Панцитопения

Питание при тромбоцитопении

Разработана специальная диета для больных с нарушенной структурой крови. Рекомендуется употреблять в пищу продукты, которые оказывают благотворное влияние на строение кровотока, формирование кровяных клеток и компонентов. Следует исключить из дневного рациона животные жиры, а питаться преимущественно свежими фруктами, ягодами и овощами. Они содержат витамины, минералы, полезные микроэлементы. Продукты должны быть диетическими, но в то же время питательными. Для приготовления блюд можно использовать растительные масла.

Можно готовить куриные бульоны, каши, макароны твёрдых сортов. Рекомендуется выбирать цельнозерновой хлеб из ржаной муки. Также в меню включаются рыбные блюда, содержащие фосфор и кальций, и мясо птицы, прошедшее необходимую термическую обработку. Питание выстраивается сбалансированным, с большим содержанием белков и витамина В. Правильный образ жизни, умеренные физические нагрузки, грамотный выбор пищи помогут достичь стойкой ремиссии при заболевании, укрепить здоровье.

Что это за болезнь?

Причин возникновения патологии множество, они могут являться факторами биологической, физической или химической природы.

Механизм развития заболевания заключается в реализации следующих процессов:

1. Замедление формирования тромбоцитов. Пластинки образуются в костном мозге из мегакариоцитов. Нарушение процесса может произойти на фоне развития патологии злокачественного характера, лучевой болезни, выраженного дефицита фолиевой кислоты, наследственных факторов, а также приема некоторых лекарственных средств.
2. Увеличение скорости разрушения или потребления кровяных пластинок. Данный механизм является наиболее распространенной причиной тромбоцитопении. Она может развиваться при нормальном или даже повышенном количестве клеток-предшественников — мегакариоцитов. О заболевании принято говорить, когда скорость деструкции тромбоцитов выше, чем компенсаторные возможности красного костного мозга.
3. Повышение количества данных форменных элементов крови в селезенке. В норме в органе содержится треть всех тромбоцитов. В большую сторону показатель изменяется, как правило, при увеличении селезенки в размерах. Одновременно с депонированием избыточного числа тромбоцитов происходит их исключение из процесса гемостаза. Оставшиеся форменные элементы продолжают участвовать в циркуляции.

Таким образом, существует множество причин возникновения тромбоцитопении. Под воздействием каждой из них запускается тот или иной механизм развития заболевания.

Тромбоцитопения лечение

Терапию тромбоцитопении начинают с выписывания гормонов, в частности назначают Преднизолон. Доза подбирается индивидуально исходя из расчета 1 мл на 1 килограмм массы тела больного в день. Если  болезнь прогрессирует, данную дозу увеличивают в 2 раза. Эффективность лечения тромбоцитопении заметна сразу. Сначала уменьшается клиническая картина геморрагического синдрома, потом повышается количественный показатель тромбоцитов крови. Принимают препарат до тех пор, пока не будет получен полный эффект. Сразу после этого дозу корректируют вплоть до полной отмены.

Результат применения глюкокортикостероидов в 90 % случаев положительный, но у оставшейся доли больных наблюдается только прекращение кровоточивости, а тромбоцитопения рецидивирует.

В течение трех-четырех месяцев после начатой терапии появляется срочная необходимость в оперативном удалении селезенки. Эффективность спленоэктомии доказана у 80% пациентов. При положительной динамики от глюкокортикостеройдной терапии появляются предпосылки к полному излечению. Операцию, как правило, проводят параллельно повышению доз Преднизолона в 3 и более раз. Если до хирургического вмешательства он вводился внутримышечно, то перед операцией и после нее необходимо перейти на внутривенные инъекции. Точно сказать о том, насколько успешно прошла спленоэктомия, можно только спустя не менее чем через два года. Лечение гормонами при этом продолжают, но дозы существенно снижены.

Самым трудным в общетерапевтическом смысле является наличие пациентов, которым операция не принесла существенных результатов. Таким пациентам назначают иммунодепрессивную химиотерапию цитостатиками продолжительностью до двух месяцев. К ним относят Азатиоприн, Винкристина сульфат. Наличие системной красной волчанки или других диффузных болезней соединительной ткани приводит к необходимости более раннего применения иммунодепрессантов. Это применительно к тяжелым формам системных заболевании. Если же пациент молод и степень поражения незначительная, то используют  только глюкокортикостероиды.

Не рационально принимать цитостатики и до оперативного вмешательства, потому что терапия иммунодепрессантами требует подбирать препарат, обладающий наибольшей эффективностью для конкретного индивидуума, а доказательств того, что действие данного лекарства определяется какими либо критериями нет. Помимо этого, исходя из практических знаний, врачи выписывают пациентам высокие дозы химиопрепаратов и гормонов, что приводит к невозможности проведения операции по удалению селезенки. Следует также отметить, что данная терапия вызывает мутации, бесплодие или патологию, передающуюся по наследству.

Приобретенная тромбоцитопения не иммунного характера лечится симптоматически. Так при геморрагическом синдроме назначают гемостатики, общего и местного значения. К первым относят 5% Аминокапроновую кислоту, эстрогены,  прогестинон, андроксон и другие. Вторая группа состоит из губки гемостатической, окисленной целлюлозы, местной криотерапии.

Если причиной тромбоцитопении служат массивные кровотечения, проводят гемотрансфузию. Переливанию подлежат «чистые»  эритроциты, подбирают которые с учетом индивидуальных особенностей организма. Аутоиммунная тромбоцитопения служит противопоказанием для трансфузии кровезамещающих растворов в связи с тем, что патогенез данного вида заболевания заключается в растворении тромбоцита. А это усугубляет тромбоцитолизис. Обязательным условием успешного лечения является отмена препаратов, способствующих нарушению способности тромбоцитов образовывать сгусток, таких как Ацетилсалициловая кислота, Ибупрофен, Варфарин и многие другие.

Пациентов ставят на диспансерный учет после подтверждения диагноза путем проведения всех необходимых клинических и лабораторных исследований. Со всей тщательностью собирают наследственный анамнез, определяют морфологические признаки тромбоцитов у ближайших родственников.

Детские формы болезни достаточно хорошо излечиваются гормональными препаратами, а вторичная тромбоцитопения требует симптоматической терапии.

Не исключено применение народных средств. Хорошо помогает отвар из листьев крапивы, ягод шиповника и земляники. С целью профилактики пьют сок березы, малины и свеклы. Хороший результат дает при анемии мед с грецкими орехами.

Причины заболевания

Причины воспалительного процесса, спровоцированного Кандидой, заключаются в изменении микрофлоры влагалища. Наблюдается значительное снижение числа полезных бактерий, в результате уменьшается иммунная защита организма.

Но почему это происходит? Основные причины молочницы у женщин следующие:

• снижение иммунитета перед месячными;
• гормональный дисбаланс в организме (недостаточное количество эстрогена);
• нехватка витаминов;
• несбалансированное питание;
• частое проведение спринцеваний (в результате нарушается микрофлора влагалища);
• игнорирование правил личной гигиены;
• стрессовые ситуации;
• переутомление;
• лечение антибактериальными препаратами;
• применение гормональных противозачаточных средств;
• ношение тесного белья или белья из синтетики;
• излишнее применение средств для интимной гигиены.

Медикаментозная терапия

В настоящее время существует несколько эффективных схем, с помощью которых возможно улучшить течение заболевания или вовсе от него избавиться.

В зависимости от причин лечение тромбоцитопении у взрослых может осуществляться следующими препаратами и веществами:

• Глюкокортикостероидными гормонами. Задачей данных средств является разрушение взаимодействия тромбоцитов и антител к ним. На фоне их приема замедляется деструкция кровяных пластинок. Кроме того, уменьшается скорость этого же процесса в селезенке, благодаря чему увеличивается концентрация тромбоцитов в жидкой соединительной ткани. В большинстве случаев врачи назначают «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Дозировка препарата рассчитывается индивидуально. Курс лечения составляет от 1 до 4 месяцев. Об эффективности подобной терапии специалисты судят по его завершении. Если лечение глюкокортикостероидами не повлияло на течение заболевания, в дальнейшем препараты данного действия не назначаются.
• Негормональными иммунодепрессантами. На фоне приема данных средств снижается выработка антител против собственных кровяных пластинок. Закономерным следствием является замедление процесса разрушения тромбоцитов и увеличение продолжительности их жизненного цикла. Как правило, для лечения патологии назначаются следующие средства: «Азатиоприн», «Винкристин», «Циклофосфамид». Курс лечения составляет несколько недель. При этом регулярно осуществляется исследование крови для контроля.
• Средствами, активным веществом которых является даназол. В настоящее время не до конца изучен механизм действия подобных препаратов, но доказано, что при длительном их приеме уровень тромбоцитов в крови существенно увеличивается. Наибольшую эффективность данные медикаменты показывают в лечении лиц старше 45 лет.
• Иммуноглобулином. Вещество снижает активность антител к собственным кровяным пластинкам. В настоящее время это самый эффективный метод лечения патологии аутоиммунного характера. Кроме того, препараты иммуноглобулина вводятся внутривенно при наличии геморрагического синдрома тяжелой степени. Это обусловлено тем, что вещество в максимально короткий срок увеличивает количество кровяных пластинок в крови, но данный эффект является кратковременным.
• Интерфероном. Данное вещество не только борется с вирусами, но и снижает выработку антител к собственным тромбоцитам. Этот способ лечения целесообразно назначать при неэффективности глюкокортикостероидных препаратов.

Помимо вышеперечисленного, проводится симптоматическая терапия. Например, при кровотечениях назначается прием аминокапроновой кислоты, для повышенного образования тромбов в месте раны — препарат «Этамзилат».

Причины и факторы риска

Панцитопения может быть вызвана наследственными причинами (генными мутациями), лекарственными препаратами или воздействием таких факторов среды, как радиация или мышьяк. Примерно в половине случаев панцитопении заболевание имеет идиопатическую форму, и точную его причину установить не удается. В основе может лежать аутоиммунное нарушение, при котором организм разрушает собственные клетки и ткани как посторонние вещества или примеси в окружающей среде. В очень редких случаях к этому состоянию может привести беременность.

Определение причины очень важно для врача, поскольку от этого будет зависеть методика лечения. Например, панцитопения, вызванная экологическим фактором, может регулироваться при помощи удаления отравляющего вещества и нормализации условий проживания

Факторы риска развития панцитопении

Вещества и факторы, чаще всего вызывающие панцитопению:

• взаимодействие с токсинами окружающей среды, например, бензолом или мышьяком;
• семейная история заболеваний крови;
• волчанка или некоторые другие аутоиммунные заболевания;
• беременность (очень редко);
• лучевая терапия;
• антибиотики, иммунодепрессанты.
• химиотерапевтические препараты;
• радиация;
• вирусные инфекции.

Среди распространенных причин и факторов риска специалисты выделяют:

• Наследственные болезни (анемия Фанкони, анемия идиопатической формы и т.д.).
• Анемия апластического типа, развившаяся после проведения курса химиотерапии у больных с раковыми заболеваниями.
• Спленомегалия (увеличение размеров селезенки).
• Лимфаденопатия (синдром, проявляющийся увеличением лимфатических узлов). При обнаружении лимфаденопатии врач может направить провести необходимые анализы, поскольку она часто сочетается с панцитопенией.
• Длительный бесконтрольный прием некоторых медицинский препаратов (антибиотики, иммунодепрессанты, химиотерапевтические лекарства).
• Беременность (в очень редких случаях).
• Пребывание в зонах с повышенным радиационным фоном.
• Интоксикация организма тяжелыми веществами (бензол, мышьяк, свинец).
• Может возникать на фоне врожденной аплазии (отсутствия какого-то конкретного органа или его части) и гипоплазии (когда формирующийся орган находится в стадии зачатия или уменьшенных размеров).

Что примечательно, около 40% всех случаев возникновения заболевания приходится на идиопатическое развитие. Истинную причину медики выявить не могут, но предполагают, что в основе заболевания в данном случае могут быть аутоиммунные нарушения. Организм воспринимает собственные клетки в организме чужеродными и начинает их разрушать.

Определение причины важно для лечащего врача, поскольку от этого будет зависеть тактика терапии и прогноз

Причины панцитопении

1. Аутоиммунные процессы, возникающие как ответ на внешние факторы, обусловлены наследственностью. Среди патологических состояний с панцитопенией выделяется апластическая анемия. Доказана аутоиммунная природа заболевания. До внедрения высокотехнологичных методов лечения выживаемость составляла менее 20% в первый год наблюдения. При иммунной природе панцитопении угнетение кроветворения происходит собственными Т-лифоцитами и клетками – естественными киллерами. В этом случае медиаторы иммунной супрессии, выделяемые лейкоцитами (фактор некроза опухолей, интерферон-гамма, интерлейкины) подавляют созревание и дифференцировку клеток предшественниц.
2. Лучевая терапия и лечение цитостатиками. Индуцированная панцитопения – спутник курсов химиотерапии при онкозаболеваниях. Препараты, угнетающие рост опухоли, действуют не избирательно и приводят к резкой супрессии кроветворения. Постцитостатическая анемия наблюдается в 90% случаев лечения опухолей крови. В ранний период после химиотерапии пациент с панцитопнеией становится беззащитен перед инфекционными агентами. При проведении лучевой терапии угнетается также рост клеток эпителия, слизистой желудочно-кишечного тракта, эпителия семенных канальцев.
3. Перенесённая инфекция. Среди инфекционных агентов, подтолкнувших к угнетению костного мозга, могут быть вирусы, бактерии, грибки, прионы. Сообщается о гепатит-индуцированной апластической анемии с синдромом панцитопении. Иммунные комплексы антиген-антитело после перенесённой инфекции разрушают кроветворение, имеющее наследственные дефекты. Массивное разрушение гемопоэтических клеток приводит к токсическому отложению железосодержащих пигментов во внутренних органах. Гемосидерин – патологический элемент деградации гемоглобина обнаруживается в печени и миокарде.
4. Наследственные синдромы (синдром Фанкони). Заболевание характеризуется угнетением ростков кроветворения и проявляется с самого раннего детства. Характерна гипоплазия костного мозга, которая выявляется сразу после рождения. Продолжает циркулировать фетальный тип гемоглобина и не происходит замены на взрослый. Наблюдается развитие грубых аномалий скелета, внутренних органов, пороки сердца.

Лечение панцитопении

Иммуносупрессивные средства показаны при нарушении правильной работы иммунитета. Назначают антитимоцитарный глобулин. В схему включают глюкокортикостероиды и циклоспорин. Лечение продолжается 6 -12 – 24 месяцев. Перед иммуносупрессивной терапией назначают лечение сопутствующих инфекций. Компенсируют повышенную кровоточивость. Применение такого подхода даёт положительные результаты в 80-85% случаев.

При аплазии костного мозга показана трансплантация. Наибольший опыт в отношении донорства костного мозга имеют страны Западной Европы и США. Банк костного мозга Германии имеет 7 миллионов доноров. Проводится жёсткий отбор людей, проявивших желание стать донорами. Нужно иметь отрицательные анализы на вирусные гепатиты и ВИЧ, не страдать психическим заболеваниями и онкологией. Около 25 миллионов человек уже прошли все тесты и стали донорами костного мозга. Целесообразно создание национальных регистров доноров костного мозга. Малые народности не имеют представительства в банках стволовых клеток и костного мозга, т.к. генетически уникальны.

Пересадка костного мозга

Точно подобранный вариант для трансплантации даст хорошие результаты приживаемости

Это важно для молодых пациентов, для которых пересадка костного мозга предпочтительнее, чем иммуносупрессивная терапия. Молодой возраст и тяжесть патологического процесса считаются показаниями для типирования по главному комплексу гистосовместимости и поиска донора

Поиск начинают с ближайших родственников. Степень тканевой совместимости при этом достигает 25%. При пересадке неудачного материала возникнет реакция отторжения «трансплантат против хозяина».

Ряд препаратов напрямую воздействует на костный мозг пациента, индуцируя стволовые клетки к пролиферации. К колониестимулирующим факторам относят эритропоэтин, агонист тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг), активатор лейкопоэза (нейпоген). Элтромбопаг воздействует на рецепторы не только мегакариоцитов, но и на стволовые клетки.

Программа лечения также предполагает спленэктомию. Селезёнка может стать дополнительным фактором разрушения форменных элементов. Её удаление положительно сказывается на сохранении собственных и перелитых клетках крови.

При панцитопении опухолевой этиологии назначают химиотерапию.

Трансплантация стволовых клеток гемопоэза – лучший выбор для пациентов младше 20 лет. Условием высокой эффективности метода и выживаемости пациентов является подбор генетически родственного донора. На практике только четверть пациентов имеют таких доноров.

Заместительная терапия. Трансфузия донорских компонентов крови. Ежедневно проводится внутривенное переливание эритроцитов и тромбоконцентрата. Для проведения трансфузии эритросодержащих препаратов целесообразно использовать эритроцитарную массу, обеднённую лейкоцитами и тромбоцитами и подобранную с учётом фенотипа.

Тромбоконцетрат переливают в количестве до 10 доз одномоментно. При тяжёлых кровотечениях применяют свежезамороженную плазму.

Цель заместительной терапии – повысить показатели тромбоцитов до 30х109/л, гемоглобина до 80 г/л. При этом количество трансфузионных средств должно определяться индивидуально.

Плазма крови для переливания

Применение противомикробных препаратов с профилактической целью:

• Противогрибковые препараты (флуконазол) назначаются в капсулах или внутривенном растворе 1 раз в сутки.
• Противовирусные препараты (ацикловир) назначаются при сопутствующем герпесе.
• С профилактической целью перед началом терапии иммуносупрессорами назначают сульфадиметоксин, далее антибиотики цефалоспоринового ряда.

Симптомы

В норме Кандида присутствует в организме всегда, но в минимальных количествах, а поэтому не вызывает патологических симптомов. По ряду причин – при переохлаждении, перенесенных инфекциях, снижении иммунитета – в организме женщины появляются благоприятные условия для патогенного микроорганизма. Его развитие ведет к появлению кандидоза.

Прежде чем задаваться вопросом, как принимать Флуконазол от молочницы, следует знать ее симптомы:

• зуд во влагалище;
• ощущение жжения;
• гиперемия слизистой (покраснение);
• белые выделения, чаще творожистые;
• проблемы с мочеиспусканием (возникают боли);
• дискомфорт при половом контакте.

Однако подобные признаки могут быть и при других заболеваниях, передающихся половым способом. Поэтому не стоит заниматься самолечением, а для диагностики обратиться к гинекологу.

Лечение цитопении

В случае подтверждения заболевания врачом-гематологом проводится лечение. Оно требует стационарных условий, а также регулярно сдавать кровь на анализ

Важно помнить: указанная болезнь – не самостоятельный недуг, а сопровождение другой патологии. Курс, нацеленный только на применении мер против цитопении, будет бесполезным

Общее лечение заболевания

Обычное лечение (на предмет сниженного иммунитета) предусматривает употребление пациентом гормональных кортикостероидов и глюкокортикостероидов. Также гематологами выявляется нехватка минералов и иных компонентов крови: составляются курсы употребления витаминов и правильного питания, сравнение состояния пациента до, во время и после терапии. При острой необходимости допускается переливание крови. Результат терапии непредсказуем: возможен как положительный, так и негативный итог. Во время лечения процедуры и препараты подбираются с учётом особенностей патологии.

Лечить пациента стандартным курсом достаточно, если основной болезнью стала лёгкая или средняя степень анемии: восполняется недостаток железа, белков и витамина В12.

Специфическое лечение цитопении

По сравнению с консервативной терапией, к углублённому варианту лечения недуга прибегают, если заболевание-источник признан тяжёлой патологией.

При лейкозе, миеломе, метастазах костного мозга и иных онкологических заболеваниях в развитой форме стационарного лечения и насыщения организма становится недостаточно. Если применение цитозара также не привело к желаемым результатам, проводится хирургическое вмешательство: выполняется пересадка костного мозга. Эта операция считается наиболее действенным способом избавления от цитопении. Другой возможной процедурой (при соответствующих медицинских показаниях) считается удаление селезёнки.

После выполненных хирургических процедур назначается симптоматическое лечение. От правильно организованной диеты, восполняющей послеоперационную бедность организма питательными веществами, витаминами и минералами, и распределения физических нагрузок зависит восстановление организма и возвращение полноценной жизнедеятельности человека. Симптомы проходят, состояние нормализуется.

Симптомы панцитопении

Геморрагический синдром. Состояние возникает из-за резкого снижения тромбоцитов. В процессе созревания происходит их отделение от мегакариоцитов. В зрелом состоянии тромбоцит – это безъядерная клеточная пластинка с тромбоактивными веществами. Несмотря на свои размеры и строение, он также форменный элемент крови. В норме кровь человека содержит 160-320х109/л тромбоцитов. О тромбоцитопении говорят при снижении показателя до 100х109/л. Однако дальнейшее уменьшение в периферической крови до 50х109/л не вызывает отрицательных проявлений. Низкое содержание тромбоцитов компенсируется тканевыми факторами свёртывания. Спонтанные кровотечения возникают при снижении тромбоцитов до 20х109/л. Появляются спонтанные носовые маточные, десневые и другие кровотечения, кровоподтёки и петехии

На коже возникают кровоизлияния, появившиеся от щипка, неосторожного нажатия или возникшие под тугой резинкой одежды.
Анемический синдром. Возникает в результате снижения красных кровяных телец эритроцитов

В организме эти клетки переносят газы крови. Они не содержат ядра и наполнены красным пигментом гемоглобином, обладающим сродством к кислороду. Каждый эритроцит несёт в себе гемоглобин, участвующий в процессе тканевого дыхания. Норма для взрослого человека 4,5 – 5х1012/л. При анемии ориентируются также на показатель гемоглобина. Норма 120-160 г/л для женщин и 130-180 г/л для мужчин. Лёгкая степень анемии – 90-120 г/л, средней тяжести 70-90 г/л. Для анемии тяжёлой степени характерен уровень гемоглобина 70 г/л. При снижении эритроцитов человек чувствует резкую слабость, головокружение, тошноту. При малейшей физической нагрузке возникает сердцебиение и одышка.
Синдром инфекционных осложнений. Снижение гранулоцитов, к которым относятся иммунокомпетентные клетки лейкоциты и лимфоциты, приводит к развитию патогенной микрофлоры. Каждый лейкоцит содержит иммуноглобулины против чужеродных антигенов. Организм человека в их отсутствие беззащитен перед банальными инфекциями. Смертность при панцитопении с инфекционными осложнениями держится на высоком уровне.

Лейкоциты в крови человека

Миелодиспластические синдромы

Признаки данного заболевания:

• цитопения, характеризующаяся снижением клеток крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты) в периферической крови;
• сильные изменения ростков кроветворения;
• очень силен риск перехода заболевания в острый лейкоз.

До настоящего времени МДС имел разные названия: тлеющая лейкемия, малопроцентный острый лейкоз, предлейкоз и прочие.

Случаи заболевания МДС редки: пять случаев на сто тысяч человек за год. Белее 85% из всех больных старше 60 лет, потому что риск возрастает в преклонном возрасте. Миелодиспластический синдром у детей встречается гораздо реже.

Также встречается болезнь после проведения цитостатической терапии, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и хроническом гломерулонефрите.

Причины

Из причин выделяют возможный приём цитостатических препаратов. Ионизирующее излучение и производные бензола тоже имеют влияние на развитие синдромов.

Симптомы

У больного проявляются синюшные потемнения на коже как при синяках, носовых и десневых кровотечениях, кровоизлияниях на коже. Кроме того, есть одышка и затрудненное дыхание. Для симптомов миелодиспластического синдрома характерны также частая заболеваемость инфекциями, лихорадка, слабость и усталость.

Диагностика

• мазок периферической крови:
• клинический анализ крови:
• цитогенетический анализ:
• аспирация:

Такие исследования помогают увидеть изменения в костном мозге, диагностирующие МДС. У 20% выявляется увеличение селезенки и печени.

Диагноз основывается на обнаружении качественных и количественных нарушений в кроветворении в ростках гемопоэза (дизгрануломоноцитопоэз, дизэритропоэз, дизмегакариоцитопоэз) и данных от цитогенетических исследований.

Лечение

Лечение подбирается при анализе следующих факторов: прогноз протекания миелодиспластического синдрома заболевания, его вид, наличие сопутствующих болезней

Во внимание берутся все аспекты, которые могут повлиять на ход лечения

Целью лечения ставят получение ремиссии и сохранение качества жизни для пациента. Виды лечения миелодиспластического синдрома:

• применение ростовых факторов, так называемых колониестимулирующих факторов. При выраженном же малокровии (анемии) — переливание эритроцитарной массы, при сильной кровоточивости — переливание тромбомассы;
• химиотерапия: дакоген, цитозар, мельфалан и другие виды;
• трансплантация костного мозга;
• иммуносупрессивная терапия, например, антитимоцитарный глобулин;
• ингибиторы естественной гибели клеток костного мозга:
• ингибиторы для развития кровеносных сосудов: талидамид, ревлимид и другие;
• сандиммун, весаноид;
• комбинирование вышеуказанных методов;
• если прогноз достаточно благоприятен — возможно наблюдение больного во время, пока показатели крови и костного мозга стабильны;
• лучший и единственный метод увеличения жизни пациентов — аллогенная трансплантация костного мозга/периферических стволовых клеток. Но проведение такой операции не всегда возможно, ввиду возраста пациента и отсутствия идентичного родственного донора.

Сохранение качества жизни пациентов выходит на первый план — методы лечения остаются неудовлетворительными и не существует стандартов при терапии, но определены лишь подходы к лечению разных групп людей.

Симптоматика

Тромбоциты предупреждают развитие кровотечения и являются важнейшим звеном в системе гемостаза. Они питают клетки эндотелия — внутреннюю оболочку кровеносных сосудов.

признаки панцитопении в случае апластических процессах в костном мозге

При тромбоцитопении:

• увеличивается время свертывания крови,
• возникают частые носовые, десневые, маточные кровотечения,
• повышается ломкость сосудов,
• появляются на коже гематомы даже от незначительного воздействия: от одежды или нажатия пальцем,
• возникает гематурия и кровохарканье,
• развивается геморрагический диатез.

Эритроциты выполняют транспортную функцию. Они доставляют кислород к органам и тканям, осуществляя постоянный газообмен. Дефицит эритроцитарных элементов крови приводит к гипоксии, проявляющейся следующими анемическими симптомами:

• головокружением,
• мельканием мушек перед глазами,
• вялостью,
• шумом в ушах,
• гиподинамией,
• слабостью,
• бледностью кожи,
• повышенной утомляемостью,
• разбитостью,
• выпадением волос,
• ломкостью ногтей,
• слабостью мышц,
• одышкой и тахикардией,
• глухостью сердечных тонов,
• систолическим шумом.

Лейкоциты и лимфоциты поддерживают иммунитет на оптимальном уровне и обеспечивают защиту организма от патогенным биологических агентов. При недостаточном количестве этих клеток в крови у больных часто развиваются инфекционные процессы, которые приобретает затяжной характер, имеют склонность к генерализации и плохо поддаются терапии. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Симптоматика панцитопении сначала может быть слабовыраженной. Постепенно болезнь набирает обороты, а клинические проявления становятся более интенсивными. Эффективность лечения зависит от стадии развития патологии. Терапевтические мероприятия, проведенные в период первичного выражения симптомов, считаются наиболее эффективными. Острая форма болезни длится месяц и часто приводит к летальному исходу. Хроническая панцитопения имеет более благоприятный прогноз и менее выраженную симптоматику.

Цитопения

Цитопения – это сниженное содержание одного или нескольких форменных элементов в крови.

К изолированным цитопениям относится эритроцитопения (количество эритроцитов в крови меньше 4,0×1012/л), тромбоцитопения (количество тромбоцитов – меньше 2,0×109/л), лейкопения (снижение количества лейкоцитов менее 4,0×109/л, чаще за счет нейтропении). Может наблюдаться и панцитопения, то есть снижение количества в крови всех ее форменных элементов.

Цитопения – симптом, часто встречающийся при самых различных гематологических заболеваниях.

Основные заболевания, приводящие к цитопении

1. Болезни, при которых происходит вытеснение нормального кроветворения – острые лейкозы, хронический миелолейкоз в стадии обострения, прогрессирование лимфогранулематоза, миеломы, миелофиброза, развитие метастатического поражения костного мозга при злокачественных опухолях различной локализации.

2. Заболевания, приводящие к подавлению кроветворной функции – наследственная и приобретенная апластическая анемия, миелодисплазии различного генеза.

3. Расстройства синтеза цитокинов и факторов роста при цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе.

4. Нарушения липидного метаболизма при болезни Ниманна-Пика и Леттерера-Сиве.

5. Цитопения при В12 – дефицитной анемии.

6. Побочное действие лекарственных препаратов (антиметаболиты, алкилирующие агенты, противоопухолевые антибиотики, растительные алкалоиды).

7. Туберкулез легких, бруцеллез, сифилис и некоторые другие инфекционные заболевания.

8. Разрушение клеток крови при аутоиммунной гемолитической анемии, системной красной волчанке, пароксизмальной ночной гемоглобинурии. различных заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией.

 Почему при цитопении снижается продукция клеток крови?

• Кроветворные клетки разрушаются вследствие воздействия токсинов
• Имеется первичная опухоль кроветворной ткани, метастатическое поражение кроветворных клеток
• Изменяется чувствительность опухолевых клеток к ростовым факторам
• Нарушается синтез ростовых факторов при подавлении процессов развития клеток костного мозга.

 Цитопения: основные причины разрушения клеток крови

• Развитие иммунного конфликта (аутоиммунная гемолитическая анемия)
• Секвестрация форменных элементов крови в селезенке при ее увеличении
• Появление клонированных клеток, легко разрушающихся в кровеносном русле при пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Клинические проявления цитопении

• Если преобладает тромбоцитопения, характерно появление петехий, подкожных кровоизлияний, кровохарканья, кровотечения из различных отделов желудочно-кишечного тракта
• При снижении количества лейкоцитов в крови возникают частые респираторные инфекции, ангины, стоматиты, энтеропатии, фурункулез
• Эритропения при выраженном снижении уровня гемоглобина проявляется слабостью, головокружением, желтухой, ознобом, болями в животе, увеличением селезенки.

Диагностика цитопении

• Изучение жалоб, семейного анамнеза, данных клинического осмотра
• Клинический анализ крови
• Биохимический анализ крови
• Серологические исследования (пробы Кумбса, агрегат-гемагглютинационные пробы)
• Пункция костного мозга с последующим исследованием полученных тканей
• Иммунологические исследования
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (увеличение печени, селезенки), по показаниям – других органов
• При необходимости – компьютерная томография (КТ), а также МРТ, ПЭТ.

Принципы лечения цитопений

1. Своевременное выявление заболевания, вызвавшего цитопению и проведение специализированного лечения в отделении гематологии.

2. Патогенетическое лечение при иммунных цитопениях с использованием современных глюкокортикостероидных гормонов, иммуноглобулинов, при необходимости – переливание крови и ее компонентов.

3. Симптоматическое лечение, направленное на поддержание функции пораженных органов и систем.

4. Трансплантация костного мозга.

5. Тщательно продуманная программа реабилитации, рекомендации по диете, трудовой и  физической активности, выполнению врачебных назначений при цитопении.

При правильном подходе цитопения успешно корригируется, главное – установить точную причину расстройства и использовать комплексный подход в лечении.