'Инсулинома

Инсулинома

0 комментов
просмотров
16 мин. на чтение

Клиника[править]

Дополнительные сведения: Синдром хронической передозировки инсулина

См. также: Гипогликемическая кома

Наличие нервно-психических нарушений и малая распространённость заболевания приводят к диагностическим ошибкам — три четверти больных инсулиномой лечатся под самыми разнообразными диагнозами (эпилепсия — 34 %, опухоль головного мозга и нарушение мозгового кровообращения — по 15 %, ВСД — 11 %, диэнцефальный синдром — 9 %, психоз — 5 %, остаточные явления нейроинфекции и неврастения — по 3 %, опьянение — 2 %, отравление и прочие диагнозы — 3 %).

Клиническая картина инсулиномы во многом определяется её гормональной активностью.

Период острой гипогликемии развивается в результате недостаточности контринсулиновых факторов и срыва адаптационных свойств центральной нервной системы. Клиническая картина характеризуется гипогликемическим синдромом, развивающимся натощак, с типичным набором адренергических и нейроглюкопенических симптомов, наличие и выраженность которых в отдельно взятых случаях значительно варьируют. Чаще всего приступ развивается в ранние утренние часы, после длительного (ночного) перерыва в приёме пищи. Обычно больные не могут «проснуться»: длительное время они остаются дезориентированными, производят ненужные повторяющиеся движения, односложно отвечают на простейшие вопросы. Это уже не сон, а расстройство сознания различной глубины, сменяющее его.Гипогликемические состояния у пациентов с инсулиномой могут сопровождаться приступами психомоторного возбуждения: одни мечутся, что-то выкрикивают, кому-то угрожают; другие — поют, танцуют, не по существу отвечают на вопросы, производят впечатление опьяневших. Типичны эпилептиформные припадки, отличающиеся от эпилепсии большей продолжительностью, гиперкинезами, обильной нейровегетативной симптоматикой. Однако, длительное течение заболевания не приводит к характе́рным изменениям личности, описанным при эпилепсии. Гипогликемия при инсулиноме может проявиться наступлением сноподобного состояния: пациенты уезжают или уходят в неопределённом направлении и затем не могут объяснить, каким образом они там оказались. Прогрессирование приступа чаще всего заканчивается глубоким расстройством сознания, из которого больных выводят введением глюкозы. Если помощь не оказана, то нарушение сознания может длиться от нескольких часов до нескольких суток. О случившемся больные рассказать не могут, так как не помнят — ретроградная амнезия.

В межприступном периоде имеются симптомы, отражающие повреждающее влияние хронической гипогликемии на центральную и вегетативную нервную систему, проявляющиеся недостаточностью VII и IX пар черепномозговых нервов по центральному типу, асимметрией сухожильных и периостальных рефлексов. При осмотре иногда выявляются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо. Нарушение высшей нервной деятельности в межприступном периоде выражается в снижении памяти и умственной трудоспособности, Безразличием к окружающей действительности, потере профессиональных навыков, что нередко вынуждает больных заниматься менее квалифицированным трудом.

Дополнительные симптомы, более характерные для злокачественных инсулино́м: похудение, диарея, боли в животе, парезы.

4 Диагностика

В ходе обследования выявляются размер опухоли, а также сопутствующие симптомы. Проводят пробы с голоданием. На основе данного метода можно выявить уровень глюкозы, который опускается до критических показателей. При этом приступ быстро купируется при приеме сахаросодержащих препаратов или продуктов.

Важным является инсулиносупрессивный тест, который осуществляется при введении препаратов, содержащих инсулин. В данном случае учитываются лабораторные показатели крови и изменение состояния больного человека.

Лечение опухоли чаще всего хирургическое. Консервативная терапия в большинстве случаев не приносит результатов или дает временный эффект. При наличии злокачественной инсулиномы прибегают к операции, а также химиотерапии.

При наличии злокачественной инсулиномы прибегают к операции.

Консервативное

Медикаменты применяют для лечения в том случае, когда новообразование является неоперабельным. При этом применяют препараты, способные контролировать выработку инсулина. Чаще всего это гормональные медикаменты на основе норадреналина, глюкагона и глюкокортикоидов.

Дополнительно применяют иммуностимуляторы и медикаменты, поддерживающие функционирование органа.

Если доброкачественная опухоль сочетается с ферментной недостаточностью (такое встречается редко), то назначают препараты, содержащие панкреатин, способствующий расщеплению пищи и лучшему ее усвоению.

Терапевтическая тактика зависит и от степени поражения головного мозга. При этом назначают медикаменты, улучшающие кровообращение и устраняющие последствия кислородного голодания тканей.

При инсулиноме поджелудочной железы назначают медикаменты, устраняющие последствия кислородного голодания тканей.

Хирургическое

Методы хирургического лечения:

Энуклеация. Является самым щадящим методом из представленных. Применяется только при наличии доброкачественной инсулиномы

При этом важно, чтобы опухоль располагалась на поверхности органа. В ходе операции производят удаление новообразования

Затем ткани поджелудочной железы сшивают. Здоровая область при этом не затрагивается.
Дистальная субтотальная панкреатэктомия. Направлена на удаление части органа: тела, хвоста и головки. Такой вид вмешательства применяют как при доброкачественных, так и злокачественных опухолях. После такой операции показан длительный период реабилитации, направленный на восстановление функциональной активности поджелудочной железы. Необходимы строгая диета и контроль за уровнем инсулина в крови.
Тотальная резекция. Чаще всего производится при злокачественной инсулиноме. Особенно если опухоль прогрессирует. Данный метод основан на полном удалении органа. При этом высок риск летального исхода и тяжелых осложнений. После резекции страдает как экзокринная функция, так и эндокринная. Человек вынужден пожизненно принимать ферментные препараты, а также медикаменты, регулирующие уровень инсулина.

После хирургического вмешательства необходимы строгая диета и длительный реабилитационный период. Производят контроль над состоянием поджелудочной железы с помощью ультразвукового исследования. При рецидиве осуществляют повторное вмешательство.

Диагностика заболевания в клинике «Нордвест»

Первым шагом в диагностике инсулиномы является изучение симптоматики пациента в рамках врачебного анамнеза. После того как исключаются другие возможные причины гипогликемии, такие как сахарный диабет или побочные действия медикаментов, проводится проба с голоданием, которая направлена на провокацию гипогликемии, а также анализируются клинические признаки заболевания. Если у здоровых людей голодание вызывает снижение выброса инсулина и соответственно понижение показателя сахара, то при инсулиноме уровень инсулина остается по-прежнему высоким или лишь немного понижается.

Типичным, кроме этого, является повышение показателей C-пептида или проинсулина. При высоком подозрении на инсулиному проводится визуализационная диагностика области поджелудочной железы, для определения точного расположения опухоли, ее размеров и возможных метастаз:

  • ультразвуковое обследование;
  • компьютерная томография (КТ);
  • ПЭТ-КТ;
  • МРТ;
  • соматостатин-рецепторная сцинтиграфия.

Диагностика[править]

Анамнезправить

См. также: Анамнез

При сборе анамнеза удаётся выявить время возникновения приступа, его связь с приёмом пищи. Развитие гипогликемии в утренние часы, а также при пропуске очередного приёма пищи, при физических и психических напряжениях, у женщин накануне mensis говорит в пользу инсулиномы.

Объективный осмотрправить

Физикальные методы исследования в диагностике инсулиномы не играют особой роли ввиду малой величины новообразований.

Методы функциональной диагностикиправить

В 1938 году Wipple постулировал, что если у пациента возникают приступы гипогликемии натощак, уровень гликемии при этом падает ниже 2,7 ммоль/л (50 мг%), а сам приступ купируется внутривенным введением глюкозы, то у такого больного следует ожидать инсулин-секретирующую опухоль. Классическая триада Wipple у большинства больных возникает через 12…16 часов от начала голодания. Крайне редко проба с голоданием не позволяет подтвердить наличие триады Wipple, несмотря на морфологически верифицированную опухоль поджелудочной железы.

Лабораторная диагностикаправить

Определяют уровень инсулина в плазме крови методом радиоиммунологического анализа (РИА). Наиболее информативно определение инсулина во время приступа гипогликемии. Диагноз не вызывает сомнений, если при концентрации глюкозы в крови 72 пмоль/л. Обычно уровень инсулина превышает 144 пмоль/л. Дальнейшее изучение этого вопроса продемонстрировало, что более ценными являются показатели секреции проинсулина и С-пептида.

Топическая диагностикаправить

В настоящее время в основном используются три метода: ангиографический, катетеризация портальной системы и метод компьютерной томографии поджелудочной железы.

  • Ангиографическая диагностика инсулино́м основана на гиперваскуляризации этих новообразований и их метастазов.
  • В редких случаях опухоль удаётся визуализировать с помощью КТ или МРТ. УЗИ выявляет только очень крупные со́лидные инсулиномы. Эхография в диагностике инсулино́м широкого распространения не получила из-за избыточной массы тела пациентов, поскольку жировая клетчатка является значительным препятствием для ультразвуковой волны. Однако метод полезен при интраоперационной локализации новообразований.
  • В последнее время предложен способ катетеризации портальной вены с целью определения уровня иммунореактивного инсулина (ИРИ) в венах различных отделов поджелудочной железы. По его максимальному значению можно судить о локализации функционирующего новообразования.

Современные методы топической диагностики позволяют у 80…95 % больных с инсулиномами до операции установить локализацию, размер, распространённость и злокачественность (наличие метастазов) опухолевого процесса.

7 Прогноз жизни

В 80% случаев после хирургического лечения опухоли наступает полное выздоровление. Своевременная диагностика на начальных этапах развития новообразования позволяет избежать последствий со стороны ЦНС. Летальный исход при доброкачественной инсулиноме возникает в 5% случаев.

https://youtube.com/watch?v=dDZL-e1ECgE

https://youtube.com/watch?v=Gl7bG0IhHJQ

Пациенты пожизненно должны находиться на учете у врача и постоянно контролировать уровень инсулина. При злокачественной опухоли прогноз неблагоприятный. Высока летальность. В 3% случаев возможен рецидив заболевания. В течение двух лет после вмешательства выживает лишь 60% пациентов. Однако при раннем обращении шансов на полное клиническое выздоровление намного выше.

После операции высок риск развития панкреонекроза, абсцесса и перитонита. В большинстве случаев люди пожизненно страдают хроническим панкреатитом, который требует постоянной поддерживающей терапии.

Инсулинома поджелудочной железы — серьезное заболевание, при котором происходит активное вырабатывание инсулина. При таком патологическом состоянии присутствие гормона в организме человека превышает норму в 2 раза, а то и более. Избыточное количество инсулинового вещества ведет к резкому падению глюкозного уровня в крови, что негативно сказывается на состоянии центрально-нервной системы и головном мозге.

По каким причинам развивается опухоль, какими признаками проявляется и каковы особенности ее лечения – актуальные вопросы для многих людей, которым пришлось столкнуться с этим недугом.

Причины возникновения инсулиномы

Конкретные причины развития инсулиномы поджелудочной железы до сегодняшнего дня остаются неизвестными.

Поджелудочная железа в здоровом состоянии вырабатывает гормоны, отвечающие за уровень сахара в крови, производства желудочной кислоты и другие. Исследования показали, что при падении секреции инсулина падает уровень глюкозы. Данное явление приводит к различным новообразованиям в поджелудочной железе.

Так как головной мозг не имеет резерва глюкозы, которая является углеводом, организм вынужден компенсировать недостаток за счет других механизмов.

Резкое снижение глюкозы могут спровоцировать следующие факторы:

  • упадок активности инсулина вследствие недостатка гормона роста:
  • заболевание надпочечников;
  • Аддисонова болезнь;
  • повышение сахара в определенных гормонах;
  • полное истощение организма;
  • диеты, голодание;
  • болезни желудка;
  • внедрение токсинов в печень и другие почечные заболевания;
  • анорексия;
  • невроз, расстройства психики;
  • хирургическое вмешательство в ЖКТ;
  • вегетативная дисфункция.

Возникновение инсулиномы зависит не только от избытка инсулина, но и от чрезмерной активности гормонов поджелудочной железы.

Инсулинома имеет симптомы, которые выражены как:

  • гипергликемическое состояние;
  • организм устает, слабеет без видимых на то причин;
  • ускоряется сердечный ритм, пульс;
  • активная работа потовых желез;
  • навязчивое чувство опасности;
  • постоянное чувство голода.

Как только больной потребит пищу, все признаки проходят. Самая высокая степень заболевания начинается с момента, когда состояние гипогликемии не чувствуется человеком. Теряется контроль над своим состоянием. Он не может своевременно покушать и подавить процесс.

При падении глюкозы в крови до определенного уровня, состояние пациента ухудшается. Он может видеть очень четкие галлюциногенные картинки. Помимо этого выделяется слюна, пот и двоится в глазах. Больной может вести себя неадекватно с окружающими в отношении еды. Если глюкозу не повысить, то мышцы войдут в тонус, и начнется приступ эпилепсии. Вместе с этим повышается АД и учащается сердцебиение.

Ввиду отсутствия своевременной помощи больному, может развиваться кома. Она сопровождается практически всеми перечисленными выше симптомами. Вследствие гипогликемической комы образовывается инфаркт миокарда.

Удаление опухоли не гарантирует возобновление всех физических и умственных способностей.

У больных с нескорректированным уровнем сахара в крови иногда появляются инсулиновые отеки.

Зачастую страдают стопы, голеностопные суставы, реже подступают до крестца. Однако даже сильные проявления не влияют на работу других внутренних органов. Инсулиновые отеки не требуют лечения. Иногда, чтоб вывести лишнюю жидкость назначают мочегонные препараты.

Ввиду того, что большая часть симптомов не специфична, больным могут поставить неправильный диагноз.

Как вылечить инсулому поджелудочной железы

Существует два подхода в лечении инсуломы поджелудочной железы:

  • Консервативное лечение на основе лекарственных препаратов и определенных процедур – используется при определенных показаниях.
  • Кардинальное решение проблемы методом хирургического удаления – приоритетный метод.

Выбор метода терапии зависит от локализации, структуры, активности образования и других показателей.

Особенности питания

С момента появления признаков гипогликемии сбалансированное питание может отдалить развитие гипогликемического синдрома, уменьшить остроту или купировать приступы низкого сахара в крови.


Своевременно введенная диета при повышенном инсулине в крови предотвращает развитие сахарного диабета.

Независимо от метода лечения этот подход рекомендован и при установлении диагноза инсулиномы, и после хирургического вмешательства.

  1. Питание должно быть дробным и частым. Прием пищи каждые 2,5-3 часа небольшими порциями, чтобы избежать ожирения.
  2. Обязательное содержание в рационе сложных углеводов. Они обеспечат постепенное поступление глюкозы в кровь. Это могут быть отруби, каши из необработанного зерна, свежие овощи, фрукты.
  3. Не выше суточной нормы «быстрые углеводы» – мед, варенье, кисели.
  4. Ограничение или полный отказ от жареных, копченых, консервированных продуктов и алкоголя. Это снизит активность поджелудочной по выработке ферментов и гормонов.

При появлении признаков низкого сахара приступ можно остановить, выпив стакан сладкого сока или чая.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение инсулиномы поджелудочной железы применяется при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. Оно назначается, когда:

  • высок риск летального исхода при проведении операции;
  • образование приобрело злокачественность (перешло в рак) с метастазами за пределы железы;
  • предполагается низкая эффективность хирургического вмешательства.

Медикаментозная терапия носит симптоматический характер и не может гарантировать полного излечения. Суть консервативного лечения сводится к профилактике резкого падения глюкозы. С этой целью могут назначаться препараты Фенитоин и Диазоксид. Совместно они обеспечивают повышение концентрации глюкозы, то есть гипергликемию. В сочетании с мочегонными средствами способны поддерживать нормальный уровень глюкозы достаточно долго.

Препараты Верапамил и Пропранолол назначают для подавления синтеза инсулина в мелких новообразованиях. При злокачественном характере образования назначается химиотерапия с использованием препаратов Стрептозоцина, Октреотида. По некоторым данным, эффективность химиотерапии при лечении инсулиномы поджелудочной железы невысока. В любом случае тактику лечения определяет врач.

Народные методы

Следуя рациону сбалансированного питания, можно противостоять гипокликемии при начальных признаках инсулиномы в железе. Использование в пищу продуктов с низким гликемическим индексом и дробное, 5-6 разовое, питание помогут контролировать негативные проявления болезни поджелудочной.

В арсенале народной медицины имеются непищевые инсулин-модуляторы для снижения уровня гормона. Их применение лучше всегда согласовать с врачом:

  • отвар из рылец кукурузы, приготовленный из расчета 100 г сырья на 300 мл воды, доводится до кипения, настаивается 15 мин., принимается по 0,5 стакана 3 раза в день;
  • настой из сухих дрожжей, приготовленный в соотношении 3 ст.л. порошка на 300 мл горячей воды, настаивается в течение получаса, принимается по 150 мл после еды.

Хирургическое вмешательство

Современный подход к лечению связан с методом хирургического удаления инсуломы. Схема операции на железе зависит от стадии развития, размеров и местоположения новообразования:

  1. Энуклеация, то есть удаление только опухолевых клеток из железы – применяется при ранней диагностике и небольших размерах инсуломы.
  2. Резекция, то есть удаление клеток опухоли вместе с тканями поджелудочной – проводится, когда она обнаруживается на хвосте железы.
  3. Панкреатодуоденальная резекция, то есть удаление новообразования в железе с участком двенадцатиперстной кишки – проводится, когда оно разрастается на головке поджелудочной и захватывает часть кишки.

Удаление инсулиномы рекомендуется сразу после обнаружения, как любого другого вида опухоли поджелудочной.

В случаях, когда опухоль слишком мала и погружена глубоко в ткань железы, операция может быть отменена до момента, пока новообразование не достигнет операбельных размеров.

Причины

Инсулин – это гормонально активное вещество, которое отвечает за равновесие углеводов в организме человека, а значит, и образование энергии, необходимой для слаженной работы органов и систем. Попадая в кровеносное русло, инсулин связывает молекулы глюкозы, поступившие извне с пищей. Параллельно процесс самостоятельного производства сахаров печенью на время приостанавливается.

Инсулинома вырабатывает гормон в неконтролируемых количествах, что вызывает резкое снижение уровня глюкозы (гипогликемия). На начальных этапах подключаются компенсаторные механизмы, однако, когда происходит их исчерпывание, начинает страдать головной мозг и нервная система – основные потребители энергии в организме.

Причины развития инсулин-секретирующей опухоли до сих пор не выяснены. Существуют предположения, что появлению способствуют следующие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • частое резкое снижение уровня сахара в крови;
  • неконтролируемый прием препаратов при сахарном диабете.

Клетки инсулиномы вырабатывают очень много инсулина, а как известно, избыток гормона так же опасен, ка и его недостаток

Патологическое снижение уровня глюкозы является следствием нарушения выработки инсулина, которое может быть результатом таких состояний:

  • заболевания гипофиза;
  • недостаточность коры надпочечников;
  • микседема;
  • истощение и голодание (в том числе и анорексия);
  • нарушение липидного обмена;
  • резекция желудка;
  • воспалительные и опухолевые заболевания кишечного тракта;
  • органические поражения печени.

Глюкагонома

Гормон глюкагон, который вырабатывают альфа клетки поджелудочной железы, является антагонистом инсулина. Он увеличивает количество сахара в крови, способствует его высвобождению из резервных хранилищ (стимулирует гликогенолиз).

Симптомы, которые указывают на опухоль, описали дерматологи. Болезнь сопровождается выраженным дерматитом (некролитическая миграционная эритема), сахарным диабетом, анемией, резким снижением веса.

Симптомы дерматита выражены значительно и устойчивы к терапии любыми местными средствами. На коже различных частей тела (от ног до нижних частей живота) локализуются очаги болезни, которые находятся в разных стадиях развития (от пятна до эрозии и гиперпигментации). Кроме того, поражаются слизистые оболочки.

Клетки, которые вырабатывают глюкагон, не являются ключевым звеном в переработке глюкозы. Поэтому сахарный диабет у людей с глюкагономой протекает относительно благоприятно. У большинства пациентов лечение требует лишь соблюдения строгой диеты. Некоторым больным добавляют инсулин. При этом осложненных форм болезни с поражением органов-мишеней (глаза, сердце, почки) не встречается. Доказано, что диабет может сохраняться после проведения радикальной операции.

Анемия при этой болезни тоже имеет свои особенности. Она протекает тяжело. Лечение препаратами железа не приносит облегчения. Эритроциты сохраняют свою форму и цветовой показатель.

Диагностика болезни проста. На УЗИ или компьютерной томографии обнаруживают очаг в поджелудочной железе. Как правило, новообразование располагается в хвосте и имеет значительные размеры. Далее, на основании клинической картины определяют уровень глюкагона в крови. Он обычно превышает норму в 10-100 раз.

Лечение оперативное. Однако, большинство глюкагоном являются злокачественными образованиями, склонными образовывать множественные метастазы, вырабатывающие тот же гормон. Поэтому зачастую лечение носит паллиативный характер. Опухоль встречается в основном у пожилых людей. Причины ее появления не установлены.

Рекомендуем к ознакомлению , цистаденокарцинома и цистаденома поджелудочной железы.

Лечение инсулиномы поджелудочной железы

  • Резекция образования.
  • Диазоксид и иногда октреотид для коррекции гипогликемии.

Частота полного излечения при хирургическом лечении достигает 90%. Одиночная инсулинома небольших размеров на поверхности или неглубоко от поверхности поджелудочной железы, как правило, может быть удалена путем энуклеации. При одиночной аденоме больших размеров или глубоко расположенной, при множественных образованиях тела и/или хвоста, либо если инсулиному не удается обнаружить (это редкий случай), проводится дистальная субтотальная панкреатэктомия. Менеее чем в 1% случаев инсулинома имеет эктопическое расположение в околопанкреатических тканях — в стенке двенадцатиперстной кишки, перидуоденальной области и может быть выявлена только при тщательной хирургической ревизии. Панкреатодуоденэктомия (операция Уиппла) проводится при резектабельных злокачественных инсулиномах проксимальной части поджелудочной железы. Тотальная панкреатэктомия проводится в случаях, когда предшествующая субтотальная панкреатэктомия не оказала эффекта.

При длительно сохраняющейся гипогликемии можно назначить диазоксид в комбинации с натрийуретиком. Аналог соматостатина октреотид оказывает вариабельный эффект, к его назначению можно прибегнуть у пациентов с длительно сохраняющейся гипогликемией, не отвечающей на лечение диазоксидом. На фоне применения октреотида может возникать необходимость дополнительного приема препаратов панкреатина, т.к. происходит подавление панкреатической секреции. К другим препаратам, обладающим умеренным и вариабельным подавляющим действием на секрециюинсулина, относятся верапамил, дилтиазем и фенитоин.

Если симптоматика не поддается контролю, можно предпринять пробную химиотерапию, однако ее эффективность ограничена. При назначении стрептозоцина вероятность достижения эффекта составляет 30-40%, в комбинации с 5-фторурацилом — 60% (длительность ремиссии до 2 лет). Другие средства лечения — доксорубицин, хлорозотоцин, интерферон.

Наиболее радикальный и оптимальный метод лечения — хирургический путь энуклеации опухоли или парциальной резекции ПЖ. При злокачественной инсулиноме резекция ПЖ сочетается с лимфодиссекцией и удалением видимых регионарных метастазов (чаще в печени).

При невозможности удаления опухоли и при неэффективности оперативного лечения проводится симптоматическая терапия, направленная на профилактику (частый дробный прием углеводистой пищи, диазоксид) и купирование ГС (внутривенное введение глюкозы или глюкагона).

Если при обследовании были получены положительные результаты сканирования с октреотидом, то назначают синтетические аналоги соматостатина — октреотид и его формы пролонгированного действия , которые обладают антипролиферативной активностью и угнетают не только секрецию гормона роста, но и инсулина, серотонина, гастрина, глюкагона, секретина, мотилина, вазоинтестинального полипептида, панкреатического полипептида.

При подтверждении злокачественного характера инсулиномы показана химиотерапия стрептозотоцином, действие которого заключается в избирательном разрушении Р-клеток ПЖ.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение пациентов осуществляют эндокринолог и хирург, при необходимости совместно с онкологом. После оперативного лечения ежегодно проводится гормональное обследование, УЗИ печени, при наличии показаний — КРТ и МРТ органов брюшной полости для исключения рецидива и метастазирования.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *