'Что такое рабдомиосаркома: особенности онкоопухоли

Что такое рабдомиосаркома: особенности онкоопухоли

0 комментов
просмотров
24 мин. на чтение

Рабдомиосаркома — Rhabdomyosarcoma

Рабдомиосаркома или RMS , агрессивная и очень злокачественная форма рака , который развивается из скелетных ( поперечнополосатых ) мышечных клеток , которые не смогли полностью дифференцировать.

Это , как правило , рассматривается как болезнь детства, так как подавляющее большинство случаев происходит в тех , в возрасте до 18 лет Она обычно описываются как один из «небольших, круглых, синих клеточных опухолей детства» из — за его появление на Н & Е пятна.

Несмотря на сравнительно редкой формой рака, на его долю приходится около 40% всех зарегистрированных сарком мягких тканей.

RMS может произойти в любом месте на теле, но в основном находится в голове, шее, орбиты, мочеполового тракта, половых органов и конечностей. Там нет четких факторов риска RMS, но болезнь была связана с некоторыми врожденными аномалиями.

Эмбриональная рабдомиосаркома является наиболее распространенным типом и содержит около 60% случаев.

Результаты пациентов значительно различаются, с 5 лет уровень выживаемости между 35% и 95% в зависимости от типа RMS, участвующих, поэтому точный диагноз имеет решающее значение для эффективного лечения и управления. Точная и быстрая диагностика часто затруднена из-за разнородности СУР опухолей и отсутствие сильных генетических маркеров заболевания.

Лечение обычно включает в себя сочетание хирургии, химиотерапии и радиации. Шестьдесят процентов до 70% вновь выявленных больных с болезнью неметастатической может быть вылечено с помощью этого комбинированного подхода к терапии. Несмотря на агрессивное лечение комбинированном, менее чем 20% пациентов с метастатическим RMS могут быть излечены от их болезни.

Типы

Микрофотография показывает узелки опухолевых клеток, разделенных перегородками hyalinised фиброзной (50 × Его окраска). Вставки: Discohesive крупные опухолевые клетки с гиперхромным ядром и скудной цитоплазмой (200 ×, ОН пятно). Диагноз был заушной врожденная альвеолярная рабдомиосаркома.

Учитывая трудности в диагностике рабдомиосаркома, окончательная классификация подмножеств оказалось трудно. В результате, системы классификации различаются в зависимости от института и организации. Тем не менее, рабдомиосаркома обычно можно разделить на три гистологических подмножества:

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (синовиома злокачественная) — одно из самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей, способных прорастать в костную ткань.

Чаще всего развивается из синовиальной оболочки суставных структур нижних конечностей. Болезнь поражает людей трудоспособного возраста, как правило, до 50-60 лет.

Опухоль метастазирует не сразу, а по мере прогрессирования процесса, как правило, в кости и легкие. В 40% случаев  синовиальная саркома поражает голеностопный и коленный суставы.

Точной причины развития злокачественной синовиомы нет. Считается, что существуют определенные факторы риска, способные приводить к возникновению патологии, среди которых и изменения на генетическом уровне, и радиационное воздействие, и канцерогенное влияние на организм человека. Иногда синовиомы возникают на фоне посттравматического состояния.

Признаки синовиальной саркомы

При пальпации опухоли она имеет консистенцию средней плотности. При кальцификации опухоль на новообразование становится более твердым. Сама опухоль, как правило, имеет щелевидные пространства и кисты, а также некротизированные участки с признаками кровоизлияния.

Кистозные полости часто содержат характерное содержимое, напоминающее синовиальную жидкость. С ростом злокачественной синовиомы возникают суставные боли, ограничение в подвижности пораженного злокачественным процессом сустава. При метастазировании могут появляться признаки недомогания, местное увеличение размера лимфатических сосудов, снижение аппетита и массы тела.

Диагностика синовиальной саркомы

Злокачественная синовиома требует проведения комплексной диагностики, включающей следующие методы:

  • рентгеновские методы исследования;
  • компьютерная, магнито-резонансная томография;
  • ангиография;
  • гистологическое исследование;
  • биопсия новообразования;
  • радиоизотопное сканирование;
  • пункция лимфоузлов для подтверждения метастазирования;
  • сцинтиграфия;
  • ультразвуковое исследование.

Эффективная диагностика синовиальной саркомы подразумевает сочетание передовых методов исследования. Опухоль необходимо дифференцировать от фибросаркомы, мезотелиомой и эпителиоидной саркомы.

Современные онкологические центры сегодня очень хорошо оснащены. Часто саркомы выявляются во время профилактических осмотров. В любом случае лечение синовиальной саркомы не требует отлагательств и должно начинаться сразу же после обнаружения опухоли.

Способы лечения злокачественной синовиомы

Злокачественную синовиому лечат комбинированными методами, включающими:

  • хирургическое иссечение патологического очага;
  • лучевое лечение;
  • химиотерапию.

Во время операции удаляются не только злокачественные ткани, но и здоровые в пределах 4-х сантиметров. Если синовиома имеет внушительный размер, возможно проведение полной ампутации конечности или резекции всего сустава с дальнейшим проведением эндопротезирования.

До и после оперативного вмешательства показано лучевое облучение. Лучевая терапия помогает остановить или уменьшить рост опухоли, а также предотвратить развитие рецидивов в послеоперационном периоде.

Прием современных цитостатиков позволяет негативно воздействовать на микрометастазы и значительно улучшать качество жизни пациентов с саркомами.

Прогноз

Самый злокачественной считается монофазная синовиома. Она часто метастазирует в легкие, склонна рецидивировать даже после полного иссечения патологического очага в 20% случаев у всех пациентов, прошедших полный курс лечения. Процент выживаемости низкий.

Но при своевременном лечении удается избежать распространения метастазов и добиться стойкой ремиссии. Бифазная форма синовиальной саркомы отличается более благоприятным течением.

Около 50% пациентов с такой опухолью полностью выздоравливают и не испытывают никаких ограничений в дальнейшей жизни.

Симптомы и лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома – это опухоль, которая образуется в мягких тканях организма, которая, впоследствии, перерождается в злокачественное образование. Это заболевание с одинаковой частотой встречается как в молодом, так и пожилом возрасте.

Код по МКБ-10 — C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Рабдомиосаркома: что это такое?

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) – это злокачественная опухоль, которая образуется из скелетной мышцы в мягких тканях организма.

Образуется она чаще всего в нижних конечностях (голень, бедро), что затрудняет движение при ходьбе, а также голове, шее и малом тазу. Может поражать область носоглотки, от чего человеку тяжело дышать.

Опухоль, разрастаясь в мышцах внутренних органов, сдавливает их, от чего появляются боли.

Рабдомиосаркома отличается от других образований тем, что:

  1. Опухоль на ранних стадиях трудно диагностировать;
  2. Быстро образуется в злокачественную;
  3. Границы ее нечеткие.

У мальчиков и у мужчин эта патология встречается чаще, чем у женщин.

Виды

Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:

Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:

  1. Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
  2. Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
  3. Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
  • Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;
  • Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
  • Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
  • Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.

Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:

  1. 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
  2. 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;

Вторая группа также имеет варианты:

  1. 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
  2. 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
  • Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
  • Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.

Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.

Осложнения

При лечении данного заболевания, могут быть следующие побочные действия от примененных методов лечения:

  1. Нарушение роста и функционирование костей после облучения;
  2. У мужчин и женщин после химиотерапии, может развиться бесплодие;
  3. Образование другие видов опухоли, рост которых вызван применением длительного курса химиолучевой терапии.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы предотвратили образование рабдомиосаркомы, не существует, так как причин формирования этих опухолей неизвестны.

Есть несколько факторов, которые считаются профилактическими:

  1. Если в семье у мужа или жены была эта болезнь, или у ближайших их родственников, то при планировании ребенка, надо пройти генетическое обследование;
  2. Избегать радиационного облучения и отправления химическими веществами;
  3. Не допускать травм в скелетных структурах и кожи.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Метастазирование рабдомиосаркомы в детском возрасте происходит довольно быстро. Распространение болезни идет по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. При этом чаще страдают легкие. В редких случаях поражается головной мозг, почки, печень и другие внутренние органы.

Метастазы при рабдомиосаркоме у детей лечатся химиотерапией по схеме CEVAIE: в начале курс IVA, затем – CEV (Карбоплатин, Эпирубицин и Винкристин), а в конце – IVE (Ифосфамид, Винкристин и Этопозид).

Если после выполнения операции и цитостатической терапии наблюдается только частичная регрессия, то могут добавить поддерживающую терапию, состоящую из Трофосфамида и Идарубицина (или Этопозида).

Даже после прохождения комплексного лечения возможны рецидивы болезни. Их вероятность тем выше, чем агрессивнее вид саркомы. Чаще прогрессирование отмечают после нерадикальных резекций и после лечения сильно распространенных новообразований. Детям с рецидивом рабдомиосаркомы прописывают препараты, которые ранее не использовались, а также ужесточают местное лечение (подбирают более высокие дозы облучения, делают радикальные операции).

Лечебная терапия при рабдомиосаркоме

Выбирая метод лечения, врач руководствуется исключительно индивидуальными особенностями организма пациента, его возрастом, степенью поражения тканей, областью появления опухоли и наличием других патологий, поскольку при этом усугубляется и рабдомиосаркома.

Операция

Операция выполняется под общим наркозом. Для удаления злокачественного новообразования проводятся открытые операции.

Различают следующие виды хирургического лечения рабдомиосаркомы:

  • Если месторасположение опухолевого образования не дает возможности быстро его удалить без нанесения ущерба здоровью пациента или же косметологического дефекта, предварительно назначают лучевую или химиотерапию. Это может быть лицо, шея и в целом голова. После проведенной терапии опухоль уменьшается в размере, и тогда можно назначать операцию.
  • в остальных местах локализации новообразования сразу же выполняется оперативное вмешательство. Операция предполагает максимальное удаление пораженных клеток, с одновременным захватыванием здоровых тканей. Если же такой возможности нет, удаляется исключительно то, что получится. Если опухоль поражает ткани нижних и верхних конечностей с высокой степенью распространения по телу, иногда может потребоваться даже ампутация пораженной руки или ноги, чтобы предотвратить дальнейшее распространение опухолевого образования по организму человека.
  • Лучше всего, если опухоль удаляется с первого раза и в полном объеме. Тогда есть шанс, что пациент вернется к нормальной жизни без патологических осложнений.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется как дополнительные мероприятия при химиотерапии. Она направлена на лишение жизнедеятельности оставшихся раковых клеток. Практика показывает, что такое лечение чаще всего назначается после хирургического вмешательства, на случай, когда могли остаться еще не удаленные измененные клетки. Но иногда, по показаниям, может появиться необходимость в лучевой терапии и до операции.

Лучевая терапия при рабдомиосаркоме

Если же локализация опухоли такова, что она может быстро поразить ткани вплоть до кости черепа и центральной нервной системы, необходимо сразу же назначать лучевую терапию.

Химиотерапия

Химиотерапия при лечении рабдомиосаркомы проводится во всех случаях. Если же смысла в проведении хирургического вмешательства нет, то таким способом врачи стараются улучшить состояние больного и продлить его жизнь еще на некоторое время.

Пересадка костного мозга

Такая процедура рекомендована после длительного курса химиотерапии для поддержки организма в сложной ситуации. Ведь в процессе лечения непроизвольно удаляются не только раковые, но и вполне здоровые клетки. В виду ослабления иммунной системы у больного проявляются побочные эффекты от лечения.

При этом до проведения химиотерапии выполняется забор костного мозга, и эти ткани потом вводят в организм после химиотерапии. Положительного результата можно достичь после введения стволовых клеток, забор которых делался предварительно.

Диагностические мероприятия

В постановке диагноза важно не только изучить историю больного, но и ближайших родственников. После изученного анамнеза, врач проводит тщательный физикальный осмотр больного

Что это значит? Первым делом доктор проводит пальпацию пораженного участка

Второй этап – оценка состояния зрения и слуха, обращают внимание и на кожный покров больного

Лабораторные методы:

  1. Больному назначают общеклинический анализ крови.
  2. При необходимости проводят биохимический анализ крови.
  3. В обязательном порядке необходимо сдать анализ спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика:

  1. Биопсия с пораженного места.
  2. Ультразвуковое обследование малого таза, если имеются подозрения на рабдомиосаркому в репродуктивных органах.
  3. Обследование лимфатических узлов.
  4. Анализ мочи.
  5. Коагулограмма.
  6. Компьютерная томография или ПЭТ.
  7. Ангиография конечностей.
  8. РИД — прицельная рентгенография.

В более тяжелом случае, врачи направляют больного на сцинтиграфию костей скелета. В том случае если у больного нарушается функция почек, назначают реносцинтиграфию.

Дальнейшее чтение и ссылки

  1. Паулино А.С., Окку М.Ф.; Рабдомиосаркома. Курр Пробл Рак. 2008 янв-февраль 32 (1): 7-34.

  2. Хейс-Джордан А, Андраши Р; Рабдомиосаркома у детей. Курр Опин Педиатр. 2009 Июн21 (3): 373-8. doi: 10.1097 / MOP.0b013e32832b4171.

  3. Hettmer S, Li Z, Billin AN и др.; Рабдомиосаркома: современные проблемы и их значение для разработки методов лечения. Холодная весна Harb Perspect Med. 2014 ноябрь 34 (11): a025650. doi: 10.1101 / cshperspect.a025650.

  4. Руис-Меса С, Голдберг Дж. М., Коронадо Муньос А. Дж. И др.; Рабдомиосаркома у взрослых: новые перспективы в терапии. Curr Treat Options Oncol. 2015 Июн16 (6): 27. doi: 10.1007 / s11864-015-0342-8.

  5. Радзиковска Дж., Куква В., Куква А. и др.; Рабдомиосаркома головы и шеи у детей. Contemp Oncol (Познань). 201519 (2): 98-107. doi: 10.5114 / wo.2015.49158. Epub 2015 фев 13.

  6. Шреста А., Ритц Б., Огнянович С. и др.; Факторы молодости и риск развития рабдомиосаркомы у детей. Фронт общественного здравоохранения. 2013 май 311: 17. doi: 10.3389 / fpubh.2013.00017. eCollection 2013.

  7. Грифман С., Руйман Ф., Огнянович С. и др.; Пренатальное рентгеновское облучение и рабдомиосаркома у детей: доклад детской онкологической группы. Рак Эпидемиол Биомаркеры Пред. 2009 год 18 апреля (4): 1271-6. doi: 10.1158 / 1055-9965.EPI-08-0775. Epub 2009 17 марта.

  8. Татеиши У, Хосоно А, Макимото А и др.; Сравнительное исследование ФДГ ПЭТ / КТ и традиционной визуализации в стадии рабдомиосаркомы. Ann Nucl Med. 2009 Feb23 (2): 155-61. Epub 2009 19 февраля.

  9. Лечение рабдомиосаркомы у детей — для медицинских работников; Национальный институт рака

Рабдомиосаркома

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее

Диагностика

Изображение сердечной рабдомиосаркомы.

Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
  • провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию пораженного участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
  • детально опросить больного или его родителей — для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

  • общеклинического анализа крови;
  • биохимии крови;
  • анализа спинномозговой жидкости.

Инструментальные обследования представлены такими процедурами:

  • биопсией новообразования;
  • рентгенографией грудины;
  • УЗИ органов брюшины и малого таза;
  • нейросцинтиграфией;
  • ульрасонографией лимфатических узлов;
  • сцинтиграфией костей скелета;
  • КТ, МРТ и ПЭТ.

инсценировка

Первоначально Межгрупповая группа по изучению рабдомиосаркомы (IRSG) определила стадирование в следующие группы:9

  • я: локализованная болезнь, которая полностью резецирована.
  • IIA: резецированная опухоль с микроскопическим остаточным заболеванием.
  • IIB: полностью резецированная болезнь с вовлечением лимфатических узлов.
  • IIC: резецированная опухоль с микроскопическим остаточным заболеванием (в первичном месте) и поражением лимфатических узлов. Также может иметь место гистологическое поражение самого дистального регионального узла.
  • III: неполная резекция с множеством остаточных заболеваний или только биопсия первичного участка. Большинство пациентов принадлежат к этой группе.
  • IVотдаленные метастазы на момент постановки диагноза.

Тем не менее, IRSG объединился с другой группой, чтобы сформировать Детскую Онкологическую Группу, и вышеупомянутые стадии были объединены с системой стадирования опухоли, узлов, метастазов (TNM), чтобы обеспечить новые стадии, следующим образом:9

  1. Заболевание только в благоприятных местах, то есть на орбите, голове и шее (но не в параменингеальной области), мочеполовой области (но не в мочевом пузыре или простате) или желчных путях.
  2. Заболевание любого другого первичного сайта (неблагоприятных сайтов). Опухоли должны быть ≤5 см, без поражения лимфатических узлов.
  3. Заболевание любого другого первичного участка, но> 5 см и / или поражение лимфатических узлов.
  4. Метастатическая болезнь при диагностике.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы. Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой. Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев. Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых. В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Стадии рабдомиосаркомы

При возникновении рабдомиосаркомы, заболевание имеет четыре основные группы (стадии), при этом первая и вторая группы еще разделяются на некоторые подгруппы:

  • 1А — возможно хирургическое удаление опухоли, новообразование не распространяется за пределы мышечных тканей или органов;
  • 1Б — клетки новообразования могут поражать соседние органы и мягкие ткани, в этом случае рекомендуется радикальное лечение посредством хирургического удаления опухоли;
  • 2А — соседние органы и окружающие мягкие ткани поддаются поражению, но при этом лимфатическая система не задействуется;
  • 2Б — поражение распространяется по региональной лимфатической системе;
  • 3 группа — полноценное удаление опухоли не может быть возможным;
  • 4 группа — рабдомиосаркомы метастазируют.

Прогноз при рабдомиосаркоме во много зависит от стадии развития во время диагностирования. Во время протекания последний стадий болезни оперативное лечение рабдомиосаркомы уже может оказаться безрезультатным. Чтобы своевременно выявить заболевание у ребенка, необходимо ознакомиться с его возможными признаками.

Что такое рабдомиосаркома

Р°Ã±Ã´Ã¾Ã¼Ã¸Ã¾ÃÂðÃÂúþüð þÃÂýþÃÂøÃÂÃÂàú ÃÂøÿà÷ûþúðÃÂõÃÂÃÂòõýýÃÂàþñÃÂð÷þòðýøù. ÃÂýð ÃÂþÃÂüøÃÂÃÂõÃÂÃÂàø÷ ÃÂúõûõÃÂýþù üÃÂÃÂÃÂÃÂ. ÃÂÃÂÃÂòûÃÂõÃÂÃÂàþñÃÂð÷þòðýøõ ÃÂðÃÂõ ýð ýøöýøàúþýõÃÂýþÃÂÃÂÃÂÃÂ. àÃÂõ÷ÃÂûÃÂÃÂðÃÂõ ÿðÃÂøõýàþÃÂÃÂÃÂðõàñþûø ÿÃÂø ÃÂþôÃÂñõ.

ÃÂþòþþñÃÂð÷þòðýøõ øüõõàþÿÃÂõôõûõýýÃÂõ þÃÂûøÃÂøàþàôÃÂÃÂóøàþÿÃÂÃÂþûõù. àÿõÃÂòÃÂàþÃÂõÃÂõôàýð ÃÂðýýøàÃÂÃÂðôøÃÂàõõ ÷ðÃÂÃÂÃÂôýøÃÂõûÃÂýþ ôøðóýþÃÂÃÂøÃÂþòðÃÂÃÂ. ÃÂÃÂø ÿÃÂþòõôõýøø øÃÂÃÂûõôþòðýøàóÃÂðýøÃÂàþñÃÂð÷þòðýøàýõÃÂõÃÂúøõ.

ÃÂðñþûõòðýøõ òÃÂÃÂòûÃÂõÃÂÃÂàÿÃÂõøüÃÂÃÂõÃÂÃÂòõýýþ àÿðÃÂøõýÃÂþò üÃÂöÃÂúþóþ ÿþûð. ÃÂõòþÃÂúø ø öõýÃÂøý üõýõõ ÿþôòõÃÂöõýàÿþôþñýÃÂü þÿÃÂÃÂþûÃÂü.

Виды новообразований

Медицина выделяет несколько видов саркоматозных новообразований с рассматриваемой локализацией.

Саркома шейки матки

Это один из самых редких видов опухоли, который развивается из эндометрия, клеток мышечной, а также соединительной ткани шейки матки. Можно спутать злокачественную опухоль шейки матки с полипом, который покрылся язвами.

Развитию этого заболевания может предшествовать фиброма шейки матки, которая возникла из эндометрия, мышечных тканей, слизистых оболочек или кровеносных сосудов.

Саркома тела матки

Это наиболее распространенная форма саркомы с такой локализацией. Это заболевание также начинается и развивается в эндометрии, миометрии или в других тканях в пределах матки. Со временем опухоль прогрессирует и распространяется в органы малого таза.

При отсутствии лечения происходит метастазирование, которому подвергаются яичники, мочевой пузырь, близлежащие лимфатические узлы и другие органы малого таза.

Стромальная саркома матки

Существенным отличием этого злокачественного новообразования является то, что оно произрастает из стромы слизистой оболочки. Этот вид заболевания может быть как агрессивным, так и практически доброкачественным.

Это обусловлено характеристиками самой опухоли.

Метастазы

Саркома матки способна распространять вторичные новообразования при помощи кровеносных сосудов или лимфы. Также метастазы распространяются путем врастания в соседние ткани и органы.

Частицы опухоли с кровью попадают практически во все системы органов. В первую очередь страдают: печень, легкие, наружные половые органы и яичники.

Причины болезни

Рабдомиосаркома мягких тканей представляет собой злокачественную опухоль, которая в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у детей и подростков. Примечательно то, что от недуга страдают преимущественно представители мужского пола. Из всего количества сарком, образующихся у пациентов данной возрастной категории, подобное образование составляет от 19 до 50%.

Причины и патогенез развития болезни остается неизвестным. Иногда рабдомиосаркома носит врожденный характер, чему способствует:

  • генетическая предрасположенность — наличие подобного недуга в истории болезни одного из ближайших родственников в значительной степени увеличивает появление на свет ребенка с аналогичной патологией;
  • присутствие иных врожденных аномалий развития, в частности ЦНС, органов половой и мочевыводящей системы, ЖКТ или сердечно-сосудистой системы;
  • формирование широкого спектра врожденных синдромов.

Рабдомиосаркома зачастую сопровождается такими патологиями:

  • семейный диффузный полипоз;
  • эпидермальный невус;
  • врожденная ретинобластома;
  • альбинизм;
  • множественный лентиго;
  • врожденный меланоцитарный невус;
  • синдром Ли-Фраумени, Реклингхаузена или Рубинштейна-Тейби.

Помимо этого, существует несколько предрасполагающих факторов, приводящих к рабдомиобластоме у детей:

  • высокая доза облучения ребенка и матери во время периода вынашивания плода — сюда стоит отнести воздействие радиации или рентгеновских лучей;
  • влияние широкого спектра токсических веществ на детский организм;
  • нарушение целостности и травмирование кожного покрова или скелетных структур — развитию злокачественного процесса в этом случае способствует нарушение заживления.

Клиницисты выделяют несколько пиков заболеваемости:

  • первый — включает в себя возрастную категорию от 1 до 7 лет;
  • второй — диагностирование недуга в возрасте 15-20 лет.
Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *