'Саркома Капоши кожи. Клинические рекомендации

Саркома Капоши кожи. Клинические рекомендации

0 комментов
просмотров
15 мин. на чтение

Причины возникновения и предраковые заболевания саркомы Капоши

Чаще всего развивается саркома Капоши у ВИЧ инфицированных. Но такие болезни, как грибовидный микоз, миеломная и болезнь Ходжкина, лимфосаркома, рассматриваются как причины саркомы Капоши. Это не совсем обычная злокачественная опухоль. В связи со слабой митотической активностью, зависимостью процесса от иммунитета больного, мультицентрическим развитием, возможностью обратного развития очагов онкологического процесса, отсутствием атипии в клетках и гистологическим выявлением признаков воспаления исследователи подтверждают, что болезнь саркома Капоши на начальной стадии является реактивным процессом, а не истинной саркомой.

Ученые на сегодняшний день выделили цитокины, что оказывают стимулирующее воздействие на структуры клеток саркомы Капоши:

  • 3FGF — являются фактором роста фибробластов;
  • IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — относятся к трансформирующему фактору роста.

Саркома Капоши при ВИЧ инфекции и СПИДе возникает под воздействием онкостатина М – протеина с наличием молекулярной массы 28 кД и состоящего из 227 аминокислот. Его продуцируют Т-лимфоциты, моноциты, макрофаги. Онкостатин М относится к семейству такого противовоспалительного цитокина, как интерлейкин-6, участвующих в физиологических и патофизиологических процессах, включая развитие и рост клеток, тканевую реконструкцию, воспаление и кроветворение.

Специфическая внутриклеточная структура онкостатина – гетеродимерный рецептор гликопротеина (gp)130 осуществляет свое биологическое воздействие на онкологический процесс.

У детей и у больных гемофилией с ВИЧ инфекцией кожная и патология на слизистых встречается редко. Саркома Капоши у детей встречается в виде герпетиформной экземы Капоши. Данное кожное вирусное заболевание поражает детей в раннем возрасте и протекает тяжело на фоне таких заболеваний, как экзема, нейродермит или себорейный дерматит.

Признаки и симптомы саркомы Капоши

Саркома Капоши, как правило, появляется сначала на коже, образуя фиолетовые, красные или коричневые пятна, узелки или опухоли. Кожные поражения чаще всего появляются на ногах или лице и не сопровождаются болезненными симптомами. Отдельные поражения на нижних конечностях или в области паха могут приводить к болезненным опуханиям ног и ступней.

У людей, больных СПИДом, опухоль ведет себя более агрессивно, покрывая значительные части кожного покрова. Сначала эти образования являются мягкими и рыхлыми, но с течением времени, как правило, становятся более жесткими и твердыми.

На поверхности опухоли зачастую образуются открытые язвы, которые могут быть инфицированы.

Саркома Капоши редко ограничивается кожей и часто проявляется в полости рта, в лимфатических узлах, печени, легких, селезенке и желудочно-кишечном тракте. Когда опухоль образуется в легких, она часто вызывает кашель, одышку и хрипы. Обычно болезнь быстро прогрессирует и может привести к смерти от дыхательной недостаточности.

При локализации в желудочно-кишечном тракте симптомы саркомы Капоши на ранних стадиях редко бывают выраженными. И лишь при сильном поражении у людей могут развиться признаки кишечной непроходимости (тошнота, рвота и боли в животе) или кровавый стул.

При поражении лимфатических узлов появляется еще один симптом саркомы Капоши – тяжелые отеки ног или лица.

Что касается более мягких форм саркомы Капоши, которые не обусловлены СПИДом, то для их предотвращения в настоящее время медицина не знает эффективных средств. Наиболее эффективным способом избежать интенсивного развития эпидемической формы заболевания является применение высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ).

Классификация саркомы Капоши

Данные раковые заболевания развиваются по четырех основных типах:

  1. Классический тип. Локализацией опухоли является область стоп, голеней и кистей. Злокачественные новообразования поражают симметричные части тела и имеют четкие очертания.

Этот вид рака подразумевает такие клинические стадии:

  • Пятна на теле при раке. Ранний этап онкологии, на котором пигментное образование красного или синего цвета и его размер не превышает 5 мм.
  • Папула. Злокачественное новообразование приобретает сферическую форму. На поверхности папулы имеется ороговение.
  • Опухоль. Сформированная саркома является мягкоэластичным узлом синюшного оттенка.
  1. Эндемический тип. Этот тип рака в большинстве случаев встречается среди жителей Африки и развивается в детском возрасте.
  2. Эпидемический тип (СПИД-ассоциированный тип). Раковое поражение наблюдается у ВИЧ-инфицированных людей, что связано с резким понижением защитных способностей организма.
  3. Иммуносупрессивный тип. Особенностью такого онкологического заболевания считается хроническое и доброкачественное течение.

Что такое Саркома Капоши (СК)?

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma, ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз или просто СК) — онкодерматологическое заболевание, характеризующееся множественными злокачественными новообразованиями на поверхности дермы и в полости рта.

Поражения кожи образуются из-за разрастания внутренней оболочки лимфатических и кровеносных сосудов – эндотелия, они меняют свою структуру и истончаются.

Клетки сосудов становятся веретенообразными, что подтверждает диагноз Саркомы Капоши по гистологическому маркеру.

Диагностика включает в себя анализ крови на ВИЧ, проведение биопсии для взятия образца на гистологию, исследование иммунной системы человека.

На начальной стадии образования безболезненные, но с прогрессированием процесса появляются боли.

Основные симптомы Саркомы Капоши:

  • Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.
  • Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.
  • Поражение слизистых оболочек, при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.
  • Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
  • Поражения печени, ЖКТ и нервной системы, костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.

Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.

Лечение саркомы Капоши начинается с терапии по повышению иммунитета, после чего уже назначается комплекс мер по устранению симптомов болезни.

Такое лечение как полихимиотерапия активно используется при саркоме Капоши, но при взаимодействии препаратов для лечения ВИЧ-инфекции, оказывается негативное воздействие на костный мозг.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии может полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который является возбудителем синдрома Капоши.

В настоящее время болезнь саркомы Капоши считается в большинстве случаев неизлечимой, а медикаменты могут только временно убрать симптомы и временно улучшить состояние больного.

Наиболее популярные препараты:

  • Винкристин (применяется однократно раз в неделю по 1,4 мг/кг внутримышечно);
  • Винбластин (схема применения сначала раз в неделю, затем перерыв, после чего еженедельная доза инъекции составляет 0,1 мг/кг);
  • Доксорубицин (применяется раз в три недели по 60-70 мг/кг, но при необходимости дозу можно разделить на три приема раз в неделю);
  • Проспидин (вводится раз в день внутривенно или внутримышечно, минимальная доза может составлять 0,05 мг/кг, максимальная 0,15 мг/кг);
  • Блеомицин;
  • Бендамустин;
  • Циклофосфан.

На начальной стадии болезни сразу не назначаются противоопухолевые препараты, перед этим принимают общеукрепляющие средства.

Интерфероны применяются для усиления действия лекарств основной терапии.

Сильные побочные эффекты от противоопухолевых лекарств компенсируются проведением гормональной терапии.

Виды геморрагической сыпи

Геморрагические образования проявляются из-за повреждения капилляров. Они не меняют свой окрас при надавливании, имеют совершенно разные очертания и оттенки. По внешнему виду можно диагностировать причину их появления, поэтому не стоит впадать в панику, если на теле появились нетипичные пятна или высыпания. Они, вполне возможно, могут оказаться доброкачественными (не представляющими угрозы здоровью) или просто временным проявлением инфильтрации. Важнее знать, как выглядят злокачественные новообразования кожи:

  1. Меланома. Распространенное перерождение родинок или невусов из-за травмирования или переоблучения ультрафиолетом. Может давать метастазы в любые органы и часто рецидивирует. Лечится хирургическим путем и терапией.
  2. Базалиома. Плоскоклеточный рак кожи, который особо опасен без лечения. Из небольшого образования на коже перерастает в глубокую обширную язву или грибовидный узел.
  3. Ангиосаркома Капоши (геморрагический саркоматоз). Ей посвящен весь данный материал.
  4. Липосаркома и фибросаркома. Злокачественные опухоли в жировых и мягких тканях. Редко дают метастазы и медленно развиваются, но имеют высокий процент рецидивности.

Типы и стадии саркомы Капоши

Врачи определят четыре типа саркомы Капоши:

1. Классический.

2. Эпидемический.

3. Эндемический.

4. Иммунносупрессивный.

Классическая саркома Капоши

Первый тип больше всего распространен в странах Центральной и Восточной Европы – сюда особенно входят Россия, Украина и Белоруссия. Обычно классический тип поражает кожу на боковой части голеней и стоп, а также кисти рук. Опухолевый очаг имеет четкие границы и весьма симметричен. Что же касается субъективных симптомов, то есть тех, на которые обычно жалуются пациенты, то их практически нет – только в отдельных, редких случаях кожа в месте поражения чешется или печет. Также крайне редко этот вид саркомы Капоши поражает слизистые оболочки.

Классический тип этого недуга развивается в трех стадиях: пятнистой, папулёзной и опухолевой.

Первая, начальная стадия заболевания – пятнистая. Это время, когда на коже появляются красные, бурые, синюшные пятна, имеющие неровный внешний вид и размером не более 5 мм. На ощупь эти пятна гладкие.

Вторая стадия развития – папулезная, то есть характеризируется возникновением папул – красных, фиолетовых, синюшных элементом, имеющих форму сферы или полусферы и выступающих над кожей. Размер таких новообразований может быть от 2 миллиметров до 1 сантиметра в диаметре; они имеют плотную и эластичную структуру уплощенных бляшек, а на ощупь могут быть гладкими или слегка шероховатыми. Иногда такие новообразования сливаются между собой, но все-таки чаще всего остаются изолированными друг от друга.

Последняя стадия – опухолевая – именно та, на которой образовавшиеся полусферы превращаются в узлы размером от 1-го до 5-ти сантиметров. Цвет их примерно такой же, как и прежде – оттенки бордового, бурого, красного или даже синего и фиолетового. Эти узлы по мере своего развития объединяются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши

Следующий тип сарком Капоши – эпидемический. Он обычно проявляется у людей с ВИЧ-инфекцией, и считается одним из первых признаков СПИДа вообще (ведь вначале человек может и не знать об этой болезни). Этот вид сарком чаще всего поражает молодых людей (обычно возраст пациентов не превышает 37 лет); новообразования яркие и находятся в необычных местах: на слизистых оболочках, руках, твердом нёбе и кончике носа. Также эпидемический тип характеризуется тем, что очень быстро поражает внутренние органы и лимфатические узлы.

Эндемическая саркома Капоши

Третий тип – эндемическая саркома Капоши – обычно распространена в центральноафриканских странах. В первую очередь от этого недуга страдают маленькие дети – чаще всего эндемический тип развивается в первый год жизни ребенка. Саркома поражает лимфоузлы и внутренние органы, а вот изменения на коже обычно редкие и не особо заметные.

Иммуносупрессивная – хроническая саркома Капоши

Последний, иммунносупрессивный тип, имеет хронический характер, но в тоже время считается наиболее доброкачественным видом саркомы Капоши. Возникает это заболевание у людей, которые длительное время проходят лечение иммунодепрессантами (обычно у тех, кто лишь недавно перенес пересадку органов). Во многих случаях, если пациент перестает принимать препараты, подавляющие иммунитет, имунносупрессивный тип саркомы Капоши регрессирует.

Характер саркомы Капоши бывает хроническим, подострым и острым. В первом случае опухоль развивается очень медленно, и поэтому заболевание может длиться от 8-ми до 10-ти лет и даже больше. Подострый характер течения может длиться около 3-х лет, если вовремя не начать лечение. Самое опасное – острое течение саркомы. В этом случае злокачественный процесс развивается очень стремительно; начинаются интоксикация и кахексия. Пациент с острым течением саркомы Капоши может погибнуть уже спустя два месяца от начала заболевания.

У саркомы Капоши, как и у любого заболевания, бывают осложнения. Пораженные конечности могут деформироваться и плохо двигаться (движение может сопровождаться болью). При распаде опухолей возможны кровотечения. Развивается лимфостаз и лифедема, если опухоль начинает давить на лимфатические сосуды. Большую опасность представляет изъязвление опухоли, ведь в таком случае через открытую рану в организм может попасть сторонняя инфекция; это, в свою очередь, грозит быстрым развитием сепсиса на фоне иммунодефицита, и существует большой риск летального исхода.

Лечение

Тактика лечения лейомиосаркомы, как и любой другой злокачественной опухоли, определяется стадией онкопроцесса. Для борьбы с такими новообразованиями используются комбинированные способы терапии раковых недугов, т. к. они эффективно дополняют друг друга и увеличивают шансы пациента на выздоровление.

Хирургическое лечение

Классические методики

Классический метод лечения лейомиосаркомы — удаление опухоли хирургическим путем.

При поражении кожных покровов, подкожно-жировой клетчатки или мышц проводится удаление образования в пределах здоровых тканей, а при поражении внутренних органов – иссечение части органа или его полное удаление. При выявлении метастазов в регионарных лимфатических узлах выполняется и их иссечение. При выявлении лейомисаркомы матки на III-IV стадии проводится удаление придатков и регионарных лимфоузлов.

Иногда при запущенных случаях лейомиосаркомы мягких тканей может выполняться операция по ампутации конечности. Впоследствии таким пациентам рекомендуется операция по протезированию.

Инновации в хирургии

В некоторых случаях для лечения лейомиосарком может применяться такая инновационная хирургическая система, как робот-хирург «DaVinci». Эта установка используется для удаления и реконструкции мочевого пузыря, онкологических заболеваний мошонки, желудка, матки и кишечника. Преимущества подобных вмешательств неоспоримы: малоинвазивность, сокращение риска осложнений, ювелирная точность, уменьшение кровопотери, более быстрое и безболезненное восстановление пациента.

Для удаления лейомиосарком и их метастазов (даже множественных) больному могут рекомендоваться такие инновационные хирургические и радиохирургические методики:

  • Кибер-нож (CyberKnife) – новообразование (даже в самых труднодоступных местах) удаляется бескровно при помощи сфокусированного пучка ионизирующего облучения, процесс воздействия на опухоль контролируется МРТ или многодетекторным КТ с контрастированием, для лечения выполняется несколько сеансов;
  • Нано-нож (Nano-Knife) – новообразование удаляется не скальпелем, а особыми электрическими полями, создаваемыми электродами, которые вводятся в ткани опухоли под контролем УЗИ или КТ, здоровые ткани при таких операциях не затрагиваются.

Все вышеописанные методики могут применяться при отсутствии специфических противопоказаний и сочетаться с другими способами борьбы с лейомиосаркомой.

Лучевая терапия

Для лечения лейомиосарком может использоваться как местное (брахитерапия), так и системное облучение. В зависимости от клинического случая радиолучевая терапия может рекомендоваться больному до проведения хирургического вмешательства (с целью уменьшения размеров новообразования), во время операции и после нее.

Химиотерапия

Прием цитостатиков при лейомиосаркомах является дополнением к хирургическому или лучевому лечению. Эти препараты позволяют сократить риск распространения раковых клеток в организме, повышая результативность операции и сокращая вероятность развития рецидива, и воздействовать на отдаленные метастазы. Как правило, при лейомиосаркомах больному назначают комбинацию из нескольких цитостатиков. Для этого могут применяться:

  • Изофосфамид,
  • Доксирубицин,
  • Трабектидин,
  • Доцетаксел,
  • Гемцитабин.

Гормонотерапия

Прием некоторых гормональных средств возможен при лейомиосаркомах матки. Таким пациенткам не назначается Тамоскифен, но при положительном статусе рецепторов стероидных гормонов в новообразовании могут рекомендоваться различные ингибиторы ароматазы. Гормонотерапия в таких случаях применяется как дополнительный метод борьбы с опухолью.

Таргетная терапия

Этот инновационный способ лечения злокачественных новообразований заключается в приеме биофармацевтических препаратов, которые способны вмешиваться в действия таргетных (целевых) молекул, участвующих в росте опухоли и карценогенезе. На здоровые ткани такие средства не оказывают воздействия и убивают только злокачественные клетки.

Для лечения лейомиосарком могут использоваться следующие новые, находящиеся на стадии изучения, таргетные препараты:

  • Сунитиниб,
  • Сорафениб,
  • Пазопаниб,
  • Ридафоролимус.

Лейомиосаркомы начинают свой рост из клеток гладких мышц, отличаются крайне агрессивным течением и склонны к рецидивам. Их лечение должно начинаться на ранних стадиях и для борьбы с новообразованием необходимо применять комбинации из разных методик. При появлении метастазов прогноз на избавление от опухоли становится менее благоприятным.

Диагностика

Диагностика саркомы Капоши начинается с тщательного осмотра кожи, слизистых и промежности с внешними половыми органами. В сомнительных случаях и при проведении дифференциальной диагностики применяют гистологическое исследование биоптата лоскута кожи или кусочка слизистой оболочки. Гистологическая картина СК характерна двумя признаками: беспорядочным новообразованием сосудов и пролиферацией веретенообразных клеток.

В коже очаги располагаются в средних или верхних частях дермы и распространяются в область подкожной жировой клетчатки. Их может ограничивать псевдокапсула, что наблюдается на узелках и узлах. Пятнистые инфильтративные элементы могут быть диффузными.

Очаг СК и эпидермис обычно разделяется прослойкой интактной дермы с резко расширенными лимфатическими сосудами, поэтому гистологический препарат из участка с онкопроцессом похож на швейцарский сыр. Прогрессирующая опухоль прорастает под эпидермис и изъязвляется.

После врачебного осмотра диагностика проводится для определения распространения онкопроцесса:

  • ультразвуковым исследованием брюшины и ее органов;
  • КТ и магнитно-резонансной томографией;
  • гастродуоденоскопией и колоноскопией при очагах на слизистых, в ЖКТ и при наличии крови в кале;
  • рентгенографией, (КТ) грудной клетки для выявления легочных поражений: очагов, инфильтратов, плевральных выпотов и/или увеличенных медиастинальных ЛУ;
  • бронхоскопией для обнаружения узла на стенках бронхов вишнево-красного цвета.

Дифференцированная диагностика саркомы Капоши проводится для определения заболеваний с наличием пятнистых узелковых инфильтративных элементов на коже, сходных с саркомой, например, для выявления псевдосаркомы Стюарта Блюфарба, ангиоматоза бациллярного, гематомы, невуса, гемангиомы, В-клеточной лимфомы, пиогенной гранулемы, саркоидоза Бенье-Бека-Шаумана.

При типичных элементах в полости рта для подтверждения диагноза проводят биопсию кожных элементов. При легочной болезни диагностируют, применяя КТ и бронхоскопию. При исследовании серозно-кровянистого плеврального выпота результат может быть отрицательным, как и результаты биопсии красных выпуклых элементов на бронхиальных стенках при эндобронхиальном поражении. При рентгеноскопии грудной клетки заметны инфильтраты в виде узелков или диффузные.

При поражении ЖКТ проводят эндоскопическое исследование. При этом обнаруживаются геморрагические узелки, но биопсия может показать отрицательный результат. Подтвердить патологию в ЖКТ может биопсия элементов на коже.

Лечение саркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши может длится годами, как правило, это касается эпидемической формы заболевания. У комплексной терапии (местное лечение, инъекции и оральные препараты) масса противопоказаний, но без лечения возможны серьезные, не совместимые с жизнью пациента осложнения.

При классической форме саркомы Капоши результаты дает лучевая терапия пораженных участков. При эндемической форме предпочтительна химиотерапия. При ятрогенной форме требуется снизить дозу или отменить иммунодепрессанты. При эпидемической форме саркомы Капоши применяют местное лечение, а в случае обширного поражения кожи и слизистых или поражения внутренних органов прибегают к химиотерапии.

Для уменьшения опухолевых узлов и предотвращения образования новых используются следующие методики:

  • Местное лечение: использование кремов, гелей для блокировки роста узлов. Слабое воздействие на поздних стадиях, но положительный терапевтический эффект при раннем выявлении образований.
  • Лучевая терапия: локальное облучение опухолей для снятия болевых синдромов, остановки роста, предупреждения рецидивов.
  • Криотерапия: основывается на прижигании кожных фрагментов опухоли с помощью жидкого азота. Разрушает раковые клетки.
  • Лазерная терапия: для удаления небольших поверхностных опухолей применяют импульсный лазер на красителях. Метод результативный, но дорогой.
  • Хирургическое лечение:направлено на крупные опухолевые образования, иссечение единичной опухоли, лечение повреждений внутренних органов.
  • Электрокоагуляция: применяют для лечения изъязвленных, кровоточащих узлов.

Системная терапия

Так как при саркоме Капоши страдает иммуннитет, назначают препараты, влияющие на него, за счет чего пятна на теле исчезают, или прекращают появляться новые. При лечении заболевания одобрен альфа-интерферон, который схож по составу с естественным веществом, вырабатываемым иммунной системой человеческого организма.

Также применяется комплексная химиотерапия следующими препаратами:

  • доксорубицин;
  • этопозид;
  • блеомицин;
  • винкристин;
  • палитаксел.

У химиотерапии много побочных эффектов и этот метод тяжело переносится организмом, однако другого способа воздействия на заболевание пока нет. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

Паллиативное лечение

Как и другое паллиативное лечение рака, такой тип терапии классической саркомы направлен на снятие симптоматики болезни. Обезболивающие препараты, кремы и мази для снятия зуда, применяются в тех случаях, когда противоопухолевое лечение не приносит результатов. В этом случае остается попытаться стабилизировать состояние и улучшить качество жизни пациента.

Народные средства

Народные средства при саркоме Капоши дополняют классические медикаменты и применение народных методов контролируется лечащим врачом. Это помогает избежать неожиданных негативных реакций кожных образований.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *