'Показатели лимфолейкоза при анализе крови

Показатели лимфолейкоза при анализе крови

0 комментов
просмотров
21 мин. на чтение

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Исследования, которые назначаются при подозрении на острый лимфолейкоз

Название исследования Описание Как проводится?
Общий анализ крови Общий анализ крови – самый быстрый и доступный способ, который позволяет заподозрить заболевание и направить больного на дальнейшее обследование. У 10% больных с острым лимфолейкозом картина крови нормальна – у них часто не удается заподозрить заболевание сразу. У 90% больных выявляются патологические изменения:

  • Резкое повышение количества лейкоцитов.
  • Изменение соотношения разных видов лейкоцитов: число лимфоцитов резко возрастает, а других видов – уменьшается. Обнаруживаются молодые, незрелые лимфоциты, которых в норме не должно быть.
  • Снижение числа эритроцитов и гемоглобина – анемия.
  • Снижение числа тромбоцитов.
  • Повышение скорости оседания эритроцитов.
Кровь из пальца берут обычным способом, делая прокол при помощи специального скарификатора.
Определение уровня фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови. Чем выше содержание ЛДГ, тем более тяжело протекает заболевание. Кровь для исследования собирают в пробирку из вены.
Пункция красного костного мозга При остром лимфолейкозе основные патологические изменения происходят в красном костном мозге. Поэтому изучение его образца помогает получить много ценной информации.Исследования красного костного мозга:

  • Миелограмма: подсчет количества разных типов клеток под микроскопом. Помогает обнаружить злокачественные бластные клетки.
  • Цитохимические реакции. Специальные химические реакции, которые помогают различить бластные клетки, характерные для лимфобластного или нелимфобластного лейкоза.
  • Иммунофенотипирование. Специальные иммунологические реакции, которые помогают установить тип бластных клеток в опухоли.
  • Цитогенетическое исследование. Помогает обнаружить поломки в хромосомах, которые могли стать причиной развития заболевания.
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Помогает точно установить мутации, которые могли привести к возникновению лейкоза.
Пункцию красного костного мозга можно делать в разных местах:

  1. Крыло подвздошной кости – их края находятся прямо под кожей справа и слева в области таза.
  2. Грудина – находится под кожей в центре грудной клетки.
  3. Остистые отростки позвонков – в виде небольших бугорков выступают посередине спины над каждым позвонком. Этот способ используется редко.
  4. Кости ноги: бедренная, большеберцовая, пяточная.

Пункцию костного мозга осуществляют при помощи специальной иглы и шприца. Погружая иглу в кость и потягивая поршень шприца, врач получает необходимое количество красного костного мозга. Процедура достаточно болезненна. Её выполняют под местной анестезией или под общим наркозом.

Обследование внутренних органов Проводят УЗИ, компьютерную, магнитно-резонансную томографию для того, чтобы оценить состояние селезенки и других внутренних органов, выявить их увеличение. Исследования проводятся по назначению врача.
Рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография грудной клетки У многих больных выявляется увеличение тимуса и внутригрудных лимфатических узлов.  
Люмбальная пункция Во время люмбальной пункции врач получает небольшое количество спинномозговой жидкости. У некоторых больных (в среднем у 3-5 из 100) в ней обнаруживаются лейкемические клетки. Это свидетельствует о поражении нервной системы. Врач укладывает пациента на кушетку на бок. В области поясницы обрабатывают кожу раствором антисептика и проводят местную анестезию. Вводят между позвонками специальную иглу и получают необходимое количество спинномозговой жидкости, которую отправляют в лабораторию для анализа.

Какая терапия применяется при данном заболевании?

Как было сказано выше, лимфолейкоз в подавляющем большинстве случаев у пожилых пациентов является практически неизлечимым и медленно прогрессирующим заболеванием. При этом сразу после выявления патологии лечение не начинают, особенно в тех ситуациях, когда патология сохраняет свою стабильность.

При активизации прогрессии патологического процесса, приводящей к значительному ухудшению медицинского состояния больного и качества его жизни, используются стандартные протоколы химиотерапии с включением в неё комплексного использования алкилирующих препаратов, нуклеотидных аналогов и моноклональных антител.

Из-за того, что лимфолейкоз имеет системный характер течения, радиотерапия при хронических его формах не используется ввиду неэффективности.

Типичная схема первичного лечения

Наиболее типичной и достаточно эффективной схемой, позволяющей в 80 процентах случаев после первичного использования достичь стадии ремиссии, является применение комбинации ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина. В качестве альтернативы либо дополнения к подобной практике применяется бендамустин.

Как показывает практика, у ряда пациентов с активным прогрессированием патологического процесса наблюдается резистентность к цитостатикам. В данной ситуации единственным эффективным методом снижения рисков развития терминальной стадии в кратчайшие сроки выступает аллогенная трансплантация костного мозга. В качестве поддерживающего лечения выступает приём высоких доз глюкокортикостероидов и моноклональных антител по типу алемтузумаба.

Стоит отметить, что регулярное проведение интенсивной химиотерапии в отношении людей старше 50 лет существенно затруднено чрезвычайно плохим соматическим статусом пациентов и наличием ряда хронических заболеваний.

Терапия при рецидивах

При рецидиве лимфолейкоза основным направлением лечения выступает применения таргетных препаратов на основе ингибиторов тирозинкиназы, а также прочих высокоселективных аналогов.

Новое поколение экспериментальных препаратов, являющихся обособленным классом противоопухолевых иммуномодуляторов точечного воздействия, на данный момент в клинической практике не используется, поскольку проходит заключительные этапы испытаний.

Применение медикаментозных препаратов

Отзывы о хроническом лимфолейкозе в пятидесяти процентах случаев бывают положительными, так как благодаря правильному лечению можно нормализовать самочувствие больного. Многие пациенты говорят о том, что при проведении химиотерапии на первоначальных стадиях можно значительно продлить жизнь и повысить ее качество.

При отсутствии сопутствующих заболеваний, если возраст пациента младше 70 лет, в основном применяют комбинацию таких препаратов, как «Циклофосфамид», «Флударабин», «Ритуксимаб». В случае плохой переносимости могут применяться и другие сочетания лекарственных средств.

Для людей пожилого возраста или при наличии сопутствующих заболеваний назначают более щадящие сочетания препаратов, в частности, «Обинутузумаб» с «Хлорамбуцилом», «Ритуксимаб» и «Хлорамбуцил» или «Циклофосфамид» с «Преднизолоном». При устойчивом протекании нарушений или рецидиве пациентам могут изменять схему проведения терапии. В частности, это может быть сочетание «Иделалисиба» и «Ритуксимаба».

Лимфолейкоз лечение

При доброкачественном течении лимфолейкоза применение медикаментов не обязательно. Но обязательным условием для этого является ежемесячное обследование.

При прогрессировании болезни у пациентов старше 55 лет необходимо назначать терапию Хлорбутином и Циклофосфаном. Поддерживающая терапия Хлорбутином составляет 10-15 мг 1-2 раза в неделю. Циклофосфан назначают при резистентности к Хлорбутину и при прогрессировании лимфоцитоза, увеличении лимфоузлов и селезенки в дозе 2 мг/кг в день. Возможна также и пульс-терапия Циклофосфаном – 600мг/м2.

Большое значение при лечении лимфолейкоза имеют стероиды. Они устраняют ряд симптомов: лимфоузлы и селезенка становятся меньше, снимается интоксикация, самочувствие больного улучшается. Но нужно помнить, что иммунная система и без того угнетена, а прием Преднизолона усугубит инфекционные осложнения. К тому же, после прекращения приема гормонов наступает синдром отмены, поэтому гормоны нужно отменять постепенно. Курс медикаментозной терапии длится 4-6 недель.

Весьма эффективна лучевая терапия. А в случаях увеличения внутригрудных, абдоминальных лимфоузлов, нарастании лейкоцитоза и тромбоцитопении, инфильтрации нервных стволов она необходима. Разовая доза облучения составляет 1,5-2 Гр. Для селезенки суммарная доза 6-9 Гр. При локальном облучении позвонка суммарная доза составляет 25 Гр. Локальное воздействие дает, как правило, стойкий эффект и лимфолейкоз долго не обостряется. При невозможности применения медикаментозного лечения возможно назначение системного лучевого воздействия.

При прогрессировании цитопении, не имеющей отношения к цитостатикам, и не реагирующей на гормональную терапию, прибегают к удалению селезенки. Быстрый рост органа, постоянная боль в левом подреберье также являются показаниями для удаления селезенки.

При неэффективной лекарственной терапии лимфолейкоза, возможно применение методов экстракорпорального очищения крови. К ним относятся плазмофорез и лейкофорез. Последний эффективен при тромбоцитопении.

Для лечения прогрессирующей формы лимфолейкоза используют Хлорбутин (Лейкеран) – 5-10 мг/сут Циклофосфан – 200 мг/сут. Также разработана программа М-2: 1-й день – Винкристин 2 мг в/в, Циклофосфан -600-800 мг, Кармустин в расчете 0,5 мг/кг,  Алкеран – 0,25 мг/кг внутрь (Сарколизин – 0,3 мг/кг) один раз в день в течение 4 дней. Преднизолон – 1 мг/кг в сутки в течение 7 дней, половину дозы в следующие 7 дней, четверть первоначальной дозы в следующий 7 дней. Данная схема действенна и приводит к ремиссии.

Опухолевидная форма лимфолейкоза лечится по следующим схемам: CHOP (Циклофосфан, Доксорубицин, Винкристин, Преднизолон) в течение 6 курсов. Эта схема трудно переносится пациентами и требует продолжительного применения Преднизолона. Программа М-2 приводит к ремиссии только на время лечения. Эффективна при этой форме заболевания тотальная лучевая терапия с общей дозой 0,12 Гр.

Лечение костномозговой формы лимфолейкоза проводится по программе VAMP ( Винкристин 2 мг два раза в неделю, 6-Меркаптопурин – 60 мг в день, Метотрексат – 20 мг один раз в 4 дня, Преднизолон – 40 мг/м2 в день. Продолжительность курса – 8 дней приема, 9 дней перерыв. И так не менее 8-10 курсов, не смотря на улучшения состояния.

Пролимфоцитарная форма заболевания не поддается лечению стандартными схемами. В этом случае применяют Цитозар и Рубомицин.

При волосатоклеточной форме применяют Хлорбутин – 2-4 мг в день.

При заболевании хронический лимфолейкоз прогноз благоприятный. Не смотря на то, что излечения не происходит, продолжительность жизни часто приравнивается к общепопуляционной. При доброкачественном варианте течения продолжительность жизни может достигать 20 лет с момента обнаружения новообразования. При прогрессирующей форме может составлять всего несколько месяцев.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов. Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия. Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений. В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Анализ крови на ХЛЛ

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Исследования костного мозга при хроническом лейкозе

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Анализ хромосом на ХЛЛ

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Визуальный скрининг

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Прогноз

По клиническим проявлениям хронический лимфоцитарный лейкоз является довольно гетерогенным заболеванием: болезнь может протекать длительно без прогрессии или, наоборот, очень агрессивно. Примерно в 30 % случаев болезнь прогрессирует медленно, так что смерть наступает по причине, не связанной с болезнью. В 15 % случаев смерть от болезни и/или побочных эффектов лечения наступает в течение 2—3 лет с момента постановки диагноза. В остальных случаях болезнь медленно прогрессирует в течение 5—10 лет, после чего наступает терминальная стадия заболевания, за которой следует смерть. В случае пациентов из группы низкого риска медиана выживаемости от момента постановки диагноза достигает 8—10 лет. Известен ряд факторов, которые позволяют прогнозировать результаты лечения и продолжительность жизни, в том числе:

  1. Наличие или отсутствие признаков соматической гипермутации в генах вариабельных фрагментов иммуноглобулинов В-клеточного рецептора,
  2. Использование определенных V-генов в структуре В-клеточного рецептора (например, VH3—21),
  3. Уровень экспрессии тирозинкиназы Zap-70,
  4. Уровень экспрессии поверхностного маркера CD38,
  5. Хромосомные мутации del17p, del11q, затрагивающие гены TP53 и ATM,
  6. Уровень бета-2-микроглобулина в сыворотке крови,
  7. Стадия заболевания по Rai и Binet,
  8. Время удвоения числа лимфоцитов периферической крови и т. д.

Опухолевая трансформация, при которой клетки клона приобретают новые характеристики, делающие их похожими на диффузную крупноклеточную лимфому, носит название синдром Рихтера. Прогноз при наличии трансформации крайне неблагоприятный.

Клетки-лимфоциты: строение, функции, виды, где и как образуются.

ЛимфоцитывирусовбактерийлейкоцитовВиды лимфоцитов  

Название Функции
B-лимфоциты Синтезируют антитела – молекулы, которые связываются с антигенами (чужеродными частицами) и запускают иммунный ответ. За активацию B-лимфоцитов отвечают T-лимфоциты. Изменения, происходящие с B-лимфоцитами после активации:

  • одни из них превращаются в плазматические клетки и начинают выделять антитела, которые вызывают иммунный ответ;
  • другие трансформируются в B-клетки памяти – они сохраняются в организме в течение длительного времени и готовы быстро запустить иммунную реакцию при повторном проникновении антигена.
T-лимфоциты Виды и функции T-лимфоцитов:

  • T-киллеры. Уничтожают собственные поврежденные клетки организма: зараженные вирусами, бактериями, опухолевые клетки. T-киллеры играют ключевую роль в противовирусном иммунитете.
  • T-хелперы. Активируют клетки, принимающие участие в иммунном ответе: B-лимфоциты, T-киллеры, моноциты, NK-киллеры.
  • T-супрессоры. Подавляют функции T-хелперов, тем самым регулируя силу и продолжительность иммунного ответа.
NK-клетки Эти лимфоциты еще называют естественными киллерами. Они уничтожают поврежденные клетки, которые не могут быть уничтожены T-киллерами. Чаще всего это опухолевые клетки, а также клетки, пораженные некоторыми вирусами.

Образование лимфоцитов в организме

Стадии образования лимфоцитов

  • Вообще всё кроветворение начинается с мультипотентной стволовой клетки. Она является «универсальной» и может стать предшественницей любой клетки крови: эритроцита, тромбоцита, любых видов лейкоцитов.
  • Для того чтобы образовались новые лимфоциты, «универсальная» стволовая клетка должна трансформироваться в клетку-предшественницу лимфопоэза. Из неё могут образоваться только лимфоидные клетки, и никакие другие.
  • Во время последующих делений эта клетка превращается в лимфобласт, а затем – в пролимфоцит.
  • Пролимфоцит может трансформироваться сразу в NK-клетку или в «малый лимфоцит» — он является предшественником T- и B-лимфоцитов.
  • Под влиянием T-лимфоцитов B-лимфоциты превращаются в плазматические клетки и начинают выделять антитела.
Центральные лимфоидные органы
Орган Описание
Красный костный мозг В красном костном мозге осуществляются начальные этапы созревания лимфоцитов. У детей этот кроветворный орган заполняет все кости. У взрослого часть красного костного мозга превращается в жировую ткань, он сосредоточен главным образом в позвонках, ребрах, костях таза, черепа, концах длинных костей рук и ног. Молодые лимфоциты находятся в периферической части красного костного мозга и постепенно, по мере созревания, передвигаются к центру. Затем лимфоциты выходят из красного костного мозга в кровоток и мигрируют в периферические лимфоидные органы, в которых происходит их дозревание.
Тимус (вилочковая железа) В вилочковой железе осуществляются начальные этапы созревания Т-лимфоцитов. Наиболее активен тимус в раннем детском возрасте. В нем выделяют две части: центральную и окружающую её кору. В коре находятся Т-лимфоциты. По мере созревания они смещаются всё глубже и в конце концов выходят в кровоток, мигрируют в периферические лимфоидные органы. В подростковом возрасте начинается атрофия тимуса.
Периферические лимфоидные органы
Орган Описание
Селезенка В селезенке выделяют красную и белую пульпу. В белой пульпе происходит дозревание T- и B-лимфоцитов, которые мигрируют сюда из тимуса и красного костного мозга. При поражении красного костного мозга селезенка может брать на себя его функции.
Лимфатические узлы Лимфатические узлы распределены по всему организму, но работают вместе, как единый орган. В них происходит дозревание T- и B-лимфоцитов. В возрасте 4-8 лет активность лимфатических узлов максимальна. В 13-15 лет их формирование завершается. А в 20-30 лет начинается постепенная атрофия.
Скопления лимфатической ткани в кишечнике Выполняют примерно те же функции, что лимфатические узлы.

Этапы развития болезни и способы диагностики

В современной медицинской диагностической практике применяется трехуровневая система стадирования лимфолейкоза, модифицированная с целью снижения потенциально возможного количества групп риска. При этом они соответствуют данным физического осмотра и результатов лабораторных анализов с естественным отображением течения патологии, выраженной в постепенном накоплении опухолевой массы. Такая градация позволяет делать среднесрочные прогнозы потенциально возможной выживаемости пациентов.

Следует понимать, что прогнозировать по лабораторным анализам долгосрочные индивидуальные риски достаточно сложно, поэтому в качестве дополнения применяются особые маркеры по комплексным вторичным методикам диагностики.

В общем случае лимфолейкоз подразделяется на следующие стадии:

  • Первая степень. Выражается исключительно лимфоцитозом. Имеет степень распространения менее трёх областей, при этом уровни тромбоцитов и гемоглобина находятся в норме;
  • Вторая степень. Характеризуется наличием лимфоцитоза в прогрессирующей стадии, а также незначительным либо средневыраженным увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени. Патология захватывает более трёх областей. Уровень гемоглобина остается в норме, однако тромбоцитов может быть мало по сравнению с нормой;
  • Третья степень. Выражается в тяжелой форме лимфоцитоза, значительном увеличении печени, селезенки, лимфоузлов. Помимо этого наблюдается повсеместное распространение патологического процесса, тромбоцитопения и анемия, выражаемая соответственно значительным падением уровней тромбоцитов и гемоглобина ниже нормы.

Помимо классического анализа крови, дополнительными методиками диагностики выступают следующие мероприятия:

  • Иммунофенотипирование. Является обязательной процедурой для подтверждения диагноза основного заболевания. В рамках исследования производится абсолютный поиск аберрантных иммунофенотипов в рамках исследования биоматериала из периферической крови. В дополнение к нему производится мониторинг наличия патологической клональности, мембраносвязанных иммуноглобулинов, а также осуществляется анализ биоптатов в селезёнке и лимфатических узлах;
  • Цитогенетическое исследование. В современной диагностической практике осуществляются мероприятия по стандартному кариотипированию и флюоресцентной гибридизации. Цель процедуры заключается в поиске хромосомных мутаций с высокой прогностической значимостью. У каждого из пациентов, имеющих ту или иную форму лимфолейкоза может быть обнаружены несколько стандартных мутаций отдельных генов;
  • Физикальный осмотр. Дает общую клиническую динамику на основе системного характера развития лейкоза. В дополнение к нему осуществляется компьютерная томография, ультразвуковое исследование и МРТ, преимущественно в отношении текущего состояния лимфоузлов, селезенки и иных органов, которые могут требовать проведения дополнительного точечного лечения;
  • Тест на гемолитическую анемию. Проводится при повышении рисков развития аутоиммунных осложнений либо отсутствия явных клинических проявлений основной патологии. В общем случае реализуется определением уровней фракций билирубина, подсчетом числа ретикулоцитов и прямой пробой Кумбса;
  • Биопсия костного мозга. В подавляющем большинстве случаев при лечении лимфолейкоза не производится, однако назначается при необходимости вторичного выявления причин цитопении путем исследования миелограмм на основе результатов мониторинга параметров аспирата или пунктата костного мозга.

Симптоматика

Поскольку острая и хроническая формы недуга характеризуются различными признаками, то их следует рассматривать по отдельности.

Симптомы острой формы

Острый лимфолейкоз характеризуется наличием следующих проявлений:

  • сниженный аппетит;
  • частые приступы тошноты;
  • боли в животе;
  • резкое снижение веса;
  • ничем не обусловленное повышение температуры;
  • головные боли;
  • анемия, при которой развивается бледность кожи;
  • общая интоксикация.

Последний признак является одним из наиболее характерных, поскольку при лимфолейкозе происходит сильнейшее отравление организма.

Симптомы лимфолейкоза Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость

В зависимости от степени прогрессирования заболевания возможны следующие симптомы острого лимфобластного лейкоза:

  • расстройства ЖКТ (рвота и тошнота, диарея);
  • тахикардия, аритмия и прочие проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение функций ЦНС, ввиду чего возникают галлюцинации, зрение падает, наблюдаются сильные депрессивные состояния;
  • боли в конечностях и позвоночнике;
  • увеличение размеров периферических лимфоузлов;
  • раздражительность.

Примерно в половине случаев заболевания в качестве симптома острого лимфолейкоза выступает геморрагический синдром с кровоизлияниями. Их называют петехиями. Это небольшие кровоизлияния, которые наблюдаются на слизистых оболочках и коже. Их размеры варьируются от булавочной головки до горошины.

Одно из сопутствующих лимфолейкозу заболеваний — нейролейкемия. Она развивается ввиду появления в организме очагов экстрамедуллярных поражений.

У мужчин при развитии лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация яичек. Как правило, это односторонняя патология, которая диагностируется не более чем в 3% случаев развития основного недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Это заболевание характеризуется появлением в периферической крови большого количества опухолевых лимфоцитов. Хроническая форма недуга развивается медленнее острой, а нарушения функции кроветворения наблюдаются в данном случае лишь на поздней стадии развития недуга.

Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения

Существует несколько стадий болезни, каждая из которых характеризуется собственной симптоматикой:

  1. Начальная. Предполагает незначительный рост лимфоузлов одной или двух групп. При развитии данной стадии показатели лейкоцитоза в крови в течение длительного времени остаются неизмененными. Такие симптомы, как анемия и тромбоцитопения, отсутствуют. Пациент с начальной стадией должен находиться под наблюдением специалиста. Данная стадия имеет буквенное обозначение «А».
  2. Стадия В, или развернутая. Характеризуется нарастанием лимфоцитоза и сопровождается увеличением лимфоузлов. При этом в организме больного присутствуют инфекции рецидивирующего типа. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют, а сам недуг нуждается в проведении активной терапии.
  3. Терминальная стадия – С. Развивается тогда, когда хроническая форма лейкоза проходит стадию злокачественной трансформации. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Поражает лимфоузлы разных групп.

Вне зависимости от стадии заболевания, у пациентов с хронической формой лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:

  • недомогание и общая слабость;
  • повышенная потливость;
  • анемия;
  • резкое снижение веса;
  • увеличение лимфоузлов;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
  • одышка при повышенных нагрузках.

Прогноз и что на него влияет

Качество жизни из-за болезни снижается. Человек не может больше подвергаться интенсивным физическим нагрузкам, становится менее работоспособным, испытывает неприятные ощущения, боли, страдает развивающейся по мере прогрессирования патологии анемией.

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоцитарным лейкозом зависит от формы патологии. Благоприятнее прогноз заболевания с доброкачественным течением; Т-клеточная разновидность отличается стремительным развитием и высокой смертностью.

Чтобы определить, сколько человек может прожить, нужно учитывать и стадию, на которой заболевание было диагностировано. При обнаружении на начальном этапе шансы на излечение выше, чем в тех ситуациях, когда патологический процесс удалось обнаружить в терминальной стадии.

Прогноз лимфолейкоза хронического зависит и от возраста пациента. Чем старше заболевший, тем меньше у него шансов на достижение стойкой ремиссии, короче срок жизни.

Повлиять может наличие вредных привычек, нездоровый образ жизни:

  • курение;
  • злоупотребление алкогольными напитками и наркотическими веществами;
  • регулярное недосыпание;
  • чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки;
  • употребление продуктов, содержащих большое количество канцерогенных соединений, способствуют развитию онкологических заболеваний.

При доброкачественном течении количество белых клеток крови увеличивается медленно. Больной не только может прожить много лет, но и сохраняет хорошее качество жизни.

При прогрессии ХЛЛ характерно стремительное развитие патологии. Болезнь развивается за 2-4 месяца.

При опухолевой форме количество лейкоцитов увеличивается медленно, но отмечается выраженная опухоль на лимфатических узлах. Прожить можно несколько десятилетий.

Если поражается костный мозг, человек проживет не больше нескольких лет. Патология развивается слишком быстро; при этом размеры селезенки и печени остаются в пределах нормы.

Таргетные препараты

В последние годы показана высокая эффективность ингибиторов тирозинкиназ Btk (ибрутиниб, акалабрутиниб и др.) и PI3Kdelta (иделалисиб и др.), а также высокоселективного ингибитора Bcl-2 (венетоклакс). В 2014 году FDA (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США) выдало разрешение на применение ибрутиниба у больных ХЛЛ, предварительно прошедших как минимум один курс лечения. Данные таргетные препараты обладают высокой активностью даже у пациентов с неблагоприятным прогнозом (del17p) и относительно малотоксичны. В то же время, недостатком является их крайне высокая стоимость.

Классификация

В зависимости от развития патологического процесса у пациентов диагностируется одна из следующих стадий течения болезни:

  • 1 степени – происходит поражение одного органа или группы лимфоузлов;
  • 2 степени – поражается группа лимфоцитов, местом расположения которых является верх или низ диафрагмы;
  • 3 степени – для нее характерно развитие воспалительного процесса лимфатических узлов, окружающих диафрагму;
  • 4 степени – в этом случае наблюдается поражение нелимфоидной ткани нескольких органов.

Хроническая форма

В этом случае онкологическое заболевание затрагивает непосредственно лимфатические ткани. Для такого процесса характерно скопление опухолевых лимфоцитов в периферической крови.

Для хронической формы типично медленное течение. Нарушения кроветворения отмечаются только на поздних этапах заболевания.

Для данного типа лимфолейкоза в зависимости от признаков, характерны следующие стадии:

  1. Начальная. В этом случае происходит незначительное увеличение лимфоузлов одной или нескольких групп. На продолжительность жизни будут влиять два главных фактора – нарушение кроветворения в костном мозге и уровень распространенности, характерный для новообразования злокачественного характера.
  2. Развернутая. Происходит постепенное нарастание лейкоцитоза. Наблюдаются прогрессирование лимфатических тканей и рецидивы инфекции.
  3. Терминальная. Характеризуется злокачественной трансформацией заболевания хронического типа. Развивается анемия, тромбоцитопения.

В буквенном обозначении специфика патологии будет выглядеть следующим образом:

  • I – лимфаденопатия;
  • II – увеличение селезенки;
  • III – анемия;
  • IV – тромбоцитопения.

Среди основных видов лимфолейкоза хронического вида выделяют:

  • доброкачественную, которая способствует медленному нарастанию лимфоцитоза в крови, что становится заметно лишь через несколько лет;
  • классическую, начало развития которой схоже с предыдущей формой, однако лейкоциты растут значительно быстрее, отмечается также увеличение лимфоузлов;
  • опухолевую, при этом значительно увеличивается консистенция и плотность лимфатической ткани, при этом уровень лейкоцитов не такой высокий;
  • костномозговую, для нее характерна быстро прогрессирующая панцитопения;
  • пролимфоцитарную, признаком коей является стремительное увеличение селезенки при умеренном росте лимфоузлов, что способствует быстрому развитию данной формы;
  • волосатоклеточную – клиническая картина имеет свои особенности, в частности, цитопения, также отмечаются большие размеры селезенки при нормальных объемах лимфатических узлов.

Кроме того, существует еще Т-форма, которая диагностируется в пяти процентах случаев. Поражению подвергаются кожная клетчатка и глубокие слои дермы.

Острая

Чтобы диагностировать острый лимфолейкоз, используют периферическую кровь, в составе которой имеются характерные бласты. Общие показатели крови характеризуется лейкемическим провалом, то есть в ней присутствуют только созревшие клетки. Для этого тип характерна тромбоцитопения, монохромная анемия.

В некоторых ситуациях, если рассматривать общую картину крови, которая дополняется соответствующей симптоматикой, можно сделать предположение об актуальности лимфолейкоза острого типа. Однако для постановки более точного диагноза возникает необходимость в проведении исследований костного мозга.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *