'Чем опасна тимома

Чем опасна тимома

0 комментов
просмотров
31 мин. на чтение

Лечение опухолей тимуса

Основным способом лечения тимом является хирургическая операция. Она направлена на иссечение самой неоплазии и устранение компрессии структур средостения

Важно, чтобы операция была проведена как можно раньше, поскольку промедление увеличивает вероятность врастания новообразования в окружающие ткани, что делает более сложным процесс иссечения опухоли и неблагоприятно сказывается на функции окружающих органов, сосудов и нервных сплетений

Хирургическому удалению подлежит неоплазия, вся вилочковая железа с капсулой и клетчатка средостения. Операция должна быть максимально радикальной, чтобы по возможности исключить рецидивирование заболевания.

Доступ к опухоли осуществляют, рассекая грудину продольно, что позволяет наиболее полно осмотреть переднее средостение и характер поражения его тканей. Если при гистологическом анализе установлен доброкачественный характер тимомы, то операция ограничивается иссечением опухоли с вилочковой железой, клетчатки и лимфатического аппарата.

При злокачественных тимомах операция бывает довольно обширной. При прорастании в соседние органы может потребоваться резекция участка легкого, сердечной сумки, диафрагмы, крупных сосудистых и нервных стволов. После операции пациент направляется в онкологический стационар, если первичное лечение опухоли осуществлялось в обычном хирургическом отделении.

Консервативное лечение тимом включает химиотерапию и облучение. Облучение показано на II-III стадиях опухоли после операции, а также при четвертой стадии в качестве основного способа воздействия. Запущенные формы заболевания не могут быть подвергнуты удалению ввиду высокого риска для окружающих органов, а также невозможности радикального иссечения, поэтому облучение – единственная возможность хотя бы частично уменьшить опухоль и ее давление на нервы, сосуды, сердце.

лучевая терапия

Пожилым пациентам с сопутствующей тяжелой патологией проводить операцию довольно рискованно, поэтому им обычно назначается лучевое лечение. Если состояние стабилизируется и технически станет возможным удалить тимому, то хирурги это сделают. В противном случае опухоль признается нерезектабельной, и в операции пациенту приходится отказывать.

Химиотерапия как самостоятельный метод не нашла широкого применения при тимомах ввиду низкой чувствительности опухоли к лекарственным препаратам. Она может быть проведена в предоперационном периоде (неоадъювантная химиотерапия) для уменьшения объема новообразования и облегчения его удаления. Эффективность цитостатиков повышается при их совместном применении с облучением.

Инвазивные тимомы в настоящее время лечат в три этапа. Сначала назначаются цитостатики, затем опухоль удаляется, а в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и профилактики рецидива показано облучение.

Поскольку операция по удалению тимомы сложна технически, предполагает риск травмирования соседних структур, то осложнения весьма вероятны, а послеоперационный период протекает не всегда гладко. Среди последствий удаления тимуса наиболее частым считают миастенический криз. Нарушение сократимости мышц тела, дыхательной мускулатуры может представлять угрозу для жизни и требует медикаментозного лечения, искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, дезинтоксикационных мероприятий, направленных на удаление избытка антител.

Медикаментозная коррекция нарушений проведения импульсов по нервам состоит в применении антихолинэстеразных препаратов – прозерин, галантамин.

При небольших тимомах, не выходящих за пределы капсулы железы, возможны малоинвазивные эндоскопические операции, которые сочетаются с химиотерапией. Положительный эффект оказывает фотодинамическая терапия, но этот метод лечения пока находится в стадии разработки.

При злокачественных опухолях тимуса начальных стадий своевременное удаление дает 5-летнюю выживаемость на уровне 90%, к третьей стадии этот показатель снижается до 60-70%, при нерезектабельных тимомах девять из десяти пациентов умирают в течение первых пяти лет.

Диагностика

Для диагностики опухоли вилочковой железы используется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ используется реже)

В большинстве случаев достаточно проведения клинических и радиологических обследований тимуса. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить у 45%-80% пациентов рак тимуса. Рентгенография средостенных органов – метод выбора при подозрении на злокачественные или доброкачественные тимомы.

Торакальная КТ более точная диагностическая процедура, чем рентгенография грудной клетки. В этом случае инъекция йодированной контрастной среды не всегда необходима, но помогает выявить вовлечение других органов. Тимомы выглядят на КТ как четко выраженная масса, расположенная вблизи перикарда. Масса может быть сферической или дольчатой, но имеет однородный вид (реже кистозный), который хорошо визуализируется с помощью контрастного вещества.

МРТ редко используется в диагностике злокачественного заболевания (онкологии тимуса), но может быть полезна в некоторых случаях. Пациент, который не может получить инъекцию контрастных средств, может извлечь пользу из МРТ. Обследование также может помочь дифференцировать средостенную кисту от злокачественной тимомы.

Диагноз подтверждается путем биопсии (взятия образца ткани для микроскопического анализа). Биопсия также требуется для дифференциации тимомы и лимфомы, поскольку лечение этих болезней различается. Рак тимуса должен исследоваться только квалифицированным патологоанатомом.

При необходимости биопсию можно выполнить несколькими способами. Хирургические биопсии (в основном, с помощью медиастинотомии) позволяют установить рак в области вилочковой железы в 90% случаев, но требуют общей анестезии. Биопсия под контролем КТ не требует общей анестезии и менее инвазивна, но позволяет диагностировать только в 60% случаях тимому. Выбор метода производится в соответствии с доступностью опухоли и общим состоянием пациента.

Дифференциальная диагностика проводится с другими доброкачественными опухолями – эктопический зоб, аденома паращитовидной железы, тимолипома или тератома. Также возможно сосудистое происхождение (аневризма) новообразования. В других случаях увеличение вилочковой железы могут имитировать опухоли, которые не происходят из тимусной ткани – лимфосаркомы.

Лечение тимомы

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой, жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Классификация тимомы

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.

Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.

Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.

Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость — более 90%.

Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.

Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.

Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.

Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

I стадия — инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения

II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку

III стадия — инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов

IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Лечение

Пø ûõÃÂõýøø ÷ûþúðÃÂõÃÂÃÂòõýýþù þÿÃÂÃÂþûø ÃÂøüÃÂÃÂð ÿÃÂøüõýÃÂõÃÂÃÂàúþüÿûõúÃÂýÃÂù ÿþôÃÂþô.à àÿõÃÂòÃÂàþÃÂõÃÂõôàÿÃÂþø÷òþôøÃÂÃÂàÃÂôðûõýøõ ýþòþþñÃÂð÷þòðýøàÃÂøÃÂÃÂÃÂóøÃÂõÃÂúøü ÿÃÂÃÂÃÂü. çõü ÃÂðýÃÂÃÂõ ñÃÂôõàþÃÂÃÂÃÂõÃÂÃÂòûõýþ òüõÃÂðÃÂõûÃÂÃÂÃÂòþ òÃÂðÃÂõù, ÃÂõü òÃÂÃÂõ ÃÂðýÃÂàýð ÿþûþöøÃÂõûÃÂýÃÂù øÃÂÃÂþô.

ÃÂÃÂø ÃÂôðûõýøø ÃÂðúþòþù þÿÃÂÃÂþûø øÃÂÃÂõúðõÃÂÃÂàÃÂðúöõ òÃÂàòøûþÃÂúþòðàöõûõ÷ð ø ýðÃÂþôÃÂÃÂøõÃÂàÃÂÃÂôþü ûøüÃÂðÃÂøÃÂõÃÂúøõ ÃÂ÷ûÃÂ. ÃÂþ òþ÷üþöýþÃÂÃÂø, ôþûöýð ñÃÂÃÂàøÃÂÃÂõÃÂõýð öøÃÂþòðàúûõÃÂÃÂðÃÂúð, ýðÃÂþôÃÂÃÂðÃÂÃÂàò ÿõÃÂõôýõü ÃÂÃÂõôþÃÂÃÂõýøø.

âðúøõ ÃÂðóø ýðÿÃÂðòûõýàýð ýõôþÿÃÂÃÂõýøõ ÃÂõÃÂøôøòþò. ÃÂÃÂø ÿþÃÂðöõýøø ÃÂþÃÂõôýøàþÃÂóðýþò ÿÃÂþø÷òþôøÃÂÃÂàøàÃÂðÃÂÃÂøÃÂýðàÃÂõ÷õúÃÂøÃÂ.

àÃÂûÃÂÃÂðõ õÃÂûø òþ÷ôõùÃÂÃÂòøàþÿÃÂÃÂþûø ÿþôòõÃÂóûøÃÂàúÃÂÃÂÿýÃÂõ úÃÂþòõýþÃÂýÃÂõ ÃÂþÃÂÃÂôÃÂ, ÃÂþ ÿþÃÂûõ ÿÃÂþòõôõýøàÃÂøÃÂÃÂÃÂóøÃÂõÃÂúþù þÿõÃÂðÃÂøø ÿðÃÂøõýÃÂàýõþñÃÂþôøüþ ÿÃÂþùÃÂø úÃÂÃÂàÃÂðôøþÃÂõÃÂðÿøø. àúðÃÂõÃÂÃÂòõ ÃÂðüþÃÂÃÂþÃÂÃÂõûÃÂýþóþ ÃÂÿþÃÂþñð ûõÃÂõýøàÿÃÂøüõýõýøõ ÃÂðôøþÃÂõÃÂðÿøø òþ÷üþöýþ ÿÃÂø ýðûøÃÂøø þÿÃÂÃÂþûõòÃÂàúûõÃÂþú ò ÃÂõÃÂôÃÂõ.

ÃÂÃÂûø ÃÂðúþü ÿþÃÂðöõýàþÃÂôðûÃÂýýÃÂõ þÃÂóðýÃÂ, ÃÂþ ÃÂøÃÂÃÂÃÂóøÃÂõÃÂúðàþÿõÃÂðÃÂøàýõ ÿÃÂþòþôøÃÂÃÂÃÂ. àÃÂÃÂþü ÃÂûÃÂÃÂðõ øÃÂÿþûÃÂ÷ÃÂÃÂàÃÂþÃÂþôøýðüøÃÂõÃÂúÃÂàÃÂõÃÂðÿøÃÂ. ÃÂàôõùÃÂÃÂòøõ þÃÂýþòðýþ ýð øÃÂÿþûÃÂ÷þòðýøø ûð÷õÃÂð ø ÿÃÂõÿðÃÂðÃÂþò, úþÃÂþÃÂÃÂõ ÿþòÃÂÃÂðÃÂàÃÂÃÂòÃÂÃÂòøÃÂõûÃÂýþÃÂÃÂàÿðÃÂþûþóøÃÂõÃÂúøàÃÂúðýõù ú ÃÂòõÃÂÃÂ. àýõúþÃÂþÃÂÃÂàÃÂûÃÂÃÂðÃÂàÃÂÃÂþàýþòÃÂù üõÃÂþô ûõÃÂõýøàÿþüþóðõàÃÂÃÂÃÂõúÃÂøòýþ ÿþñþÃÂþÃÂàþÿÃÂÃÂþûõòÃÂõ þñÃÂð÷þòðýøÃÂ.

Лечение патологии

Оперативное вмешательство – основной способ лечения тимомы. Удаляется опухоль вместе с железой и прилегающей жировой клетчаткой, чтобы не было рецидива.

Процедура в зоне вилочковой железы выполняется трансстернальным доступом. Он предусматривает рассечение грудины.

В клиниках, где есть современная аппаратура – кибер нож, возможно делать удаление этим способом. Особенно в тех случаях, когда опухоль неоперабельная.

Радиохирургия не предусматривает физического внедрения в ткани. Уничтожает больные клетки и не травмирует здоровые клетки, соседствующие с патологией.

Осторожно! Современные хирургические технологии в лечении опухолей средостения (нажмите чтобы открыть)

В случае злокачественного образования проводят:

Если пациент пожилого возраста, то операция вилочковой железы несет определенный риск. Поэтому таким пациентам стараются отказывать в операции и заменяют ее процедурой облучения.

Из лекарственных препаратов применяют:

  • галантамин,
  • прозерин.

Народные средства

Опухоли вилочковой железы не лечатся рецептами народной медицины. Можно сказать только, что укрепление иммунитета естественными способами даст возможность организму лучше выстраивать защиту от всяких патологических явлений.

  • употребление фито чаёв,
  • правильно подобранный рацион,
  • отсутствие стрессов.

Проявления опухолей тимуса

Клинические признаки тимомы очень вариабельны, их можно «уложить» в три основные группы:

  • Симптоматика компрессии окружающих медиастинальных структур.
  • Специфические признаки тимом.
  • Явления опухолевой интоксикации.

Небольшие тимомы вилочковой железы протекают скрыто, больной не подозревает об их наличии, а выявляются они случайно, при очередном профосмотре или рентгенологическом обследовании грудной клетки по поводу другой патологии. Этот период заболевания называют бессимптомным, он может длиться неопределенно долго в зависимости от строения неоплазии. Злокачественные тимомы активно увеличиваются, и бессимптомная стадия быстро переходит в период выраженных клинических проявлений.

По мере увеличения объема новообразования, появляются симптомы повреждения других органов. Возникает одышка, чувство инородного тела и боли в нижней части шеи и груди. У детей трахея узкая, поэтому ее сдавление провоцирует выраженные дыхательные расстройства. Сужение просвета пищевода опухолью вызывает нарушение глотания.

Характерным признаком крупной тимомы является синдром верхней половой вены, связанный с компрессией этого сосуда, вследствие чего затрудняется отток венозной крови от тканей головы и верхней части туловища. Он проявляется отечностью, одутловатостью тканей лица, увеличением и полнокровием шейных вен, цианозом кожи, болями в груди, одышкой, возникает шум и ощущение тяжести в голове.

Сдавление нервных стволов приводит к боли на стороне опухолевого роста, которая может отдавать в руку, шею, лопатку, имитируя клинику стенокардии при левосторонней локализации. Прорастание симпатического сплетения провоцирует расстройство терморегуляции и потоотделения, синдром Горнера – птоз (опущение века), сужение зрачка, западение глаза со стороны роста опухоли.

При вовлечении возвратного гортанного нерва нарушается голос, он становится осиплым и может совсем пропасть. Поражение спинномозговых корешков чревато расстройством чувствительности и двигательной активности ниже места сдавления.

Характерным признаком именно опухолей вилочковой железы считается миастения, то есть слабость мышц туловища, диафрагмы, дыхательной мускулатуры. Это связано с продукцией в тимусе антител, блокирующих рецепторы к ацетилхолину на нервных окончаниях. Процесс носит аутоиммунный характер, поэтому особенно подвержены миастении больные тимомой, у которых уже диагностирована системная красная волчанка, склеродермия и другая аутоиммунная патология.

Миастения проявляется слабостью мышц. Сначала больные ощущают утомляемость скелетной мускулатуры при ходьбе, затем ослабевают мимические мышцы, появляется поперхивание, а самым тяжелым проявлением этого синдрома считается невозможность дыхательных движений при миастеническом кризе, что требует незамедлительной искусственной вентиляции легких и реанимационных мероприятий, иначе больной погибнет.

На фоне местных признаков опухолевого роста при злокачественных тимомах нарастают явления общей интоксикации, больной теряет вес, присоединяется лихорадка, потливость, пропадает аппетит. Возможны боли в суставах, их припухлость, отеки мягких тканей, аритмии.

Симптомы интоксикации прогрессируют с началом метастазирования. Клетки карциномы распространяются по плевре, перикарду, диафрагме, обнаруживаются в лимфоузлах грудной клетки. При появлении болезненности в костях есть основания подозревать появление костных метастазов.

Лечение

Инновационные решения в TomoClinic

Томотерапия отличается высокой точностью. Благодаря визуальному контролю пучка ионизирующей радиации под непосредственным воздействием оказываются только раковые клетки. Соседние ткани при этом не страдают. Облучение производится за один заход, что исключает эффект наложения пограничных зон.

Лечение лучевой терапией

Лучевая терапия чаще всего применяется для лечения тимомы II-IV стадий, а также во время профилактических мероприятий и в пожилом возрасте. В нашей клинике используется передовое оборудование: радиотерапевтическая система TomoTherapy HD и классический линейный ускоритель Elekta Synergy.

Химиотерапия

Химиотерапия при лечении тимом используется в качестве одного из этапов комплекса мероприятий. Обычно используется неоадъювантный тип химиотерапии. Она проводится обязательно перед лучевой терапией, а также после или перед хирургическим вмешательством. Интенсивность лечения и количество курсов химиотерапии зависит от стадии, формы и локализации опухоли. Правила TomoClinic позволяют нашим пациентам ознакомиться с полным перечнем применяемых медикаментов.

Хирургия

Хирургия вилочковой железы (тимэктомия) остается основным способом лечения тимомы. При обнаружении доброкачественного образования проводится полное хирургическое удаление опухоли вилочковой железы вместе с лимфоузлами средостения, эпителиальными тканями и жировой клетчаткой. Значительный объем резекции обусловлен высокой вероятностью рецидива тимомы и миастении. При злокачественной инвазивной опухоли тимуса большого размера операция может дополняться удалением отдельных областей в легких, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. После операции существует риск миастенического криза, требующего применения ингибиторов холинэстеразы.

Лечение тимомы

Основным терапевтическим направлением является проведение оперативного вмешательства, с целью комплексного подхода также применяют лучевую терапию и химиотерапию. Принято выделять такие особенности лечения данного злокачественного новообразования:

  • ход операции при тимоме имеет отличия, в зависимости от ее вида и стадии. При выявлении доброкачественного образования, его иссекают в комплексе с тимусом, жировой тканью и регионарными лимфоузлами в средостенной области. В случае злокачественности процесса, помимо вышеперечисленных действий, хирург может провести удаление отдаленных метастазов вместе с пораженным органом таким, как легкое, кровеносные сосуды, наружная оболочка сердечной мышцы.
  • химиотерапия заключается в приеме медикаментов с цитостатическими свойствами, которые приостанавливают рост и размножение патологически измененных клеток, используется в большинстве случаев перед хирургическим вмешательством. Негативной стороной данного типа лечения является широкий спектр действия препаратов, включающий в себя и влияние на здоровые ткани. Однако, риск дальнейшего прогрессирования заболевания намного выше, чем степень воздействия на не пораженные участки.
  • лучевая терапия – подразумевает ограниченное влияние радиационного излучения на очаг раковых клеток, на практике используется в послеоперационном периоде, эффективна в случае диагностирования второй и третьей степени рака тимуса, также применяется в качестве паллиативной помощи пациентам с неоперабельными опухолями.

Уход после удаления тимомы средостения, легких или другой локализации направлен на предупреждение рецидивов и снятие миастенического синдрома. Первые сутки после оперативного вмешательства пациенты находятся в блоке интенсивной терапии, им может потребоваться проведение искусственной вентиляции легких. При переводе в обычную палату, больным назначается диетическое питание, а также ряд медикаментозных препаратов, в список которых входят м-холиномиметики для улучшения работы мышц, антиоксиданты, антибактериальные средства для профилактики гнойных осложнений, пробиотики, поливитаминные комплексы. В период реабилитации после выписки домой пациент должен соблюдать врачебные рекомендации, включающие в себя массаж, физиотерапевтические процедуры, ЛФК.

Этиология заболевания

При тимоме происходит поражение верхнего отдела переднего средостения. На вид опухоль плотная, бугристая, с включениями кист, кровоизлияний и некрозов.

Для доброкачественной патологии характерно медленное развитие и невыраженные симптомы. Неприятные ощущения возникают при достижении узлом крупного размера и влияния на любой соседний орган.

Первичная злокачественна тимома или перерождённая доброкачественная быстро растёт, может занять всю область между плеврой. Опухоль способна покидать капсулу вилочковой железы и внедряться в соседние ткани. Здоровые клетки разрушаются, происходит сдавливание и нарушение функций прилежащих органов. Метастазы развиваются в лимфатической системе и распространяются в отдалённые участки тела.

Опухоль тимома

Истинные причины возникновения тимомы неизвестны. Врачи сопоставляют развитие новообразования с некоторыми негативными факторами:

  • Хронические инфекционные заболевания;
  • ВИЧ;
  • Длительное воздействие высоких доз радиации на человека;
  • Аутоиммунные патологии;
  • Гормональные нарушения;
  • Миастения.

Основа роста новообразования – лимфоэпителиальная ткань. Гистология и степень злокачественности выделяют 3 типа опухоли:

  • Доброкачественную;
  • 1-й тип злокачественной опухоли;
  • 2-й тип злокачественного узла – карцинома.

Тело доброкачественного узла находится в капсуле, не превышает 5 см. Новообразование бывает медуллярным (А), смешанным (АВ) и преимущественно кортикальным (В1):

  • Тип А представлен солидным или веретеноклеточным-крупноклеточным строением внутри капсулы. Выживаемость в течение 15 лет – 100%.
  • При опухоли АВ очаги состоят из кортикальных и медуллярных клеток. Прогноз жизни на 15-летний период положительный у 90% пациентов.
  • Для новообразования типа В1 характерна выраженная инфильтрация лимфоцитами. Болезнь развивается вместе с миастеническим синдромом у половины больных. Выживаемость высокая.

Злокачественные новообразования типа 1 представлены единичными или несколькими дольчатыми узлами. Капсула нечёткая. Диаметр опухоли достигает 5 см, иногда больше. Характерна инвазия всего тимуса.

Гигантская удалённая тимома

При микроскопическом исследовании повреждённой ткани определяется кортикальная тимома (В2) и высокодифференцированная карцинома.

  • Кортикальный тип В2 имеет различный состав: тёмноклеточный, светлоклеточный, водянисто-клеточный. Болезнь развивается на фоне миастении. В течение 20 лет выживают 60% пациентов.
  • Эпителиальная опухоль типа В3 отличается повышенной активностью гормонов. Больные выживают в 40% случаев.

Карцинома тимуса встречается в 5% тимом. Инвазия происходит во все соседние органы. Рак средостения бывает недифференцированным, плоскоклеточным, тёмноклеточным, лимфоэпителиальным, веретеноклеточным, светлоклеточным и мукоэпидермоидным.

Также тимома бывает микронодулярная, метапластическая и склерозирующая.

Классификация заболевания по TNM:

  • На I стадии патология не распространяется дальше капсулы. Признаки поражения регионарных лимфоузлов и отдельных органов отсутствуют.
  • Стадия IВ характеризуется прорастанием тимомы в прекапсулярную область. Метастазирование не происходит.
  • На II стадии поражена прекапсулярная соединительная ткань. Вторичные очаги не выявлены.
  • Для III стадии очаг может находиться в капсуле или выходить за её пределы в прекапсулярную ткань, или инфильтрируется группа органов и тканей грудной клетки. Метастазы возникают в медиастинальных лимфоузлах.
  • При IV степени развития тимомы происходит поражение плевры и перикарда. Метастазы распространяются по всем лимфатическим узлам и возникают отдельные очаги в любом органе тела.

Если опухоль диагностирована на первых двух этапах развития, лечение даёт положительный результат. На 3-й стадии тимома плохо реагирует на манипуляции, однако шанс на выздоровление остаётся. При 4-й стадии опухоль обычно неоперабельная и больному назначают симптоматическое лечение.

Что такое тимома?

Тимомы встречаются преимущественно у людей старше 30-40 лет (опухоли у детей встречаются очень редко)

Тимус – орган лимфопоэза, расположенный в переднем средостении, который был описан Галеном в Древней Греции; он считал его местом пребывания души. Тимус состоит из двух долей, соединенных вместе. Тимус растет с рождения до полового созревания, а затем постепенно уменьшается в размерах.

Тимус специализируется на созревании определенных лимфоцитов – клеток иммунной системы – ответственных за распознавание и уничтожение чужеродных клеток. Эпителиальное пространство тимуса в основном состоит из лимфоцитов (также называемых тимоцитами), а также некоторых эпителиальных и мезенхимальных клеток. В основном из эпителиальных клеток образуются тимомы.

Только в начале XX века начали изучать болезни вилочковой железы. Отношения между тимомами и миастенией – заболевание, характеризующееся мышечной слабостью – были описаны в 1901 г. немецким неврологом Германом Оппенгеймом. Врач обнаруживал при посмертном вскрытии пациентов с миастенией опухоли вилочковой железы (тимомы). В том же году немецкий патологоанатом Карл Вейгерт описал гистологические особенности одной из этих опухолей. Потенциальный метастатический характер был отмечен в 1905 году Эдуардом Фаркуаром. В 1900 году термин «тимома» впервые был использован Фридрихом Вильгельмом. Этот термин первоначально охватывал все опухоли тимуса, независимо от их точного характера.

Тимомы встречаются редко: ежегодно возникает 0,15 случая на 100 000 человек в год. В России насчитывается около 250 новых случаев в год. Однако это наиболее распространенные передние медиастинальные опухоли (50 % случаев – тимомы). Более 90% опухолей тимуса расположены в переднем средостении (область между легкими, перед сердцем и крупными сосудами).

Опухоли в области вилочковой железы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Если у пациента миастения, тимома обычно появляется в возрасте от 30 до 40 лет; если ее нет – в возрасте от 60 до 70 лет. Опухоли встречаются очень редко у детей.

Не существует известного фактора риска, который бы увеличивал риск развития тимомы. Наследственный характер тимомы встречается редко и связан с хромосомной транслокацией. Не существует никакого вирусного фактора, который напрямую увеличивает риск развития опухоли в области вилочковой железы.

Классификация

В онкологической практике различают 2 типа тимом: доброкачественные и злокачественные. Выделяют 4 стадии развития тимомы:

  • I стадия: тимома ограничена тимусом;
  • II стадия: злокачественное новообразование прорастает в медиастинальную клетчатку;
  • III стадия: опухоль прорастает в легкое, перикард, крупные сосуды или плевру;
  • IV стадия: возникают гематогенные или лимфогенные метастазы.

Симптомы

Наиболее распространенный симптом – боль в грудной клетке, которая может отдавать в шею, плечо, между лопатками

Тимома часто протекает бессимптомно: от 1/3 до ½ пациентов не имеют клинических признаков. В большинстве случаев опухоль тимуса выявляется случайно в ходе обследований по другим причинам.

Проявления болезни (кашель, боль в груди, трудности при глотании и одышка), связанные с массовым воздействием на внутригрудные органы, возникают у 40% пациентов. Около 30% пациентов имеют общую симптоматику – усталость, слабость, головную боль, потерю веса – которая может спонтанно исчезать.

Причины

Опухоль в области вилочковой железы чаще всего встречаются изолированно. Тем не менее, тимомы могут сопровождаться паранеопластическим синдромом – этот термин охватывает все аномалии, которые могут сопровождать определенные опухоли. Аномалии напрямую не связаны с опухолью, но являются проявлениями, происходящими на расстоянии от места, где развивается рак. Это редкие синдромы, которые обычно не встречаются при тимомах.

В 50% случаев симптомы тимомы являются следствием других заболеваний – миастении.

Миастения гравис – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Миастения характеризуется нарушением передачи нервно-мышечных сигналов, что приводит к чрезмерной утомляемости поперечнополосатых мышц.

От 15 до 20% пациентов с раком в области вилочковой железы также имеют клинические признаки миастении, а 25% пациентов – антитела против ацетилхолинового рецептора (антитела против ACh-R). Любой носитель тимомы, демонстрирующий признаки миастении, будет иметь положительные антитела.

Признаки появления тимомы средостения

  • сердцебиение;
  • цианоз лица;
  • опухшие вены;
  • одышка.

Если тимома проявляется у детей, то у них может возникнуть деформация грудной клетки, а именно – выпирание грудной клетки.

Относительно злокачественных тимом

, то они могут проявиться в 25% случаях, сопровождающимися довольно-таки обширными метастазами и инфильтративным ростом. Как правило, злокачественная опухоль поселяется на близлежайших лимфоузлах и очень редко ее можно наблюдать на более дальних органах. Если опухоль гистологическая, то на ней можно обнаружить разнообразные некрозы, кровоизлияния, сопровождающиеся фиброзом и другими реакциями.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *