'Рабдомиома: симптомы и лечение

Рабдомиома: симптомы и лечение

0 комментов
просмотров
15 мин. на чтение

Лечение рабдомиомы

Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.

В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.

Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.

Прогноз будет положительным в том случае, если образование носит доброкачественный характер и не является множественным. В остальных случаях все будет зависеть от формы, степени тяжести онкологического процесса.

Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Рабдомиома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, кардиолог.

Будьте здоровы!

Первичный и вторичный рак сердца

Первичный рак сердечной мышцы представляют саркомы разных морфологических типов, изредка – лимфома сердца. Саркомы развиваются из мезенхимы (мезодермальной паренхимы) – зародышевой соединительной ткани (мезодермы), чаще в правых отделах сердца – эндокарде или перикарде.

Люди любого возраста подвержены болезни, но чаще мужчины и женщины в 30-50 лет. Первичный рак приводит к окклюзии отверстий клапанов и выходных зон желудочков, сдавливанию и прорастанию коронарных сосудов, крупных артерий и вен.

Саркома сердца быстро растет, проникая во все слои сердечной мышцы и ближайшие органы. Метастазы также быстро прорастают в легких, средостении, лимфатических узлах: трахеобронхиальных и ретроперитонеальных, надпочечниках и мозге.

Первичные сердечные саркомы:

Ангиосаркома сердца. Возникает из клеток слизистого прослоя кровеносных сосудов верхней камеры правого предсердия (атриума) по причине обструкции притока или оттока крови. При размножении онкоклетки неравномерно скапливаются, образуя в сосудах крови выпуклости (бугры), инфильтрирующие ткани, и далее распространяются на структуры соседних тканей. В скоплениях образуются очаги некроза и кровоизлияния. Мужчины болеют ангиосаркомой в 2 раза чаще женщин.

Микроскопически ее определяют по веретенообразным, полигональным или округлым клеткам, образующим синцитий и тяжам, беспорядочно расположенным. В опухоли образуются различные по размерам и форме сосудистые полости, заполненные кровью и сообщающиеся между собой. Рыхлые аргирофильные волокна в виде базальной мембраны находятся между клетками.

Рабдомиосаркома сердца. Может возникнуть в любом месте сердца в связи с малигнизацией мышечных клеток, но чаще всего в толстом мышечном слое миокарда. Она встречается в 20% от всех онкологических опухолей сердца и представляет собой белый или бледно-розовый мягкий узел с кровоизлияниями и некрозами внутри. Узел состоит из овальных, округлых и веретенообразных клеток. Они располагаются сплошным полем или формируют пучковые или альвеолярные структуры в сети коллагеновых и аргирофильных волокон.

Липосаркома сердца. Опухоль встречается очень редко. Она поражает предсердие и метастазирует в легкие, печень, кости. Она бывает плеоморфной и миксоидной формы. Еще реже встречаются гистиоцитомы и шванномы.

Фибросаркома сердца, как мезенхимальная плотная злокачественная опухоль сердца возникает в 10% всех онкологических образований в любом возрасте у мужчин и женщин. Макроскопически – этот белый или серовато белый узел склонен к инфильтративному росту. Микроскопически он состоит из фибробластоподобных клеток с разной степенью дифференцировки и из коллагеновых волокон. Клетки создают переплетающие пучки.

Мезотелиома сердца или перикарда формируется в околосердечной сумке (на внешней оболочке сердца) из клеток мезотелия и имеет злокачественное течение. Существует три гистологических варианта опухоли: эпителиоидный рак (аденокарцинома) составляет 50-70%, саркоматозный рак (ангиоэндотелиома) – 7-20%, раково-саркоматозный тип опухоли – 20-35%.

Мезотелиома перикарда склонна к узловой, диффузной и диффузно-узловой форме роста и может покрывать сердце, как панцирь. Она отличается инвазивным ростом и метастазированием лимфогенными путями.

Вторичный рак сердца

Метастазы опухолей щитовидной или молочной железы, почек, желудка или легких образуют вторичный рак сердечной мышцы. Они растут в сердце в 25 раз чаще первичных опухолей.

Высоким метастазированием отличаются злокачественные меланомы, лейкемия и лимфома. Метастазы в сердце в большинстве случаев проявляются при основном заболевании (первичном раке какого-либо органа), от которого уже есть метастазы в любом месте грудины. Распространяются метастазы лимфогенным или гематогенным путями или в результате прямой инвазии. Чаще всего поражается перикард, меньше – миокард всех сердечных камер, редко – эндокард и клапаны сердца.

Вторичные опухоли сердца даже в виде небольших, жестких по консистенции узелков склонны к диффузной инфильтрации, особенно при гематологических опухолях или саркомах.

При росте опухоли основные последствия рака сердца для мониторинга здоровья сердечнососудистой системы проявляются:

  • снижением фракции выброса сердца;
  • сердечной недостаточностью;
  • нарушением функции;
  • повреждением органа.

Разновидности доброкачественных новообразований

Миксомы

Эти новообразования сердца выявляются примерно в половине случаев первичных опухолей. У женщин эти образования выявляются в 2-4 раза чаще, чем у мужчин. В редких случаях миксомы являются следствием наследственного синдрома Карнея, который обычно развивается у мужчин. В 75% случаев эти новообразования поражают левое предсердие. Обычно они бывают единичными, реже – множественными. Почти в 75% случаев новообразование растет на ножке и может затруднять наполнение желудочка из-за пролабирования митрального клапана. В остальных случаях миксомы имеют широкое основание и хорошо фиксируются. Опухоли могут иметь твердую, слизевидную, дольчатую или рыхлую структуру. В последнем случае новообразование часто становится причиной эмболий.

Сосочковые фиброэластомы

Эти новообразования представляют собой бессосудистые папилломы, которые растут на митральном или аортальном клапане. Их внешний вид напоминает морские анемоны, состоящие из папиллярных веточек, растущих на центральном ядре. Многие сосочковые фиброэластомы имеют ножку. Они не нарушают работу клапанов, но повышают вероятность эмболий.

Рабдомиомы

Эти доброкачественные образования чаще всего выявляются у детей. Обычно они располагаются в свободной стенке или перегородке левого желудочка и часто повреждают проводящую систему. Как правило, у больного обнаруживается несколько рабдомиом. Эти опухоли белого цвета имеют дольчатое строение. У большинства больных с возрастом они регрессируют, но у некоторых пациентов приводят к развитию тахиаритмий и сердечной недостаточности. Нередко рабдомиомы возникают у людей с туберозным склерозом, доброкачественными опухолями почек и аденомами сальных желез.

Фибромы

Эти новообразования также чаще выявляются у детей. Обычно они начинают свой рост на клапанах и возникают после воспалительных поражений сердца. Опухоли могут сдавливать или прорастать в проводящую систему и приводить к развитию аритмий и наступлению внезапной смерти. Иногда фибромы являются следствием синдрома базально-клеточного невуса или синдрома Горлина.

Липомы

Эти новообразования могут формироваться у пациентов любого возраста. Они имеют ножку и располагаются в эпи- или эндокарде. Иногда они никак не проявляются, но в ряде случаев начинают затруднять кровоток и приводить к развитию аритмии.

Тератомы

Начинают свой рост из тканей перикарда и возникают у новорожденных или детей. В 90% случаев они локализируются в передней части средостения и часто располагаются возле основания крупных сосудов.

Гемангиомы

Эти образования обычно не дают о себе знать симптомами и выявляются случайно при проведении исследований по поводу других заболеваний сердца. Иногда они могут становиться причиной нарушений атриовентрикулярной проводимости. При прорастании предсердно-желудочкового узла у больного может наступать внезапная смерть.

Параганглиомы (в т. ч. феохромоцитомы)

Эти редко встречающиеся образования могут приводить к излишней выработке катехоламинов, которая проявляется тремором, тахикардией, артериальной гипертензией и повышенным потоотделением. Чаще феохромоцитомы располагаются в основании сердца возле окончания блуждающего нерва.

Перикардиальные кисты

На рентгеновских снимках они могут визуализироваться как новообразования или признаки экссудативного перикардита. Обычно опухоли имеют небольшие размеры и протекают бессимптомно. Большие образования могут сдавливать окружающие ткани и органы и приводить к появлению кашля, одышки и болей в груди.

Лечение

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

  • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
  • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
  • частые прогулки на свежем воздухе;
  • посильные физические нагрузки;
  • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
  • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
  • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения.

После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Частые причины

К появлению механических родовых травм приводят различные препятствия в продвижении плода по женским родовым путям.

Причиной появления гипоксических травм является полное или частичное прекращение доступа кислорода к ребенку.

К предрасполагающим факторам, при которых риск травматизма ребенка при родах возрастает, относят:

  • Крупный вес .
  • Недоношенность ребенка.
  • Узкий таз беременной.
  • Травмы таза у матери.
  • Неправильное .
  • Пожилой возраст мамы.
  • Стремительность процесса родов.
  • Затягивание процесса родов.
  • Стимуляцию родов.
  • Кесарево сечение.
  • Использование акушерских пособий и приспособлений.
  • Переношенность.
  • Хроническую гипоксию плода.
  • Проблемы с пуповиной (, малая длина).

Подробное объяснение, как возникают пренатальные травмы у малыша, смотрите в видео:

Симптомы

Характер и степень проявлений при коарктации аорты у детей определяется выраженностью стенозирования сосуда и присутствием другой патологии сердечно-сосудистой системы. При небольшом стенозе обогащенная кислородом кровь, выходящая из камеры левого желудочка, продолжает в достаточном объеме поступать в ткани и органы, поэтому проявления порока остаются скрытыми или малозаметными. У этих детей возникновение симптомов может происходить в более старшем или уже подростковом возрасте. Если же степень сужения магистральной артерии значительная, то проявления становятся заметными сразу же после рождения малыша или до годовалого возраста.

Родителей и специалистов, наблюдающих за маленьким ребенком, должны насторожить следующие проявления:

  • беспокойство и капризность;
  • бледность кожи;
  • потливость;
  • быстрая утомляемость при сосании соски или груди;
  • появление одышки после переодевания, кормления, плача или других активных действий;
  • носовые кровотечения;
  • синюшность кожи на стопах;
  • непропорциональность между развитием верхней и нижней частей туловища;
  • замедленное физическое развитие;
  • склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

После проведения врачебного осмотра могут выявляться следующие симптомы коарктации:

  • ослабленная пульсация сосудов на ногах;
  • прощупываемые на поверхности реберных костей неровности (узуры);
  • разные показатели АД при измерении на руках и ногах;
  • шумы при прослушивании сердца.

По мере взросления все вышеописанные признаки становятся более выраженными. В итоге, если лечение так и не было проведено, они могут быть причиной развития опасных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.

Если симптомы коарктации аорты выражены в максимальной степени, то у ребенка развивается так называемый циркуляторный шок, который проявляется признаками почечной недостаточности и метаболического ацидоза, сопровождающихся нарастающей одышкой, цианозом и бледностью, тахикардией и приглушенность тонов сердца. Также у маленького пациента снижается АД и развивается брадиаритмия.

  • чувство слабости и снижение толерантности к нагрузкам;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли и периодическое ощущение пульсации в голове;
  • покраснение лица из-за приливов крови;
  • звон в ушах;
  • кардиалгии во время нагрузок;
  • нарастающая при активности одышка;
  • снижение слуха и зрения;
  • боли в икроножных мышцах после ходьбы;
  • носовые кровотечения;
  • ухудшение способностей к запоминанию и решению интеллектуальных задач;
  • долгое заживление ожогов или травм на ногах.

Все вышеописанные симптомы прогрессируют и нарастают по мере постоянного ухудшения кровоснабжения органов и систем, а отсутствие правильного лечения лишь усугубляет заболевание. Нарушенная внутрисчердечная гемодинамика при коартации аорты у детей может способствовать развитию септического эндокардита, который иногда осложняется тромбоэбмолиями и инфарктом органов.

При осмотре специалист выявляет:

  • разные характеристики пульса и АД на нижних и верхних конечностях;
  • пульсацию артерий на груди и животе – заметную визуально, усиливающуюся при наклоне туловища вперед или нагрузке ;
  • усиленный сердечный толчок;
  • шумы при прослушивании крупных сосудов в области между лопатками и на груди;
  • расширение границ левого желудочка;
  • при прослушивании сердца: определение так называемого «кошачьего мурлыканья» между II и III ребром, акцент второго тона над аортой, систолический шум во II-III (иногда IV) межреберье.

Выраженность вышеописанных изменений зависит от степени коарктации, наличия сочетанных аномалий сердца или магистральных сосудов.

Причины внутриутробной асфиксии

Асфиксия – это нарушение дыхания, при котором развивается нехватка кислорода в тканях. В отношении плода акушеры используют термин гипоксия. Понятие асфиксия чаще применяется к расстройствам дыхания новорожденного.

В клиническом акушерстве выделяют несколько факторов, ведущих к кислородному голоданию плода:

  • заболевания матери;
  • нарушения в системе мать-плацента-плод;
  • заболевания плода.

Факторы риска со стороны матери:

  • патология сердечно-сосудистой системы (врожденные и приобретенные пороки с нарушением кровотока);
  • заболевания дыхательной системы с нарушением обмена газов (бронхиальная астма, пневмония, хроническая обструктивная болезнь легких);
  • интоксикация (в результате отравления, употребления алкоголя и наркотиков, курения);
  • кровотечения (при отслойке плаценты, разрыве матки, травмах);
  • патология системы крови (анемия, лейкоз);
  • шок любого происхождения.

Факторы риска со стороны плода:

  • врожденные генетические заболевания;
  • пороки развития нервной системы и сердца;
  • внутриутробная инфекция;
  • гемолитическая болезнь плода;
  • травма в родах.

Патология в системе мать-плацента-плод:

  • нарушение маточно-плацентарного кровотока (на фоне гестоза, переношенной беременности и при иных состояниях);
  • патология пуповины (выпадение или прижатие пуповины в родах, тугое обвитие, узлы);
  • аномалии родовой деятельности.

Наличие нескольких факторов риска из разных групп утяжеляет течение патологии и повышает риск развития осложнений.

Общая симптоматика заболевания у новорожденных

В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

  • Метаболическим;
  • Гормональным;
  • Физиологическим и другим причинам.

Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

К числу этих пороков относится:

  1. Коарктация аорты.
  2. Стеноз устья аорты.
  3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей — один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми — двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

Выявление симптомов пролапса митрального клапана у детей вовсе не означает коренного изменения образа жизни ребенка и всей семьи, ведь в большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и позволяет ребенку вести обычный образ жизни без ограничений физической нагрузки.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

Симптомы

  • Самые распространенные травмы при родах представлены отеком мягких тканей головы ребенка, который называют родовой опухолью. Она выглядит, как небольшая припухлость на головке новорожденного. При таком отеке у малышей также могут возникать кровоизлияния в кожу в виде мелких точек.
  • Кефалогематома проявляется кровоизлиянием в области головы малыша. Она возникает из-за смещения кожи и разрыва сосудов, в результате чего кровь собирается под надкостницей черепных костей. Опухоль появляется сразу после родов и в первые два-три дня ее размер увеличивается.
  • Кровоизлияние в мышцы зачастую появляется в области шеи (в грудинно-ключично-сосцевидных мышцах) и выглядит, как умеренно плотное образование небольшого размера (например, величиной с орех или размером как слива).
  • Среди переломов костей наиболее часто повреждаются ключицы (зачастую правая) без смещений. При такой травме при ощупывании тела новорожденного в месте сломанной ключицы выявляют припухлость, похрустывание и болезненность. Намного реже встречаются переломы бедренной или плечевой кости. При них движения в конечностях невозможны, отмечается их вялость и болезненность.

  • Нервы могут повреждаться и вследствие гипоксии, и при механической травме. Самой частой проблемой с нервами является поражение лицевого нерва. Нередко встречаются и повреждения плечевого сплетения.
  • Черепно-мозговые родовые травмы могут иметь разную тяжесть. При тяжелой степени младенец может погибнуть в первые дни или даже часы после родов. Также при тяжелой травме возможны органические изменения тканей нервной системы, проявляющиеся параличами, парезами, развитием . Сразу после родов у малыша могут развиваться , угнетение сосательного рефлекса, проблемы с дыханием, сильный плач, рук и ног, бессонница и прочие симптомы возбуждения ЦНС. Далее малыш становится вялым, его крик и мышечный тонус ослабевает, кожа бледнеет, ребенок много спит, плохо сосет, много срыгивает.
  • Травмы внутренних органов встречаются реже других видов травм и в первое время после родов обычно не проявляются. У малыша возможно повреждение надпочечников, селезенки или печени. Состояние крохи ухудшается с третьего-пятого дня жизни, когда гематома в поврежденном органе разрывается, что приводит к внутреннему кровотечению и .

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *