В-клеточная лимфома

Причины возникновения лимфомы

Конкретных причин медикам установить не удается. Они говорят о токсических веществах, причастных к этому заболеванию. Группы риска с точностью определены. Наиболее большой процент составляют – люди, чьи родственники болели таким  заболеванием.

Названы факторы, которые свидетельствуют о заболевании:

1. при болезнях, которые принимают аутоиммунный характер;
2. люди, которым пересаживались стволовые клетки или почки;
3. больные, которые контактировали с канцерогенами;
4. если были в организме инфекции типа вирусов, СПИДа, гепатитов, с бактерией хеликобактер;
5. с ослабленным иммунитетом.

Симптомы 4 стадии болезни

Симптомы лимфомы вращаются вокруг метастазов. Здесь проявляется агрессия болезни. Нет пощады от метастазов ни одному органу или ткани.

Их дело накапливаться и вызывать болезни вместе со злокачественными новообразованиями, при этом:

• начинает болеть вся костная система;
• боли ощущаются в левом подреберье, потому что увеличивается селезенка;
• тяжело становится в правом подреберье, так как пораженной оказывается зона печени. Проявляются симптомы в виде появления желтушности, изжоги;
• тупые ноющие боли охватывают область  брюшной полости. Кроме того, появляется одышка;
• возникает водянка;
• в печени скапливается жидкость;
• лимфатические узлы начинают болеть, из-за того, что нет прекращения роста злокачественных клеток;
• затруднено дыхание, поэтому человек начинает кашлять. Симптомы того, что поражены легкие и плевра. Больной может отхаркивать кровью;
• грудная клетка сильно начинает болеть;
• болезнь может вызвать паралич. Могут неметь ноги, так как метастазы оккупируют спиной мозг;
• синюшный цвет проявляется на шишках, выступающих на теле. Их называют уплотнениями – инфильтратами.

Меры профилактики

Учеными не установлены истинные причины возникновения процесса мутирования клеток и специальных профилактических мер не существует. Врачи рекомендуют пользоваться общими правилами:

1. Отказаться от походов в солярий.
2. Не посещать сауны и бани.
3. Снизить уровень воздействия ультрафиолетовых лучей на кожный покров.
4. Поддерживать иммунитет.
5. Исключить травмирование кожного покрова.
6. Не допускать воздействие химических, токсических, канцерогенов и ядовитых веществ.
7. Своевременно лечить вирусные, инфекционные заболевания.
8. Ежегодно проходить профилактические обследования.

При появлении признаков развития заболевания необходимо обращаться к специалисту. Соблюдение правил профилактики позволит не только снизить риск развития патологии, но и предотвратит осложнения.

Т-клеточная лимфома – злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением мягких и твердых тканей. Опасность заключается в большом риске развития серьезных последствий, на фоне которых наступает летальный исход.

Прогноз может быть благоприятным только при условии своевременного лечения, когда патология находится на начальной стадии и отсутствуют метастатические поражения.

Классификация заболевания

Развивающиеся в лимфоузлах первичные лимфосаркомы называются нодальными, а при их образовании в других органах (головном мозге, щитовидной железе, селезенке и кишечнике) они называются экстранодальными лимфомами. Структура новообразований неходжкинских лимфом может быть фолликулярной и диффузной.

В случае образования неходжкинской лимфомы, классификация имеет такие основные типы:

1. Индолентные;
2. Неходжкинские агрессивные лимфомы;
3. Высокоагрессивные.

Индолентная лимфома характеризуется медленным прогрессированием и имеет благоприятный прогноз. В случае отсутствия квалифицированного лечения, пациенты с наличием индолентных лимфом могут жить до 10 лет. Агрессивные лимфомы обусловлены стремительным развитием с ярким проявлением симптоматики. Высоко агрессивными называются опухоли при быстрой генерализации онкологического процесса.

• диффузная неходжкинская лимфома — наиболее распространенная форма заболевания гистологического типа это крупноклеточная неходжкинская лимфома. Болезнь имеет агрессивный характер, но все же в большинстве случаев больным прогнозируют выздоровление. Крупноклеточная диффузная лимфома может возникать в любой области организма, но чаще локализуется в шейной, подмышечной и паховой зонах.
• — встречается приблизительно в 22% случаев. Развитие опухоли индолентное, но в случае поздней диагностики или отсутствия лечения она может трансформироваться в диффузную лимфому с агрессивным характером. 5-летняя выживаемость наблюдается в 60-70% случаев.
• Мелкоклеточная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз — схожие виды неходжкинских лимфом, встречающиеся примерно в 7% всех случаев. Развиваются медленно, но прогноз неутешительный, так как заболевание не поддается лечению. В лучшем случае пациент может прожить с опухолью до 10 лет, при условии медленного развития, но также возможна трансформация в быстрорастущую онкологию.
• Лимфома из мантийных клеток — сложная форма заболевания с 5-летней выживаемостью не более 20% пациентов. Встречается в 6% случаев.
• Лимфомы из клеток маргинальной зоны — могут быть экстранодальными, нодальными и селезеночными. Патологические клетки данной формы заболевания развиваются медленно и при своевременной диагностике на ранних этапах хорошо поддаются терапии.
• Медиастинальная лимфома — редкая форма заболевания, наблюдаемая всего в 2% случаев. К группе риска относятся женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Характеризуется скоротечным развитием, что может вызывать компрессию органов средостения. Излечение возможно только в 50% случаев.
• Лимфоплазмоцитарная лимфома — редкое заболевание, встречающееся в 1% случаев неходжкинских лимфом. Возможно повышение вязкости крови, разрывы капилляров, образование сосудистых тромбов. Выживаемость может варьироваться от 2 до 20 лет, в зависимости от скоротечности развития опухоли.
• Волосатоклеточный лейкоз — наблюдается у пожилых людей. Прогрессирование медленное, поэтому лечение требуется не всегда.
• — встречается в 2% случаев, при этом в группу повышенного риска попадают мужчины до 30-летнего возраста. Развитие онкологии агрессивное. Излечение пациентов возможно только с применением интенсивной химиотерапии. Продолжительность жизни может составлять 2-3 года.
• Лимфома центральной нервной системы — начальное развитие может поражать спинной и головной мозг. Нередко встречается в совокупности с ВИЧ-инфицированием. Прогнозирование выживаемости в этом случае составляет не более 5 лет, и только в 30% случаев.
• Лимфоцитарная плазмоцитома — заболевание встречается редко, но при возникновении опухолевидного новообразования патология способна распространиться по всему организму. Образуется опухоль из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Разновидности T-клеточных лимфом:

• Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — наблюдается только в 2% случаев. Лейкоз или лимфома имеют различия по количеству в костном мозге бластных клеток. В 25% образуется в виде лейкоза, в остальных случаях — лимфомы.
• Периферические лимфомы — к этому списку можно отнести кожные лимфомы, а также панникулитоподобную, экстранодальную, ангиоммунобластную и лимфому с энтеропатией. По большей части развитие T-клеточных неходжкинских лимфом скоротечное, а шансы на излечение неблагоприятные.

В случае диагностирования неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни зависит от ряда факторов, таких как форма заболевания, стадия и характер прогрессирования. Для каждой формы заболевания процесс развития и лечения может проходить по-разному.

Диагностика

Первые изменения в организме демонстрирует общий анализ крови. На близкое к лимфоме состояние способны указывать:

• Лейкопения – нехватка лейкоцитов в крови;
• Моноцитоз – повышение числа моноцитов (одноядерных лейкоцитов);
• Нейтрофилез – увеличение нейтрофилъных гранулоцитов (подвида лейкоцитов),
• Повышенное содержание эозинофильных гранулоцитов;
• Повышенное количество лейкоцитов в крови (от 30 000).

Более точная диагностика проводится на основе цитологического, иммунологического и иммунохимического анализа. На их основании выявляются нарушения в лимфатической системе, позднее проводится детальный анализ у узкого специалиста. Необходимым анализом, определяющим опухолевый характер лимфоцитов в организме, считается гистология.

Эффективно определяют наличие новых клеточных образований биопсия опухолевых клеток и мозговая пункция. Стадийность заболевания определяется степенью распространения опухоли, поражения лимфатических узлов. При подозрении воздействия на внутренние органы проводятся также ультразвуковое, томографическое, радиологическое исследование полостей тела.

Диагностика

Если пациент обращается к врачу с подозрением на лимфому из Т-клеток, необходимо проведение комплексной диагностики. Нередко эти лимфомы проявляются на поверхности кожных покровов, что облегчает диагностику для специалиста.

Чтобы точно установить диагноз, помимо внешнего осмотра пациенту также назначается список определенных исследований:

• Анализ мочи и крови — при Т-лимфоме анализ определяет увеличение СОЭ в крови, а еще низкий показатель гемоглобина и лимфоцитов. Содержащиеся в моче белки и соли подтверждают наличие воспалительного процесса.
• Биохимический анализ крови — назначается для выявления нарушений в обменных процессах. В таком случае увеличиваются показатели креатинина и фосфатаза. При поражении злокачественным процессом печени и почек увеличивается содержание АСТ и АЛТ.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) — такие методы лучевой диагностики проводятся, чтобы оценить состояние лимфатической системы. Еще они необходимы, чтобы выявить наличие вторичных очагов злокачественного процесса в костных тканях и отдаленных органах.
• Проведение биопсии — во время процедуры у пациента берут биоматериал из лимфоузлов, чтобы провести анализ на содержание атипичных Т-клеток.
• Другие методы диагностики — основываясь на точном расположении злокачественных очагов и сопутствующих осложнениях, пациентам могут быть назначены другие дополнительные исследования, например гастродуоденоскопия и рентгеноскопия.

Обычно клиническая картина имеет неспецифический характер. Поэтому для постановки точного диагноза обязательно нужно дифференцировать Т-клеточную форму лимфомы со схожими болезнями лимфоузлов и кожи.

Классификация

Крупноклеточная лимфома подразделяется на несколько разновидностей.

Диффузная В-крупноклеточная

Данный вид болезни входит в группу агрессивных лимфом и относится к неходжкинским. В этом случае малые лимфоциты выступают в роли поисковиков чужеродных клеточных структур. После того как они обнаруживаются, в иммунную систему подаются сигналы определенного типа.

В данной цепочке главную роль выполняют именно лимфатические узлы, которые представлены разделенными областями и имеют определенное строение. При этом каждому из них отводится своя функция. В тот момент, когда происходит развитие диффузной в-клеточной лимфомы, представленное строение лимфоузлов разрушается.

Поскольку локализация онкологических клеток происходит по диффузному типу, другими словами, они могут располагаться в любом органе или ткани, отсюда и название той разновидности патологии.

Диффузная лимфома классифицируется на обычную крупноклеточную и бета-клеточную с вирусом Эпштейна-Барра и воспалительными процессами хронической формы.

Это вид неходжкинских лимфом характеризуется стремительным прогрессированием, но, несмотря на то, не вызывает особых сложностей во время проведения терапевтических мероприятий.

Медиастинальная

При этом типе опухоли поражению может подвергаться любой орган, расположенный в грудном отделе. Появление болезни связывают с атипичными клетками, а также их перерождением. При мутации клеточных структур во время первичной медиастинальной патологии происходит формирование ткани, которая и принимает непосредственное участие в появлении злокачественной опухоли.

При медиастинальной лимфоме новообразование отличается быстрым распространением и агрессивностью. В процесс метастазирования могут вовлекаться близлежащие системы и органы, нарушая их нормальное функционирование.

Анапластическая

Лимфома формируется из белых кровяных телец, которые предназначены для борьбы с инфекционными процессами.

Данная разновидность диагностируется только в 2 процентах случаев всех болезней лимфосистемы. Однако отмечается широкая распространенность заболевания среди детей.

В группу повышенного риска входят, как правило, молодые люди, преимущественно мужская половина населения.

Анапластическая форма отличается стремительным прогрессированием уже в начале развития. Поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также легкие, мягкие ткани, печень и кожные покровы.

Маргинальная

Название лимфомы происходит из ее места локализации. Как правило, маргинальная зона находится в селезенке, на границе белой и красной пульпы. Этот тип опухоли характеризуется вялым течением.

Из клеток мантийной зоны

Для этой разновидности характерен быстрый рост злокачественных клеток и формирование мутированных хромосом. Процесс протекает со скрытыми признаками, что затрудняет диагностику болезни на ранних этапах развития.

В процесс может вовлекаться костный мозг, селезенка, периферическая кровь.

В зависимости от характера течения, крупноклеточная лимфома может быть низкой, средней и высокой степени злокачественности.

Кроме того, онкологическое новообразование проходит несколько стадий в своем развитии.

Третья

При формировании лимфомы диффузного типа третьей степени поражаться могут лимфатические узлы, которые располагаются с двух сторон относительно диафрагмы.

Новые схемы в лечении

Поскольку патология является очень актуальной до настоящего времени, то по всему миру проводится масса исследований, посвященных поиску новых методов лечения. Это привело к открытию новых препаратов и внедрению новых схем лечения. В результате за последние годы лимфому стали лечить эффективнее. Ныне врачи могут добиться хорошего результата даже тогда, когда болезнь вышла из лимфатических узлов и поразила другие органы. Сейчас значительно больше пациентов выздоравливает после проведенного курса лечения, а ремиссия длится долгие годы.В случае с таким заболеванием, как лимфома, под выздоровлением врачи понимают ремиссию. Ремиссия – это отсутствие проявлений заболевания, как морфологических, так и клинических. По сути, это состояние здорового человека. Если говорят о частичной ремиссии, то подразумевают уменьшение опухоли в размерах и улучшение самочувствия пациента. От проявлений заболевания такие люди не страдают и в лечении на определенном этапе не нуждаются.

Сколько живут с лимфомой?

Остановимся на самых известных видах лимфом:

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Отличается от других видов появлением опухолевой ткани из В- лимфоцитов гигантского размера в лимфоузлах. Ткань состоит из особых клеток под названием Березовского-Штернберга-Рида.

При своевременном и адекватном лечении организм дает положительный ответ. Ходжкина лимфома — прогноз на 1-2 стадиях дает 90% и выше, на 3-4 стадии – 65-70%. При рецидивах излечивается 50% и более пациентов. После 5-летней ремиссии лимфому считают излеченной, но пациентов берут на учет и наблюдают за ними до конца жизни, поскольку рецидив может произойти и после 10-20 лет.

Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни зависит от формы онкоопухоли, стадии и комплексной терапии. Наиболее агрессивные формы чаще всего дают благоприятный прогноз после химиотерапии в комплексе с народными средствами: лечебными травами и грибами. Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни более 5 лет и излечение у 40% пациентов.

Если рассматривается из неходжкинских лимфома селезенки – прогноз благоприятный и составляет 95% до стадии распространения злокачественных клеток. Поздние стадии характерны спленомегалией – аномальным увеличением органа. При проникновении злокачественных лимфоцитов в мозг костей, кровеносную систему и «складировании» в организме лимфоидной ткани в течение 5 лет выживают только 10-15% пациентов.

Лимфома из малых лимфоцитов: прогноз дает такой же, как и лейкоз лимфоцитарный хронический. Эти опухоли почти идентичны, поскольку только степень вовлечения периферической крови в онкопроцесс у них отличается.

Из малых лимфоцитов и хроническая лимфоцитарная лимфома: симптомы вначале не проявляются, затем появляется неспецифичная потеря массы и аппетита. Вторая стадия характерна бактериальными осложнениями на фоне гипогаммаглобулинемии, а также аутоиммунной гемолитической анемии, аутоиммунной тромбоцитопении, лимфаденопатии и гелатоспленомегалии.

Уровень выживаемости после лечения – 4-6 лет. При трансформации этих опухолей в более агрессивные, как у пролиморфноцитарного лейкоза или диффузной лимфомы из больших В-клеток, уровень выживаемости – 1 год.

Лимфома фолликулярная – прогноз невозможен, поскольку опухоль отличается хромосомной транслокацией t (14:18) и лимфома считается неизлечимой. Индекс прогноза врачами ведущих стран пока не выяснен. Если определять по трем группам риска, то первая самая благориятная. При длительной ремиссии пациенты проживают более 20 лет. Люди старшего поколения после 50 лет живут только 3,5-5 лет.

Наиболее неблагоприятной для прогноза считается крупноклеточная лимфома, прогноз зависит от стадии. На III-IV стадиях отмечена низкая продолжительность жизни в связи с экстранодальними очагами, общим состоянием и наличием сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Чаще болеют люди после 40-50 лет. Очаги располагаются в ЛУ шеи, брюшины, а также экстранодально в яичках, ЖКТ, щитовидке, слюнных железах, костях, головном мозге и коже. Опухоли появляются в легких, почках и печени. Пятилетняя выживаемость – до 70%-60% (1-2 стадии) и 40%-20% (3-4 стадии).

У диффузных В-крупноклеточных лимфосарком характерен инфильтрирующий рост, поэтому прорастают сосуды, дыхательные пути и нервы, разрушаются кости, поражается костный мозг даже вначале заболевания (10-20%). Метастазы выявляют в ЦНС, на поздних стадиях особенно поражается костный мозг и наступает лейкемизация. Проогнозировать при таком течении болезни сложно.

У молодых женщин часто возникает лимфома средостения, прогноз на выздоровление у пациенток до 80%, если процессы локализованы на 1-2 стадиях. Опухоль может прорастать в окружающие ткани и органы, но метастазы бывают редко. Экстранодально лимфома средостения проявляется в 30% случаев в лимфатическом глоточном кольце, ЖКТ, придаточных пазухах носа, костях или ЦНС. В 25% случаев опухоль поражает костный мозг, что можно выявить можно на 1-2 стадиях. На 3-4 стадиях 5-летняя выживаемость составляет 30-40%.

Предполагаемые причины В-клеточноых лимфом

• присутствие в организме некоторых вирусов и бактерий;
• врожденный и приобретенный иммунодефицит;
• воздействие химических агентов;
• аутоиммунные заболевания;
• облучение.

Симптомы неходжскинских лимфом

Первым симптомом лимфомы является увеличение лимфузлов.

Когда опухоль выходит за их пределы, возникают клинические проявления со стороны пораженных органов, боль от сдавления нервных окончаний.

При генерализации процесса появляются признаки интоксикации.

Кроме увеличения лимфузлов, самыми частыми симптомами неходжинской лимфомы являются:

• потеря веса;
• лихорадка;
• потливость по ночам;
• боль в животе и его вздутие;
• отеки конечностей;
• кашель, сопровождающийся болью в груди, затрудненное дыхание;
• болезненность при ощупывании области паха, подмышек и шеи;
• увеличение печени или селезенки.

 Стадии В-клеточной лимфомы

Заболевание имеет 4 стадии:

• ст. 1 неходжкинской лимфомы: поражена одна группа лимфузлов в одной половине тела;
• ст. 2: поражены две или больше групп лимфузлов. Они располагаются над диафрагмой или ниже диафрагмы;
• ст. 3: поражены лимфузлы по обе стороны диафрагмы;
• ст. 4: поражены один или несколько внутренних органов — печень, костный мозг, кишечник, легкие (с поражением лимфузлов или без).

В зависимости от скорости роста неходжкинские лимфомы делят на:

• вялотекущие — медленно прогрессируют даже в отсутствие лечения;
• агрессивные лимфомы, т.е. быстро прогрессирующие.

Диагностика неходжкинских лимфом

Включает:

• биопсию опухолевых очагов (основной метод);
• костномозговую пункцию;
• пункцию спинномозгового канала;
• рентгенографию и КТ грудной клетки;
• УЗИ, КТ или позитронно-эмиссионную томографию брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства;
• сцинтиграфию костей.

С помощью первых двух методов получают материал для подтверждения диагноза и определения вида лимфомы, остальные позволяют оценить распространенность опухоли.
Из лабораторных методов имеют значение клинический анализ крови и уровень ЛДГ (лактатдегидрогеназы) в биохимическом анализе. Он является показателем активности опухоли и нужен для определения объема лечения.

Лечение В-клеточной лимфомы

Странный факт объясняется просто — существующие методы химиотерапии воздействуют на активные (делящиеся) клетки. Относительно «нормальную» по клеточному составу опухоль сложнее «зацепить», а вырезать лимфому не так просто.

Основной метод лечения болезни — полихимиотерапия. Если она неэффективна или противопоказана, прибегают к другим методам:

• лучевой терапии;
• трансплантации стволовых клеток;
• терапии моноклональными антителами.

Интенсивная химиотерапия может вызывать различные осложнения. Самое серьезное из них — синдром лизиса опухоли, при котором из-за гибели большого числа опухолевых клеток нарушается обмен веществ. Это приводит к тяжелому поражению почек.

Бывают в случае, когда онколог удачно подобрал химиотерапию, но «неудачно» забыл о состоянии почек пациента.

Прогноз неходжскинской лимфомы

По смертности неходжкинские лимфомы занимают шестое место среди злокачественных опухолей. На прогноз влияют многие факторы: возраст пациента, тип опухоли, стадия болезни и др. При В-клеточных лимфомах прогноз благоприятнее, чем при Т-клеточных.

Если у людей до 40 лет полной ремиссии удается достичь в 65 % случаев, то после 60 лет — только в 35%.

У 80% детей и людей молодого возраста лимфома полностью излечивается.

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.)

I. В — клеточные опухоли:

IA. Опухоли из предшественников В-клеток:

1. I.В-лимфобластный лейкоз (лимфома из предшественников В-клеток).

I Б. Опухоли из периферических В-клеток:

1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (пролиферативный лейкоз), лимфома из мелких лимфоцитов.
2.  В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
3. Иммуноцитома (лимфоцитарная лимфома).
4. Лимфома из клеток мантийной зоны.
5. .Лимфома из центра фолликула, фолликулярная.
6. Лимфома из В-клеток маргинальной зоны фолликула.
7. Лимфома селезенки из клеток маргинальной зоны фолликулов.
8.  Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных фолликулов слизистых оболочек (мукозоассоциированная, МЛКГома).
9. Волосато-клеточный лейкоз.
10. Плазмоцитома (миелома).
11. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
12. Лимфома Беркитта.

II. Опухоли из Т-клеток и естественных киллеров (ЕК)

II.A. Опухоль из предшественников Т-клеток

1. Т-лимфобластный лейкоз (лимфома)

II.Б. Опухоли из периферических Т-клеток:

1. Т-клеточный хронический лимфолейкоз (Т-пролимфоцитарный лейкоз).
2. Лейкоз из больших зернистых (гранулярных) лимфоцитов (БГЛ).
3. ЕК-клеточный лейкоз.
4. Т-клеточная лимфома .
5. Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома.
6. Т-клеточная лимфома тонкого кишечника.
7. Гепатоселезеночная гамма-сигма (у8 ) Т-клеточная лимфома.
8. Подкожная панникулито-подобная Т-клеточная лимфома.
9. Грибовидный (фунгоидный) микоз (синдром Сезари).
10. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, кожный тип.
11. Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные.
12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
13. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, первично распространенный тип.

III. Болезнь Ходжкина

1. Лимфоидное преобладание (преобладание лимфоидной ткани).
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанно-клеточный вариант.
4. Лимфоидное истощение (истощение лимфоидной ткани).

Острый лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток — предшественников В- и Т- лимфоцитов – это опухоли из незрелых лимфоцитов с быстрым развитием и прогрессированием. Чаще всего поражает детский и организм молодых людей: костный мозг и периферическую кровь.

Симптомы, признаки и стадии неходжкинской лимфомы

Опухоль проявляется клинически в развёрнутой стадии ВИЧ-инфекции.

Часто обнаруживают поражение экстранодальной локализации. У 80% больных опухолевый процесс к моменту диагностики соответствует IV стадии и протекает с привлечением ЖКТ, костного мозга, ЦНС, печени, а также рецидивирующим раковым выпотом в полостях тела.

Дифференциальная диагностика включает туберкулёз и цитомегаловирусную инфекцию.

Большинство взрослых больных (60-70%) НХЛ обращаются к врачу с жалобами на увеличение лимфатических узлов, в то время как у детей причиной обращения обычно бывают экстранодальные поражения. Обычно отмечают безболезненное увеличение лимфатических узлов одной или нескольких анатомических областей. При НХЛ низкой степени злокачественности увеличение лимфатических узлов может сохраняться длительное время или медленно прогрессировать, а при лимфомах высокой степени злокачественности лимфатические узлы продолжают быстро увенчиваться. Часто отмечают гепатоспленомегалию. Для экстранодальных поражений характерно разнообразие клинических проявлений. Эти поражения затрагивают кишечник, яички, щитовидную железу, кости, мышцы, легкие. ЦНС, околоносовые пазухи, кожу. К общим симптомам относят ночные поты, похудание, лихорадку при отрицательном результате посева крови.

Для уточнения диагноза выполняют биопсию лимфатических узлов, если нет лимфаденопатии, то биопсию экстранодального очага поражения. Полученный материал подвергают иммуногистохимическому, цитогенетическому, молекулярному и морфологическому исследованию.

Стадию опухолевого процесса определяют не на основании патоморфологической (в том числе хирургического вмешательства) оценки, а по результатам клиническо-лабораторного обследования:

• рентгенография грудной клетки;
• клинический анализ крови и исследование мазка крови для выявления лейкемизации опухоли;
• аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга для морфологического и цитогенетического исследования, а также иммунофенотипирования;
• определение биохимических показателей функций печени, почек, содержания кальция и мочевой кислоты в сыворотке крови;
• определение маркеров опухолевого процесса — активности ЛДГ и количества p-2-микроглобулина;
• другие исследования — в зависимости от клинических особенностей заболевания (КТ головы, МРТ позвоночника, поясничная пункция, сцинтиграфия костей).

Клиническая классификация стадий НХЛ представляет собой модификацию классификации Энн Арбор стадий лимфогранулематоза.

При рентгенографии и КТ определяется деструкция кости в виде «изъеденности», «ноздреватости» по типу «тающего сахара». Иногда сливающиеся остеолитические очаги имеют нечеткие контуры и создают картину локального разрежения костной структуры, которую в случае отсутствия изменений коркового слоя, периостоза и внекостного компонента можно пропустить при рентгенологическом исследовании. Наиболее чувствительным методом определения инфильтрации костного мозга общепризнана МРТ. При нарастании реактивных изменений кость приобретает «пестрый» вид из-за смешанной картины мелких литических очагов со склерозированными контурами и участков реактивной кости (рис. 4.47).

При превалировании реактивных изменений пораженная лимфосаркомой кость становится плотной. Реже выявляется лимфосаркома, которая вызывает ячеистую перестройку костной структуры с разволокнением и фрагментацией коркового слоя. При прогрессировании процесса разрушается корковый слой на ограниченном участке, появляются слабовыраженный периостоз и небольшой внекостный компонент. При поражении параартикулярных отделов костей может присоединиться реактивный синовит.

Стадии лимфом

Стадии лимфомы определяют общее состояние больного и влияют на прогноз выживаемости. Имеются 4 стадии рака лимфоузлов:

Лимфома 1 стадии – опухоль обнаружена:

• в одном лимфатическом узле одного органа;
• лимфатическом глоточном кольце;
• вилочковой железе;
• селезенке.

Стадию подразделяют на стадии: I и IE.

Вторая стадия лимфомы разделена на стадии II и IIE:

1. Стадия II: Онкоклетки обнаружены в двух ЛУ и более с любой, но одной стороны диафрагмы (тонкой мышцы между легкими, она способствует дыханию и отделяет грудную клетку от брюшины).
2. Стадия IIE: Клетки рака обнаруживают в одной или более группах ЛУ под или над диафрагмой, а также вне ЛУ в ближайшем органе или мышцах тела. На 2 стадии прогноз будет благоприятным при отсутствии факторов риска:

• опухоль в грудине достигла 10 см;
• опухоль в ЛУ и в органе;
• эритроциты в крови оседают с большой скоростью;
• поражены онкоклетками 3 ЛУ и более;
• наличие симптомов: жара, ночных приливов, потери веса.

Лимфома 3 стадии – разделена на три стадии: III, IIIE, IIIS и IIIE, S. Поражены ЛУ по обе стороны диафрагмы, поражен орган или/и селезенка.

1. Стадия III: Опухоль распространилась на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой, дислоцируется вверху брюшной полости.
2. Стадия IIIE: Рак распространился на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой. Кроме того, патологические клетки обнаруживаются вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела, в ЛУ, расположенных вдоль аорты в тазу.
3. Стадия IIIS: Клетки рака обнаружены в группах ЛУ под и над диафрагмой и в селезенке.
4. Стадия IIIE, S: Патологические клетки обнаружены в группах лимфатических узлов под и над диафрагмой, вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела и в селезенке.

На 3 стадии прогноз благоприятный при отсутствии факторов риска:

• мужской пол;
• возраст старше 45 лет;
• снижен уровень альбумина или гемоглобина в крови;
• повышен уровень лейкоцитов в крови (15000 или выше);
• снижен уровень лимфоцитов (ниже 600 или меньше 8% от числа лейкоцитов).

Перспектива на выздоровление при адекватном лечении отмечена у 10-15%, продолжительность жизни 5 и более лет — у 80-85% пациентов.

Лимфома 4 стадии характерна следующими признаками:

• онкоопухоль распространена за пределами лимфатических узлов и поразила один или несколько органов; злокачественные клетки находятся в лимфоузлах вблизи этих органов;
• патология обнаружена вне лимфатических узлов в одном органе и распространяется за пределы этого органа;
• клетки рака обнаружены в отдаленных органах: цереброспинальной жидкости, легком, костном мозге, печени.

На 4 стадии пятилетняя выживаемость отмечена у 60% пациентов.