'Миксома сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение, прогноз

Миксома сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение, прогноз

0 комментов
просмотров
14 мин. на чтение

Диагностика

На осмотре заподозрить микосому возможно по шумам в сердце при перемене положения тела. Мышечные и кожные образования видны невооруженным глазом.

Диагностика проводится следующими методами:

  • Фонокардиограмма – график, отображающий звук сердца;
  • Электрокардиограмма;
  • Чреспищеводная эхокардиография – помогает найти участок крепления опухоли;
  • Трансторакальная эхокардиограмма – метод нахождения локализации образования, а также определения уровня её подвижности;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Рентген;
  • Катетерная биопсия.

С помощью ЭхоКГ можно оценить работу клапанного аппарата и камер сердца. При миксоме нет разрушений в тканях, которые вызывали бы непроходимость клапанов и аорты. Это симптом того, что кровоток блокирует опухоль, которая различима на эхокардиограмме как подвижное образование на ножке.

Фонокардиограмма подтверждает смену характера шумов в сердце, когда пациент меняет положение тела. Электрокардиограмма не показывает специфических отклонений, а лишь отображает работу сердца.

На рентгене видна характерная патология – сердце приобретает митральную форму. Низ правого предсердия закруглен, на левом предсердии выделяется лёгочная артерия. При этом верх сердца заострен и оно расположено вертикальнее. На снимке также видны застойные явления в лёгочных венах, иногда кальцинаты миксомы.

Наиболее точно установить диагноз возможно с помощью эхокардиографии. УЗИ тоже позволяет выявлять место присоединения опухоли, её размер, подвижность. Рентгеноконтрастная вентрикулография и коронарография, а также МРТ подтверждают диагноз.

Миксому следует дифференцировать со следующими патологиями:

  • Комбинированный митральный порок;
  • Трикуспидальный порок сердца;
  • Инфекционный эндокардит;
  • Констриктивный перикардит;
  • Аномалия Эбштейна;
  • Коллагеноз;
  • Злокачественные опухоли.

Миксоматозная дегенерация митрального клапана вызывает возвращение венозной крови обратно в сердце. Но заболевание обусловлено утолщением стенки самого клапана. При миксоме смыканию створок мешает опухоль.

Некротизирующая эпителиома Малерба видна на поверхности кожи, как и мышечная миксома. Кожа также не меняет цвет.

Мышечная миксома на рентгене

Следует отличать псевдомиксому брюшной полости. Её возникновение связано с распространением злокачественных клеток. Образование выделяет желеобразный муцин. Его причиной считают первичный рак аппендикса.

Перед операцией делают катетеризацию сердца и биопсию. Взятый образец ткани образования изучают для гистологического подтверждения диагноза.

Причины появления

Десятки лет лучшие мировые специалисты исследовали особенности появления, развития новообразования в области предсердия. Удалось выяснить, что она развивается из пристеночного тромба, который постепенно перевоплощается в опухоль. Имеет она случайное образование, нет факторов, которые могут спровоцировать ее появление. Но, есть определенная статистика, которая позволяет определить несколько причин этой патологии:

  1. Синдром Карни, передающийся по наследству от поколения к поколению. Он обнаружен у 10% пациентов с миксомой предсердия. Иными словами, он именуется синдромом множественных доброкачественных образований.
  2. Травма, полученная из-за хирургического вмешательства на сердечную мышцу. Научных объяснений этой закономерности нет, но зафиксированы случаи, когда опухоль нарастала после повреждения.
  3. Аномальное строение перегородки, склонной к размножению и росту клеток.
  4. Множество сосудистых структур, сосредотачивающих очаги распада и кровоизлияний.

Миксома быстро разрастается, из-за чего от нее могут отделяться мелкие частицы, которые перемещаются по кровеносным сосудам. Далее, они прикрепляются к другим органам, образуют новое дочернее образование. Размер опухоли может достигать нескольких сантиметров. Даже если она имеет доброкачественный характер, все равно существует риск развития серьезных осложнений или угрозы жизни.

Терапия

Лечение всех видов миксом только оперативное. Сложность представляет расположение образования. При поражении сердца операция делается сразу после подтверждения диагноза. Промедление чревато тромбоэмболией и внезапной смертью.

Медикаментозная терапия предваряет операцию. Она направлена на стабилизацию состояния артерий.

Реабилитация после удаления длится три месяца. В течение полугода пациент проходит обследование на случай повторного возникновения заболевания.

Неоплазия мягких тканей также подлежит полному удалению с прилегающей областью. Как и в случае с сердечной опухолью, неполное иссечение приведет к рецидиву. Интенсивный рост, частые травмы опухоли и риск перерождения в злокачественное образование обусловливают необходимость хирургической операции. Кроме резекции применяют метод липосакции – откачивания содержимого опухоли, чтобы уменьшить её размер. Также используют лазерную, криотерапию жидким азотом. Приём стероидов замедляет рост опухоли, но вылечивает. Консервативное лечение не эффективно. Период реабилитации после операции занимает две недели.

Новообразование челюсти подлежит резекции с последующим восстановлением кости. Показанием к операции служит разрушающее воздействие на костную ткань и способность рецидивировать.

Причины развития

Детально определить причины формирования миксомы сердца пока не получилось, однако существуют общепринятые факторы, способные спровоцировать появление опухоли в сердце:

  • генетическая предрасположенность к онкозаболеваниям;
  • пункция через перегородку;
  • синдром Карни;
  • перенесенные повреждения органа;
  • вальвотомия аорты баллона.

Способствовать возникновению миксомы предсердия или сердца также могут хронические заболевания органа, которые нарушают его нормальную работу. В группу повышенного риска попадают люди, которые уже имеют раковую опухоль в другой области организма. Также имеет место наследственный фактор. Развитие заболевания вследствие наследственных причин наблюдается чаще, чем из-за других факторов.

Точные причины возникновения миксом сердца до сих пор не выяснены, но есть общепринятый перечень факторов, влияющих на их развитие. Ознакомиться с ним можно ниже:

  • наследственная предрасположенность к онкологическим болезням;
  • развитие новообразований в других местах;
  • генетические аномалии;
  • транссептальная пункция;
  • перенесенные травмы сердечной мышцы;

баллонная вальвулопластика митрального клапана.

Иногда на развитие миксомы оказывают воздействие патологические процессы хронического течения. Из-за них нарушается работа сердца, что является триггером (пусковым механизмом) для появления новообразования.

Причины и симптомы миксомы

Миксома возникает у мужчин и женщин в различные возрастные периоды, а также часто заболевание возникает у нескольких членов семьи.

Миксома сердца обычно растет внутри его камер и в желудочках. У 80% пациентов опухоль находится в левом предсердии, а у 20% — в желудочке.

Основными причинами миксомы являются патологические изменения генома, наследственные факторы и генетические аномалии. Медицинские исследования установили связь между появлением опухоли и травмами сердца, операциями на митральном клапане и дилатацией.

Симптомы заболевания проявляются в соответствии с размером опухоли и ее локализацией. Миксома влияет на кровообращение и изменяет гемодинамику.

По внешнему виду миксома сердца представляет собой образование в виде полипа с желеобразным содержимым. Данная опухоль располагается на предсердной перегородке и в размерах достигает до 12-15 см.

В основном, миксома предсердия располагается в левой части, где получает кровь от легких. Опухоль может располагаться возле митрального клапана и препятствовать току крови из предсердия в желудочек. Периодически миксома то раскрывает, то закрывает отверстие клапана, нарушая кровоток.

Симптомами заболевания могут быть отек легких, одышка, чувство тяжести и болевой синдром в сердце. При повреждении митрального клапана миксома предсердия начинает создавать сердечный шум, который хорошо прослушивается через стетоскоп.

Часто спровоцировать заболевание могут ревматические поражения сердца, а сама опухоль способствует появлению тромбов и блокировке кровеносных сосудов.

При постоянном прогрессировании миксома вызывает повышение температуры тела, снижение массы тела, тошноту, головокружение, рвоту, болезненность пальцев рук и ног, анемию, боль в мышцах и суставах, сыпь на коже, тахикардию и затрудненное дыхание.

Симптоматика патологии

Если развилась миксома сердца, симптомы проявляются не сразу. Первые признаки патологии возникают только после того, как опухоль достигнет 5 см в диаметре.

В целом симптомы миксомы сердца напоминают многие другие заболевания сердечно-сосудистой системы. Человек обычно отмечает такие ощущения:

  • одышку после выполнения физической работы;
  • ускоренный пульс;
  • аритмические проявления;
  • тяжесть и боль в области сердца;
  • быструю утомляемость;
  • головокружения.

Наиболее опасным проявлением становится внезапная смерть, связанная с эмболией. Если новообразование локализовано в левом предсердии, фрагмент опухоли может перекрыть сосуд в головном мозге, что чревато тяжелым инсультом. Если же рыхлая опухоль расположена правом предсердии, высок риск легочной эмболии.

При проявлении каких-то симптомов следует неотложно обратиться в скорую помощь

Помимо сердечных признаков, миксомы сердца могут сопровождаться такими неприятными явлениями:

  • высокой температурой тела;
  • влажным кашлем;
  • синюшностью кожных покровов на лице и губах;
  • болями в суставах при ходьбе;
  • онемением верхних и нижних конечностей;
  • геморрагическими высыпаниями.

В очень редких и тяжелых случаях миксомы сердца сохраняется вероятность развития обморока или летаргического сна. Часто пациенты отмечали у себя значительное снижение веса и усиленное потоотделение.

Тревожные для врача сигналы

Так как симптоматика миксомы сердца размыта, лечащему врачу непросто заподозрить аномалию. Однако есть признаки, обнаружив которые, врач должен провести дополнительные обследования, чтобы исключить развитие новообразования.

О течении опухолевого процесса может свидетельствовать слишком быстрое прогрессирование сердечной недостаточности. Так как сердечные миксомы отличаются высокой скоростью роста, осложнения в других сферах сердечной деятельности развиваются тоже стремительно.

В случае, когда на медикаментозное лечение при сердечных патологиях нет благополучной реакции, и состояние не улучшается, стоит провести ультразвуковое исследование сердечной мышцы, чтоб исключить риск развития опухолевого процесса в полости органа.

Врач должен насторожиться, если у человека в молодом возрасте появились симптомы эмболии. Таким же тревожным симптомом считается периодическое появление обмороков и тяжелой одышки.

Если больному диагностирован инфекционный эндокардит, и лечение заболевания трудно поддавалось антибиотикотерапии, тоже нужны дополнительные обследования.

Анализы крови тоже могут содержать для врача комплекс тревожных признаков, на которые он должен обратить особенное внимание:

  • увеличивается скорость оседания эритроцитов;
  • снижается гемоглобин;
  • наблюдается тромбоцитопения.

Своевременные анализы помогут точно установить диагноз и вылечиться

Конечно, возникновение всех этих явления необязательно свидетельствует о развитии опухолевого новообразования. Но все же внимательный врач не должен оставлять эти признаки без внимания, следует провести дополнительные обследования.

Локализация

У многих людей диагностируется миксома левого предсердия. В правой части она встречается реже и почти не выявляется в желудочках. Иногда врачи обнаруживают множественные опухоли в нескольких отделах одновременно.

В зависимости от своей локализации миксома вызывает различную симптоматику и осложнения. Ознакомиться с вариантами расположения можно ниже:

  • В левом предсердии выявляют опухоль в 75% случаев. Из-за своего расположения она вызывает сбои в венозном оттоке и уменьшает митральное отверстие, повышая кровяное давление и способствуя развитию сердечной недостаточности.
  • В правом предсердии обнаруживают новообразование лишь у каждого пятого пациента. Нарушается венозный отток из-за сужения правого атриовентрикулярного отверстия, что проявляется ростом давления.
  • Миксома возникает в левом или правом желудочке лишь в 5% случаев. Проявляется она признаками обструктивной кардиомиопатии.


Зачастую обнаруживают миксому рядом с овальной ямкой или на стенке (задней, передней) левого предсердия. Иногда из-за своего размера и степени подвижности она опускается в желудочек, нарушая гемодинамику и закупоривая клапанное отверстие. В такой ситуации опухоль выявляют между створками.

Удаление опухоли

Единственный способ лечения миксомы – это оперативное вмешательство. Столь радикальный метод может спасти жизнь человеку с минимальной вероятностью развития осложнений. Медикаменты, народные средства и прочие варианты терапии абсолютно не эффективны в данном случае. Они могут лишь улучшить самочувствие больного, но никак не воздействуют на новообразование.

  • вскрытие грудной клетки для получения доступу к сердцу;
  • подключение к устройству искусственного кровообращения;
  • выполнение надреза необходимого отдела сердечной мышцы;
  • пересечение ножки опухоли;
  • коррекция дефектов;
  • отключение от аппарата искусственного кровообращения.

Суть коррекции дефектов заключается в проведении восстановления поврежденных участков сердца. Обычно требуется исправление перегородки и замена клапанов.

Несмотря на медленный рост миксомы, с момента появления первых признаков и до летального исхода от осложнений проходит всего лишь 2-3 года, поэтому провести операцию необходимо срочно. Ее стоимость зависит от выбранной клиники и опыта специалистов. Средняя цена обычно варьируется от 180 до 200 тыс. руб.

Осложнения во время операции

Во время оперативного вмешательства по удалению миксомы осложнения возникают редко. Связаны они со следующими нюансами:

  • плохая предоперационная подготовка;
  • сложности, вызванные локализацией опухоли;
  • резкое развитие приступа аритмии;
  • попадание инфекции в полость сердца во время операции.

После окончания хирургического вмешательства пациента держат под наблюдением не менее 2 суток в реанимационном отделении, чтобы предотвратить развитие таких осложнений:

  • кровотечение;
  • эмболия, связанная с повреждением сосудов в ходе операции;
  • аритмия;
  • сердечная недостаточность.

Период восстановления зависит от наличия прочих патологий, возраста и особенностей организма. В целях предупреждения распространения инфекция пациенту будет назначена антибактериальная терапия.

Послеоперационный прогноз

Прогнозы после миксомы сердца обычно положительные. При отсутствии осложнений больные достаточно быстро восстанавливаются и живут, как и раньше, не ограничивая себя. Рецидивы могут проявляться после удаления множественных миксом. Связаны они с недостаточным иссечением креплений.

Летальные случаи встречаются крайне редко. По статистике, лишь 5% людей с опухолью в предсердии и 10% с новообразованием в желудочке умирают во время или после хирургического вмешательства.

Жизнь после удаления миксомы сердца

После операции пациента ожидает долгий период восстановления. Ему придется регулярно проходить обследования, чтобы наблюдать за работой сердца и своевременно выявлять осложнения. Не менее актуально соблюдать рекомендации врачей. С их помощью можно ускорить выздоровление, укрепить иммунную систему, предотвратить развитие  многих патологий и улучшить самочувствие в целом. Полный перечень советов расположен ниже:

  • избегать стрессовых ситуаций и конфликтов;
  • уделять сну не менее 7-8 часов в сутки;
  • стараться избегать травм в области грудной клетки;

  • заниматься лечебной физкультурой (после одобрения врача);
  • подкорректировать свой рацион;
  • отказаться от спиртных напитков и курения;
  • пройти санаторно-курортное лечение (по возможности);
  • соблюдать рекомендации лечащего врача;
  • избегать людей, переносящих инфекции;
  • больше временим отдыхать на свежем воздухе;
  • регулярно проходить все необходимые обследования.

Прогнозирование работоспособности и выхода на работу зависит от индивидуальных особенностей процесса реабилитации. Обычно это происходит через 2-3 месяца после проведения операции. От тяжелого физического труда на ближайшее время (не менее 1 года) придется отказаться полностью. Допускается лишь нагрузка, связанная с занятием лечебной гимнастикой и только после одобрения врача.

Миксома сердечной мышцы разрастается постепенно. Долгое время опухоль никак себя не проявляет и лишь при значительном увеличении в размерах больного начинает беспокоить свойственная ей клиническая картина. Если откладывать визит к врачу, то проявятся опасные для жизни осложнения. За 1-2 года они способны привести к летальному исходу, поэтому необходимо своевременно обследоваться. По результатам диагностики врач выявит тип опухоли, ее размер и локализацию, после чего будет назначена операция.

Симптомы и клинические проявления

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для гораздо более распространенных заболеваний (например, сердечная недостаточность, инсульт, ИБС). Симптомы и признаки доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее расположения, размера и рыхлости.

Симптомы классифицируют на:

  • Экстракардиальные.
  • Интрамиокардиальные.
  • Внутриполостные.

Экстракардиальные симптомы и признаки могут быть общими или механическими. Общие симптомы – жар, озноб, сонливость, артралгия и снижение массы тела – могут быть вызваны исключительно миксомами, возможно как результат высвобождения цитокинов (например, интерлейкина-6). Возможны петехии. Эти и другие признаки могут быть ошибочно приняты за проявления бактериального эндокардита, нарушений соединительной ткани и скрытого рака. При некоторых опухолях (особенно желатинозных миксомах) тромбы или фрагменты опухоли могут в виде эмболов попадать в системный кровоток (например, в сосуды головного мозга, коронарные артерии, сосуды почек, селезенки, конечностей) или легкие, и вызвать проявления, характерные для поражения этих органов.

Механические симптомы (например, одышка, дискомфорт в области груди) проявляются в результате сдавливания камер сердца или коронарных артерий либо раздражения перикарда или тампонады, вызванных ростом или крово-течением внутри перикарда. Перикардиальные опухоли могут проявляться шумами трения.

Итрамиокардиальные симптомы и признаки обусловлены аритмиями, обычно предсердно-желудочковыми или внутрижелудочковыми блокадами или пароксизмальными суправентрикулярными или вентрикулярными тахикардиями, происходящими в результате сдавливания или вторжения в проводящую систему (это особенно характерно для рабдомиом и фибром).

Симптомы внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функции клапанного аппарата сердца и/или кровотока (с развитием клапанного стеноза, клапанной или сердечной недостаточности). Внутриполостные симптомы могут варьироваться в зависимости от положения тела, что может изменять гемодинамику и физические силы, ассоциированные с опухолью.

В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции.

  • Общая симптоматика развивается более чем у 90% пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.
  • Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходящая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.
  • Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковременными эпизодами потери сознания, развитием периферических отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Места локализации

От места возникновения этой доброкачественной опухоли зависит метод диагностики и лечения. Миксома постоянно увеличивается в размерах и при отсутствии лечения приводит к летальному исходу.

Различают следующие места ее локализации:

  • Поражение полости левого предсердия — ведет к венозному застою в легких, нарушению загрузки левого желудочка, гипоксии организма, повышению артериального давления и прогрессирующему развитию нарушений в системе кровоснабжения легких.
  • Поражение правого предсердия — также нарушает отток крови и повышает давление, в результате венозная кровь не может правильно циркулировать. При этом, типично правое предсердие поражается в 3 раза реже, чем левое.
  • Возникновение миксомы в области правого или левого желудочков — бывает крайне редко, наблюдается сильная одышка, частые обмороки и наличие болевого синдрома.
  • Опухоль так же может исходить из стенок межжелудочковой перегородки, наджелудочкового гребня, створки трикуспидального (трёхстворчатого), митрального, аортального клапана и хордальных нитей.

Определение точного места возникновения опухоли является залогом правильной постановки диагноза.

На первых этапах болезни, внешних проявлений не наблюдается и это усложняет процесс диагностики. По достижении опухолью большого размера, начинаются первые проявления, которые трудно игнорировать.

Лечение миксомы

Лечение миксомы начинается с консервативной терапии и предоперационной подготовки. В большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение миксомы заключается в иссечении опухоли и очищении области ее прикрепления.

После удаления миксомы сердца рецидивы заболевания наблюдаются крайне редко. Медицинские исследования показали, что рецидивы у пациентов с наследственной формой миксомы случаются в 1-1,5% случаев, а у пациентов с генетическими аномалиями и изменениями генома в 10-12% случаев.

В течение 3-6 месяцев после операции пациенту назначают регулярные диагностические исследования для исключения повторного развития заболевания.

Во время операции удаляют опухоль и 5% ткани вокруг нее, закрывая биологические дефекты, которые образовала опухоль на сердце.

В процессе операции хирург осуществляет пластику сердечной перегородки и восстановление нормального состояния области, где располагалась опухоль. После хирургического вмешательства пациент проходит период реабилитации в течение 2-3 месяцев.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *