'Диагностика типичной хориоидпапилломы головного мозга по кт, мрт, узи, ангиограмме

Диагностика типичной хориоидпапилломы головного мозга по кт, мрт, узи, ангиограмме

0 комментов
просмотров
15 мин. на чтение

Симптомы болезни Карциноидный синдром

Симптомы карциноидного синдрома различаются в зависимости от того, какие гормоны выделили опухоли. Обычно это такие гормоны, как серотонин, брадикинин (способствует появлению боли), гистамин и хромогранин А.

Типичные проявления карциноидного синдрома:

  • Гиперемия (покраснение)
  • Диарея
  • Боль в животе
  • Хрипы из-за бронхоспазма (сужение дыхательных путей)
  • Поражение клапанов сердца
  • Оперативное вмешательство может спровоцировать осложнение, известное как карциноидный криз.

Гиперемия

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры. Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они могут быть вызваны эмоциональным, физическим стрессом или принятием алкоголя. Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов. Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением. Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны; возможно, к ним относятся серотонин, брадикинин и субстанция Р.

Диарея

Диарея – второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее. При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из-за серотонина. Лекарственные препараты, которые блокируют действие серотонина, такие как ондансетрон (Зофран), часто ослабляют диарею. Иногда диарея при карциноидном синдроме может возникать вследствие местного воздействия опухоли, которая затрудняет проходимость тонкой кишки.

Заболевания сердца

Заболевания сердца возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к фиброзным изменениям легочного клапана сердца. Нарушение подвижности клапана снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности. Типичные симптомы сердечной недостаточности включают: увеличение печени, отеки ног, скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина.

Карциноидный криз

Карциноидный криз является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Криз характеризуется внезапным падением артериального давления, что является причиной развития шока. Такое состояние может сопровождаться чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом. Карциноидный криз может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство с использованием соматостатина перед операцией.

Хрипы

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы – следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе

Боль в животе — распространенный симптом у пациентов с карциноидным синдромом. Боль может возникать из-за метастазов в печени, из-за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или из-за кишечной непроходимости (о карциноидной опухоли тонкой кишки читайте ниже).

Пузырный занос

Эпидемиология

Частота пузырного заноса в Великобритании составляет 1 случай на 1000 беременностей.

В Юго-Восточной Азии его обнаруживают в 2 раза чаще. Чаще возникает у беременных моложе 16 и старше 40 лет.

Причины

Эмбрион бывает андрогенетическим.

Пролиферация клеток эмбриона приводит к образованию ткани трофобласта. Частичный пузырный занос развивается в тех случаях, когда два сперматозоида оплодотворяют яйцеклетку, не утратившую ядерную ДНК:

  • пролиферация клеток триплоидного эмбриона приводит к образованию патологического трофобласта, содержащего различные ткани;
  • измененная ткань трофобласта образует патологические ворсинки, представляющие собой конгломерат прозрачных пузырьковидных образований, напоминающих гроздья винограда.

Гистологическое исследование

Сначала: набухание ворсин гиперплазированного синцитиобласта и цитотрофобласта.

Позднее: образование цистерн.

Характерно наличие крупных артериовенозных шунтов, облегчающих распространение тканевых элементов пузырного заноса.

Симптомы, признаки и стадия

Кровотечение из половых путей на ранней стадии беременности. Анемия.

Интоксикация, чрезмерная рвота, гипертиреоз.

В 15-20% случаев полного и в 0,5% случаев частичного пузырного заноса необходимо проведение химиотерапии. Для уточнения стадии опухолевого процесса прибегают к УЗИ тазовых органов, определяют содержание ХГ в сыворотке крови и выполняют рентгенографию грудной клетки. У большинства больных отклонения на рентгенограммах грудной клетки отсутствуют, однако при метастазировании в четкие отмечают следующие изменения:

  • крупные очаги, напоминающие «пушечные ядра»;
  • выпот в плевральной полости;
  • краевые инфаркты:
  • участки с обедненным кровотоком;
  • образование полостей;
  • милиарные очаги.

При выявлении очагов пузырного заноса в легких, перед тем как выполнить поясничную пункцию для определения содержания ХГ в ликворе, целесообразно провести КТ или МРТ головы [соотношение концентрации ХГ в ликворе и крови (ликвор/кровь) более 1:60 свидетельствует о поражении ЦНС пузырным заносом].

Диагностика

УЗИ: слишком большой объем матки для данного срока беременности:

  • полный пузырный занос — отсутствие частей плода, симптом «снежной бури» ,
  • частичный пузырный занос — аномальная плацента, части плода различимы.

У 2% больных выявляют протоковый рак in situ (DCIS). Трофобластические эмболии.

Лечение

Осторожная вакуум-аспирация.

Спонтанный аборт.

Гистеротомия.

Кесарево сечение повышает риск химиотерапии, необходимой для лечения трофобластической болезни. Уточнение стадии заболевания необходимо для оценки вероятности развития лекарственной резистентности к метотрексату. При оценке менее 5 баллов монотерапия метотрексатом эффективна по крайней мере у 75% больных, в то время как при оценке 5-8 баллов она эффективна лишь У 30% больных. Тем не менее, лечение этих больных также начинают с назначения метотрексата, так как этот препарат не вызывает отрицательных отдаленных последствий. Метотрексат может вызвать кровотечение, связанное с быстрой инволюцией метастазов. При оценке более 9 баллов, соответствующей высокой степени риска, больным назначают внутривенную сочетанную терапию этопозидом, метотрексатом и актиномицином D (схема ЕМА), которую чередуют понедельно с терапией циклофосфамидом и винкристином (схема СО). Лечение чередованием этих схем прекращают через 6 мес после нормализации содержания ХГ.

Регистрация

В Великобритании учетом и лечением этой редкой онкологической патологии занимаются три центра: Dundee, Sheffield, Charing Cross (Лондон).

Наблюдение в отдаленном периоде

Регулярно определяют концентрацию ХГ в сыворотке крови.

Риск пузырного заноса при последующих беременностях повышается.

Если концентрация ХГ стабилизируется (плато) или начинает повышаться, это свидетельствует о персистирующем пузырном заносе или развитии деструирующего пузырного заноса (прогрессирование в хориокарциному и ТОПП происходит редко). Если при повторном УЗИ выявляют признаки пролиферации трофобласта в пределах матки, можно выполнить вакуум-аспирацию. Однако выполнение более двух выскабливаний нецелесообразно и не может устранить необходимость проведения в дальнейшем химиотерапии. Перфорация матки более вероятна при содержании ХГ более 20 000 МЕ/л, когда второе выскабливание противопоказано.

К другим факторам, приводящим к необходимости химиотерапии, относятся возраст старше 50 лет и применение пероральных контрацептивов (при повышенном содержании ХГ). Всем больным с трофобластической болезнью беременности рекомендуют пользоваться барьерными методами контрацепции после удаления пузырного заноса.

Классификация

Рак плаценты, которым, собственно, и является хориокарцинома, классифицируется по системе ТM.

p, blockquote 14,0,1,0,0 —>

p, blockquote 15,0,0,0,0 —>

На 1-й стадии новообразование распространяется только в матке. 2-я стадия характеризуется прорастанием или метастазированием патологически измененных тканей в придатки, маточные связки, на влагалище.

p, blockquote 16,0,0,0,0 —>

Метастазы в легких характерны для 3-й стадии патологии, а в других органах – для 4-й. Легкие поражаются в 80% случаев заболевания. Реже метастазы появляются во влагалище (30%), тазовых органах (20%), печени и мозге (10%), почках, желудке и селезенке (5%).

p, blockquote 17,0,0,0,0 —>

На момент диагностики метастазы опухоли обнаруживаются у 30% пациенток.

p, blockquote 18,0,0,0,0 —>

По месту возникновения различают три типа злокачественного образования:

p, blockquote 19,0,0,0,0 —>

  1. Если оно возникает в месте прикрепления плодного яйца, опухоль называется ортотопной.
  2. Гетеротопное новообразование изначально появляется в других органах – легких, влагалище, мозге.
  3. Тератогенная опухоль не связана с предшествующей беременностью, это редкое заболевание впервые обнаруживается в средостении, желудке и многих других органах.

p, blockquote 20,0,0,0,0 —>

Причины и механизм развития

p, blockquote 3,0,0,0,0 —>

Хориокарцинома – редкая форма рака, развивающаяся преимущественно во время беременности. Плод в большинстве случаев погибает.

p, blockquote 4,0,0,0,0 —>

Появление заболевания связано с хромосомными мутациями, анеуплоидией (неправильным хромосомным набором). Его риск увеличивается при предшествующей молярной беременности. У половины женщин с хориокарциномой во время предыдущей беременности был пузырный занос. При этом после родов его ткани оставались в матке и перерождались в опухоль.

p, blockquote 5,0,0,0,0 —>

Болезни трофобласта, в частности, рассматриваемая патология, связаны с формированием неправильно оплодотворенной яйцеклетки. В одних случаях вскоре после оплодотворения материнские хромосомы в ней погибают, а отцовский генетический набор дублируется. При этом ядро клетки распадается, зародыш погибает.

p, blockquote 6,0,0,0,0 —>

В других случаях (при оплодотворении одной яйцеклетки двумя сперматозоидами) удвоенный отцовский набор присутствует вместе с материнским, и при этом эмбрион имеет 69 хромосом вместо 46. В таких случаях зародыш начинает развиваться, но все равно остается нежизнеспособным.

p, blockquote 7,0,0,0,0 —>

Хориокарцинома часто возникает при беременности, если эмбрион прикрепился не в матке, а в трубе или другом участке репродуктивной системы. Также она может появиться после выкидыша.

p, blockquote 8,0,0,0,0 —>

На ранних стадиях зародыш представляет собой бластоцисту – совокупность нескольких клеток. Ее окружает трофобласт – источник питательных веществ для эмбриона. Внедряясь в стенку матки, трофобласт образует выросты, соединяющиеся с сосудами матки. Так образуется вначале хорион, а затем плацента. Патогенез патологии связан с неконтролируемым ростом клеток трофобласта.

p, blockquote 9,0,0,0,0 —>

Если предыдущая беременность сопровождалась трофобластической болезнью, хориокарцинома развивается в одном из 20-40 тысяч случаев последующих беременностей. Она поражает лишь одну из 160 тысяч женщин, нормально выносивших предыдущего ребенка. Таким образом, в гинекологии это состояние встречается редко. В связи с опасностью симптомов оно требует особенного внимания акушеров-гинекологов. Заболевания чаще наблюдается у женщин 20-40 лет, причем с возрастом увеличивается частота тяжелых стадий.

p, blockquote 10,0,0,0,0 —>

Хориокарцинома возникает как во время беременности, так и после нее. Основные факторы риска: аборты, выкидыши и возраст старше 35 лет. Значительно чаще это заболевание поражает женщин азиатских стран.

p, blockquote 11,0,0,0,0 —>

Самый высокий уровень заболеваемости отмечается в развивающихся странах, где женщины беременеют очень часто. Предполагается, что существуют способствующие факторы, такие как:

p, blockquote 12,0,0,0,0 —>

  • большое количество родов и короткий интервал между ними;
  • иммунодефицитные состояния;
  • низкий уровень эстрогенов в организме;
  • дефицит белка в питании, гипотрофия;
  • перенесенные вирусные инфекции.

p, blockquote 13,0,0,0,0 —>

Хорионкарцинома – лечение

Способ лечения хорионкарциномы зависит от ее стадии. Так, в начальной фазе заболевания врачи назначают курс химиотерапии. В большинстве случаев системное воздействие противоопухолевых препаратов полностью уничтожает злокачественное новообразование. Это позволяет сохранить детородную функцию и снизить травматичность противораковой терапии.

На поздних стадиях ключевым способом лечения выступает хирургическое вмешательство, которое позволяет радикальным методом удалить опухоль. Объем и сложность операции определяется размером новообразования. Хирургическое вмешательство может включать полное или частичное удаление матки.

Хорионэпителиома матки – злокачественное образование с хорошим прогнозом лечения

Злокачественные клетки могут образоваться в любых органах, в том числе из тканей, формирующихся в матке после зачатия. Возникает злокачественная неоплазия трофобласта, имеющая несколько разновидностей.

Трофобласт состоит из двух видов клеток, наружный из которых (синцитиотрофобласт) внедряется в маточную стенку и впоследствии превращается в плаценту, а внутренний (цитотрофобласт) выстилает его изнутри.

Хорионэпителиома матки – это опухоль, развивающаяся из обоих этих слоев.

При этом заболевании возможно рождение живого или погибшего ребенка, внематочная беременность, выкидыш на ранних сроках.

Болезнь нередко развивается из пузырного заноса, при котором трофобласт вначале отекает и увеличивается, а затем проникает в маточную стенку.

Сейчас от термина «хорионэпителиома» отказались, и в современной классификации трофобластической болезни заменили его на «хориокарцинома».

Распространенность

Хорионэпителиома матки или пузырный занос – уникальные новообразования. Они возникают из зародышевых тканей, трансформируются и поражают материнский организм.

Эти опухоли имеют высокую злокачественность, их клетки быстро распространяются по организму, формируя очаги в разных органах.

Понятно, что хорионэпителиома встречается только у забеременевших женщин, хотя она может проявиться у матери и после рождения малыша.

https://youtube.com/watch?v=1JlaYP7arf4

Среди онкогинекологических болезней частота встречаемости патологии составляет всего 0,075% — – в 1 случае из 50 тысяч нормальных родов.  У половины таких пациенток ранее был пузырный занос, у четверти – аборты, у пятой части – повторные роды.

Средний возраст больных составляет 27-38 лет. Чем старше пациентка, тем обычно более тяжелую стадию болезни у нее диагностируют.

Классифицируют опухоль по общепринятой системе TNM, отражающей поражение матки, тазовых лимфоузлов и наличие отдаленных метастазов. Хорионэпителиома метастазирует в легкие, селезенку, почки, печень, органы пищеварения и головной мозг.

Причины и факторы риска

Факторы, увеличивающие вероятность развития хориокарциномы:

  • возраст старше 35 лет;
  • перенесенная ранее трофобластическая болезнь;
  • азиатская расовая принадлежность;
  • группа крови А (II);
  • перенесенные выкидыши или проблемы с зачатием;
  • использование оральных контрацептивов;
  • недостаток в пище каротина (предшественника витамина А).

Наличие факторов риска не означает обязательного развития болезни. Кроме того, заболевание может возникнуть и у женщины, не имеющей таких предрасполагающих условий.

Этиология хорионэпителиомы матки связана с оплодотворением аномальной яйцеклетки, не содержащей ядра. Генетический набор спермия после этого дублируется, а материнские хромосомы отсутствуют. Плод при этом не образуется, однако его оболочки (трофобласт) формируются и врастают в стенку матки.

В результате размножения ворсин трофобласта его клетки проникают в кровеносные и лимфатические сосуды, а затем разносятся по всему организму, образуя метастазы.

Хориокарцинома также может возникнуть из остатков плацентарной ткани, случайно оставшейся в матке после аборта или выкидыша.

Признаки и стадии

Симптомы наличия патологического процесса следующие:

  • влагалищное кровотечение при беременности или после ее прерывания, которое часто останавливается самостоятельно, а вот выскабливание неэффективно;
  • увеличение матки;
  • боль в области таза;
  • нагрубание груди;
  • сильная тошнота и рвота.

Они могут появиться на фоне беременности, вскоре или спустя несколько месяцев после ее завершения.

Помимо стадий по системе TNM, хорионэпителиома может иметь признаки хорошего либо плохого прогноза.

Опухоль имеет все шансы на успешное излечение в таких случаях:

  • беременность, вызвавшая ее, была менее 4 месяцев назад;
  • низкий уровень ХГЧ в крови;
  • нет метастазов в печень или мозг;
  • химиотерапия по поводу трофобластической болезни ранее не проводилась.

Тяжелая стадия с плохим прогнозом имеется в таких ситуациях:

  • беременность была более 4 месяцев назад;
  • отмечается высокий уровень ХГЧ;
  • есть метастазы в печень или мозг;
  • неэффективность проводимой ранее химиотерапии;
  • опухоль начала развиваться после завершения нормальной беременности.

Встречаются рецидивы хориокарциномы после, казалось бы, успешного лечения. Очаг патологии при этом может появиться в матке или другом органе.

Возможные осложнения болезни – железодефицитная анемия и метастазы в других органах, нарушающие работу мозга, печени, легких и других органов.

Что такое хориокарцинома: от симптомов до последствий

Это онкологическое заболевание, которое носит злокачественный характер. Патология довольно редко встречается на практике. Локализуется и развивается обычно в матке. Харионкарцинома – это мягкая субстанция темного цвета, которая имеет следы распада железистого тела.

В самой матке опухоль располагается в разных местах. Локализация имеет три варианта:

  • Субмукозная расположена под слизистой матки, то есть под эндометрием;
  • Интрамуральная образовывается и развивается в мышечных тканях женского органа;
  • Субсерозная, ее еще называют подбрюшинная, находится с внешней стороны матки и растет наружу.

Данное заболевание обычно возникает на фоне беременности. Заметить развитие опухоли возможно после 3-12 месяцев после родов. Иногда хорионкарцинома развивается прямо во время вынашивания ребенка.

Этот вид рака имеет отличительные особенности от остальных форм.

  • У хорионкарциномы отсутствуют сосуды, которые питают злокачественную опухоль.
  • Ткани, пораженные раком, расплавляют вены и артерии в матке.
  • Происходит синтез антикоагулянтных веществ.
  • Вырабатывается гонадотропный гормон.

Стадии

Стадии официально зарегистрированы Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Для каждой стадии имеется свой критерий. При харионкарциноме различают 4 стадии.

  1. На этом этапе опухоль располагается исключительно в матке и не выходит за ее пределы.
  2. На этой стадии опухоль распространяется за пределы матки, однако метастазы не выходят за пределы половых органов. В этом временном промежутке опухоль покидает пределы половых органов и пускает метастазы в легкие. Процесс перехода метастаз в легкие является довольно неблагоприятным сигналом для излечения заболевания.
  3. Последняя стадия рака. Опухоль распространяется по всему телу. Даже если на этой стадии вы излечите рак, остается большая вероятность инвалидности и полного отсутствия детей в будущем.

Причины

Вначале обратите внимание на группу риска возникновения хорионкарциномы. Это те факторы, которые необязательно приводят к раку данного вида, но могут посодействовать его развитию

  • Тяжелое течение предыдущей беременности;
  • Пузырный занос – это такой вид зачатия, при котором эмбрион не развивается, как положено. Вместо этого ворсинки плаценты имеют вид пузырей. При этом эмбрион или отдельные его части полностью отсутствуют.
  • Раннее начало половой жизни;
  • Позднее начало менструации у девушек.

Если у вас замечены вышеизложенные проблемы, регулярно проходите осмотр у гинеколога на наличие хорионкарциномы в матке.

Основные причины развитие ракового образования в матке:

  • иммунологический конфликт;
  • сбой обмена веществ;
  • внематочные беременности;
  • аборты;
  • поздняя беременность (после 40 лет);
  • гормональный дисбаланс;
  • выкидыши.

Из вышеизложенного можно сделать вывод, что почти всегда причиной развития хорионкарциномы служит беременность, либо все, что связанно с деторождением.

Медикаментозное

Как правило, начинают лечение при помощи медикаментов. Это курс химиотерапии, который направлен на полное устранение опухоли. Есть два вида: полихимиотерапия, монохимиотерапия.

Курс лечения включает в себя до 15 наименований и комбинаций препаратов. Естественно это сложные и тяжелые препараты, поэтому назначает их специалист и проводит полный контроль их приема.

Ниже приведено несколько таких препаратов.

Метотрексат. Препарат разработан для лечения злокачественных заболеваний, в том числе хирионкарциномы матки. Во время беременности и лактации его не применяют. Имеет огромное количество побочных эффектов.

Цисплатин. Раствор для введения внутривенно. Предназначен для лечения рака легких, цервикальных опухолей. Применяют при метастазах в легких.

Среди дополнительных препаратов: Циклофосфан, Актиномицин Д, 6- меркаптопурин.

Симптомы

У женщин болезнь провоцирует следующие симптомы:

  • В первом триместре присутствуют кровянистые выделения разной тональности;
  • В крови увеличивается уровень ХГЧ, который провоцирует тошноту с рвотой;
  • Кистозные образования во влагалище;
  • Болевые ощущения в тазобедренной области при быстром росте плода;
  • Размер матки не соответствует сроку беременности;
  • Артериальное давление поднимается до предельно высоких показателей;
  • В яичниках образуются кисты, вызывая гормональные нарушения;
  • Анемия протекает с сильной мышечной слабостью и головокружением;
  • Развитие гипертиреоза.

Болезнь может развиться лишь через несколько лет, находясь в стадии спячки. Новообразование снабжено широкой сетью кровеносных капилляров, питается свежей кровью. Клетки трофобласта нарушают структуру капилляров, провоцируя внутреннее кровотечение.

У мужчин болезнь диагностируется при наличии отёка или узелка без болевых ощущений. У некоторых пациентов отмечаются боли в области узелка. В остальных органах клиника болезни имеет схожие признаки. Патанатомия полностью совпадает с хорионкарциномой у женщин.

Диагностика

Если у пациентки подозревается хориокарцинома матки, ей проводят такие диагностические исследования:

p, blockquote 28,1,0,0,0 —>

  1. Контроль уровня ХГЧ, который повышается быстрее, чем при нормальном течении беременности. Этот признак используется не только для диагностики, но и для планирования лечебной тактики.
  2. УЗИ органов малого таза: в начале беременности может использоваться трансвагинальный датчик, на более поздних сроках исследование проводится через поверхность брюшной стенки. К признакам хориокарциномы относятся отсутствие плода в матке, маловодие, киста яичника и кистозно измененная плацента, заполняющая полость матки.
  3. У пациенток с этим заболеванием, как правило, повышается давление и нарушается работа щитовидной железы с развитием гипертиреоза. Диагностика и лечение этих состояний улучшают прогноз заболевания.

Для выявления метастазов используется компьютерная, магнитно-резонансная, а также позитронно-эмиссионная томография. Обязательно назначается рентгенография легких, так как именно эти органы чаще всего страдают при метастатической хориокарциноме.

p, blockquote 29,0,0,0,0 —>

p, blockquote 30,0,0,0,0 —>

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *