'Что такое пигментная ксеродерма, причины ее возникновения и способы лечения

Что такое пигментная ксеродерма, причины ее возникновения и способы лечения

0 комментов
просмотров
16 мин. на чтение

Диагностика

Основным методом диагностики является обследование кожи монохроматором. Этот прибор широко используется для определения чувствительности кожного покрова человека к ультрафиолету.

Второй метод – биопсия – исследования лабораториями тканей из новообразований на коже. Выбирают новые, типичные новообразования, удаляют скальпелем, пункционно или используя электрохирургические методы. Небольшие элементы срезают целиком, а большие иссекают клиновидно, вместе с некоторым количеством здоровых клеток, таким образом, формируют биоптат. Пунктат из свежего образования берут полой иглой.

Образцы передают на гистологическое исследование. Гистология дает возможность сделать вывод о необходимости дальнейшего лечения, его характере, позволяет обусловливать прогноз заболевания. Гистоморфологический анализ может выявить стадию заболевания, определить, насколько глубоко поражены ткани, какое состояние здоровых клеток. После исследования дается микроскопическое описание, гистологическое и нозологическое заключение.

Xeroderma pigmentosum на руках

Проведение дифференцированного диагноза позволит отличить Xeroderma pigmentosum от радиационного дерматита, хотя клинические картины схожи.

Дифференциальная диагностика необходима с наследственными и врождёнными заболеваниями: лентигинозом, врождёнными дискератозом и пойкилодермией Томсона, идиопатической атрофодермией Пазини-Пьерини.

Наследственный лентигиноз характеризуется гиперпигментацией без признаков атрофических изменений.

Врождённым дискератозом страдают исключительно мужчины, ксеродерма поражает одинаково лиц любого пола. Фотосенсибилизация, локализация поражений на открытых участках не происходит. Проявления заболевания возникают тогда, когда большинство страдающих пигментной ксеродермой уже умирают либо достигают 3 стадии.

Врождённый дискератоз характеризуется лейкокератозом языка, щёк, неба, апластической анемией, которая не наблюдается при данном недуге. Изменения дермы дистрофического характера, обнаруженные при гистологическом исследовании, не отмечаются при дискератозах.

Врождённая пойкилодермия Томсона характеризуется распространением поражений под одеждой. Признаки атрофии кожи выражены не так значительно, хрящи не поражаются, внешность больного страдает в меньшей степени.

Врождённая пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом характеризуется повышенной восприимчивостью к солнцу. Но сопровождается также кератодермией и признаками, характерными для неврологических форм Xeroderma pigmentosum.

Атрофодермия Пазини-Пьерини характеризуется разнообразными очагами, с дальнейшими атрофическими проявлениями. Отсутствует возможность регресса. Поражения кожи имеют резкие контуры, поверхность гладкая. Цвет высыпаний от коричневатого до синеватого, чаще розовый или фиолетовый. Характерен постепенный переход в неповреждённую кожу. Высыпания чаще всего локализуются под одеждой на спине и груди.

Ксеродерма на спине

Важнейшим клиническим признаком является гиперпигментация, возможно медленное хроническое течение болезни, медленно прогрессирующий характер.

Болезнь возникает чаще у женщин, возраст заболевших 20-40 лет. Иногда страдают пожилые люди, но чаще до этого возраста больные xeroderma pigmentosum не доживают.

Ксеродерма пигментная — Медицинская энциклопедия

I

Ксеродерма пигментная (xeroderma pigmentosum; греч. xeros сухой + derma кожа; синоним: ретикулярный прогрессирующий меланоз, Пика прогрессирующий ретикулярный меланоз)

наследственное заболевание кожи, характеризующееся ее повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению; является облигатным предраком кожи. Встречается редко, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Генетический дефект заключается в отсутствии или малой активности эндо- и экзонуклеаз-полимераз, устраняющих повреждения ДНК клеток кожи, вызванные УФ-излучением. При К. п.

известны два вида нарушений генотипа: недостаточность фермента УФ-эндонуклеазы, вычленяющего поврежденные УФ-излучением участки ДНК, и дефект фермента ДНК-полимеразы, участвующего в воссоединении разрывов ДНК.

В последнем случае у больных отмечается также повышенная чувствительность кожи к ионизирующему излучению. Такой ферментативный дефект приводит к нарушению пигментации кожи, ороговения, к атрофическим изменениям эпидермиса и дистрофии соединительной ткани, в заключительной стадии — к клеточной атипии и злокачественному росту.

В клинической картине заболевания независимо от генотипа выделяют три стадии. Первая стадия проявляется обычно на 2—3-м году жизни (редко позже) в весенне-летний период, после пребывания на солнце. Отмечается стойкая воспалительная реакция кожи на открытых участках тела (лицо, шея, кисти, предплечья).

Через несколько лет отчетливо выявляется вторая стадия, при которой участки атрофии кожи различных очертаний и величины, телеангиэктазии в сочетании с неравномерной пигментацией кожи придают ей пестрый вид (Пойкилодермия), напоминающий клиническую картину хронического радиационного дерматита (см. Дерматиты).

На отдельных участках кожи могут образовываться бородавчатые разрастания, трещины, корки, изъязвления (рис.), происходит экзематизация.

Атрофические изменения кожи лица сопровождаются истончением хрящей носа, ушных раковин, деформацией естественных отверстий (сужение носовых ходов, ротового отверстия), выворотом век, блефаритом, изъязвлением слизистой оболочки век, выпадением ресниц и нарушением их роста, помутнением роговицы, слезоточивостью и светобоязнью.

Наиболее тяжелой формой заболевания, которая наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, является ксеродермическая идиотия (синдром Де Санктиса — Каккьне). При этой форме К. п. выражены нарушения со стороны ц.н.с.

, недостаточное развитие гипофиза и мозжечка, микроцефалия. Отмечаются идиотия, парезы, судороги, координационные и рефлекторные расстройства.

Кроме того, характерны задержка роста, полового развития, наблюдается потеря слуха, нарушение порфиринового обмена.

Диагноз основывается, как правило, на данных клинической картины (связь процесса с солнечным облучением, поражение открытых участков кожи по типу пойкилодермии с последующей малигнизацией). В начальном периоде заболевание дифференцируют с фотодерматозами (Фотодерматозы), пойкилодермией.

Лечение на ранней стадии заболевания проводится амбулаторно дерматологом.

Применяют также фотозащитные кремы (например, Луч) и мази (5% хининовая, 10% салоловая и др.). При развитии опухолей больного необходимо направить к онкологу. При ксеродермической идиотии лечение проводится невропатологом в специализированном стационаре.

Прогноз неблагоприятный ввиду выраженной склонности процесса к малигнизации. Первичная профилактика не разработана.

В целях замедления прогрессирования процесса больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, онколога и при необходимости офтальмолога и невропатолога.

Важны мероприятия по защите от солнечных лучей (больным следует носить широкополые шляпы, перчатки, пользоваться зонтиками, ходить по теневой стороне улицы). При появлении бородавчатых разрастаний целесообразно их оперативное удаление в ранние сроки во избежание малигнизации.

Поражения кожи лица при пигментной ксеродерме: пойкилодермия, изъязвления, бородавчатые разрастания.

II

Ксеродерма пигментная (xeroderma pigmenvosum; син.: меланоз ретикулярный прогрессирующий, Пика прогрессирующий ретикулярный меланоз)

наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и проявляющаяся эритемой, пигментными пятнами, отеком дермы, гиперкератозом и телеангиэктазиями на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Лечение и профилактика

Лечение пациентов с диагнозом «пигментная ксеродерма кожи» проводят в условиях стационара под строгим контролем дерматолога. На ранних стадиях возможно амбулаторное лечение. Лечебные методики зависят от формы, стадии заболевания, общего физиологического состояния, возраста больных и направлены в первую очередь на снятие воспалительных процессов в дерме.

Для местного лечения назначают кортикостероидные мази, кремы, линименты. При бородавчатых разрастаниях — цитостатические препараты, которые предотвращают активное деление патологических клеток.

Важно. На ранних стадиях дерматологической патологии хороший результат отмечен при лечении ксеродермы синтетическими противомалярийными препаратами («Делагил», «Резохин»)

Терапия заболевания зависит от выраженности тех или иных симптомов и в большей мере направлена на снятие кожного воспалительного процесса. Так, например, противомалярийные препараты (плаквенил, делагил, резохин и др.) угнетают процесс деполимеризации, ослабляя восприимчивость кожи к солнечным лучам.

Эти лекарственные средства имеют противовоспалительные и гипосенсибилизирующие свойства. Врачи предлагают проводить общую терапию одновременно с витаминотерапией (В1, В2, В6, В12, А, РР, Е).

В период обострения пигментной ксеродермы рекомендованы антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, супрастин) и лекарства, предупреждающие или ослабляющие аллергические реакции (тиосульфат натрия, внутривенно хлористый кальций).

В качестве профилактики пигментной ксеродермы в сезон активного солнца необходимо использовать солнцезащитные кремы, спреи и мази.

Людям с пигментной ксеродермой необходимо свести к минимуму контакт с солнечным светом (в максимально возможной степени) для защиты от ультрафиолетового излучения: ограниченное времяпровождение на открытом воздухе в дневное время, специальные солнцезащитные кремы, солнцезащитные очки и одежда с двойными слоями тканей, тонировка оконных стекол дома и в машине.

Лица с этим заболеванием также должны принимать соответствующие меры предосторожности и не допускать контакта с некоторыми химическими канцерогенами (например, сигаретный дым). Лечение симптоматическое Рекомендуется носить широкополые шляпы, перчатки, пользоваться зонтиком

При появлении бородавчатых разрастаний их следует оперативно удалять в ранние сроки

Лечение симптоматическое Рекомендуется носить широкополые шляпы, перчатки, пользоваться зонтиком. При появлении бородавчатых разрастаний их следует оперативно удалять в ранние сроки.

При развитии злокачественных новообразований, подтвержденных гистол, исследованием,— соответствующая терапия или радикальное иссечение очагов.
.

Пациентам следует избегать воздействия УФ-лучей: носить шляпы с большими полями и вуали, применять солнцезащитные крема и мази, использовать пудры с танином. Медикаментозное лечение пигментной ксеродермы в основном симптоматическое и, к сожалению, малоэффективно.

https://youtube.com/watch?v=u_yZbz1c3m0

Применяют ароматические ретиноиды, токоферол, хингамин. При развитии злокачественных процессов дополнительно назначают проспидин, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин.

Ранние этапы заболевания подлежат амбулаторному лечению у дерматолога. Рекомендуют прием синтетических противомалярийных препаратов (типа хингамина), которые уменьшают чувствительность кожи к солнечным лучам.

Показаны витамины А, РР, группы В. Местно используются кортикостероидные мази, в участках бородавчатых разрастаний — цитостатические.

При синдроме Де Санктиса-Каккьоне лечение проводится под наблюдением невропатолога в специализированном стационаре.

Первичная профилактика не разработана. Для замедления процесса озлокачествления больные должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, онколога, при необходимости — офтальмолога и невропатолога.

Важны меры по защите открытых участков тела от облучения (больным рекомендуют носить широкополые шляпы, перчатки, зонтики от солнца, пользоваться фотозащитными кремами). При появлении бородавчатых разрастаний целесообразно их оперативное удаление в возможно более ранние сроки во избежание озлокачествления.

  1. постинор молочница
  2. рассеянный склероз и головокружение
  3. ливарол при грудном вскармливании
  4. можно дрочить при молочнице
  5. молочница после кесарева сечения
  6. можно дрочить при молочнице
  7. витилиго мкб 10 код

Лечение патологии

Если врач поставил диагноз пигментная ксеродерма, лечением нужно заниматься немедленно. Проблема в том, что не существует определенных методов терапии такой патологии.

Лечение представляет собой профилактические меры, помогающие снизить проявление болезни. Если заниматься профилактикой, можно снизить риск появления новообразований.

Ребенка нужно систематически показывать педиатру, окулисту, дерматологу, а также неврологу. Рекомендуется посещать психолога, ведь малышу приходится жить в замкнутом пространстве, что может серьезно нарушить психику.

Если необходимо выйти на улицу в дневное время, стоит соблюдать определенные правила:

  • Нужно предоставить коже максимальную защиту. Для этого применяется головной убор, очки, имеющие боковые щитки, вещи из плотного материала.
  • Стоит обзавестись фильтрами, защищающими от ультрафиолета. Они должны иметь самые высокие факторы защиты. Такими средствами смазываются открытые части тела.
  • На окна в доме или автомобиле стоит наклеить специальные пленки, которые защищают от солнца.

Человек с пигментной ксеродермой рискует столкнуться с новообразованием злокачественного характера. Чтобы снизить риск появления рака, нужно не допускать контакта больного с канцерогенными факторами.

Сюда можно отнести табачный дым, любые излучения, токсические вещества определенных разновидностей плесневого грибка, химические предметы и жидкости.

Ребенок вынужден большую часть времени находится в темноте, поэтому ему дают лекарства с содержанием витамина D и кальция. Из-за обильной слезоточивости страдает здоровье глаз.

Врачи выписывают различные глазные капли. Это может быть «Искусственная слеза» или «Систейн». Также ребенку назначаются капли с глюкокортикостероидами.

Больному необходимо смазывать пораженные места специальными мазями, к примеру, «Имиквимод». Улучшают состояние человека репаративные ферменты.

Их также выписывает врач, если была выявлена пигментная ксеродерма, рефераты профессоров медицинских наук могут детальнее описать лечение этой тяжелой болезни.

Но стоит помнить, что нельзя лечиться самостоятельно. В обязательном порядке нужно показывать ребенка врачам.

Пигментная ксеродерма является тяжелым заболеванием, которое имеет неблагоприятные прогнозы. С такой болезнью люди живут до 10-18 лет. Но если патологию вовремя обнаружат, а больной будет пожизненно соблюдать правила, рекомендации и назначения врача, тогда у него есть шанс прожить до 40-45 лет, так как в Европе есть опыт лечения с более 40-летней выживаемостью.

Причины

Основная причина – это сильная чувствительность кожи к УФ лучам.

Ультрафиолетовые лучи – это невидимые глазу лучи, испускаемые солнцем (и некоторыми искусственными источниками света). Умеренное воздействие УФ позволяет синтезировать витамин D. Однако, чрезмерное воздействие УФ вызывает кратковременные ожоги кожи и глаз, а в долгосрочной перспективе, вызывает преждевременное старение кожи и появление раковых заболеваний кожи.

Это повреждение происходит из-за производства свободных радикалов, высокореактивных молекул, которые изменяют ДНК клеток. У здорового человек хорошо функционирует система восстановления клеток ДНК, которая восстанавливает большую часть повреждений. Таким образом, накопление поврежденных клеток, которое и вызывает превращение клеток в раковые клетки, задерживается.

Однако, у больных пигментной ксеродермой система восстановления ДНК неэффективна, потому что гены, которые ее контролируют, изменены наследственной мутацией. результате повреждение, вызванное неисправленной ДНК, накапливается и вызывает изменения в клетках, которые быстро становятся злокачественными.

Зрелые симптомы ксеродермы по стадиям

Течение злокачественного лентиго характеризуется последовательным изменением клинических проявлений, на основании которых устанавливается стадия патологического процесса и определяется лечебная тактика.

I стадия:

На первой (эритематозной) стадии отмечается воспалительная реакция на кожных участках, подвергшихся ультрафиолетовому облучению. Они становятся красными, отекшими, с наличием небольших пузырьков и крупных пузырей.

II стадия:

Для второй стадии характерна гиперпигментация тех зон кожи, где располагались пузырьки. Кожные участки становятся бурого или коричневого оттенка, что визуально напоминает веснушки.

Если на данном этапе не обратиться к врачу и продолжать находиться под открытыми лучами солнца, развиваются атрофические процессы. Они проявляются истончением, сухостью кожных покровов и формированием трещин и рубцовых очагов. Кожа становится настолько натянутой, что невозможно собрать ее в складку. В результате этого уменьшается ротовая полость, сужаются носовые отверстия, истончаются уши и кончик носа.

III стадия:

На этой стадии отмечаются гиперкератические процессы, для которых характерно появление бородавчатых разрастаний, кератом, папилломообразных выростов и фибром.

IV стадия:

Для завершающей стадии (злокачественной) характерно развитие меланомы, базалиомы и иных видов кожных раковых заболеваний.

Диагностика заболевания

Несмотря на то, что болезнь имеет явно-выраженные признаки, при недостатке опыта или знаний ее можно перепутать с другими генетическими заболеваниями нейродегенеративного характера, например, синдром Коккейна.

Кожные покровы при подозрении на лентикулярный меланоз обследуются с помощью монохроматора. Это спектральный оптико-механический прибор, предназначенный для выделения монохроматического излучения. Принцип работы основан на дисперсии света, позволяет определить степень чувствительности кожи к воздействию лучей УФ-спектра.

Для подтверждения или опровержения диагноза обязательно проводится биопсия — метод исследования, при котором проводится прижизненный забор клеток или тканей (биоптата) из новообразований на коже. Допускается исследование мелких фрагментов, но с обязательным захватом части здоровых клеток.

Более прогрессивной методикой считается забор пунктата – капли жидкости из накожного новообразования. Подобная пункционная биопсия позволяет с вероятностью 90% подтвердить или опровергнуть злокачественную природу наростов.

Оперативная и пункционная биопсия исследуют только ткани. С помощью данных методов невозможно установить диагноз атрофодермия. Врач-дерматолог изучает этиопатогенез в комплексе и назначает адекватное лечение с учетом состояния больного, возраста и стадии болезни. Обязательно больной встает на учет у онколога.

Симптоматика

Нужно сказать, что при рождении пигментная ксеродерма кожи не диагностируется. Детки рождаются нормальными, на коже нет никаких лишних проявлений. Первые симптомы начинают возникать примерно в период 3 месяцев – 3 лет, однако возможно и более раннее или же более позднее начало процесса, в зависимости от силы действия ультрафиолета. Первые симптомы, которые проявляются у детей:

  • слезоточивость глаз;
  • фотофобия;
  • возможен конъюнктивит;
  • болезнь может проявляться фотодерматитом.

На теле ребенка появляются пятна, похожие на родинки или веснушки. Постепенно их количество увеличивается. Это происходит вследствие нарушения процессов пигментации. Иные симптомы, которые далее начинают появляться:

  1. Телеангиэктазия, то есть сосуды кожных покровов расширяются.
  2. Может также быть гиперкератоз, когда клетки очень быстро делятся, а процессы их слущивания тормозятся. Вследствие этого может возникать ороговение кожных покровов.
  3. Бывает повышенная сухость кожи.

Причины возникновения

Ранее было сказано, что это наследственное заболевание. За развитие пигментной ксеродермы отвечает аутосомный ген, приводящий к врожденному дефекту эксцизионной репарации, что связано с отсутствием активности УФ-эндонуклеазы.

В культуре клеток здорового человека после облучения УФ-лучами в дозе 10 Дж/м через 20 часов из ДНК исчезает до 90% тиминовых димеров (со скоростью 40000 димеров в час), в то время как в клетках больных XPI димеры вообще не удаляются из ДНК.

Не установлено достоверно, кто виновен в передаче аутосомного гена – по материнской или отцовской линии. Но это всегда следствие близкородственных связей, начиная с 5-го поколения.

Что такое пигментная ксеродерма: этиология заболевания

Лентикулярный меланоз – генетическое аутосомно-рецессивное заболевание репарации ДНК, провоцирующее сильнейшую чувствительность кожного эпидермиса к УФ-лучам. Болезнь очень редкая, в странах Европы и Америки встречается в среднем один больной на миллион, в Японии и странах Азии чаще – на сто тысяч. Больше всего больных в Бразилии.

Наиболее часто ксеродерма диагностируется у детей, рожденных от близкородственных связей. Обнаруживают злокачественное лентиго у изолятов – относительно небольшие популяции людей (до 1000 человек) с незначительным уровнем брачной иммиграции по субъективным причинам или религиозным убеждениям. Для демов и изолятов типичен относительно низкий естественный прирост населения, но с большим количеством генетических заболеваний.

В механизме развития заболевания лежит генетический сбой синтеза ДНК, в результате чего происходит его разрушение короткими ультрафиолетовыми лучами. В организме больного в принципе не вырабатываются ферменты, нейтрализующие излучение.

Постепенно геном полностью разрушается, что приводит к онкогенным мутациям. Пигментную атрофодермию не случайно называют предраковым состоянием кожи, причем с каждым годов концентрация генов-онкогенов и супрессоров опухолевого роста только увеличивается.

Симптомы патологии

Иногда выделяют пять, но чаще три стадии клинического течения заболевания — эритематозную, или воспалительную, пойкилодермическую и опухолевую. Однако такое деление очень условное и практического значения не имеет.

Наиболее характерными признаками болезни являются:

  1. Ранний возраст проявлений патологии.
  2. Необычно высокая степень чувствительности к солнечному свету (в 60%).
  3. Пигментная сыпь красного, коричневого, темно-коричневого и светлого цвета, в основном округлой или овальной формы и с четкими очертаниями (по типу лентиго). Преимущественная локализация — на лице и шее, меньше — на предплечьях и тыльной поверхности кистей, еще меньше — на участках, прикрытых однослойной одеждой.
  4. Пойкилодермия — атрофические участки кожи в виде истончения и сморщивания в сочетании с телеангиэктазиями, чередованием зон сниженной и повышенной пигментации в виде сетки.
  5. Высокий риск развития злокачественных новообразований кожи и внутренних органов.
  6. Поражение органов зрения и неврологическая симптоматика.

Кожные проявления пигментной ксеродермы

У новорожденных кожные покровы нормальные. Впервые пигментная ксеродерма лица и шеи часто проявляется у детей первого месяца жизни. При воздействии солнечных лучей у них развиваются отечность и эритема (покраснение). Последняя сохраняется необычно долго — до 2-х – 3-х недель, в отличие от банального солнечного ожога (несколько дней).

Даже при кратковременном и незначительном облучении на фоне эритемы могут появиться пузыри, напоминающие ожог второй степени. Учитывая отсутствие признаков повышенной светочувствительности (в 40%), такая реакция, как правило, не вызывает подозрений на наличие пигментной ксеродермы, если отсутствуют данные анамнеза.

Первые предположения об этой патологии могут возникнуть в возрасте ребенка приблизительно 1-2 года, а в редких случаях заболевания (5%) и после 14 лет, когда на открытых кожных зонах (на лице, шее, конечностях) после солнечного облучения весной и летом появляются избыточно пигментированные пятна, напоминающие веснушки (лентиго), с чешуйками эпидермиса.

Одновременно с ними нередко возникает повышенная фоточувствительность (светобоязнь) и поражение глаз в виде блефарита и конъюнктивита, что в определенной степени облегчает диагностику. В дальнейшем поражение глаз становится более серьезным (85%) — усиливается выраженность сосудов конъюнктивы, развиваются кератит, роговичное помутнение, поражение радужки (атрофические процессы в зрачковой краевой зоне и в строме, гиперпигментация), выворот слизистой оболочки век и опухоли на них, снижение и полная утрата зрения.

Кроме того, с течением времени среди пятен гиперпигментации появляются участки с пониженной пигментацией, телеангиэктазиями, чешуйчатыми наслоениями, беловатыми атрофическими рубцами, в результате чего кожа приобретает пеструю окраску. Характерными симптомами пигментной ксеродермы являются кожная атрофия и гипопигментация на спинке носа и отсутствие гиперпигментированных пятен в подбородочной области.

Нередко возникает актинический гиперкератоз в виде большого числа разрастаний бородавчатого и гиперкератотического типа, имеющих различную форму, что считается предраковым состоянием. В результате атрофии кожи развиваются ее сухость, грубость и шероховатость. В одних местах она сморщенная, в других — натянутая и блестящая, ее невозможно собрать в складки, появляются трещины, экзематозные зоны, эрозии и язвы.

Атрофические и рубцовые процессы также приводят к истончению хрящей ушной раковины и носа, возникают язвы на слизистых оболочках век, выпадают ресницы, сужаются (атрезия) ротовое и носовые отверстия. Нередко лицо полностью обезображивается.

Поражение слизистой рта и нервной системы

Пигментная ксеродерма в полости рта проявляется телеангиэктазиями и ангиомами (сосудистые опухоли), предраковой патологией (лейкоплакией), актиническим (солнечным) хейлитом, представляющим собой стойкий воспалительный процесс красной каймы губ с ее истончением, злокачественными опухолями кончика языка и губ, чаще нижней.

У 18-30% больных с 2-хлетнего возраста отмечаются поражение периферической нервной системы и опухоли центральной нервной системы. Они проявляются прогрессирующим снижением слуха, дефицитом интеллекта и умственной отсталостью, параличом глазодвигательных нервов, мышечными спазмами и нарушением координации движений, снижением или полным отсутствием сухожильных нервных рефлексов, эпилептическими припадками и т. д.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *