'Сð°ñ€ðºð¾ð¼ð° ð®ð¸ð½ð³ð°

Сð°ñ€ðºð¾ð¼ð° ð®ð¸ð½ð³ð°

0 комментов
просмотров
15 мин. на чтение

Лечение болезни Саркома Юинга

• Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты — винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток.

• Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в легкие проводится лучевая терапия на легкие.

• Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение — химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10%, в последнее время применяется более интенсивное лечение — химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30% больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли к ХТ удается достичь еще более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50%).

Реабилитация и наблюдение после лечения

После завершения лечения в организме пациента могут остаться опухолевые клетки, всегда сохраняется риск рецидива. В большинстве случаев саркомы Юинга рецидивируют в первые два года.

Каждый пациент после завершения лечения должен регулярно являться на контрольные осмотры врача и обследования. В течение первых лет они проводятся через каждые 2–3 месяца, затем реже. Обследование может включать рентгенографию, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфию костей. После курса химиопрепаратов проводят контрольные анализы крови, ЭКГ.

В случае рецидива курс лечения начинают снова. Он также может включать хирургическое удаление новых очагов, химиотерапию, лучевую терапию.

После операций по поводу саркомы Юинга проводят реабилитационное лечение. Оно помогает восстановить утраченные функциональные возможности, вернуться к привычной жизни. Реабилитация включает физические упражнения, физиопроцедуры и другие методы. Для каждого пациента составляют индивидуальную программу.

Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга относится к высокоагрессивным и быстро развивающимся опухолям. Практически сразу в организме возникают микрометастазы, которые не всегда поддаются обнаружению даже при использовании современных медицинских аппаратов.

Разработке тактики и схемы лечения саркомы Юинга предшествует тщательное изучение особенностей новообразования в каждом клиническом случае. Врачи часто отдают предпочтение комбинированному лечению.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Химиотерапия при заболевании проводится с целью замедления роста опухоли и разрушения раковых клеток. Преимущество химиотерапии перед другими методами лечения рака состоит в распространении медикаментов по всему организму, что позволяет воздействовать и на метастазы. Химиотерапия часто проводится перед операцией (или лучевой терапией), а также назначается после этих процедур. Количество курсов химиотерапии зависит от стадии саркомы и степени распространения, но в среднем курс лечения длится до 12 месяцев.

Лучевая терапия при саркоме Юинга

Инновационные решения в TomoClinic

Локальные методы лечения проводят параллельно с хирургическим вмешательством. Если клиническая ситуация позволяет, проводится резекция опухоли вместе с мягким компонентом. Удаленный участок костной структуры заменяют эндопротезом, который восстанавливает функциональность и скрывает видимый дефект. До хирургического вмешательства и после могут быть показаны курсы химиотерапии.

Лечение лучевой терапией

Лучевая терапия предусматривает воздействие ионизирующих лучей на место локализации опухоли, если при диагностике не было обнаружено метастазов. Лучевая терапия применяется в несколько этапов:

  • перед хирургическим лечением для эффективного замедления роста новообразования
  • после оперативного лечения, чтобы снизить вероятность рецидива опухоли
  • в качестве паллиативного лечения при неоперабельной форме образования или множественных метастазах (для снижения симптоматики)

Лучевая терапия может назначаться вместе с химиотерапией для комплексного лечения. Проведение курсов терапии требует тщательной подготовки и детального планирования. Перед назначением лучевой терапии пациенту проводится рентгенография или МРТ для точного определения очагов поражения. Визуализация и определение границ опухолевого процесса необходимы для выявления границ воздействия ионизирующих лучей.

Высокодозная химиотерапия

Проведение высокодозной химиотерапии назначают после локального лечения, и этот этап является завершающим. Уровень интенсивности химиотерапии определяется клиническими онкологами в зависимости от:

  • реакции опухоли на стандартный курс химиотерапии (первичный)
  • объемов опухолевой ткани и наличия метастазов в организме

Если была проведена своевременная диагностика и первичная опухоль не достигла крупных размеров, применение высокодозной химиотерапии не целесообразно. При изначально крупной опухоли проведение высокодозной химиотерапии является обязательным. Следующим этапом при лечении может быть трансплантация костного мозга.

Высокодозная химиотерапия также назначается при рецидиве саркомы Юинга, обеспечивая интенсивное воздействие на опухоль и метастазы.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Сопутствующие симптомы

Саркома Юинга на начальных стадиях своего развития способна длительное время не проявлять симптомов. Признаки заболевания возникают уже в случаях, когда опухоль имеет достаточно большие размеры и начинает оказывать давление на соседние органы и ткани.

Уже на второй стадии возникают такие неспецифические признаки, как интоксикация, слабость и быстрая утомляемость. При проведении лабораторного исследования крови устанавливается анемия. Пациенты жалуются на отсутствие аппетита и снижение веса.

По мере развития новообразования возникают и болезненные ощущения в области, где сформировалась опухоль. На начальных этапах она слабо выражена, но с течением времени носит постоянный характер.

По теме

Онкодерматология

Пятна на коже при раке

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 5 декабря 2020 г.

Боль на 3 или 4 стадии заболевания становится достаточно сильной и ее невозможно купировать при помощи обезболивающих препаратов.

В отдельных случаях болезненные ощущения способны полностью проходить. Но это не говорит о том, что опасности для организма больше нет. Боли возникают вновь спустя некоторое время. При этом они имеют более интенсивный характер.

Также у пациентов с установленной саркомой Юинга отмечаются и местные изменения. Кожный покров в области образования приобретает красный оттенок, появляется отечность, кости деформируются. Изменяется сосудистый рисунок, устанавливается расширение вен. Температура кожи в месте образования также повышается. Двигательная активность пораженного сустава затруднена.

В результате поражения костной ткани увеличивается риск патологических переломов. У пациентов диагностируется региональный лимфаденит.

Диагностика саркомы Юинга

Важным признаком заболевания является сильная боль на месте развития опухоли. Как правило, за первичной консультацией больные обращаются к травматологу. Поводом заподозрить онкологическое поражение кости является боль, которая не проходит при фиксации места поражения и усиливается в ночной период.

Методы диагностики саркомы Юинга:

  • Рентгенография. Рентгенографическое исследование пораженной области позволяет исключить приобретенное повреждение костной ткани (ушибы, вывихи, патологические переломы). Также рентгеновские изображения четко отображают изменения тканей, которые возникают вследствие онкологического поражения костей.
  • КТ и/или МРТ. Наиболее точные методы визуализации мягких тканей и костных структур. Послойное сканирование позволяет четко и детально рассмотреть размеры опухоли, выявить границы и оценить распространение онкологического процесса на близлежащие ткани. КТ и МРТ — не опасные для организма и безболезненные процедуры, разрешены для диагностики заболеваний у детей. Высокая точность изображений позволяет обнаружить близлежащие и отдаленные метастазы. Для этого назначается томография грудной клетки (для исследования легких на наличие метастазов).
  • ПЭТ. Позитронно-эмиссионная томография назначается для выявления метастазов в костном мозгу и внутренних органах. Необходимость исследования заключается в высокой склонности к образованию метастазов даже на раннем этапе развития саркомы Юинга.
  • Биопсия. Для исследования берут ткани из костномозгового канала или же из мягких тканей опухоли. Процедура позволяет определить характер опухоли и составить дальнейший план терапии.

Способы лечения хондросарком

На ранних стадиях развития опухоли применяется лучевое лечение с хирургическим иссечением хондросаркомы. Если болезнь имеет высокий риск озлокачествления, то приходится отказываться от малоинвазивных операций и проводить полную ампутацию. Частичное удаление кости с проведением пластики в дальнейшем уместно лишь в случае обнаружения длительно текущих опухолей, не склонных к озлокачествлению и метастазированию.

Клетки хондросаркомы достаточно устойчивы к лучевой нагрузке (особенно на более поздних стадиях развития) и химиотерапевтическому воздействию. Поэтому эти методы воспринимаются не как основные, а в качестве вспомогательных способов лечения хондросарком. Основной упор делается на полное хирургическое иссечение патологического очага и метастазов. При разрастании опухоли в костях таза и плечевых костях иногда приходится проводить обширные операции по удалении половины таза и ампутации всей верхней конечности. Но в любом случае доктора стараются проводить органосохраняющие операции, если это позволяет ситуация и клиническая картина.

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Во многих случаях только оперативное лечение может спасти жизнь пациенту

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

А еще советуем прочитать:Распространенные болезни суставов ног

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

  • тошнота, рвота;
  • потеря волос;
  • снижение иммунитета;
  • бесплодие;
  • токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

Успех выздоровления зависит не только от правильного лечения, но и от психологического настроя самого пациента

Какие бывают симптомы болезни?

Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.

Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать. Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей. А сам участок организма перестаёт нормально работать. Нередко эти симптомы врачи сначала ошибочно воспринимают за болезни роста, воспаление костей или как результат какой-то спортивной травмы.

Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов , то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич). Если опухоль растёт в тазовых костях, или в районе груди, или же в бедренных костях, то очень долгое время она не даёт каких-то явных симптомов и остаётся незамеченной.

Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии. С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.

Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.

Клиническая картина

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли могут развиваться в любых костях, поражая и мягкие окружающие ткани. Практически половина сарком Юинга затрагивает нижние конечности и тазовую область. Часто в патологический процесс вовлекаются и кости верхних конечностей. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, легкие, органы средостения и плевру.

Основным признаком патологии является болевой синдром. Сначала боль слабо выражена, может самопроизвольно ослабевать или даже исчезать на некоторое время. Но по мере развития онкологического процесса боль прогрессирует и становится более ощутимой. Все пациенты с костной саркомой отмечают отечность в области развития опухолевого процесса. Припухлость постепенно захватывает окружающие суставные поверхности, провоцируя нарушение подвижности сустава и конечности в целом.

Во время пальпации зона отека болезненная, отличается выраженной гиперемией, увеличением сосудистого рисунка и пастозностью, горячая на ощупь. Наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Если опухоль развивается в области таза, то могут возникать нарушения функционирования внутренних органов этой зоны (недержание кала, мочи, параличи). Боль склонна усиливаться в ночное время суток, часто она не поддается купированию традиционными методами. При увеличении опухолевых клеток повышается нагрузка на кости, вследствие чего могут возникать переломы.

Часть пациентов на момент выявления болезни отмечает признаки интоксикации: больные жалуются на слабость, снижение массы тела, незначительное повышение температуры тела. Опухоли этого семейства склонны очень быстро давать метастазы в легкие, костный мозг, кости.

Многие пациенты не обращаются за медицинской помощью при появлении боли и отечности, так как относят эти симптомы к незначительному воспалению, развивающемуся после травмы или перенесенного заболевания. Из-за поздней диагностики опухоли до принятия эффективных лечебных мероприятий уже развивается выраженное метастазирование, в результате которого лечение саркомы Юинга и ПНЭО часто бывает малоэффективным

Крайне важно своевременно обращаться к докторам, как только возникают ранние признаки патологии

Саркомы необходимо лечить только в специализированных клиниках, обладающим современным диагностическим оборудованием и опытом ведения пациентов с подобными заболеваниями. Современная медицина, увы, несовершенна, многие доктора некомпетентны, а промедление в данном случае просто недопустимо. Пациенты с саркомами нуждаются в лечении у настоящих профессионалов.

Самое важное — диагностика и своевременное лечение. Настаивайте на прохождении обследования, даже если доктор не видит в этом необходимости

Пациент — активный участник лечебного процесса. Многие специалисты уже давно признали этот факт и с успехом внедряют его в свою современную практику.

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Врачи выделяют несколько стадий развития заболевания, в соответствии с которыми и назначается лечение

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *