'Остеобластокластома

Остеобластокластома

0 комментов
просмотров
14 мин. на чтение

Проявления и терапия остеобластокластомы бедренной кости. Остеобластокластома: симптомы и лечение

В зависимости от того, где начала развиваться остеобластокластома различаются основные признаки и проявления. На месте поражения начинаются довольно сильные боли, кости начинает деформироваться и возникают патологичные переломы.

Остеобластокластома может быть:

  • доброкачественной;
  • злокачественной;
  • литической.

Доброкачественная может со временем стать злокачественной. Причиной этому может быть беременность, травма или воздействие излучения ионизирующего.

Как определяется, что опухоль становится раковой:

  • боли становятся сильнее;
  • новообразование начинает быстро расти;
  • диаметр разрушения кости становится больше;
  • очаг разрушения теряет четкие очертания;
  • замыкающая пластинка, которая закрывает костномозговой канал, начинает разрушаться;
  • кортикальный слой рушится;
  • надкостница изменяется.

При доброкачественном типе на рентгеновском снимке видны углубления округлой формы на стенках опухоли, злокачественная характеризуется ярко выраженным остеопорозом, а литическая – гомогенным остеопорозом.

Как диагностируется остеобластокластома?

Врач проводит опрос и собирает полный анамнез истории болезней на протяжении жизни, а также членов семьи. Проводится осмотр.

Чтобы точно определить этот тип опухоли делают ряд анализов. Рентгеновские снимки обязательны. На них видно истончение кости, которые расползается неравномерно, пораженный кортикальный слой, контуры кости вздуваются булавовидным образом и т.д.

Проводится морфологический анализ клеток, на котором видны многоядерные клетки очень большого размера.

Пораженный отдел опухает, а кожа над этим участком становится натянутой с выраженным сосудистым рисунком. Если пальпировать этот участок, можно почувствовать плотное образование, и услышать перманентный хруст. Иногда нарушается работа сустава рядом с опухолью.

Диагностика заболевания

Самый первый этап диагностики остеобластокластомы – это сбор анамнеза и внешний осмотр пациента. При ощупывании определяется мягкотканая, рыхлая опухоль, чаще безболезненная. В запущенных случаях деформация тканей становится сильно заметной, кожа вокруг патологического узла отекает, меняет свой цвет.

Человек жалуется на основные симптомы гигантоклеточной опухоли кости: боль по ночам, усталость, слабость, повышение температуры.Для того чтобы подтвердить онкологию, пациента направляют на рентгенологическое исследование.

Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли покажет такие изменения в кости:

  1. Участок деструкции, крупноячеистой или просветленной структуры, с перфорацией переднего кортикального слоя.
  2. Истончение коркового слоя, вплоть до толщины бумаги. Контуры его волнистые, но четкие.
  3. Вздутие кости.
  4. Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Такие изменения, как склероз и козырьки Кодмена встречаются очень редко. Среди уточняющих методик, необходимых для определения степени распространенности опухоли и ее границ, находится компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также осцеосцинтиграфия скелета. С помощью КТ проверяют легкие на наличие метастазов.

Для постановления точного диагноза делают биопсию: пункционную или экцизионную. Во время такой процедуры берут частицу новообразования и исследуют в лаборатории на гистологию и цитологию.

Дифференциальная диагностика проводится по остеолитической саркоме, хондробластоме, аневризматической костной ткани. Обязательно нужно убедиться, что у больного действительно гигантоклеточная опухоль, а не одна из вышеперечисленных сарком.

Такие ошибки ведут за собой повторные рецидивы и уменьшение выживаемости.

Дополнительно рекомендуют провести биопсию метастазов.

Способы лечения

Терапия остеокластобластомы проводится хирургическими методами. Операции дополняются химио- и лучевой терапией.

Существует несколько видов хирургических вмешательств, которые выполняются при лечении подобных опухолей. Вариант оперативного лечения зависит от стадии запущенности процесса.

Если опухоль ограничена небольшим участком кости и не имеет признаков злокачественности, выполняется резекция отдельного участка кости.

Учитывая, что остеобластомы имеют выраженную тенденцию к злокачественному перерождению, может потребоваться резекция не только пораженного участка кости, но и части прилегающих мягких тканей и сухожилий. После такого вмешательства нередко требуется проведение пластики кости.

О причинах и симптомах

Предполагать от чего образуются опухоли кости или мягких тканей можно, однако до сегодняшнего дня не установлены точные причины их образования.

Провоцирующими факторами считаются:

  • Травмы, ушибы.
  • Наследственные особенности.
  • Предшествующие воспалительные заболевания.
  • Гормональные изменения, в т. ч. беременность для женщин, наступление климакса.
  • Очаги воспалений в области костной ткани, а также надкостницы.

Те же факторы способствуют малигнизации (перерождению) доброкачественных образований в злокачественные.

Если доброкачественную гигантоклеточную опухоль лечить неправильно, то она преобразуется в злокачественное новообразование. Новообразования с малигнизацией встречаются в 15% случаев, после этого назвать остеокластому доброкачественной уже нельзя.

Заболевание известно медицине давно, но до настоящего времени точные причины ее развития так и не сформулированы.

В зависимости от строения, а также от склонности к росту, выделяется 2 вида остеокластомы:

  1. Литическая — характеризуется быстрым ростом и значительным разрушением коркового слоя кости.
  2. Ячеисто-трабекулярная — определена наличием очагов разрушения костной ткани, полость которых разделена перегородками. Данный вид опухоли классифицируется на 2 подвида — активно-кистозную и пассивно-кистозную.

Активно-кистозная не обозначена четкими границами, быстро растет, при этом значительно разрушает корковый слой кости, данный процесс провоцирует веретенообразное раздутие кости. Пассивно-кистозная имеет четкие и ясные границы, не имеет склонности к росту.

Теперь рассмотрим симптомы, обнаружив которые, нельзя пренебрегать походом к врачу и подробным обследованием. Проявления болезни напрямую зависят от конкретного расположения новообразования, в таком и ключе их и разберем.

Кости черепа

При локализации в костях черепа гигантоклеточная опухоль чаще всего располагается в нижней челюсти, хотя и верхнее положение не исключено. Нередко обнаруживается у пациентов, начиная с 10 – летнего и до 30-летнего возраста. Формируется опухоль внутри челюстной кости, иногда заключена в фиброзную капсулу.

Кровоснабжение опухоли проходит интерстициально, т. е. между соседними тканями. Такой кровоток вызывает разрушение красных телец крови и гемосидероз – окружающие ткани окрашиваются в бурый цвет из-за избытка железа, подтверждая одно из названий патологии, бурая опухоль. Морфологически любая остеобластокластома состоит из гигантских клеток, напоминающих остеокласты, однако имеющих до 10 ядер в своем строении.

Бессимптомное начало приводит к тому, что пациент не обращается к врачу своевременно. В более поздних стадиях отмечается болезненность при нажатии на пораженную область, незначительная асимметрия лица. Зубы в области гигантомы могут сместиться, стать подвижными.

Суставы

В области пальцев стоп и кистей, реже в суставах колена, бедра, лодыжки превалирует теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, представляющая собой плотный узел, расположенный в мягких тканях, близко от сухожилия. Размеры дольчатого серовато — белого узла могут достигать 4 см. Постепенно гигантоклеточная опухоль сухожилия распространяется на кость сустава, разрушая ее.

Злокачественный вариант данного новообразования встречается крайне редко, но при ее возникновении она протекает подобно низкодифференцированной саркоме с возможными метастазами в легкие и лимфоузлы.

Начальные проявления бессимптомны, позже клинка болезни напоминает картину артрита.

Пациент предъявляет следующие жалобы:

  1. Боль в пораженной области, которая усиливается в ночное время и не снимается после продолжительного отдыха.
  2. Покраснение кожи в месте воспаления.
  3. Локализованное усиление сосудистого рисунка на коже.
  4. Боль при надавливании.
  5. Хруст в суставе. Для остеобластокластомы характерен типичный, «пергаментный» хруст.
  6. Отек, порой достигающий внушительного размера.
  7. Асимметрия конечностей.

Головной мозг

Среди многообразия глиом (опухолей головного мозга) выделяется гигантоклеточная глиома, которая может иметь две формы – доброкачественную и злокачественную. В зависимости от того, в какой области мозга располагается образование, каковы его размеры и степень компрессии на мозг, возникает неврологическая симптоматика.

Среди злокачественных астроцитом встречается гигантоклеточная глиобластома – агрессивная форма, имеющая неблагоприятный прогноз. Любые новообразования мозга проявляются головными болями, нарушениями слуха и зрения, чувствительности, рефлексов. Конкретные признаки опять же зависят от конкретной локализации процесса.

Остеобластокластома — лечение

Лечение остеобластокластом челюстей — хирургическое. При кистозной и ячеистой формах обычно достаточно тщательного выскабливания очага поражения. Если опухоль занимает значительные участки челюстной кости, возможно проведение резекции нижней челюсти, при необходимости — с одномоментной костной пластикой. При литической форме чаще используется частичная резекция челюсти без нарушения непрерывности нижнечелюстной кости (континуитальная резекция) или резекция фрагмента челюсти с одномоментной костной пластикой. Лучевая терапия не даёт достаточного лечебного эффекта. Однако данный метод лечения назначается больным, которым любое оперативное вмешательство
противопоказано по общесоматическому статусу. Обычно используют короткофокусную рентгенотерапию, дистанционную гамма-терапию, тормозное и электронное излучение высоких энергий. Средняя доза облучения колеблется в пределах 30–50 Гр/кг. Прогноз лечения благоприятный, однако возможность малигнизации и метастазирования опухоли при доброкачественном характере новообразования не исключается. К рецидивам опухолевого процесса обычно приводит неправильная лечебная тактика.

Опубликовано в Статьи

Патологическая анатомия

Макроскопически опухоль имеет пестрый вид — на разрезе красно-серые участки чередуются с бурыми очагами гемосидероза, желтоватыми участками некроза, белесоватыми зонами фиброза и кистозными полостями, содержащими серозную или кровянистую жидкость. Наряду с преобладающими мягкими массами встречаются более плотные участки фиброза и оссификации. Костные перегородки в толще опухоли не обнаруживаются, однако преимущественно в периферических отделах могут наблюдаться явления костеобразования в виде остеоидных или обызвествленных костных пластинок. Опухоль деформирует кость в области эпиметафиза за счет распространения под корковое вещество, причем оно в этих участках резорбируется, а со стороны надкостницы образуется новая костная «скорлупа». Иногда истонченное корковое вещество повреждается и опухоль распространяется на прилежащие к пораженной кости мягкие ткани. В редких случаях опухоль распространяется в близлежащие сустав или кость. В области О. может наступить патологический перелом кости, в результате к-рого макроскопическая картина становится еще более пестрой за счет кровоизлияний, некроза, репаративных процессов и др.

Рис. 1. Микропрепарат остеобластокластомы: 1 — гигантские многоядерные клетки; 2 — остеобластические клетки; окраска гематоксилин-эозином; х 120.

Микроскопически Остеобластокластома построена из клеточных элементов двух типов: преобладают слегка вытянутые мелкие клетки с округлым или овальным ядром, среди к-рых более или менее равномерно распределены многоядерные гигантские клетки, содержащие иногда до 50—100 ядер (рис. 1), практически не отличающихся от ядер мелких клеток. В одноядерных клетках встречаются митозы, в многоядерных — фигуры деления отсутствуют. Наряду с этими двумя видами клеток в О. встречаются фибробласты, поля ксантомных клеток, участки кровоизлияний с макрофагальной реакцией. В центральных отделах О. отмечается своеобразный бессосудистый тканевой кровоток — кровь циркулирует непосредственно между клетками, образуя местами небольшие скопления, как бы «заболачивая», по выражению А. В. Русакова, ткань опухоли и приводя к образованию кист. Это дает основание нек-рым исследователям говорить о возможности исхода О. в костную кисту (см.). Значительное число кровеносных сосудов выявляется преимущественно по периферии новообразования. При интенсивном росте опухоли многоядерные гигантские клетки утрачивают четкость контуров, число ядер в них увеличивается. При медленном росте многоядерные гигантские клетки уменьшены в размерах, округлой формы с четкими контурами, содержат небольшое количество ядер. В ряде случаев на первый план выступают явления фиброза. При этом многоядерные клетки еще больше уменьшаются в размерах, имеют неровные зазубренные очертания, содержат значительно меньше ядер, цитоплазма их становится плотной, базофильной. При исходе О. в кисту опухолевая ткань иногда почти полностью редуцируется. Вторичные изменения, возникающие в ткани опухоли в результате патол, перелома, значительно усложняют гистологическую картину. В прилежащих к О. сосудах, гл. обр. венозных, могут быть обнаружены комплексы опухолевых клеток даже в тех случаях, когда О. имеет типичное, доброкачественное, строение, что, по мнению Т. П. Виноградовой, объясняется проникновением опухолевых элементов в сосудистое русло за счет тканевого кровотока в опухоли. Описаны случаи метастазирования при типичном (доброкачественном) строении опухоли.

Первично-злокачественная О., к-рая отличается выраженным структурным атипизмом, при резкой анаплазии может принять характер фибро-, полиморфно-клеточной или остеогенной саркомы. О. как типичного гистол, строения, так и с признаками малигнизации метастазируют обычно гематогенно, гл. обр. в легкие, но могут быть метастазы и в регионарных лимфатических узлах.

Симптомы болезни

Симптоматика у детей и взрослых не отличается. На ранних этапах остеобластокластома протекает незаметно для пациента, что затрудняет своевременную постановку правильного диагноза. Первые признаки проявляются спустя 6-10 месяцев и носят болезненный характер.

При гигантоклеточной опухоли клинические признаки разделяют на общие и локальные. Локальные симптомы чаще характеризуют доброкачественный вид новообразования. При малигнизации остеобластокластомы наиболее выражены общие признаки заболевания.

Общие симптомы

К общим относят симптомы, не зависящие от места развития патологии:

  • Сильные боли в области поражения;
  • Хруст при пальпации, характеризующий увеличение опухоли и разрушение поражённой кости;
  • Сосудистая сетка над очагом образования;
  • Стремительный рост новообразования;
  • Нарастание болевых ощущений соразмерно увеличению опухоли;
  • Нарушение функциональности мышц и суставов, прилегающих к поражённой области;
  • Увеличение региональных лимфоузлов;
  • Проявление общей слабости;
  • Повышенная температура тела;
  • Снижение аппетита и потеря веса;
  • Снижение работоспособности.

Локальные симптомы

Симптомы, проявляющиеся при образовании патологии в какой-либо части организма.

Остеобластокластома челюсти в нижней или верхней области по мере роста сопровождается асимметрией лица. Это усложняет процесс приёма пищи. Также возможно расшатывание зубов с последующей их потерей. В некоторых случаях формирование очагов некроза и свищей.

Развитие опухоли в бедренной и плечевой кости ведёт к затруднению подвижности фаланг одного пальца или нескольких. В дальнейшем приводит к дисфункции руки в целом.

При обнаружении подобных симптомов следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью, а не заниматься самолечением!

Симптоматика озлокачествления

В случае трансформации доброкачественной остеобластокластомы в злокачественный вид опухоли проявляются следующие ухудшения состояния пациента:

  • Нарастание болевых ощущений в области поражения;
  • Стремительное разрастание опухоли;
  • Расширение области разрушения костных тканей;
  • Снижение чёткости очертания опухоли;
  • Разрушение кортикального слоя;
  • Очаг разрушения внутри новообразования растёт.

На развитие ракового процесса внешне будут указывать усиленные боли. Основную же часть симптомов сможет обнаружить врач при инструментальном обследовании пациента.

ul

Возможные осложнения и прогнозы

Осложнения могут возникнуть по причине инфицирования. В случае трансформации остеобластокластомы в злокачественное образование возможно возникновение метастазов в разных органах, чаще всего в области органов дыхания.

При ранней постановке диагноза и своевременном начале лечения прогноз благополучный и в 95% случаев терапия приводит к полному выздоровлению. Рецидивы возникают спустя примерно два года после прохождения терапии, однако случаются редко. При развитии метастазов процент полного выздоровления резко сокращается.

В целях профилактики рекомендуется регулярно укреплять костные ткани посредством приёма дополнительного кальция, избегать травмирования, отказаться от вредных привычек и нерационального питания, регулярно проходить медицинское обследование.

Гистологическая картина

Микроскопически остеобластокластома состоит, с одной стороны, из «стромальных клеток», а с другой – из «гигантских клеток». «Стромальные клетки» напоминают молодые соединительные клетки, в большинстве округлые, полигональные, иногда веретенообразной формы. Ядро сравнительно большое, тоже округлое или протянутое, в зависимости от формы всей клетки.

Гигантские клетки местами густо, местами редко рассеяны между маленькими клетками; они содержат несколько десятков ядер. Ядра обычно лежат в центре клетки; в общем они не отличаются от ядер так называемых стромальных клеток.

В остеобластокластомах кости иногда находят образование остеоида и кости. У некоторой части остеобластокластом гистологическая структура обнаруживает определенную атипию. При атипии ядра отличаются величиной и формой; многие ядра гиперхроматические; хроматин присутствует в виде крупных комков. Могут встречаться двухъядерные – «стромальные клетки», а также митозы. Эти опухоли еще нельзя обозначить как саркомы, но можно их считать переходными формами между доброкачественной и злокачественной гигантоклеточной опухолью.

При дальнейшем повышении опухолевой атипии уже возникает выразительная саркоматозная картина. Первично злокачественные гигантоклеточные опухоли встречаются очень редко. Самую большую часть злокачественных опухолей составляют те, которые озлокачествились после нескольких рецидивов.

Вторично озлокачествленные остеобластокластомы обычно структурально отличаются от незлокачественных форм и чаще всего появляются в виде фибросаркомы или же в виде остеогенной саркомы. Иногда в этих опухолях не находят даже следа первоначальной структуры остеобластокластомы и о характере опухоли судят только на основании гистологического исследования первичной опухоли. Однако в этих вторично озлокачествленных опухолях фибросаркомного или остеосаркомного характера часто можно найти районы с гистологической картиной остеобластокластомы. Такие данные потом обосновывают диагноз злокачественной гигантоклеточной опухоли.

Диагностика болезни Остеобластокластома

Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей.

Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.

Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.

Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным. Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.

Важное значение в дифференциальной диагностике приобретают такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения. Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе

При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы

Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы.

За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани.

Из плоских костей чаще всего наблюдаются изменения тазовых костей и лопатки. Нижняя челюсть поражается, примерно в 10% случаев. Характерны также солитарность и изолированность поражения. Определяется вздутие кости, истончение, волнистость или разрушение кортикального слоя и четкое ограничение патологически измененного участка кости. При литической фазе превалирует разрушение кортикального слоя, при ячеисто-трабекулярной фазе — истончение и волнистость последнего.

Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *