'Лимфома беркитта. виды, симптомы, диагностика и лечение лимфомы беркитта

Лимфома беркитта. виды, симптомы, диагностика и лечение лимфомы беркитта

0 комментов
просмотров
15 мин. на чтение

Разновидности и симптомы заболевания

Как лимфогранулематоз, так и неходжкинские лимфомы имеют несколько разновидностей. Среди лимфом Ходжкина выделяют:

  • неклассическую – обогащенную лимфоцитами;
  • смешанноклеточную;
  • узловую;
  • с малым количеством лимфоцитов;
  • с большим количеством лимфоцитов.

Лимфоидные новообразования неходжкинской группы, которые чаще всего наблюдаются у детей и подростков, это:

  • лимфома Бёркитта – В-клеточная разновидность, возникающая как следствие поражения организма вирусом Эпштейна-Барр;
  • диффузная крупноклеточная В-клеточная опухоль;
  • лимфобластная крупноклеточная лимфома;
  • анапластическая крупноклеточная лимфома.

Другие разновидности онкопатологии лимфатической системы у детей встречаются редко, статистически – в единичных случаях.

Основные симптомы лимфомы являются типичными и практически не отличаются от симптоматики при аналогичном заболевании у взрослых. На начальной стадии они могут отсутствовать либо быть слабовыраженными и приниматься за признаки других заболеваний, даже врачами.

Выраженная симптоматика начинается на этапе увеличения вначале одного лимфатического узла (шейного, подмышечного, пахового), а затем и соседних с ним. Если онкопроцесс развивается в одном из внутренних органов, возможно изменение его размеров, которое легко выявляется при пальпации. При этом увеличенные лимфатические узлы и органы при прощупывании безболезненны.

По мере прогрессирования патологии могут проявляться следующие симптомы:

  • повышение температуры до 37,2-37,4 градусов, ночная потливость, озноб, приступы жара, снижение аппетита и массы тела, головные боли, головокружения и другие типичные признаки интоксикации;
  • кожный зуд по всему телу;
  • повышенная восприимчивость к вирусным и инфекционным заболеваниям ввиду снижения иммунитета;
  • при лимфоме Ходжкина – бледность кожных покровов, иногда костные и суставные боли;
  • на более поздних стадиях – одышка, тяжесть в груди, нарушения в работе ЖКТ, затрудненное дыхание, боли в пораженном органе.

Важно выявить заболевание на как можно более ранней стадии. Поэтому любые из вышеописанных признаков, продолжающиеся на протяжении длительного (более 2 недель) периода и не реагирующие на противовирусную и антибактериальную терапию, а также хронические заболевания, не переходящие в стадию ремиссии даже при должном специфическом лечении, должны насторожить родителей и мотивировать их показать ребенка специалисту-онкогематологу

Особенно велика вероятность развития болезни в случаях, когда у пациента наблюдается комплекс из нескольких симптомов – это повод обратиться к врачу в самое ближайшее время.

Методы лечения

Лейкоз Беркитта опасен тем, что способен достаточно быстро прогрессировать. Именно это значительно затрудняет лечение. Но несмотря на это, с заболеванием можно справиться.

Лечение при диагностировании патологии проводится несколькими методами, которые направлены на удаление опухоли и улучшение состояния пациента.

Своевременная терапия приводит к продолжительной ремиссии, но может продолжаться на протяжении нескольких месяцев. В медицине известны случаи полного излечения.

Химиотерапия

Применение химиотерапевтических препаратов является самым распространенным методом лечения при злокачественных новообразованиях. Активные вещества препаратов позволяют уничтожить мутированные клетки.

Недостатком процедуры считается то, что все компоненты, входящие в состав средств, способны негативно воздействовать не только на пораженные клетки тканей, но и здоровые.

После курса химиотерапии у пациентов наблюдается нарушение работоспособности внутренних органов и возникновения побочных эффектов в виде выпадения волос, ногтей, постоянной слабости.

Выраженность побочных эффектов зависит напрямую от дозировки, типа и продолжительности применения лекарственных средств. На сегодняшний день в дополнение к химиотерапевтическим препаратам назначаются специальные средства, способные снизить выраженность побочных эффектов.

В особо тяжелых случаях применяется полихимиотерапия. Лечение проводится от нескольких месяцев до нескольких лет. Все препараты вводят внутривенно.

Лучевая терапия

Методика применяется с целью разрушения мутированных клеток. Для этого используются высокоэнергетические лучи. Негативное воздействие на здоровые клетки тканей практически отсутствует.

В случае, когда установлена лимфома Беркитта, облучению подвергаются именно лимфатические узлы и рядом расположенные ткани.

Лучевая терапия зачастую проводится в комплексе с химиотерапией. Продолжительность лечения составляет до трех недель. В отдельных случаях может потребоваться несколько курсов.

Иммунотерапия

Иммуностимулирующие лекарственные средства применяются при невозможности использовать другие методы, которые воздействуют на организм более агрессивно.

Препараты позволяют замедлить или полностью остановить разрастание новообразования, уничтожить патологически измененные лимфоциты.

Хирургическое вмешательство

Классическое оперативное вмешательство с применением хирургического скальпеля назначается на последних стадиях развития заболевания, когда новообразование достигло значительных размеров.

Опухоль зачастую удаляют вместе с пораженной тканью. Но метод используют чаще в целях диагностики, так как для лечения он практически неэффективен. Лейкоз Беркитта возможно вылечить без применения радикальных методов.

В случае выявления опухоли Беркитта проводится и антивирусная терапия, так как заболевание чаще всего возникает на фоне вируса Эпштейна-Барра.

Способ лечения подбирается лечащим врачом на основе результатов лабораторных и инструментальных методов диагностики, состояния пациента и других особенностей течения заболевания.

Симптомы

При классическом развитии лимфомы Беркитта один (или несколько) увеличенный безболезненный лимфатический узел возникает в области челюстей. Такие образования быстро растут и прорастают в окружающие их ткани.

  • Из-за разрушений костей лицевого скелета у больного происходит деформация лица (челюстей, носа и пр.).
  • В дальнейшем опухоль поражает слюнные железы и щитовидку, вызывает затруднение глотания и дыхания, провоцирует утрату зубов, нарушения вкуса и слуха.
  • На фоне возникновения увеличенного лимфоузла у больного появляются проявления общей интоксикации и повышается температура до 37-38 °C.
  • Дальнейший рост новообразования вызывает поражение тканей центральной нервной системы и костей. Из-за такого распространения опухолевого процесса у пациента возникают неврологические нарушения, деформации костей ног, рук и вызываемые даже незначительными травмирующими факторами патологические переломы.
  • В некоторых клинических случаях наблюдаются изменения в работе тазовых органов, параличи и парезы.

Если лимфома Беркитта развивается по абдоминальному типу, то первичный очаг возникает во внутренних органах: почках, поджелудочной железе, кишечнике, желудке и пр. Такие новообразования быстро растут и трудно поддаются выявлению. Раковые клетки быстро распространяются по органам и провоцируют возникновение следующих проявлений:

  • боли в животе;
  • желтуха;
  • лихорадка;
  • нарушения пищеварения;
  • признаки кишечной непроходимости (при поражении кишечника).

У больных могут происходить разрывы полых органов, массивные внутренние кровотечения, вызывающие нарушение работы почек и тромбоэмболии, сдавление мочеточников. В ряде клинических случаев очаги опухоли формируют масштабные забрюшинные конгломераты, возникновение которых провоцирует поражение позвоночного столба, тканей спинного мозга и развитие паралича обеих ног.

При любых формах лимфомы Беркитта раковые клетки метастазируют в отдаленные лимфатические узлы, но при этом лимфоузлы глоточного кольца и средостения остаются незатронутыми. У 2 % больных с такой опухолью первым проявлением заболевания становится лейкемия. По мере роста новообразования лейкемические проявления появляются у каждого третьего больного (особенно если образование имеет большие размеры). Неблагоприятным признаком течения лимфомы Беркитта является возникновение признаков поражения тканей ЦНС. При таком развитии событий у пациента выявляются менингеальные симптомы, поражение лицевого и зрительного нервов, мозговых оболочек и черепных нервов.

Симптомы

Кроме роста онкологического очага в лимфоузле, симптоматика патологии обнаруживает себя во многих внутренних органах. Отдаленные узлы лимфосистемы обычно не страдают. Проба по гистологии показывает имеющиеся в первом очаге незрелые лимфоклетки, это дает возможность отличить лимфому от лимфосаркомы.

Лимфома Беркитта в своем классическом проявлении смотрится как большая припухлость в подчелюстной области и перекидывается на щитовидку, слюнные железы.

Лимфома Беркитта – симптомы:

  • Увеличенный лимфоузел в опухолевом очаге при повышенной температуре.
  • Опухоль увеличивается стремительными темпами, ткани деформируются, позже разрушаются кости. Иногда выпадают зубы, тяжело глотать, дышать.
  • Если патология распространяется по позвоночному столбу, то сдавливаются спинномозговые корешки (корешковый синдром).
  • Если рак добрался до скелета и костного мозга, то начинаются острые боли в костях.
  • Если поражены нервы – происходит сбой в функционировании органов таза.
  • Частые переломы при незначительных механических воздействиях.
  • Частичный паралич ног или рук.
  • Полный паралич.

На первой стадии поражен только один лимфоузел, проблемы на этом этапе часто практически незаметны больному. На второй стадии возникает уже два пораженных очага, онкология быстрыми темпами прогрессирует. Но обращение к врачу обычно случается только на третьей-четвертой стадии, когда эффективно помочь уже очень сложно, потребуется больше времени и усилий для лечения.

Симптомы Лимфомы Беркитта:

Классический вариант опухоли — единичные или множественные новообразования челюсти, которые могут диффузно распространяться на слюнные железы, щитовидную железу и другие органы. Опухоль быстро растет, инфильтрирует мягкие ткани, разрушает кости, вызывая деформацию носа, нарушение дыхания и глотания, выпадение зубов, деформацию челюстей. Как при любом инфекционном заболевании у больных можно выделить общетоксический синдром в начале болезни с лихорадкой и появлением на этом фоне быстро увеличивающегося в объеме опухолевого узла. Генерализованное течение заболевания приводит к поражению позвонков, бедренных и тазовых костей, что сопровождается патологическими переломами, сдавливанием корешков спинного мозга, нарушениями функций тазовых органов, парезами и параличами.

Особо следует выделить абдоминальную форму, которая отличается быстро прогрессирующим течением и крайне трудной диагностикой. В этом случае могут быть поражены: поджелудочная железа, печень, кишечник, яичники, почки. Во всех органах выявляются инфильтраты, состоящие из опухолевых лимфоидных клеток. У больных появляются боли в животе, диспепсические симптомы; возможно развитие кишечной непроходимости, желтухи, истощения, лихорадки.

Вместе с тем наблюдается и благоприятное течение болезни с длительными ремиссиями, продолжающимися месяцами. При своевременной диагностике и интенсивной комплексной терапии возможно полное излечение больного.

Одним из вариантов злокачественного течения инфекций, вызванной вирусом Эпштейна-Барр, является назофаринзеальная карцинома — злокачественная опухоль, которая локализуется на латеральной стороне полости носа или в области среднего носового хода, быстро прорастает в носоглотку и дает метастазы в подчелюстные лимфатические узлы. Первичный симптом — нарушение носового дыхания. Затем появляются слизисто-гнойные выделения из носа, в которых может быть примесь крови. При риноскопии опухоль имеет бугристый вид или напоминает полип. По мере роста опухоли снижается острота слуха, больных беспокоит шум в ушах, боли иррадиируют в височную область. При расположении опухоли на боковой стенке глотки наблюдаются нарушение слуха, невралгия ветви тройничного нерва. Быстро развиваются и общетоксические симптомы. Следует отметить, что носоглоточная карцинома исключительно редко формирует отдаленные метастазы. Как правило, опухоль прорастает в носоглотку с деструкцией костной ткани и метастазами в лимфатические узлы. У лиц с нарушениями иммунной системы вирус Эпштейна-Барр способен вызывать развитие лейкоплакии слизистых оболочек языка, полости рта (особенно походу прикуса зубов), красной каймы губ (особенно нижней губы). Может быть поражена также слизистая оболочка вульвы, реже очаги локализуются на головке полового члена у мужчин, на клиторе, во влагалище и на шейке матки у женщин. Появляются участки белого или беловато-серого цвета диаметром 2-3 см. Границы этих участков довольно четко выражены. Складки слизистой оболочки сглаживаются, на пораженных участках появляется чувство жжения, онемения, нарушение вкусовых ощущений. При травмировании этих участков отмечается кровоточивость.

Есть сведения об участии ВЭБ в возникновении других лимфопролиферативных заболеваний.

Прогнозы лимфомы

Болезни со степенями первой и второй

В этом случае прогноз может быть благоприятным при отсутствии факторов риска. Или он считается неблагоприятным, если факторы риска присутствуют:

  1. болезнь  имеет 10 см в области грудной области;
  2. при распространении заболевания, кроме узлов какого-то другого органа;
  3. если оседание эритроцитов увеличивается;
  4. если поражены лимфоузлы, но не один, а несколько;
  5. если уже пошли симптомы, которые делают знаки на наличие заболевания в виде жара, потери массы тела, ночных потовыделений.

Болезни, которые имеют третью и четвертую степени

Прогноз может быть благоприятным, если будут 3 или меньше факторов риска:

  1. больные мужского пола;
  2. люди, которым уже за 45 лет.

При заболевании 4 степени

  1. при низком уровне альбумина в крови;
  2. при низком уровне гемоглобина;
  3.  при высоком уровне лейкоцитов;
  4. при низком, до 600 или до 8% лейкоцитов.

Неблагоприятным прогнозом  может оказаться, если факторы риска превышают 4 вида.

При В клеточной болезни благоприятные исходы прогнозируются у 95% пациентов. С промежуточным прогнозом 75% заболевших. Имеют место ,к сожалению, и цифры, говорящие о неблагоприятном исходе клеточного заболевания, они показывают почти 60%.

Рецидивы В клеточной болезни быстрее всего получаются почти у 80% в первый год. Второй год – почти 5%.

Благодаря достижениям современной медицины,  можно  делать диагностику крупноклеточному заболеванию еще в самом начале его появления. То стало возможным из-за производства различных препаратов, которые помогают подавлению симптомов этой крупноклеточной болезни.

Прогноз по угнетению развития раковых новообразований очень высокий. Это крупноклеточное заболевание не подлежит полному излечению. Но жизни человеку может обеспечить на 5-10 лет.80% детей и 40% взрослых имеют все шансы на выживание.

YouTube responded with an error: API key not valid. Please pass a valid API key.

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей

Лимфома Беркитта имеет первые проявления у детей в 2-3 года. Пик достигается в 6-7 лет. Проявления ее такие же, как и у взрослого человека. Первыми сигналами о появлении данного заболевания становятся околочелюстные новообразования, которые далее поражают щитовидную железу и слюнные железы.

Развитие патологии достаточно быстрое, вовлекается костный скелет, деформируя его. Из-за передавливания волокон происходят параличи, неврологические защемления, недержание.

Пораженная пищеварительная система также дает свою симптоматику, проявляясь в диспепсических расстройствах, болью в животе и другими признаками.

Есть случаи, когда течение заболевания растянута со сменяющимися периодами ремиссии и рецидивов. Но даже в этом случае необходима своевременная диагностика и адекватное лечение.

Гистологическое исследование биологического материала.

Патологическая анатомия

Макроскопически Беркитта лимфома характеризуется наличием многочисленных опухолевых узлов, достигающих иногда огромных размеров. Опухоль обладает деструктивным ростом. Поверхностные узлы часто изъязвляются вследствие прорастания опухоли в окружающие ткани. По секционным данным, опухолевые поражения локализуются в следующих органах и тканях (в порядке убывающей частоты): почки, яичники, забрюшинные лимфатические узлы, челюсти, надпочечник, поджелудочная железа, печень, щитовидная железа, селезенка, тонкая кишка, желудок и т. д. Практически не наблюдаются такие характерные для других лимфом локализации, как периферические и средостенные лимфатические узлы, вилочковая железа и лимфоидноглоточное кольцо (вальдейерово кольцо). Гистологически Беркитта лимфома может быть отнесена к группе малодифференцированных (лимфобластных) лимфосарком. Основным клеточным элементом опухоли является незрелая лимфоидная клетка (лимфобласт) с мелкозернистым распределением хроматина в ядре, имеющем круглую, овальную или неправильную форму. Такая структура ядра позволяет отличать лимфобласты Беркитта лимфомы от подобных клеток других лимфосарком. При окраске гематоксилин-эозином в клетках выявляется узкий амфофильный ободок цитоплазмы, богатой РНК, содержащей жировые вакуоли. Среди лимфоидных клеток встречаются крупные вакуолизированные гистиоциты, обладающие фагоцитарной активностью; это сочетание описывается как картина «звездного неба». Ядра лимфобластов и гистиоцитов обладают одинаковыми размерами. На цитологических препаратах (мазки, отпечатки) отчетливо заметен анизоцитоз лимфобластов (диаметр от 10 до 25 мкм); клетки содержат 2—5 небольших ядрышек, базофильная цитоплазма лишена зернистости. В цитоплазме части лимфоидных клеток цитохимически обнаруживают PAS-положительные гранулы, во многих клетках — гранулы липидов. Гистиоциты, лежащие среди лимфобластов, богаты нейтральным жиром, кислой фосфатазой и неспецифической эстеразой. Клетки опухоли обладают высокой митотической активностью.

В электронномикроскопической картине наиболее характерным признаком Беркитта лимфомы считают выбухания в цитоплазму участков ядра, содержащих хроматин. По мнению некоторых авторов, через эти выбухания вирус, первоначально локализующийся в ядре, после своего созревания выходит в цитоплазму.

Цитогенетический анализ клеток Беркитта лимфомы, подвергнутых культивированию, обнаруживает анэуплоидию (см. Хромосомный набор) и разнообразные изменения числа и группового распределения хромосом, которые в каждом случае носят индивидуальный характер. У части больных обнаруживают маркерные хромосомы (см.). Каких-либо принципиальных кариологических отличий между Беркитта лимфомой и другими опухолями не отмечается.

Прогноз и выживаемость

При лимфоме Беркитта прогноз зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание. Если человек своевременно заметит первые признаки болезни и обратится к доктору, то он имеет хорошие шансы на пятилетнюю выживаемость. Неплохой прогноз дает замена стволовых клеток посредством пересадки костного мозга, если операция прошла удачно, однако пациенту приходится долго стоять на очереди за донорскими стволовыми клетками и часто летальный исход наступает до момента пересадки.

Заболевание, диагностированное на поздней стадии, когда онкологические процессы распространились по всему организму, плохо поддается лечению и имеет очень неблагоприятный прогноз. Важную роль во время лечения играет терапия по восстановлению иммунной системы, так как у детей во время лимфомы часто развивается вторичная инфекция, которая становится причиной смерти больного ребенка.

Все случаи гибели при лимфоме Беркитта обусловлены осложнениями в виде вторичной инфекции, а также нарушением функциональности жизненно важных органов. Онкология данного вида после проведения терапии имеет большую тенденцию к рецидивам в течение года после окончания лечебных мероприятий.

Самым неблагоприятным прогнозом отличаются опухоли после рецидива, поскольку они становятся менее чувствительными к химическим препаратам, а удалить их с помощью хирургического вмешательства практически всегда невозможно. После рецидива человек живет не дольше, чем восемь месяцев. Профилактики заболевания не существует, поскольку его развитие не зависит от человека. Можно немного уменьшить риск возникновения лимфомы, проводя профилактику ВИЧ и СПИДа, а также инфекционного мононуклеоза.

Причины

Лимфома Беркитта во многих случаях сопровождается инфицированием больного вирусом Эпштейна-Барр. Однако прямая связь их друг с другом на сегодня не доказана.

Пока ученые не смогли установить точных причин развития лимфомы Беркитта. Даже факт о том, что эта онкологическая патология очень часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, не указывает на возможность точной взаимосвязи между мутацией клеток лимфатической системы и вирусоносительством.

Большинство специалистов склонятся к мнению, что провоцировать перерождение нормальных клеток в злокачественные способно сочетание следующих факторов:

  • снижение иммунитета из-за присутствия хронических воспалительных процессов;
  • частые вирусные и инфекционные заболевания;
  • ионизирующее излучение;
  • частый контакт с ядовитыми веществами, которые накапливаются в печени и других органах;
  • контакт с канцерогенными веществами (гербицидами, диоксином, поливинилхлоридом и др.).

Изучающие причины развития лимфомы Беркитта ученые отмечают взаимосвязь между развитием этого опасного недуга и уровнем социального благополучия. Отмечается, что чаще опухоль выявляется у лиц, которые живут в неблагоприятных условиях. Возможно, что именно при таких обстоятельствах вирус Эпштейна-Барр играет более весомую роль в начале мутаций здоровых клеток.

Этот инфекционный агент относится к герпесвирусам и по ряду современных теорий, как и другие герпетические вирусы, способен принимать участие в развитии онкологических процессов. Вирус широко распространен и обнаруживается примерно у 50 % детей и 90-95 % взрослых, проживающих в Северной Америке. У большинства инфицированных он не дает о себе знать какими-то симптомами. Однако взаимосвязь с его присутствием в организме и развитием рассматриваемой в статье и другими видами неходжинских лимфом, герпеса, синдрома хронической усталости, инфекционного мононуклеоза, рассеянного склероза и лимфогранулематоза четко просматривается итогами многих научных исследований.

Вирус Эпштейна-Барр способен связываться с некоторыми находящимися на поверхности В-лимфоцитов рецепторами. Он вызывает их постоянную пролиферацию – размножение клеток, которое является завершающей фазой воспаления. Также этот инфекционный агент изменяет В-лимфоциты таким образом, что они постоянно пролиферируют. Исследователи полагают, что именно такие трансформации клеток и являются первопричиной формирования первичного очага клеток лимфомы Беркитта. Кроме этого, ученые заметили, что мужчины, которые по данным статистики чаще страдают от такой опухоли лимфатической системы, являются носителями аномальной Х-хромосомы, обеспечивающей ненормальный ответ иммунной системы на вторжение вируса.

Наблюдения специалистов показывают, что при эндемических формах лимфомы Беркитта первичные очаги новообразования обычно обнаруживаются на челюсти. Спорадические же опухоли могут локализоваться в мозге и его оболочках, яичниках, яичках, кишечнике, почках, поджелудочной железе, желудке и других органах и тканях. Гистологический анализ таких злокачественных образований выявляет несозревшие лимфоидные клетки с мелкими зернышками хроматина в ядрах. Кроме этого, рассматриваемый под микроскопом материал плохо поддается окрашиванию из-за присутствия в нем большого количества жиров и выглядит как звездное небо.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *