'Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

0 комментов
просмотров
21 мин. на чтение

Диагностика

Чтобы поставить диагноз ОЛЛ, прежде всего специалист должен опросить пациента и собрать всю необходимую информацию относительно его анамнеза и имеющихся жалоб.

После этого назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Общий анализ крови

Показатели крови прежде всего будут показывать чрезмерное повышение лейкоцитов в составе, также высокую скорость оседания эритроцитов. Кроме того, при расшифровке анализа будет видно снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Также уменьшается концентрация ретикулоцитов. Также будут отсутствовать переходные формы клеток.

Биохимический анализ кровяной жидкости

При проведении данного анализа будет установлено повышение мочевой кислоты и мочевины. Кроме того, увеличивается билирубин и гамма-глобулин.

Ультразвуковое исследование

Если есть подозрение на ОЛЛ, то проводят УЗИ селезенки и печени. Это необходимо для того, чтобы определить уровень поражения органов, а также их размеры. Также данная процедура позволяет выявить наличие инфильтрата в других анатомических структурах.

На изображении визуально будет видно, насколько увеличилось и как изменилось строение лимфатических узлов при поражении онкологическим процессом.

Миелограмма

Данную процедуру также называют стернальной пункцией. Это методика, которая заключается в микроскопическом исследовании мазка, взятого из костного мозга.

При развитии острой формы лимфобластного лейкоза будет видно повышение бластов и базофилов.

Люмбальная пункция

Необходима для того, чтобы установить, на какой стадии развития находится онкологический процесс. Кроме того, исследование позволяет оценить состояние нервной системы больного и иных тканей организма.

Манипуляция заключается в заборе фрагмента спинальной жидкости, которая находится в позвоночнике. В области поясничного отдел вводят иглу, при помощи которой и осуществляется процесс взятия образца.

Рентгенография

Благодаря рентгенологическому исследованию устанавливается инфильтрация легких. Также определяется распространение метастазов на рядом расположенные или отдаленные органы, когда заболевание развивается уже на последней стадии.

Иммунофенотипирование

Данный метод позволяет определить наличие поверхностных онкомаркеров. Это дает возможность специалистам выяснить тип лейкоза и назначить наиболее адекватную схему проведения терапевтических мероприятий.

Химиотерапия для лечения острого лимфобластного лейкоза

Химиотерапия – это лечение, которое применяет противораковые препараты, которые могут убить раковые клетки и остановить их размножение. Эти препараты вводят внутривенно (в большой кровеносный сосуд) в течение длительного периода времени. Курс лечения может длиться несколько месяцев.

В химиотерапии обычно выделяют несколько фаз: 1) Индукционная фаза ремиссии. Это начальное интенсивное лечение с использованием комбинации лекарственных средств. Эта фаза лечения длится около 4-6 недель. Ее цель заключается в том, чтобы уничтожить большинство лейкозных клеток. В конце этой фазы клеток лейкемии уже не обнаруживают (или меньше 5%) в образце крови или костного мозга. Это называется «стадией ремиссии». Однако ремиссия не означает полное излечение. 2) Усиленная (консолидации) фаза. Дальнейшие препараты назначают в этой фазе лечения. Эта фаза направлена, чтобы убить оставшиеся лейкозные клетки, которые все еще ​​могут присутствовать (хотя и не обнаруживаются никакими тестами). Лечение может быть довольно интенсивным в виде «блоков» на протяжении нескольких недель. Применяемые препараты и их доза могут варьировать, в зависимости от таких факторов, как высокая, нормальная или низкая категория риска. 3) Поддерживающая фаза. Этот этап лечения менее интенсивный, чем индукция и консолидации фаз. Эта фаза может длиться до двух лет. Целью данного этапа лечения является уничтожение всех оставшихся лейкозных клеток, которые могут быть пропущены при лечении в двух предыдущих фазах. Поддерживающее лечение также дается между блоками лечения в фазе консолидации.

Лечение головного и спинного мозга

Аномальные клетки могут иногда попасть в головной и спинной мозг. Препараты для химиотерапии, которые вводят внутривенно, не попадают хорошо в мозг и спинной мозг. Поэтому химиотерапевтические лекарственные средства вводят в течение всего периода лечения непосредственно в жидкости, которые окружают спинной мозг и головной мозг. Для этого применяют люмбальную пункцию. В некоторых случаях также применяют лучевую терапию мозга.

Трансплантация стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток (пересадка костного мезга) также может быть выполнена. Она может быть применена в тех случаях, когда вернулся лейкоз (рецидив) после обычного лечения при помощи препаратов для химиотерапии. Пересадка стволовых клеток также более широко применяется для взрослых с острым лимфобластным лейкозом.

Поддерживающая терапия

Другие методы лечения могут включать в себя применение антибиотиков или противогрибковых средств (если происходит заражение); переливание крови и тромбоцитов (чтобы противостоять низким уровням красных клеток крови (эритроцитов) и тромбоцитов; общие меры поддержки для преодоления побочных эффектов химиотерапии.

Этиопатогенез

Точные причины возникновения ОЛЛ неизвестны. Предполагают, что, как и в случае других злокачественных заболеваний, болезнь развивается в результате неблагоприятного сочетания воздействия окружающей среды, наследственной предрасположенности и шанса. Изучение этиологии ОЛЛ усложняется разнообразием подтипов болезни, каждый из которых может иметь свои причины.

Возникновение злокачественного клона

Считают, что в случае детского В-ОЛЛ предлейкозный клон возникает в организме ребёнка ещё в ходе внутриутробного развития. При В-ОЛЛ, ассоциированном с мутацией гена MLL, злокачественное перерождение B-клетки, по всей видимости, завершается до рождения. Это подтверждается тем, что если он возникает у одного из монозиготных близнецов с общей или монохориональной плацентой, то возникает и у второго с вероятностью практически 100 % и проявляется вскоре после рождения. Пик заболеваемости В-ОЛЛ с другими цитогенетическими характеристиками приходится на более поздний возраст — 2—5 лет. Эти виды лейкоза развиваются у обоих близнецов только в 10—15 % случаев. Это может говорить о том, что, хотя предлейкозный клон возникает во время внутриутробного развития, для его окончательной трансформации нужны дополнительные события.

Возможные причины и факторы риска

В качестве возможных причин ОЛЛ рассматривают:

  • ионизирующую радиацию — ионизирующая радиация была выявлена как причина ОЛЛ и других видов лейкоза при изучении последствий атомных бомбардировок Японии. Повышенная частота развития ОЛЛ была обнаружена у людей, работавших с радиографическим оборудованием до установления современного уровня безопасности. Люди, прошедшие курс радиотерапии, имеют повышенный риск развития так называемых вторичных лейкозов, в том числе и ОЛЛ. Рентгеновская пельвиметрия во время беременности немного увеличивает риск развития ОЛЛ у ребёнка, при этом риск растёт пропорционально числу процедур. Некоторые исследователи предполагают, что естественная радиация и космическое излучение могут быть причинами ОЛЛ, но эта точка зрения является спорной;
  • инфекции — возбудитель детского ОЛЛ до сих пор не был обнаружен. Существует несколько гипотез на этот счёт, но они сходятся в том, что развитие лейкоза является результатом аномального иммунного ответа на присутствие инфекционного агента. По гипотезе Кинлена, причиной детского ОЛЛ является неизвестный возбудитель, скорее всего вирус, к которому у большинства детей развивается естественный иммунитет, однако у небольшой части особенно чувствительных детей этот возбудитель вызывает лейкоз. По гипотезе Гривса, причиной детского ОЛЛ может быть множество неспецифических возбудителей (например, вирусы гриппа), которые вызывают спонтанные мутации в B-клетках детей, имевших мало контактов с патогенами на первом—втором годах жизни (например, не посещавших ясли);
  • генетическую предрасположенность — мутации, вызывающие ОЛЛ с высокой пенетрантностью, пока не обнаружены. Однако широкомасштабные исследования генома заболевших выявили, что некоторые аллельные варианты генов IKZF1, ARID5B, CEBPE и CDKN2A ассоциированы с повышенным риском развития ОЛЛ. Такие аллели имеют аддитивный эффект. Продукты перечисленных генов вовлечены в дифференцировку и пролиферацию кровяных клеток. Также риск развития ОЛЛ резко повышен у больных синдромом Дауна — примерно в 40 раз у детей в возрасте до четырёх лет.

Клиническая картина и симптоматика

Как правило, рак крови развивается стремительно. На момент выявления болезни суммарная масса мутировавших клеток крови может составлять до 3–4 % от общей массы тела. В последующие недели количество лимфобластов вырастает вдвое. Если не начать экстренного лечения, онкология быстро перейдет в терминальную стадию. Для лимфобластного лейкоза характерны несколько синдромов.

Интоксикационный

Включает в себя быструю утомляемость, ощущение слабости и характерные признаки лихорадки. Больной теряет аппетит, ощущает постоянную тошноту; возможно возникновение рвоты. На этом фоне начинается выраженная потеря веса. А повышение температуры тела может быть вызвано как интоксикацией из-за рака крови, так и вторичными заболеваниями.

Гиперпластический

Основное проявление синдрома — увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, что приводит к возникновению боли в животе. С развитием заболевания начинает разрастаться костный мозг, происходит инфильтрация надкостницы и суставных капсул. В итоге больной ощущает постоянные боли в суставах и ломоту в костях.

Анемический

Проявляется слабостью, головокружением, быстрой утомляемостью. Но главным признаком анемии является бледность кожных покровов и увеличение сердечного ритма. Как правило, именно этот симптом становится первым проявлением рака крови во время его перехода из первой во вторую стадию. Однако анемия сопровождает множество заболеваний и не всегда является свидетельством онкологии.

Геморрагический

Развивается на фоне тромбоцитопении и тромбозов. На коже появляются характерные пятна, а при ушибах легко возникают синяки и кровоподтеки, которые очень долго заживают. Любые царапины и раны сильно кровоточат, развиваются кровотечения из носа. На запущенных стадиях болезни возникает кровавая рвота.

Инфекционный

Снижение иммунитета приводит к тому, что любые раны (даже уколы стерильной иглой) могут быть инфицированы. Чаще всего пациенты подвержены поражению грибковыми, вирусными и бактериальными инфекциями.

Лейкоз может повлиять на эритроциты, лейкоциты и тромбоциты

Миелоидная стволовая клетка становится одним из трех типов зрелых клеток крови:

  • Эритроциты, несущие кислород и другие вещества, во все ткани организма.
  • Тромбоциты, которые нужны для образования сгустков крови, за счет которых останавливается кровотечение.
  • Гранулоциты (белые кровяные клетки), задачей которых является борьба с инфекциями и болезнями.

Лимфоидная стволовая клетка становится лимфобластной клеткой, а затем одним из трех типов лимфоцитов (белых кровяных телец):

  • В-лимфоциты, которые производят антитела, в задачу которых входит оказание помощи в борьбе с инфекциями.
  • Т-лимфоциты, которым “выпала честь” помогать В-лимфоцитам в производстве антител, которые помогают бороться с инфекцией.
  • Природные киллеры, которые должны эффективно атаковать раковые клетки и вирусы.

В общем случае лимфобластного лейкоза, слишком много стволовых клеток становятся лимфобластами, а затем В-лимфоцитами, или Т-лимфоцитами. Эти клетки также называют лейкозные клетки. Эти клетки лейкемии не в состоянии эффективно бороться с инфекцией. Кроме того, так как количество лейкозных клеток возрастает в крови и костном мозге, существует меньше возможностей для здоровых белых кровяных клеток, красных кровяных клеток и тромбоцитов. Это может привести к инфекции, анемии, а также легким кровотечениям. Рак может также распространиться на центральную нервную систему (головной и спинной мозг)

Важно! Предыдущая химиотерапия и облучение могут увеличить риск развития ОЛЛ. Все, что увеличивает риск заболевания называется фактором риска

Имея факторы риска не означает, что у вас разовьется рак; отсутствие факторов риска не означает, что вы не получите рак. Стоит поговорить с врачом, если у вас есть предположение, что вы можете быть в опасности. В подобных случаях стеснение по поводу обращения к врачу может сыграть для вас отрицательную роль. Врачу от этого никаких последствий. Запомните это, поскольку “спасение утопающего дело рук самого утопающего”. Стучитесь в двери поликлиники, как только почувствуете недомогание.

Вот возможные факторы риска для всех:

  • Вы мужчина.
  • Вам больше 70-ти лет.
  • Вы прошли лечение химиотерапией или лучевой терапией.
  • Вы подверглись радиоактивному облучению.
  • У вас есть определенные генетические расстройства, такие как, например, синдром Дауна.

Анатомия костей. Кость состоит из компактной кости, губчатой кости и костного мозга. Компактная кость составляет наружный слой кости. Губчатая кость находится в основном на концах костей и содержит красный костный мозг. Костный мозг находится в центре большинства костей и имеет много кровеносных сосудов. Есть два типа костного мозга: красный и желтый. Красный костный мозг содержит стволовые клетки крови, которые могут стать красными кровяными клетками, белые кровяные клетки, или тромбоциты. Желтый костный мозг состоит, в основном, из жиров.

Острые лейкозы: диагностика

Учитывая неспецифичность клинических проявлений острого лейкоза диагностика заболевания основана на поэтапном применении комплекса лабораторно-инструментальных исследований. Первый этап диагностики –  установление самого факта наличия у больного острого лейкоза с помощью цитологического исследования мазков крови и костного мозга. При обнаружении в мазках крови или костного мозга ≥ 20% бластных клеток можно предположить наличие у больного острого лейкоза. Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися увеличением бластных клеток в крови и/или костном мозге. Для подтверждения диагноза острого лейкоза исключаются бластный криз хронического миелолейкоза, лимфобластнаялимфома, миелодиспластический синдром, лейкемоидные реакции.

Второй  этап диагностики  – разделение острых лейкозов на две группы: острые лейкозы нелимфобластные   и острые лейкозы лимфобластные. С этой целью кроме цитологического, осуществляется цитохимическое и иммунологическое исследование образцов костного мозга.

Третий этап диагностики – подразделение острых лейкозов на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии. Для этого наряду с вышеперечисленными методами исследования используются также цитогенетические, молекулярно-генетические, иммуногистохимические и некоторые другие методики. Комплекс методов, используемых в процессе диагностики острых лейкозов, представлен   в    таблице:

Этиология заболевания

При патологии нарушается кроветворение под воздействием клона злокачественного характера. Его представляют неконтролируемые, постоянно делящиеся бласты. Клон создается из-за генетических нарушений, в ходе которых наблюдается обмен участками хромосом (транслокация), потеря участка (делеция), переворот участка (инверсия) и создание подобного участка (амплификация).

Раковая клетка закладывается на генетическом уровне во время формирования плода. Долгие годы она находится в спящем состоянии, но активируется при внешних агрессивных влияниях на организм.

Вторая группа крови сильней остальных подвержена острой лимфобластной лейкемии.

Заболевание развивается под действием следующих факторов:

  • Повышенный радиационный фон в месте проживания человека.
  • Работа с ионизирующим излучением.
  • Частые рентгенологические исследования. Взаимосвязь с патологией только предполагается. Во время проведения диагностики под негативное влияние попадает кроветворный процесс организма, однако доза излучений невелика и онкология развивается в крайнем случае.
  • Радиационное облучение при лечении злокачественных опухолей. 10% онкобольных сталкиваются с острым раковым состоянием крови после лечебного курса. Рак может проявляться в течение 10 лет.
  • Острая форма лимфобластной лейкемии развивается на фоне инфекционных заболеваний.
  • История болезни кровных родственников содержит онкологические процессы.
  • У ребёнка болезнь может развиться, если родители с рождения создавали стерильные условия. Иммунитет не будет работать при контакте с патогенными возбудителями болезней. Ребёнок должен знакомиться с окружающим миром, контактировать с животными и чужими людьми. Простуды закаляют защитные силы организма, поэтому не нужно их бояться.

Причины развития острого течения лейкоза заключаются в контакте беременной женщины с опасными химическими элементами, при генетических отклонениях плода, к примеру, синдромах Дауна, Швахмана, Фанкони, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича. Педиатрия изучает влияние других патологий на раковый процесс. Рак ребёнка связывают с курением матери в период вынашивания плода.

В патогенезе отмечается развитие атипичных клеток в костном мозге, которые провоцируют нарушение кроветворения. Возникновение цитопений может сопровождаться кровотечениями слизистых и внутренними кровотечениями.

Острую лимфобластную лейкемию взрослых ассоциируют с филадельфийской хромосомой, характерной для В-клеточного рака. Другая форма острого течения заболевания – миелобластный лейкоз. В костном мозге пролиферируется предшественник гранулоцитов. Нелимфобластный рак связывают с переносом участка филадельфийской хромосомы.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Данное злокачественное новообразование считается самой распространённой формой лейкоза среди подростков и детей, выявляясь практически в 80% всех случаев. По статистике этой патологией ежегодно заболевает почти 500 подростков и детей в период от рождения до четырнадцати лет.

Острый лимфобластный лейкоз может поражать как детей любого возраста, так и взрослых. Хотя гораздо чаще это заболевание диагностируют среди мальчиков от года до пяти лет, чем девочек.

У детей острый лимфобластный лейкоз обусловлен злокачественными мутациями лимфоцитов, в результате которых новые клетки прекращают своё развитие. Такой процесс остановки может произойти на любом этапе формирования клеток, поэтому острый лимфобластный лейкоз может проявляться разными формами. Все они имеют разное клиническое течение болезни, и тактика лечения тоже будет зависеть от этих форм.

На данный момент нет точных причин, которые способствовали бы или влияли на развитие острого лимфобластного лейкоза у детей. Известно только, что заболевание начинает развиваться тогда, когда злокачественно изменяются предшественники лимфоцитов. Такие мутации меняют весь наследственный материал клетки. Но в основном остаётся непонятным, почему у одних детей эти изменения в генах приводят к образованию патологии, а у других детей – нет. Это можно также объяснить тем, что на острый лимфобластный лейкоз влияет не только генетическая предрасположенность, но и внешние факторы. Таким образом, это заболевание считается многофакторным.

Известно также, что такие заболевания как анемия Фанкони и синдром Дауна повышают риск развития данной злокачественной патологии у детей. Кроме того, излучение рентгеновскими лучами, радиация, химические канцерогены, медицинские препараты и определённые вирусы могут способствовать развитию острого лимфобластного лейкоза у детей.

В течение нескольких недель развивается первая клиническая картина заболевания. Так как опухолевые патологические клетки поражают постепенно весь костный мозг и другие органы, то и симптоматика острого лимфобластного лейкоза у детей вначале проявляется вялостью, отсутствием интереса к играм и бледностью. Это объясняется недостаточным количеством в организме ребёнка эритроцитов, которые доставляют кислород всем клеткам. А дефицит полноценных лимфоцитов и гранулоцитов ослабляет иммунную систему, что является следствием развития частых инфекций с лихорадочной температурой.

При отсутствующих тромбоцитах, возникают кожные кровоизлияния и кровоточивости слизистых. Злокачественные клетки, продвигаясь по всему организму, вызывают не только изменения крови, но и боли в разных органах. В первую очередь появляются болевые ощущения в костях рук и ног, после заполнения костного мозга и костных полостей лейкозными клетками. Иногда эти боли приобретают такую силу, что дети не в состоянии даже ходить. При скапливании патологических клеток в лимфоузлах, печени и селезёнке появляются боли в области живота. А при распространении заболевания в оболочки мозга дети жалуются на головные боли, у них отмечается паралич лицевого нерва, нарушается зрение и может открыться рвота.

Симптоматика острого лимфобластного лейкоза у разных детей может протекать и проявляться индивидуально. Поэтому для уточнения диагноза необходимо пройти полное диагностирование заболевания.

При подозрении на эту аномалию, педиатр назначает лабораторные исследования в виде развёрнутого анализа крови. А уже изменения в гемограмме вынуждают сделать костномозговую пункцию в стационаре, для окончательного подтверждения диагноза. Чтобы получить более точную информацию о поражённых органах назначают УЗИ, рентген, МРТ, КТ и сцинтиграфию скелета, люмбальную пункцию.

Лимфолейкоз лечение

При доброкачественном течении лимфолейкоза применение медикаментов не обязательно. Но обязательным условием для этого является ежемесячное обследование.

При прогрессировании болезни у пациентов старше 55 лет необходимо назначать терапию Хлорбутином и Циклофосфаном. Поддерживающая терапия Хлорбутином составляет 10-15 мг 1-2 раза в неделю. Циклофосфан назначают при резистентности к Хлорбутину и при прогрессировании лимфоцитоза, увеличении лимфоузлов и селезенки в дозе 2 мг/кг в день. Возможна также и пульс-терапия Циклофосфаном – 600мг/м2.

Большое значение при лечении лимфолейкоза имеют стероиды. Они устраняют ряд симптомов: лимфоузлы и селезенка становятся меньше, снимается интоксикация, самочувствие больного улучшается. Но нужно помнить, что иммунная система и без того угнетена, а прием Преднизолона усугубит инфекционные осложнения. К тому же, после прекращения приема гормонов наступает синдром отмены, поэтому гормоны нужно отменять постепенно. Курс медикаментозной терапии длится 4-6 недель.

Весьма эффективна лучевая терапия. А в случаях увеличения внутригрудных, абдоминальных лимфоузлов, нарастании лейкоцитоза и тромбоцитопении, инфильтрации нервных стволов она необходима. Разовая доза облучения составляет 1,5-2 Гр. Для селезенки суммарная доза 6-9 Гр. При локальном облучении позвонка суммарная доза составляет 25 Гр. Локальное воздействие дает, как правило, стойкий эффект и лимфолейкоз долго не обостряется. При невозможности применения медикаментозного лечения возможно назначение системного лучевого воздействия.

При прогрессировании цитопении, не имеющей отношения к цитостатикам, и не реагирующей на гормональную терапию, прибегают к удалению селезенки. Быстрый рост органа, постоянная боль в левом подреберье также являются показаниями для удаления селезенки.

При неэффективной лекарственной терапии лимфолейкоза, возможно применение методов экстракорпорального очищения крови. К ним относятся плазмофорез и лейкофорез. Последний эффективен при тромбоцитопении.

Для лечения прогрессирующей формы лимфолейкоза используют Хлорбутин (Лейкеран) – 5-10 мг/сут Циклофосфан – 200 мг/сут. Также разработана программа М-2: 1-й день – Винкристин 2 мг в/в, Циклофосфан -600-800 мг, Кармустин в расчете 0,5 мг/кг,  Алкеран – 0,25 мг/кг внутрь (Сарколизин – 0,3 мг/кг) один раз в день в течение 4 дней. Преднизолон – 1 мг/кг в сутки в течение 7 дней, половину дозы в следующие 7 дней, четверть первоначальной дозы в следующий 7 дней. Данная схема действенна и приводит к ремиссии.

Опухолевидная форма лимфолейкоза лечится по следующим схемам: CHOP (Циклофосфан, Доксорубицин, Винкристин, Преднизолон) в течение 6 курсов. Эта схема трудно переносится пациентами и требует продолжительного применения Преднизолона. Программа М-2 приводит к ремиссии только на время лечения. Эффективна при этой форме заболевания тотальная лучевая терапия с общей дозой 0,12 Гр.

Лечение костномозговой формы лимфолейкоза проводится по программе VAMP ( Винкристин 2 мг два раза в неделю, 6-Меркаптопурин – 60 мг в день, Метотрексат – 20 мг один раз в 4 дня, Преднизолон – 40 мг/м2 в день. Продолжительность курса – 8 дней приема, 9 дней перерыв. И так не менее 8-10 курсов, не смотря на улучшения состояния.

Пролимфоцитарная форма заболевания не поддается лечению стандартными схемами. В этом случае применяют Цитозар и Рубомицин.

При волосатоклеточной форме применяют Хлорбутин – 2-4 мг в день.

При заболевании хронический лимфолейкоз прогноз благоприятный. Не смотря на то, что излечения не происходит, продолжительность жизни часто приравнивается к общепопуляционной. При доброкачественном варианте течения продолжительность жизни может достигать 20 лет с момента обнаружения новообразования. При прогрессирующей форме может составлять всего несколько месяцев.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
  • у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
  • и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Клиника хронического миелолейкоза

На хроническую форму миелолейкоза приходится 15% всех случаев лейкозов. Она встречается в любом возрасте, чаще у пожилых мужчин. Выявление филадельфийской хромосомы позволило наладить диагностику болезни, связать с более тяжелым прогнозом.

Течение проходит 3 стадии и длится годами.

В хроническую стадию (3–4 года) симптоматика может отсутствовать. Ее обнаруживают по увеличению печени и селезенки, наличию в анализе периферической крови промиелоцитов и бластных форм.

Промежуточная стадия (акселерации) длится несколько месяцев, характеризуется:

  • появлением слабости;
  • повышенной температурой тела.

Эти симптомы проявляются на фоне нарастания увеличения печени и селезенки. Своевременным лечением может быть задержана во времени.

Период бласттрансформации или бластного криза (терминальный) очень скоротечный, заканчивается летально, несмотря на лечение. В крови, в костном мозге объем клонов достигает 25%. Действие цитостатиков в 10% случаев приводят к миелофиброзу (замещение костного мозга клетками-фибробластами).

Переливание крови в хроническую стадию помогает восполнить запас нормальных клеток

Один из подвидов хронических форм — ювенильный миеломоноцитарный лейкоз — встречается у детей 2-х – 4-х летнего возраста. Связан с хромосомными аномалиями.

Симптомы не имеют отличий от острой формы, но проявляются постепенно:

  • ребенок вял, апатичен;
  • часто подвержен инфекционным заболеваниям;
  • отказывается от еды;
  • плохо набирает вес;
  • отстает в развитии;
  • страдает частыми носовыми кровотечениями.

Для типичных симптомов хронического миелолейкоза характерны:

  • боли в левом подреберье в связи с увеличением селезенки, иррадиирующие в спину;
  • болезненность при пальпации печени и селезенки;
  • при повышении в периферической крови базофилов до 30% у больного появляется зуд кожи, чувство жара (вызваны ростом концентрации гистамина);
  • боли в суставах и значительное повышение температуры указывают на приближение терминальной стадии.

При этом велика вероятность инфаркта селезенки, увеличиваются лимфоузлы, в связи с поражением центров головного мозга проявляются парезы и параличи.

Как продлить жизнь при острой форме лейкемии

При развитии онкологического процесса страдают все системы организма. Вовремя начатое лечение и достижение ремиссии не дают 100% гарантии, что рак не вернется.

Особое внимание уделяется организму в течение 2 лет после проведения последней химиотерапии. Если болезнь не возвращается ещё 3 года, у больного появляются все шансы навсегда избавиться от белокровия. Выживаемость повышает трансплантация костного мозга

Сложность в том, что тяжело найти подходящего донора. Известны примеры, когда родители рожали второго ребёнка в качестве пожизненного донора для первого, потому что биологический материал братьев и сестёр почти всегда подходит больному человеку. Процедура дорогостоящая, поэтому большинство пациентов отказываются от операции

Выживаемость повышает трансплантация костного мозга. Сложность в том, что тяжело найти подходящего донора. Известны примеры, когда родители рожали второго ребёнка в качестве пожизненного донора для первого, потому что биологический материал братьев и сестёр почти всегда подходит больному человеку. Процедура дорогостоящая, поэтому большинство пациентов отказываются от операции.

Онкобольному в период лечения важна психологическая поддержка близких. При тяжёлых депрессивных состояниях рекомендуется консультация психолога. Чтобы побороть болезнь, нужно верить в свои силы. Пациенты с оптимистическим настроем и желанием жить входят в ремиссию быстрей остальных.

Для поддержания жизненных сил и увеличения сопротивляемости человеческого организма к раковым клеткам онкогематологами разработаны следующие рекомендации:

Важно применение курсов химиотерапии и отказ от народного неподтверждённого лечения. Прибегая к неизвестным травам и настойкам, больной ухудшает состояние здоровья

Придётся отказаться от вредных привычек

Алкоголь и никотин смертельно опасны для пациента с острым лейкозом. Прогулки на свежем воздухе насыщают тело кислородом и улучшают защитные функции. При комфортной погоде посещать парковые зоны вдали от автотрасс рекомендовано не реже двух раз в день. Нужно избегать долгого нахождения под открытым солнцем. Ультрафиолетовые лучи провоцируют деление раковых клеток, что мешает выздоровлению. Привычки питания должны быть кардинально пересмотрены. Запрещено употребление жирного красного мяса. В первое время стараются избегать жареных блюд, копчёных колбас и рыбы, консервов, газированных и любых напитков с красителями, в том числе магазинных соков. Из рациона исключаются грибы. Рекомендована пища, богатая клетчаткой. Предпочтение отдается овощам и фруктам, кашам. Разрешено употреблять варёную или запечённую курицу и рыбу. Порции должны быть маленькие и съедаться через каждые 2-3 часа. Врачи назначают комплексы витаминов для улучшения обменных процессов. Самостоятельный выбор препаратов не разрешен, потому что некоторые витамины запрещены при онкологии. Пациент принимает иммуномодуляторы до тех пор, пока не сформируется полноценный иммунитет. Рекомендован приём гепатопротекторов для защиты печени от влияния химиопрепаратов. При лечении клетки органа разрушаются, для их восполнения используют препараты растительного происхождения. Недопустимо пропускать приём назначенных медикаментов или самостоятельно их отменять. Больному рекомендована дыхательная гимнастика и лёгкая лечебная физкультура

Важно соблюдать режим сна и отдыха. Больному лейкозом нужно набираться сил во время ночного и дневного сна

Нельзя загружаться умственной и физической работой. Любая деятельность не должна вызывать дискомфорт.

Смерть при лейкозе происходит в страшных муках. Человеческие органы гниют, а кости разрушаются. Современная медицина позволяет избежать страшных последствий рака крови при проведении интенсивной терапии. Человек должен ежегодно посещать медицинские осмотры, сдавать анализы крови и проходить ультразвуковое исследование для сохранения жизни.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *