'Что такое острый миелобластный лейкоз и какая продолжительность жизни

Что такое острый миелобластный лейкоз и какая продолжительность жизни

0 комментов
просмотров
25 мин. на чтение

Лечение и прогноз выживаемости больных

На начальной стадии обычно консервативное лечение не применяется. Пациент находится под наблюдением врача. На данном этапе больному рекомендуется исключить физические нагрузки, стрессовые ситуации, воздействие прямых солнечных лучей, лечебные процедуры, связанные с электропрогреванием и теплолечением. Назначается сбалансирование питание, насыщенное витаминами и микроэлементами, ежедневные прогулки на свежем воздухе в течение продолжительного времени.

На второй (развёрнутой) стадии заболевания применяется химиотерапия и лучевое облучение. Для химиотерапии используются лекарственные препараты из группы цитостатиков – Бусульфан, Митобронитол, Гидроксимочевина и другие. Облучение гамма-лучами применяется для блокирования увеличения селезёнки. Иногда врачи применяют лейкаферез. Дозировка и сроки подбираются индивидуально для каждого больного. Данные процедуры позволяют остановить развитие опухоли и предотвратить бластный криз. Эффективным методом в борьбе с раком крови служит трансплантация костного мозга. Для проведения операции используются собственные стволовые клетки или донорские. Зависит от состояния пациента.

На терминальном этапе болезни применяется полихимиотерапия с использованием высоких доз лекарственных препаратов. Также используется симптоматическое лечение и методы паллиативной медицины для купирования болевых синдромов.

Точно сказать прогноз лечения врач не сможет – зависит от формы рака, физического состояния пациента и степени поражения организма. В среднем продолжительность жизни больных с таким диагнозом составляет от 3 до 5 лет. Есть примеры в медицинской практике жизни более 15 лет. Рекомендуется выполнять клинические рекомендации лечащего врача, соблюдать режим питания и прогулок на свежем воздухе. Это позволит увеличить шанс прожить дольше с минимальными осложнениями.

Виды терапии при хроническом миелолейкозе: медикаментозная, хирургическая, лучевая

Все лечебные мероприятия, применяемые для остановки онкологического процесса, поразившего кроветворные органы, назначаются гематоонкологом исходя из фазы развития заболевания, общих признаков, характеризующих его течение и выраженности сопровождающей хронический миелолейкоз клинической картины.

Терапевтические мероприятия назначаются индивидуально каждому пациенту, в зависимости от стадии протекания недуга:

  1. В начальной, хронической фазе особого лечения не требуется. Для поддержания у больных стабильного состояния им назначают общеукрепляющую терапию, заключающуюся в коррекции питания, снижении физической активности и соблюдении режима труда и отдыха.
  2. Фаза активизации хронического миелолейкоза требует расширения лечебных мероприятий. Больные в обязательном порядке проходят курсы биологической терапии Интерфероном и химии Хлорэтиламиноурацилом, Гексафосфамидом или Митобронитолом. По показаниям может быть назначена трансплантация костного мозга.
  3. При наступлении бластного криза лечение становится бесполезным. На этой заключительной фазе заболевания больным проводится исключительно симптоматическая терапия, позволяющая облегчить мучительные симптомы болезни и сохранить до последних дней качество жизни.

Миелолейкоз лечение

При выборе основного лечения миелолейкоза в основу ставят стадии заболевания. Для хронической стадии, когда слабо выражены клинические и гематологические проявления, назначается общеукрепляющая терапия, полноценное витаминизированное питание с регулярным диспансерным наблюдением. Применяется Интерферон, который благоприятно влияет на течение злокачественной патологии.

Основным методом терапевтического лечения миелолейкоза считается использование цитостатических препаратов, блокирующих рост всех клеток, особенно опухолевых. Но эти лекарственные средства вызывают развитие побочных явлений, проявляющихся воспалением слизистой желудочно-кишечного тракта, выпадением волос, тошнотой и др. Кроме этого, применяют лучевое облучение, трансфузии кровезаменителей и пересадку стволовых клеток.

Использование самостоятельной терапии для лечения миелолейкоза недопустимо. Как правило, заболевание начинают лечить во время прогрессирования патологического процесса. Эффективным считается химиотерапевтический препарат Миелосан (6–8 мг в сутки) при лейкоцитах более ста тысяч в 1 мкл с одновременным употреблением щелочного питья в значительных количествах. А также назначают Аллопурин по 0,3 два раза в сутки. Как только нормализуются показатели крови, и снижается количество лейкоцитов, Миелосан применяют по 2 мг в день или через сутки, а затем используется  поддерживающая терапия – один раз в неделю по 4 мг. Обязательно проходят контроль состава крови один раз в две недели, а затем переходят на один раз в месяц.

Больные миелолейкозом также могут воспользоваться амбулаторным лечением. Если имеется резистентность к Миелосану, а также отмечается тромбоцитемический синдром, то прибегают к назначению Миелобромола по 250 мг каждый день или Гидроксимочевине до 6 гр тоже ежедневно. В количестве от трёх до девяти миллионов единиц эффективны терапевтические курсы с применением Интерферона подкожно или внутримышечно в течение года или значительно дольше, т.е. по показаниям. Причём остальные препараты могут не применяться.

Абсолютного излечения удаётся достичь после трансплантации стволовых клеток, но для этого необходима HLA-совместимость этих клеток у донора с больным.

Также при сильно выраженном увеличении селезёнки используют лучевую терапию в дозе от трёх до семи Гр.

Для лечения терминальной стадии миелолейкоза назначают Цитозар, Винкристин, Рубомицин, Преднизолон, Интрон А и схему ВРП.

Лечение бластного криза проводят протоколами терапии острой формы миелолейкоза или лимфобластного лейкоза, которые будут зависеть от фенотипа этих злокачественных бластов.

Цитостатическим препаратом при любой стадии миелолейкоза является Гидроксимочевина в начальной дозе от 20 до 30 мг/кг один раз в сутки с еженедельным контролем формулы крови.

Также имеются доказательства, что использование препарата Иматиниба улучшает клинико-гематологические показатели и приводит к цитогенетическим ремиссиям. Кроме того, исчезает филадельфийская хромосома.

Таким образом, раннее диагностирование миелолейкоза и своевременные методы лечения на начальной стадии, повышают благоприятный прогноз заболевания, в отличие от фазы акселерации или бластного криза.

ÐиагноÑÑика и леÑение

ÐÑÑÑеÑÑвлÑÑÑ Ð´Ð¸Ð°Ð³Ð½Ð¾Ð·, оÑнованнÑй на ÑимпÑÐ¾Ð¼Ð°Ñ Ð½ÐµÐ»ÑзÑ, поÑÑÐ¾Ð¼Ñ Ð¿Ñи оÑÑÑом миелоблаÑÑном лейкозе паÑиенÑÑ Ð½ÐµÐ¾Ð±Ñодимо ÑдаÑÑ Ð°Ð½Ð°Ð»Ð¸Ð· кÑови (обÑий и биоÑимиÑеÑкий).

ÐополниÑелÑно пÑойÑи УÐРи ÑенÑгеногÑаÑÐ¸Ñ Ð´Ð»Ñ ÑÑоÑÐ½ÐµÐ½Ð¸Ñ ÑоÑÑоÑÐ½Ð¸Ñ Ð¾Ñганов. ÐÐ»Ñ ÑÑоÑÐ½ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¼ÐµÑодов леÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¿Ð¾Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð°Ð½Ð°Ð»Ð¸Ð· моÑи и ЭÑоÐÐ.

РоÑлиÑиÑÑ ÐÐÐ Ð¾Ñ Ð´ÑÑÐ³Ð¸Ñ Ð¿Ñоблем кÑови Ð¿Ð¾Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ ÑвеÑовое  микÑоÑкопиÑование и поÑоÑÐ½Ð°Ñ ÑиÑомеÑиÑ. ÐаÑÐ¸ÐµÐ½Ñ Ð¿ÑоÑÐ¾Ð´Ð¸Ñ ÑиÑоÑÐ¸Ð¼Ð¸Ñ Ð¸ ÑиÑоÑÑаÑÐ¸ÐºÑ ÐºÐ¾ÑÑного мозга и ÑодеÑжаÑиÑÑÑ Ð² кÑови лейкоÑиÑов.

РкаÑеÑÑве леÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¿ÑименÑеÑÑÑ ÑимиоÑеÑапиÑ, идÑÑÐ°Ñ Ð² комплекÑе Ñ Ð±Ð°Ð·Ð¾Ð²Ñми меÑодами леÑÐµÐ½Ð¸Ñ â оÑиÑение кÑови, леÑÐµÐ±Ð½Ð°Ñ Ð´Ð¸ÐµÑа и ÑизкÑлÑÑÑÑа. ХимиоÑеÑÐ°Ð¿Ð¸Ñ Ð¿ÑименÑеÑÑÑ Ð² каÑеÑÑве пÑоÑилакÑиÑеÑÐºÐ¸Ñ Ð¼ÐµÑ Ð½ÐµÐ¹Ñолейкоза, оÑÑÑеÑÑвлÑÐµÐ¼Ð°Ñ Ñ Ð¿Ð¾Ð¼Ð¾ÑÑÑ ÑндолÑмбалÑного введениÑ. Ðак пÑоÑилакÑикÑ  ÑаÑе иÑполÑзÑÑÑ Ð´Ð¸ÑÑанÑионнÑÑ Ð³Ð°Ð¼Ð¼Ð° â ÑеÑапиÑ, влиÑÑÑÑÑ Ð½Ð° головной мозг.

ÐÑи ÑÑом ÑимиоÑеÑÐ°Ð¿Ð¸Ñ Ð¿ÑоводиÑÑÑ Ð² два ÑÑапа, оÑновнÑми задаÑами коÑоÑÑÑ ÑвлÑеÑÑÑ ÑÑÑановка ÑÑабилÑного ÑоÑÑоÑÐ½Ð¸Ñ ÑемиÑÑии и ÑниÑÑожение оÑÑавÑиÑÑÑ Ð·Ð»Ð¾ÐºÐ°ÑеÑÑвеннÑÑ ÐºÐ»ÐµÑок. Ðа пеÑвом ÑÑапе пÑименÑеÑÑÑ Ð°Ð½ÑибиоÑик даÑнÑÑбиÑин, ÑиÑаÑабин или анÑаÑиклиновÑй анÑибиоÑик.

Ðогда вÑздоÑовление Ñже ÑÑÑойÑиво, в пÑоÑеÑÑ Ð²Ð½ÐµÐ´ÑÑÑÑ Ð²ÑоÑÑÑ ÑÑадиÑ, без коÑоÑой вÑÑок ÑиÑк ÑеÑидива. ÐÑи ÑÑом назнаÑаеÑÑÑ Ð¾Ñ 2Ñ Ð´Ð¾ 5Ñи кÑÑÑов дополниÑелÑной ÑимиоÑеÑапии, а в некоÑоÑÑÑ ÑлÑÑаÑÑ â ÑÑанÑпланÑаÑÐ¸Ñ ÑÑволовÑÑ ÐºÐ»ÐµÑок.

Можно ли прогнозировать исход болезни?

Прогноз зависит от стадии заболевании, формы, реакции пациента на лечение. При острых миелолейкозах удается добиться пятилетней выживаемости для 15–70% пролеченных пациентов. Ремиссия наступает у 30–78% больных.

При хронической форме наиболее благоприятные результаты достигаются, если назначить лечение в начальной стадии (почти 85%). При выявлении в стадии прогрессирования в течение ближайших двух лет погибает 10% пациентов, с третьего года — по 15%.

Разработаны модели прогнозирования летального исхода в зависимости от всей совокупности неблагоприятных факторов. В них учитываются:

  • возраст;
  • размеры селезенки;
  • доля бластных клеток в крови;
  • количество тромбоцитов и базофилов.

Большей надеждой на выздоровление отличаются хронические формы заболевания, чем острые

Поэтому так важно начинать срочное лечение, не затягивать диагностику, не подвергать сомнению рекомендации врачей

Научные исследования с каждым годом приносят новые достижения в вопросах терапии. Необходимо настраивать пациента на достижение ремиссии и последующее наблюдение.

Диагностика

В первую очередь выполняется общий анализ крови. Он должен быть развернутым. При остром миелобластном лейкозе отмечается лейкоцитоз. На этом фоне в лейкоформуле очевидны явные сдвиги. Бластов более, чем 20%. Количество гранулоцитов уменьшается (формируется агранулоцитоз). Базофилы, эозинофилы не встречаются вовсе. При анемии снижается число эритроцитов и содержание гемоглобина, а при геморрагическом синдроме уменьшается количество кровяных пластинок. Отмечается ускорение СОЭ.

В биохимическом анализе крови видно увеличение креатинина и мочевины, отражающие распад клеток. Это неизбежно отразится на работе почек. При метастатических очагах в печени повышается уровень печеночных трансаминаз, билирубина.

Для верификации диагноза необходима пункция костного мозга (стернальная) с последующим гистологическим, биохимическим и цитологическим исследованием. При острой миелобластном лейкозе количество бластных молодых клеток превышает 30%. Угнетен эритроидный и мегакариоцитарный ростки.

Биохимические реакции нужны для идентификации подтипа лейкоза. Исследуется пероксидазная и эстеразная активность. Дополняет спектр иммунологический метод. По обнаруженным антигенам идентифицируется вид лейкоза, подбирается специфическая терапия.

Для исключения наличия метастазов выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства. Необходим рентген легких, желательно в нескольких проекциях. При необходимости исследуют лимфатические узлы, если доктор заподозрил их увеличение.

Разновидности

Миелоидная лейкемия имеет несколько подвидов, происхождение одного из которых, связано с синдромом Дауна.

Острая миелоидная лейкемия существует таких видов:

  • миелобластные саркомы;
  • дендритноклеточная опухоль;
  • связанная с синдромом Дауна;
  • спровоцирована лучевой болезнью или длительным употреблением антибиотиков;
  • вызвана дегенеративным сдвигом ростка кроветворения;
  • генетически обусловлена аномалия.

Миелоидный лейкоз подразделяется на две формы: острую и хроническую. Формы миелолейкоза не могут переходить из острой в хроническую. Это разные заболевания с особенными типичными признаками. Для острого миелобластного лейкоза типично чрезмерное размножение и рост незрелых бластных клеток. ОМЛ очень тяжёлое и трудно поддающееся лечению заболевание. При остром миелобластном лейкозе развитие болезни происходит стремительно, что требует своевременного лечения.

У этого заболевания три стадии развития:

  • начальная – чаще всего проходит незамеченной. При лабораторных исследованиях наблюдаются изменения в биохимии крови. У больного развиваются бактериальные инфекции, обостряются хронические заболевания;
  • развёрнутая – проявляются признаки заболевания. Иногда чередуются обострения и стадии ремиссии. Очень часто наступает полная ремиссия. Если выздоровление не наступило, происходит обострение заболевания и переход в терминальную стадию;
  • терминальная – характеризуется широкомасштабным нарушением процесса здорового кроветворения.

Миеломоноцитарный (миеломонобластный) лейкоз – это форма миелолейкоза, когда поражаются клетки красного костного мозга в крови: монобласты и миелобласты. В бластах отсутствуют тельца Ауэра – красные белковые клетки в цитоплазме миелоцитов и миелобластов. Миеломоноцитарный лейкоз имеет три клинических типа: острый, хронический и ювенильный.

Для хронического миелолейкоза характерно чрезмерное аномальное образование и рост зрелых и созревающих лейкоцитов. Болезнь развивается медленно и не имеет заметных симптомов на ранних стадиях. Очень часто обнаруживается случайно при лабораторном анализе крови по поводу других заболеваний.

Хронический лейкоз также имеет три стадии развития:

  • доброкачественная – протекает в течение длительного времени бессимптомно, выражается неуклонным повышением количества лейкоцитов в крови;
  • развёрнутая – проявляются клинические признаки болезни, уровень лейкоцитов растёт;
  • терминальная – здоровье пациента резко ухудшается. Отмечается низкая чувствительность к назначенному лечению, развиваются инфекционные осложнения.

Хроническая форма миелоидной лейкемии чаще всего бывает у взрослых людей, но у детей тоже встречается (около 2% случаев). К группе хронических миелоидных лейкозов относятся: хроническая форма моноцитарного рака крови, сублейкемический миелоз, эритромиелоз и другие подобные лейкозы.

Систематизация ОМЛ по версии ВОЗ разделяет несколько десятков видов болезни на несколько групп:

  • ОМЛ с типичными генными изменениями;
  • ОМЛ с нарушениями, связанными с дисплазией;
  • вторичные ОМЛ, начинающиеся в результате терапии других болезней;
  • заболевания с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна;
  • миелоидные саркомы (миелосаркомы);
  • бластные плазмоцитоидные дендритноклеточные опухоли;
  • другие разновидности ОМЛ.

Согласно FAB классификации также существует несколько вариантов острых миелоидных лейкозов:

  • M0 – недифференцированный ОМЛ;
  • M1 – ОМЛ без созревания клеток;
  • M2 – ОМЛ с неполным созреванием клеток;
  • M3 – промиелоцитарный лейкоз;
  • M4 – миеломоноцитарный лейкоз;
  • M5 (M5a и M5b) – монобластный лейкоз;
  • M6 – эритролейкоз;
  • M7 – мегакариобластный лейкоз.

Симптомы

Преобладающие симптомы, проявляющиеся при миелолейкозе, определяются стадией (степенью тяжести) заболевания.

Проявления на начальной стадии

Доброкачественный миелоидный лейкоз на начальной стадии не сопровождается выраженной симптоматикой и нередко обнаруживается случайно, в ходе сопутствующего диагностирования.

Симптомы акселеративной стадии

Акселеративная стадия проявляется:

  • Потерей аппетита.
  • Похудением.
  • Повышенной температурой.
  • Упадком сил.
  • Одышкой.
  • Учащёнными кровотечениями.
  • Побледнением кожи.
  • Гематомами.
  • Обострениями воспалительных заболеваний носоглотки.
  • Нагноениями повреждений кожных покровов (царапин, ран).
  • Болезненными ощущениями в ногах, позвоночнике.
  • Вынужденной ограниченностью двигательной активности, изменениями походки.
  • Увеличением небных миндалин.
  • Припухлостью десен.
  • Повышением числа лейкоцитов, концентрации мочевой кислоты в крови.

Симптомы терминальной стадии

Для терминальной стадии миелолейкоза характерно стремительное развитие симптоматики, ухудшение самочувствия, развитие необратимых патологических процессов.

Симптоматика миелолейкоза дополняется:

  • Многочисленными кровоизлияниями.
  • Интенсификацией потоотделения.
  • Стремительной потерей веса.
  • Ноющими костными, суставными болями различной интенсивности.
  • Повышением температуры до 38-39 градусов.
  • Ознобом.
  • Увеличением селезёнки, печени.
  • Частыми обострениями инфекционных недугов.
  • Анемией, снижением концентрации тромбоцитов, появлением миелоцитов, миелобластов в крови.
  • Формированием некротических зон на слизистых оболочках.
  • Увеличением лимфоузлов.
  • Сбоями в функционировании зрительной системы.
  • Головными болями.

Терминальная стадия миелолейкоза сопровождается бластным кризом, повышенным риском смертельного исхода.

Особенности течения хронического миелолейкоза

Хроническая стадия имеет наибольшую продолжительность (в среднем – около 3-4 лет) среди всех стадий недуга. Клиническая картина миелолейкоза преимущественно размыта и не вызывает опасений у пациента. С течением времени заболевания симптомы усугубляются, совпадая с проявлениями острой формы.

Ключевая особенность хронического миелоидного лейкоза заключается в более низкой скорости развития симптоматики и осложнений по сравнению со стремительно прогрессирующей острой формой.

Хронический миелолейкоз

Хроническую форму миелолейкоза характеризует ускоренное и нерегулируемое размножение миелоидных клеток костного мозга, которые быстро накапливаются в кровеносном русле. Как и ОМЛ, хронический миелоидный лейкоз имеет несколько видов, которые определяют дальнейшую тактику лечения:

  • наличие филадельийской хромосомы;
  • ювенильная форма;
  • нейтрофильная или эозинофильная форма;
  • первичный миелофиброз.

Причины и отличия от острого

Среди причин развития хронического миелолейкоза выделяют те же факторы, что и при ОМЛ:

  • радиоактивное или ионизирующее излучение;
  • использование препаратов из ряда цитостатиков;
  • наследственная предрасположенность к заболеванию.

Выделяют несколько отличительных черт, которые позволяют дифференцировать хроническую форму заболевания от острого миелолейкоза. Обычно клетки костного мозга при ХМЛ успевают созреть, но большинство из них не в состоянии корректно выполнять свои главные функции. В крови наблюдается значительное уменьшение количества эритроцитов, много белых кровяных телец, однако выполнять свое предназначение они неспособны.

По этой причине развивается недостаточность органов или систем, так как ткани не получают достаточное количество кислорода. Кроме того, организм не может самостоятельно и эффективно бороться с вирусными и бактериальными инфекциями, так как костный мозг не регулирует достаточный синтез антител.

Клиника

На долю ХМЛ от числа всех лейкозов приходится всего до 14% зарегистрированных случаев. Чаще всего болезнь появляется у мужчин в преклонном возрасте, но может быть выявлена и у детей. Клиника хронического миелолейкоза выражена значительно менее, чем острого. Заболевание протекает медленно – пик развития наступает примерно через 2-3 года после начала.

Основные ХМЛ симптомы:

  • общая слабость, потеря работоспособности;
  • повышение температуры тела;
  • увеличение селезенки и печени.

Кроме того, иногда ремиссия отмечается сразу после непродолжительного лечения. При этом подобные периоды облегчения достаточно быстро сменяются рецидивами без назначения определенного лечения.

Очень важно правильно поставить дифференциальный диагноз, чтобы лечение было адекватным заболеванию. Если его не удается взять под контроль, оно достаточно быстро переходит на терминальную стадию. Конечная стадия ХМЛ в большинстве случаев заканчивается смертью пациента, несмотря на проводимую терапию

Конечная стадия ХМЛ в большинстве случаев заканчивается смертью пациента, несмотря на проводимую терапию.

Лечение хронического миелоидного лейкоза

Главное направление терапии – использование высокоэффективных лекарственных препаратов цитостатического ряда, назначение которых зависит от стадии заболевания. Средства оказывают непосредственное действие на раковые клетки, останавливая их деление и рост опухоли.

Кроме цитостатиков, назначается лучевая терапия, пересадка здорового костного мозга, многочисленные переливания крови с функционирующими кровяными тельцами. Такие методы лечения используют при недостаточной эффективности консервативной медикаментозной терапии или для поддержки действия препаратов.

Прогноз для жизни

Обычно хроническая форма миелолейкоза не поддается лечению, и большинство пациентов погибает на терминальной стадии болезни. Продолжительность жизни людей, у которых был диагностирован хронический миелоидный лейкоз, составляет 1,5-2 года. При терминальной стадии пациенты погибают через 3-4 месяца после бластного криза.

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Лейкоз

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Как выглядит сбой кроветворения?

В нормальных условиях костный мозг является «базой», где производятся элементы крови. Процесс начинается с преобразования стволовых клеток в бластные. В нем участвуют все трубчатые и плоские кости скелета. Установлено интересное свойство: при трансплантации костного мозга стволовые клетки сами «знают», где нужно обосноваться. Показано, что около 85% направляются в костный мозг, хотя его массовая доля составляет всего 6% веса тела. А остальные распределяются между легкими, селезенкой и печенью. Эту реакцию назвали «хоумингом», вероятно она связана с передачей информации между клетками по своим каналам.

В костном мозге продуцируются предшественники всех клеток крови, но происходит «дозревание» только эритроцитов, тромбоцитов и некоторых видов лейкоцитов. Для окончательного созревания лимфоциты переходят в селезенку и вилочковую железу. Общая дифференциация идет по 12-ти направлениям (пока изученным). Руководит ею генный механизм. Установлены сочетания генов, способствующие развитию правильных клонов клеток крови и вызывающие сбой системы деления на разном уровне с образованием «недозревших» экземпляров.

Кроме того, частота деления бластных клеток связана с концентрацией в крови особых веществ (поэтинов). Они специфичны для каждого направления (эритропоэтин, тромбопоэтин). В результате бластные (самые молодые) клетки заменяются созревающими формами. Они в названии отличаются приставкой «про», например, промиелоциты.

Сбой окончательного созревания при миелоидном лейкозе наступает на любом уровне. В результате не только накапливаются ненужные форменные элементы в крови, но и заносятся в другие органы и там начинают ускоренно делиться.

Разрастаясь, крупные бластные клетки вытесняют нормальные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты

Диагностика

Периферическая кровь (окраска Май-Грюнвальд — Гимза): лейкоцитоз со сдвигом влево

Предположение о ХМЛ часто делается на основании общего анализа крови, демонстрирующего повышение количества гранулоцитов всех типов, включая зрелые миелоидные клетки. Количество базофилов и эозинофилов повышено практически всегда, что позволяет дифференцировать ХМЛ и лейкемоидную реакцию.
При диагностике ХМЛ часто проводится , однако одной лишь морфологической оценки костного мозга недостаточно для постановки диагноза ХМЛ.

В конечном счёте, ХМЛ диагностируется посредством выявления филадельфийской хромосомы в образцах костного мозга. Эта характерная хромосомная аномалия может быть выявлена в результате цитогенетического анализа, при помощи флюоресцентной гибридизации in situ или детекции гена BCR-ABL методом ПЦР.

Существуют разногласия в отношении так называемого Ph-негативного ХМЛ, или случаев предполагаемого ХМЛ, при котором филадельфийская хромосома не обнаруживается. У многих таких пациентов в действительности имеют место комплексные хромосомные аномалии, маскирующие транслокацию t(9;22), либо эта транслокация обнаруживается только при флюоресцентной гибридизации или ПЦР с обратной транскрипцией, но не при рутинном кариотипировании. Для небольшой подгруппы пациентов с отсутствием молекулярных свидетельств присутствия гена BCR-ABL может быть поставлен диагноз недифференцированное миелодиспластическое/миелопролиферативное расстройство, так как оно, как правило, отличается от ХМЛ по клиническому течению.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *