'Симптомы и стадии развития нефробластомы у детей

Симптомы и стадии развития нефробластомы у детей

0 комментов
просмотров
21 мин. на чтение

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

Во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с опухолью Вилмса лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ – увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются ‎. По ним лечат всех заболевших детей.

В августе 2011 года в немецкоязычных странах завершилось многолетнее исследование оптимизации терапии, в котором участвовало не менее 100 детских клиник из Германии, Австрии и Швейцарии — SIOP 2001/GPOH. Оно проводилось под руководством центральной исследовательской группы по изучению нефробластом Германского Общества Детских Гематологов и Онкологов (GPOH) и являлось частью исследования нефробластом Международного Общества Детских Онкологов SIOP (International Society of Pediatric Oncology).

Сейчас ведётся разработка нового протокола SIOP. Пока не появилась его окончательная редакция, всех детей и подростков с опухолью Вилмса заносят в лечебный регистр и лечат по рекомендациям из последнего протокола. Центральный офис исследовательской группы работает в университетской клинике города Гомбург в федеральной земле Саар (руководитель протокола — профессор, доктор медицины Норберт Граф).

Причины возникновения

Причина возникновения нефробластомы точно не установлена. Но статистические данные показывают, что опухоль Вильмса у детей может возникать на фоне нарушения почечного эмбриогенеза в период внутриутробного развития или из-за генетической предрасположенности к раковым заболеваниям.

  • андригия – патология частично сформированной или отсутствующей радужной оболочки глаза;
  • гемигипертрофия – значительное отличие в развитии разных сторон тела;
  • криптохронизм – аномалия, при которой у детей мужского пола не происходит опущения в мошонку одного или двух яичек;
  • гипоспадия – расположение мочеиспускательного канала у мальчиков под кончиком пениса, а не на нём.

Ученым пока не удается выявить тесную взаимосвязь данных аномалий с нефробластомой, но факт остается фактом.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (‎), и они влияют на ‎ развития болезни.

Важнейшие прогностические фактораы у детей с опухолью Вилмса это:

  • стадия болезни: то есть насколько опухоль распространилась по организму к моменту диагноза, и в каком объёме её можно удалить хирургическим путём;
  • вариант нефробластомы: здесь важны результаты гистологического анализа. По ним можно понять, как опухоль растёт, то есть какая у неё степень злокачественности.

Кроме этого учитывается, как опухоль отвечает на химиотерапию и какие у неё молекулярно-генетические свойства. Разные факторы (в зависимости от их значения) учитываются при составлении плана лечения. Для каждого пациента прорабатывают индивидуальную тактику терапии, чтобы получить максимально эффективные результаты лечения.

Стадия болезни у ребёнка на момент постановки диагноза – это важный критерий для выбора тактики лечения. Когда начинают разбивать опухоль Вилмса на стадии, то учитывают: вышла опухоль за пределы капсулы, или нет; она перешла на соседние кровеносные сосуды или ‎, или нет; появились отдалённые ‎, или нет; и наконец, опухоль находится в одной почке, или в обеих. Также важным критерием для определения стадии болезни является то, можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путём, или нет. Именно поэтому точно назвать стадию болезни можно только после операции.

В Германии опухоль Вилмса принято делить на стадии, которые разработало
Международное Общество Детских Онкологов SIOP:

Стадии болезни (стадии опухоли) при нефробластоме

Стадия болезни

Определение стадии

Стадия I

Опухоль ограничена почкой.
Опухоль не выходит за пределы капсулы.
Опухоль можно полностью удалить.

Стадия II

Опухоль вышла за пределы почки.
Опухоль можно полностью удалить.
Опухоль ещё не поразила лимфатические узлы.

Стадия III

Опухоль невозможно удалить полностью.
Опухоль поразила близлежащие лимфатические узлы. Отдалённых метастазов нет.

Стадия IV

Появились отдалённые метастазы, особенно в лёгких, в печени, в костях и в центральной нервной системе.

Стадия V

Опухоль в обеих почках (двусторонняя
нефробластома).

Опухоль Вилмса может иметь очень разное гистологическое строение. Гистологическое строение зависит от того, из какой ткани возникла опухоль и насколько созревшими (‎) являются клетки этой ткани. А от самого строения опухолевой ткани зависит, насколько хорошо опухоль будет поддаваться лечению и какой ‎ болезни можно ожидать. Именно поэтому для планирования тактики лечения принципиально знать конкретный вариант опухоли Вилмса (подтип опухоли Вилмса). И вообще, заболел ли ребёнок нефробластомой, или у него другой вид онкологии.

По микроскопическим характеристикам опухоли Вилмса (гистология) делят на три большие группы. Эти группы описывают степень злокачественности болезни:

  • нефробластома низкой степени злокачественности (благоприятное гистологическое строение)
  • нефробластома средней (или промежуточной) степени злокачественности (стандартное гистологическое строение)
  • нефробластома высокой степени злокачественности (неблагоприятное гистологическое строение)

В каждой из этих групп есть определённые подтипы опухоли Вилмса. Точная классификация (то есть как конкретно определяют вариант нефробластомы) зависит от того, когда получили и исследовали ткань опухоли – до или после курса химиотерапии. В Германии и других европейских странах у большинства детей ткань опухоли получают и исследуют после предоперационного курса химиотерапии.

Нефробластома симптомы

Нефробластома долгое время может развиваться абсолютно бессимптомно. Однако, обнаруженная в области брюшины безболезненная, гладкая, плотная и имеющая неровную поверхность опухоль, относится к первым признакам нефробластомы.

Зачастую в течение нескольких месяцев и даже лет не выявляются характерные симптомы злокачественной аномалии в организме. Однако патологическая опухоль продолжает медленно расти, а прогрессирование набирает настолько быстрые темпы, что приводит к значительному увеличению нефробластомы. При этом во время пальпации можно обнаружить новообразование в области брюшины.

Субъективное состояние пациента можно рассматривать как удовлетворительное. При незначительных объёмах, нефробластома не вызывает дискомфортных ощущений, а уже с их увеличением визуально обнаруживается асимметрия живота и прощупывание самой опухоли.

Выраженные симптомы интоксикации выявляются только в запущенных и тяжёлых случаях. У 25% пациентов диагностируют макрогематурию, которая вызывает подкапсульный разрыв опухоли, и повышение давления, связанного с гиперренинемией.

Так как нефробластома распространяется по организму через кровь и лимфу, то происходит поражение лимфоузлов в воротах почек, печени и парааортальных узлов. Иногда тромб в виде опухоли попадает в нижнюю часть полой вены.

Также могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта, лихорадочное состояние, боли в области живота и недомогание с повышенным артериальным давлением.

Для диагностирования нефробластомы уделяют особое внимание сбору анамнеза пациента. Важным моментом считаются перенесенные инфекции, наследственный фактор, связанный со злокачественной патологией, и наличие врождённой аномалии

А для дифференцирования диагноза исключают нейробластому, спленомегалию, гепатомегалию, поликистоз и гидронефроз.

При нефробластоме в 15% случаев выявляют с помощью рентгенографии имеющиеся кальцификаты. Назначение ультразвуковой томографии помогает определить патологию в 10% случаев именно тогда, когда почка не отображается на пиэлограмме. КТ определяет границы опухолевого образования и в почке, и вокруг неё, выявляет поражённые лимфоузлы, печень и даёт возможность проследить состояние другой почки.

У пациентов с нефробластомой отмечается анемия в результате гематурии. А вот чтобы исключить данную патологию назначают исследование мочи на наличие катехоламинов.

К редким клиническим признакам относится повышенное артериальное давление, которое нормализуется после удаления почки.

Нефробластома иногда протекает параллельно с синдромом гломерулосклероза и синдромом-Драш.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий. Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии. Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции. При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве. Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции. Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства. Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы. Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии. А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Диагностические процедуры

При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.


Все онкологические заболевания сопровождаются анемией

В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах. Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии. Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной. Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы. На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена. Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать. Самым лучшим и наиболее информативным методом визуализации является компьютерная томография. При помощи томографии можно точно определить размеры и месторасположение опухолевого образования.

Для постановки правильного диагноза и его подтверждения используют метод аспирационной биопсии.

Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.


Биопсия почки должна проводится под контролем УЗИ, для определения точного места прокола

Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

Нефробластома лечение

К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.

Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.

При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.

При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.

После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.

На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.

При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом  вмешательстве.

Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.

Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.

Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.

Опухоль Вильмса или нефробластома – это злокачественное новообразование, происходящее из эмбриональных тканей почки. Свое название опухоль получила в честь известного германского хирурга Макса Вильмса, который впервые выявил данное заболевание у ребенка. Как оказалось позже, нефробластома может встречаться исключительно у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, так как именно у них в тканях почек имеется большое количество эмбриональных клеток.

Патогенез опухоли

Современная медицина до настоящего момента времени находится в поисках точной причины формирования нефробластомы у детей. Известно, что у взрослых нефробластома почки развивается крайне редко, поражая возрастную категорию населения младше 14 лет.

Ряд ученых предполагают, что опухоль передается наследственным путем, в результате генных мутаций. В то же время встречаются единичные случаи семейной аденосаркомы почки (не чаще, чем у 1,5% пациентов). В медицине имелись прецеденты, когда на свет появлялись тройняшки с нефробластомой. Тем не менее, в большинстве историй болезни семейный анамнез отследить не удается. Поэтому выделены факторы риска, которые способны приводить к росту и развитию опухоли:

  1. Принадлежность женскому полу.
  2. Отягощенная наследственность.
  3. Принадлежность к негроидной расе. Доказано, что опухоль чаще всего выявляется у темнокожих людей.
  4. Некоторые врожденные патологии встречаются у детей с нефробластомой чаще, чем у здоровых младенцев. К таковым можно отнести: врожденное отсутствие радужки, гемигипертрофию тела, урогенитальные пороки развития.
  5. При синдроме Дениса-Драша и болезни Беквита-Видемана нефробластома является сопутствующей патологией.

В настоящее время ведутся активные исследовательские работы по установлению истинного патогенеза нефробластомы. В них задействованы лучшие мировые генетики и онкологи. Уже стало известно, что патология имеет тесную связь с нарушениями в почечном эмбрионогенезе. Ученые указывают на мутации в генах WT 1, WT 2, WT 3, а также на повышение экспрессии гена инсулиноподобного фактора роста. Причем более чем у 50% пациентов наблюдается его патологически активность.

Особенности новообразования у детей

Нефробластома почки диагностируется с одинаковой частотой у девочек и у мальчиков; частота поражения левой и правой почки также равна. В каждом 20-м случае наблюдаются новообразования с обеих сторон. Обычно впервые заболевание обнаруживает себя у 2–5-летних детей, но опухоль может быть выявлена и в более старшем или младшем возрасте. У взрослых и пожилых людей она встречается чрезвычайно редко.

В научной литературе можно встретить множество других названий опухоли Вильмса

Как выглядит опухоль

Опухоль Вильмса представлена округлым новообразованием с бугристой, но чаще гладкой, поверхностью и плотной либо мягко-эластичной консистенцией. На разрезе она имеет серо-розовый или серо-белый цвет. Внутри образования могут находиться хрящи или кисты, наполненные жидкостью разных оттенков — от прозрачных до тёмно-коричневых.

Опухоль Вильмса может развиться в любом отделе почки и даже вне органа (за почечной капсулой). Обычно данная структура имеет вид одного, двух или более узлов, не соединённых друг с другом. Масса опухоли обычно составляет 0,4–0,8 кг, но в некоторых случаях она может достигать 2–5 кг.

Так выглядит в разрезе типичная опухоль Вильмса

Характер роста новообразования

Темп роста опухоли у разных больных отличается, но обычно он высокий. Стремительно увеличиваясь в размерах, образование деформирует полую часть почки и сдавливает её мозговой и корковый слои.

Новообразование на начальных стадиях развития окружено фиброзной (волокнистой) оболочкой, отграничивающей его от паренхимы, чашечек и лоханок. По мере роста опухоль прорастает эту капсулу и выходит за её пределы. Достигая большой величины, новообразование прорывает почку и распространяется на близлежащие ткани и органы.

Быстро увеличиваясь в размере, нефробластома прорывает капсулу почки и выходит за её пределы

Метастазирование

Метастазирование в другие органы не зависит от размеров злокачественной структуры и осуществляется с током крови или лимфы. Чем моложе ребёнок, тем позже и реже возникают метастазы.

В большинстве случаев вторичные очаги множественные. Преимущественно они обнаруживаются в лёгких (у 80% пациентов). Описаны случаи метастазирования и в более отдалённые места:

  • головной мозг;
  • противоположную почку;
  • печень;
  • мочевой пузырь;
  • селезёнку;
  • желудок;
  • кости и др.

Признаки заболевания

Нефробластома представляет собой сложное новообразование, протекающее часто без наличия признаков. Подобное приводит к позднему диагностированию болезни. Ребёнок с новообразованием в организме может выглядеть абсолютно здоровым. В некоторых случаях родители могут самостоятельно случайно обнаружить в зоне брюшной полости образование с бугристой и плотной консистенцией. При пальпации ребёнок часто не чувствует болевых признаков.

Симптомы начинают проявляться на стадии распространения метастазов в отдаленные ткани и органы. Характерный признак присутствия опухоли – кровяные включения в моче. Явление наступает при повреждении внутренних тканей почки с внутренним кровотечением в лоханке органа.

Врачи советуют обращать внимание на присутствие следующих признаков, определяющих наличие нарушений в организме:

  • Больной начинает резко набирать вес при соблюдении прежнего рациона питания;
  • Наблюдаются признаки лихорадки;
  • Аппетит снижается или совсем отсутствует;
  • Пострадавший худеет;
  • В органах пищеварительного тракта фиксируются серьёзные нарушения – проблемы с дефекацией;
  • Возможно повышение артериального давления до максимальных показателей.

Данные симптомы могут быть вызваны нарушениями в функционировании почек и распространением метастазных ростков в ближайшие ткани. Перечисленные признаки не являются специфическими для нефробластомы, но иногда помогают выявить опухоль на ранних сроках. При наличии подозрительных симптомов требуется сразу обратиться к врачу и пройти необходимое обследование, чтобы исключить патологию или, наоборот, выявить.

Формы заболевания

Лечение и симптомы зависят от формы, то есть, стадии болезни. Опухоли Вильмса классифицируются по стадиям развития, которых доктора насчитывают пять:

  • При первой стадии нефробластомы у детей поражается только одна почка. Опухоль не причиняет малышу болезненных ощущений или какого-то дискомфорта. При обнаружении на данном этапе, что происходит крайне редко, новообразование успешно удаляется посредством хирургической операции. Выживаемость после лечения на этой составляет девяносто шесть процентов.
  • На второй стадии происходит прорастание злокачественного новообразования почек в окружающие ткани. Без оперативного вмешательства лечение второй стадии невозможно, при этом, пациенты детского возраста выживают в девяносто одном проценте случаев.
  • Третья стадия характеризуется метастазами в лимфатические узлы, расположенные неподалеку, а также в органы брюшной полости. Для лечения уже недостаточно одной только операции, доктора дополнительно прибегают к лучевой терапии и химиотерапии. После проведенного лечения детки с такой патологией почек выживают в восьмидесяти пяти процентах случаев.
  • Четвертая стадия запущенная, патологические клетки метастазируют в отдаленные части тела, поражая кости, легкие, головной мозг ребенка. Терапия должна проводиться в самых современных клиниках с наилучшим оборудованием и только высококвалифицированными специалистами. В этом случае ребенок может выжить в восьмидесяти процентах случаев.
  • Нефробластома пятой степени поражает две почки. Клиническая картина ярко выражена, а лечение затруднительно, поскольку в организме присутствуют множественные метастазы. Иногда врач может принять решение по удалению обеих почек. В таком случае ребенку требуется трансплантация донорского органа. Низкая выживаемость при такой стадии патологии обусловлена длительной очередью на донорскую почку.

Как видно, на всех стадиях до пятой дети при нефробластоме выживают чаще, чем при других видах рака. В отличие от взрослых, послеоперационный период у детей проходит легче, а химическая и лучевая терапия переносится проще.

Как ставят диагноз

При постановке диагноза учитываются данные физикального осмотра, клинической симптоматики, лабораторно-аппаратных исследований. У малышей проводят обследование на наличие отдельных пороков развития и определённых синдромов, которые могут сочетаться с нефробластомой

Проводя опрос больного, онколог особое внимание уделяет семейному анамнезу: выясняет наличие неопластических образований у родственников. Оценивается общее состояние пациента, уточняется расположение нефробластомы и её распространённость

Физикальное обследование заключается в следующих тестах:

  • измерение роста и веса пациента;
  • пальпация образования через брюшную стенку с оценкой её величины и подвижности;
  • измерение артериального давления;
  • оценка состояния лимфоузлов и печени;
  • осмотр пациента на предмет различных пороков развития.

Пальпация почки — обязательный компонент физикального обследования больного

Лабораторная диагностика:

Развёрнутый анализ крови, в котором обращают внимание на СОЭ, уровень гемоглобина, количество эритроцитов, лейкоцитарную формулу.
Общий анализ мочи, в котором учитывается её плотность, количество изменённых эритроцитов (при гематурии), наличие белка и уровень лейкоцитов.
Коагулограмма — кровь на свёртываемость.
Биохимия крови с оценкой уровня глюкозы, общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, электролитов, ферментов (почечные пробы).
Дополнительные исследования (предоперационные) — кровь на группу и резус, анализ на сифилис, ВИЧ, вирусные гепатиты С и В.

Биохимический анализ крови помогает оценить функциональность почек

Из инструментальных методов применяются:

  • УЗИ ретроперитонеального (забрюшинного) пространства и органов, расположенных в брюшной полости, позволяющее визуализировать образование, дифференцировать нефробластому с кистой, выявить дочерние опухоли в печени и других внутренних органах, определить протяжённость неопластического тромбоза нижней полой вены.
  • КТ (компьютерная томография) забрюшинной области, дающая возможность более точно оценить локализацию и распространённость онкологического процесса, поражение чашечно-лоханочной структуры, состояние регионарных (ближайших) лимфоузлов, метастазы в соседних органах, поражение опухолью сосудов почки и нижней полой вены.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) проводится с той же целью, что и КТ, но даёт больше возможностей в дифференцировании распространённости онкопроцесса в прилежащие анатомические структуры и органы.
  • Динамическая реносцинтиграфия (радиоизотопный метод исследования) необходима для оценки функциональных возможностей поражённой почки: её способности концентрировать и выводить мочу.
  • Экскреторная урография — метод введения рентгеноконтрастного вещества в вену больного с последующим проведением серии снимков для оценки выводящей (лоханочной) системы больной почки.
  • Селективная ангиография показана для оценки состояния сосудов в почке и дифференциации диагноза (определяется гиповаскуляризация образования, то есть отсутствие в нём сосудистой сетки).
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки проводится для исключения метастатических опухолей в лёгких, выявления смещения средостения и патологического расположения диафрагмы.
  • РИД (радиоизотопное исследование) скелетных костей проводится при подозрении на метастазы в костной ткани.
  • Биопсия с дальнейшим микроскопическим анализом биоптата для определения морфологических свойств опухоли применяется только при солидном образовании. Процедура проводится с передним доступом для прокола, чтобы имелась возможность иссечь полученный канал при последующей операции.

Видео: нефробластома, выявленная с помощью УЗИ

Опухоль Вильмса в первую очередь следует дифференцировать с забрюшинной нейробластомой (рак симпатической нервной системы). Для этого проводят MIBG-сцинтиграфию, являющуюся специфическим маркёром нейробластомы.

Дифференцировать нефробластому также следует с такими патологиями:

  • нефрогенные злокачественные опухоли;
  • аденома почки;
  • киста почки и поликистоз;
  • опухоль надпочечника;
  • тромбоз почечной вены;
  • гидронефроз.

Лечебные мероприятия

К основным лечебным мероприятиям по устранению нефробластомы относят:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапевтическое лечение.

Опухоль Вильмса относится к категории быстро прогрессирующих онкозаболеваний, и поэтому после того как был установлен правильный диагноз следует начинать незамедлительное лечение. Методы терапии зависят от стадии патологии, а назначением всех лекарственных препаратов занимается только врач-онколог. Хирургическое удаление опухоли – это один из этапов борьбы с патологией.

Применение химиотерапевтического лечения, возможно перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры нефробластомы, и соответственно – это упростит процесс удаления опухоли. Такую схему лечения используют, если была диагностирована онкология на III–IV стадии, так как при ее хирургическом удалении могут быть задеты здоровые органы, и крупные сосуды.

А также использование химиотерапии позволяет уменьшить вероятность разрыва капсулы, в которой заключена опухоль, в процессе хирургической операции. После успешно проведенной операции необходимо пройти курс химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией, для того чтобы убить оставшиеся вредоносные клеточные структуры.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, а именно:

  • простая нефрэктомия предполагает полное удаление почки;
  • радикальная нефрэктомия – удаление почки с близлежащими тканями, лимфатическими узлами и надпочечником;
  • частичная нефрэктомия – неполное удаление почки.

Частичное удаление почки используют в том случае, когда опухоль вовлекла в онкопроцесс и вторую почку или же ее удалили ранее.


Винкристин выпускается в порошке для инъекций и используется в комплексном лечении опухоли Вильмса

Химиотерапевтическое лечение назначают в обязательном порядке всем маленьким пациентам, у которых была диагностирована нефробластома. Среди лекарственных препаратов чаще всего назначают следующие наименования: Дактиномицин, Винкристин, Доксорубицин. В комплексном лечении, при повторном развитии опухоли или неудачной гистологии используют дополнительно такие лекарства: Этопозид, Циклофосфамид, Ифосфамид и лекарства в состав которых входит платина. Лучевую терапию назначают очень редко.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *