'Острые лейкозы: диагностика, классификация

Острые лейкозы: диагностика, классификация

0 комментов
просмотров
15 мин. на чтение

Клинические проявления лейкоза

Лейкоз у взрослых несколько отличается от детского. Во всех случаях болезнь имеет:

  • скрытый период (латентный) — клинические проявления отсутствуют, количество клеток разрастается, но не достигло критического уровня;
  • период выраженных симптомов — число патологических клеток достигло настолько высоких цифр, что появляется определенная симптоматика.

Все признаки лейкоза принято группировать по механизму возникновения:

  • инфекционно-токсические — обнаруживаются различные воспалительные процессы в виде пневмонии, ангины, абсцессов, пиелонефрита;
  • геморрагические — характерны обширные кровоизлияния на коже после инъекций, кровопотеря, повышенная кровоточивость десен, маточные кровотечения;
  • анемические — преобладает бледность кожных покровов, одышка, головокружение, в крови низкий гемоглобин и содержание эритроцитов.

Известны два варианта начала заболевания:

  • жалоб у пациента нет, но в анализе крови находят изменения;
  • много симптомов, пациента длительно обследуют все специалисты, но в крови ничего не обнаруживается.

Лечение лейкозов

Независимо от формы лейкоза рекомендуется следить за режимом отдыха, не допускать перегрузки, постараться избавиться от стрессов, курения.

Противопоказан загар, использование физиотерапевтических методов лечения.

Питание больных должно включать большое количество белка (до 120 г в день), ограничивать животные жиры, нельзя употреблять алкоголь. Показаны любые овощи, фрукты, ягоды.

Цель комплексной терапии — достижение ремиссии, профилактика рецидивов. В период между обострениями назначается поддерживающая дозировка препаратов.

Лекарственная терапия на сегодняшний день включает:

  • большие дозы стероидных гормонов;
  • препараты цитостатики для подавления разрастания клеток крови (Циклофосфан, Лейкеран, Миелосан, 6-Меркаптопурин, Миелобромол, Винкристин, Винбромин);
  • витамины группы В;
  • иммунотерапию (введение вакцины БЦЖ);
  • симптоматические средства (антибиотики, гаммаглобулин, сыворотки, анаболические гормоны);
  • эпсилон-аминокапроновую кислоту для остановки и профилактики кровоточивости.

Другие методы лечения:

  • В обязательном порядке пациентам проводится переливание крови и кровезаменителей, при необходимости тромбоцитарной массы.
  • В каждом конкретном случае решается вопрос о пересадке костного мозга.
  • Вариант выбора — лучевая терапия. Доза облучения и курс лечения зависит от реакции кроветворной системы на лечебные мероприятия.
  • При неврологических симптомах вводят в спинномозговой канал Метотрексат, проводится облучение головы.
  • Операция удаления селезенки (спленэктомия) позволяет задержать развитие лейкоза.
  • В настоящее время развивается и внедряется методика пересадки стволовых клеток, моноклональных антител.

Классификация редких форм острых лейкозов

Существует несколько видов лейкемии, которые встречаются реже остальных. К ним относятся недифференцированный лейкоз и группа острых миелобластных лейкозов.

Недифференцированный лейкоз – это довольно редкая форма заболевания. Для него характерно наличие в крови атипичных клеток, которые даже не имеют каких-либо особенностей, присущих той или иной форме лейкемии. При этой форме невозможно обнаружить пораженный опухолью участок кроветворения. Это системное заболевание, для которого характерны следующие симптомы: сильная лихорадка, высокая температура тела, тяжелая интоксикация. Иногда такое состояние может поразить нервную систему.

Обычно этому заболеванию подвержены взрослые люди. Болезнь очень быстро прогрессирует, крайне агрессивно влияет на организм и состояние больного, не поддается контролю. Классические цитостатики, которые применяются при острой лейкемии, в данном случае оказываются бессильными. Больные с диагнозом крайне редко живут до 12 месяцев, обычно продолжительность их жизни не превышает нескольких месяцев.

Классификация острых миелобластных лейкозов включает в себя несколько разновидностей заболевания. Они встречаются крайне редко.

Острые миелобластные лейкозы

К ним относятся следующие виды лейкемии:

Мегакариобластный лейкоз. При данной форме болезни в крови и костном мозге присутствуют мегакариобласты. Это клетки, у которых интенсивно окрашено ядро, узкая цитоплазма с нитевидными выростами. Кроме того, могут наблюдаться и мутированные мегакариоциты, осколки их ядер. Очень часто этому заболеванию подвержены дети с диагнозом синдром Дауна. Кроме того, нередко эта форма лейкемии сочетается с острым миелосклерозом. Заболевание плохо поддается лечению, в связи с чем прогноз для больных неблагоприятный. Эритромиелобластный лейкоз. Его еще называют болезнью Ди Гульельмо, эритролейкозом, эритробластоматозом. В данном случае в костном мозге и крови наблюдается повышенное количество нормо- и эритробластов, со временем начинают преобладать миелобласты. Для данной формы лейкоза характерно увеличение красных телец, но без признаков их разрушения. В костном мозге преобладают красные клетки мегалобластического типа. При этом клетки развиваются до эритрокариоцита, а некоторые становятся и эритроцитами. Заболевание довольно часто переходит в форму острого миелобластоза. Промиелоцитарный лейкоз. Он очень быстро прогрессирует. При этом сопровождается такими симптомами, как сильная интоксикация организма, кровотечения, пониженная свертываемость крови. Это связано с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. При этом размеры лимфоузлов, селезенки и печени, как правило, находятся в пределах нормы. Анализ крови показывает выраженную анемию и тромбоцитопению, а в костном мозге преобладают атипичные бласты двудольчатой формы. В цитоплазме диагностируется сильная зернистость. В большинстве случаев больные умирают из-за кровоизлияния в мозг. Монобластный (миеломонобластный) лейкоз. Это одна из разновидностей лейкоза, которая встречается крайне редко. Начинается болезнь внезапно, тяжело и очень быстро набирает темп. При этом она сопровождается такими симптомами, как высокая температура тела от 38° С и выше, лихорадка, сильная интоксикация организма. С течением времени появляются новые симптомы, например, гиперплазия слизистых, обычно десен. Анализ крови позволяет выявить наличие незрелых моноцитов, которые сформировались, но функции свои выполнять не могут

На данном этапе важно правильно отличить их от других бластных клеток. Для этого проводится диагностика при помощи цитохимических маркеров. Данному заболеванию может быть подвержен любой человек независимо от возраста

Данному заболеванию может быть подвержен любой человек независимо от возраста.

https://www.youtube.com/watch?v=u1o-66eiyQI

Курс и продолжительность лечения назначаются в зависимости от разновидности лейкемии, ее стадии и состояния больного. Обычно назначают химиотерапию при помощи противоопухолевых препаратов (для уничтожения злокачественных клеток). Это индукционная терапия. Затем проводят закрепляющую терапию, чтобы уничтожить патологические клетки. К ней относится поддерживающая химиотерапия. Иногда проводят трансплантацию костного мозга.

Терапия

Лейкоз у детей и взрослых лечится исключительно в условиях специализированного онкологического центра.

Базовые методы лечения лейкоза:

  1. Химиотерапия. Этот метод предполагает получение пациентом препаратов, направленных на разрушение раковых клеток и на подавление их роста. Больной может принимать как один, так и несколько лекарственных средств одновременно. Эффективным считается прямое введение препаратов в спинномозговой канал.
  2. Лучевая терапия. Пациента подвергают воздействию высокочастотной радиации, что способствует разрушению раковых клеток. Чаще всего врачи практикуют целенаправленное облучение, воздействуя на места максимального скопления мутированных клеток. Глобальное воздействие на организм применяют лишь перед предстоящей операцией по трансплантации костного мозга.
  3. Биологический метод лечения. Пациент получает препараты, направленные на повышение иммунитета, что позволяет организму лучше справляться с болезнью. С этой целью могут быть использованы моноклональные антитела и интерферон.
  4. Пересадка костного мозга. Этот метод предполагает трансплантацию здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие пациенты получают больше шансов на выздоровление, так как во время лечения на организм будет допустимо воздействие большими дозами радиации или препаратами для химиотерапии. Особенно это актуально при редких формах болезни, как, например, волосатоклеточный лейкоз, который поражает преимущественно людей пожилого возраста.

Медлить с проведением лечения после постановки диагноза «острый лейкоз» нельзя. Главной целью терапии является достижение ремиссии. После того, как все признаки болезни будут купированы, пациент получает профилактическое лечение.

Если была выявлена хроническая форма болезни, например, хронический мегакариоцитарный лейкоз, то можно от проведения терапии воздержаться. Выжидательная тактика допустима только при условии благоприятного течения патологии. При первом появлении признаков развития тромбоза и эритромегалии, пациентам назначают цитостатические препараты, дезагреганты и Гепарин.

Диета при лейкозе не сильно отличается от основных правил здорового питания. Следует употреблять в пищу больше свежих овощей и фруктов, полезны крупы и нежирное мясо. Отказаться стоит от продуктов, содержащих кофеин и тугоплавкие жиры, от острых, жирных и жареных блюд.

На стандартный вопрос всех пациентов по поводу того, лейкоз лечится или нет, можно однозначно ответить утвердительно. От болезни можно избавиться, если во время обратиться за помощью к специалистам. Прогноз во многом зависит от вида болезни и от состояния здоровья самого пациента. Поэтому не следует тянуть с обращением к доктору при появлении любых нарушений в работе организма.

55.1. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острые лейкозы — гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, характеризующаяся первичным поражением красного костного мозга морфологически незрелыми кроветворными (бластными) клетками с вытеснением его нормальных элементов и инфильтрацией различных тканей и органов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

На острый лейкоз приходится приблизительно 3% от общего количества всех злокачественных опухолей человека, это наиболее частая форма гемобластозов. Заболеваемость в среднем составляет 5 случаев на 100 000 населения. 75% всех случаев острого лейкоза регистрируют у взрослых. Среднее соотношение миелоидных и лимфоидных лейкозов составляет 6:1. В детском возрасте 80-90% всех случаев заболевания составляют лимфобластные формы (медиана возраста 10 лет), а после 40 лет у 80% больных выявляют миелоидные варианты (медиана возраста — 60-65 лет).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Острый лейкоз развивается вследствие мутации клоногенной крове творной клетки, приводящей к нарушению контроля за клеточным циклом, изменению транскрипции и продукции ряда ключевых белков. В результате бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток. В опухолевых клетках, как правило, выявляют различные хромосомные аберрации (транслокации, делеции, инверсии и т.д.). При нелимфобластных острых лейкозах более чем в 90% случаев выявляют хромосомные изменения. Клоны клеток с анеуплоидным количеством хромосом или их структурными изменениями исчезают во время ремиссии и вновь появляются при рецидиве заболевания. Существует чёткая связь некоторых перестроек хромосом с формой острого лейкоза: t(8;21) и t(6;9) выявляют при миелобластном лейкозе, t(15;17) — при промиелоцитарном, t(9;11) — при монобластном, t(4;11) — при лимфобластном.

Классификация лейкозов: виды, формы и стадии

Онкологическими и другими патологическими процессами в организме человека занимается патанатомия. Патофизиология изучает причины возникновения, течение и исход патологического состояния организма.

Лейкемия или лейкоз – это злокачественный процесс в костном мозге, нарушающий произведение и деление лейкоцитов. Недозревшая клетка беспорядочно делится и распространяется, при этом заменяет здоровую.

По организму расходятся лейкемические инфильтраты.

При лейкозе развивается систёмное поражение организма. Страдают кровеносная, кроветворная и лимфатическая системы, печень, селезёнка и центральная нервная система.

Заболевание характеризуют слабость, потеря веса, боли и ломота в теле, присоединение острых инфекционных процессов и т.д. Диагноз подтверждается с помощью лабораторно-инструментальных исследований.

Лечение проводят курсами химиотерапии или при помощи трансплантации костного мозга. Болезнь чаще встречается у детей, чем у взрослых. В основном поражает лиц сильного пола.

Аномальные клетки отличаются продолжительной жизнью и активным делением, при этом они не могут быть дифференцированы. Бласты заменяют места других клеток крови.

Причины возникновения болезни

Этиология заболевания заключается в генетических нарушениях человеческого организма, основная причина которых – межхромосомные и внутрихромосомные отклонения. Лейкемия может развиваться на любой стадии кроветворения как первичное моноклоновое заболевание или как вторичное вследствие бесконтрольного разрастания нестабильного клона лейкоза.

Лейкемическая болезнь обычно развивается на фоне других генетических заболеваний, к примеру, при синдроме Дауна или первичном иммунодефиците. Опухолевый процесс может встречаться у людей, чьи близкие родственники имеют в анамнезе онкологическое заболевание.

Состав крови меняется при воздействии на человека радиации, электромагнитных полей, канцерогенных веществ, лучевой и химиотерапии во время лечения других патологий.

Механизм развития лейкемии заключается в нарушении нуклеопротеидного обмена. Патогенез обусловлен внедрением в костный мозг опухолевой ткани, которая изменяет нормальный состав крови.

Развиваются цитопении, лежащие в основе неясных кровотечений и снижения защитных функций организма.

Классификация лейкозов

Формы лейкоза бывают хронического и острого течения. Острые патологии от лейкозов хронического характера отличает активный рост и деление кроветворных недоразвитых клеток с малой дифференцировкой. В соответствии с цитогенезом выделяют следующие разновидности лейкемии.

Типы острых лейкозов:

  • Лимфобластная лейкемия диагностируется у детей в 85% случаев. Состоит из недоразвитых лимфоцитов пролиферативного ростка.
  • Миелобластный лейкоз представлен миелобластами и другими видами бластных клеток. Выражен частыми простудными заболеваниями и процессами инфекционного характера.
  • Моноцитарная лейкемия основана на предшественниках моноцитов.
  • Основа миеломонобластного лейкоза – предшественники моноцитов и гранулоцитов.
  • Эритромиелобластный лейкоз представлен повышенным уровнем эритробластов.
  • Мегакариобластная форма рака развивается благодаря предшественникам тромбоцитов.
  • Недифференцированная опухоль выражена клетками-предшественниками, не имеющими опознавательных признаков, основа которых стволовые и полустволовые клетки.

Виды хронических патологий:

  1. Миелоцитарные формы рака:
  • При миелоцитарном лейкозе в костном мозге и крови накапливаются миелоидные клетки.
  • Нейтрофильный лейкоз характеризуется сверхростом клеток костного мозга из-за деления нейтрофильных гранулоцитов.
  • Хроническая эозинофильная лейкемия представлена аномальным делением бластных клеток эозинофилов.
  • Для базофильного рака характерна группа аномальных клеток из базофилов и миелобластов.
  • При миелофиброзе происходит замещение клеток костного мозга волокнистой соединительной тканью.
  • При диагнозе «Истинная полицитемия» наблюдается гиперплазия клеток костного мозга.
  • Эссенциальный тромбоцитоз представлен атипичным ростом тромбоцитов.
  1. Лимфоцитарное происхождение:
  • При лимфолейкозе происходит скопление аномальных зрелых В-лимфоцитов.
  • Миеломная болезнь – опухоль из плазматических клеток.
  • Первичную макроглобулинемию Вальденстрема характеризует высокомолекулярный вязкий белок, продуцируемый злокачественными плазматическими клетками.
  • Болезнь тяжёлых цепей Франклина представлена парапротеинемическими гемобластозами.
  • Болезнь Сезари является лимфоцитомой кожи.
  1. Моноцитарные формы:
  • При моноцитарном лейкозе периферическая кровь содержит преобладающее количество моноцитов.
  • Для хронической миеломоноцитарной лейкемии характерны бласты, моноциты, кольцевые сидеробласты и палочки Ауэра в тканях костного мозга и в крови.
  • Гистиоцитоз X формирует рубцовую ткань в лёгких и костях благодаря делению гистиоцитов и эозинофилов.

Стадии лейкоза

Классификация лейкозов проводится по количеству лейкоцитов и бластов в крови:

  • Лейкемический;
  • Сублейкемический;
  • Лейкопенический;
  • Алейкемический.

По гистогенезу выделяют такие виды рака:

  • Недифференцированная лейкемия;
  • Миелобластный рак;
  • Лимфобластная опухоль;
  • Монбластный лейкоз;
  • Хроническая миелоидная форма рака;
  • Лимфолейкоз;
  • Парапротеинемическая лейкемия.

Лейкемия имеет следующую классификацию по ВОЗ:

  • Миелопролиферативная опухоль;
  • Миелоидная/лимфоидная опухоль с эозинофилией и перестройкой определённых генов;
  • Миелодиспластический синдром;
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные опухоли;
  • Измененный ОМЛ вследствие миелодисплазии;
  • Миелоидные терапевтические опухоли;
  • Неуточнённые ОМЛ;
  • Саркома миелоидная;

Миелоидная саркома глаза

  • Миелоидные новообразования на фоне синдрома Дауна;
  • Острые лейкозы неопределённого происхождения;
  • В-клеточная лимфома;
  • Т-клеточная лимфома.

По международной классификации ФАБ рак крови бывает:

  • Острый лимфобластный;
  • Острый миелоидный;
  • Острый недифференцированный.

По Боброву Н.Н. определяется 5 видов лейкемии:

  1. Нейтрофильно-эозинопеническая, при которой развиваются воспалительные и гнойные процессы.
  2. Нейтрофильно-эозинофильная наблюдается при скарлатине, туберкулезе и узелковом периартериите.
  3. Нейтропеническая фаза угнетения встречается при вирусных инфекциях.
  4. Протозойная форма диагностировалась при малярии.
  5. Моноцитарно-лимфоцитарный рак характеризует инфекционные заболевания, к примеру, мононуклеоз и лимфоцитоз.

Патогенетическая классификация связывает рак крови с дисгемопоэтической и гемолитической анемией.

Классификация лейкоза

Развитие лейкоза характеризуется перерождением здоровых кровяных клеток костного мозга в злокачественные. И в зависимости от преобладания конкретного вида незрелых лейкоцитов, существует классификация лейкозов:

  • лимфолейкоз – перерождение в лейкозные клетки лимфоцитов;
  • миелолейкоз – мутация миелоцитов, то есть клеток крови, которые образовываются в костном мозге.

Спровоцировать появление лейкоза могут другие клетки, хотя это встречается редко. При наличии лейкоза, виды болезни делятся на большое количество подвидов, разобраться в которых может опытный специалист с диагностическим оборудованием. Существуют виды лейкозов:

  • острые. При данной форме лейкемии не отмечается развитие клеток, а в крови накапливается много незрелых клеток на начальном развитии. В результате угнетается нормальное кроветворение всех ростков. Заболевание обычно начинается неожиданно и бурно, а протекает очень тяжело;
  • хронические. Для хронической формы лейкоза характерна популяция развитых гранулоцитарных клеток, которые с течением времени заменяют все нормальные клетки крови. Заболевание форме способно развиваться несколько лет, чередуясь периодами обострения и ремиссии. Лучше поддается лечению.

Острый лейкоз

Лейкоз в острой форме – это одно из сложных онкологических заболеваний, которое имеет много подтипов. Это патология белых кровяных телец, которая сначала поражает костный мозг, а затем происходит заражение органов и тканей человеческого организма. Опасность острой лейкемии кроется в том, что она наносит вред центральной нервной системе за короткий промежуток времени, начинает процесс угнетения сразу с момента заражения.

Острый лейкоз может быть таких видов:

  • лимфобластный лейкоз, встречается у детей;
  • гранулоцитарный лейкоз, поражает взрослых людей.

В начале заболевания могут наблюдаться симптомы:

  • высокая температура тела;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • боль в костях и увеличение органов и лимфатических узлов;
  • частые инфекционные болезни;
  • плохая свертываемость крови.

Клиническая картина течения заболевания зависит от подвида острого лейкоза. Выделяют виды лейкемии в острой форме:

  • промиелоцитарный лейкоз. Он является опасной формой, сопровождается кровоизлиянием в мозг и мгновенной смертью;
  • лимфоцитарный лейкоз. Сопровождается увеличением плотных лимфоузлов в районе челюсти и ключицы;
  • моноцитарный лейкоз. Происходят язвенно-некротические изменения внутренних органов, что сопровождается повышением температуры тела и ярко выраженным малокровием;
  • миелоцитарный лейкоз. Представляет угрозу для жизни больного, злокачественные клетки быстро вытесняют здоровые клетки костного мозга. Средняя продолжительность жизни пациента после начала развития болезни составляет не более 1 года. Больные умирают от сепсиса или воспалительных процессов.

Хронический лейкоз

Лейкемия в хронической форме – онкологическая болезнь, во время которой происходит накопление опухолевых лимфоцитов в костном мозге, лимфатических узлах и периферической крови. Хронический лейкоз отличается от острого тем, что опухоль растет медленно, процесс кроветворения нарушается на поздних стадиях развития патологии.

Первый симптом, который может свидетельствовать о наличии хронической лейкемии – это увеличение лимфатических узлов и как следствие увеличение размеров селезенки, что сопровождается ощущением тяжести в животе. Больной может отмечать у себя наличие симптомов:

  • общая слабость;
  • потеря веса;
  • повышенное потоотделение;
  • инфекционные заболевания.

Клиническая картина проявляется постепенно, на протяжении длительного промежутка времени, который достигает несколько лет.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.


Облучение раковой опухоли на руке

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа. В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами. Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *