'Гепатобластома

Гепатобластома

0 комментов
просмотров
20 мин. на чтение

Лечение

Проводится онкологами и включает несколько типов оказания помощи:

Метод

Химиотерапия

Оперативное вмешательство

Симптоматические препараты

Используется до и после операции, может применяться как основной курс при отсутствии возможности резекции новообразования.

Препараты выбора – это:

«Доксорубицин»;

«Цисплатин»;

«Ифосфомид»;

«Адриамицин»;

«Этопозид»;

«Карбоплатин».

Для снижения токсического влияния на сердце показан препарат «Дексразоксан».

Цель – полное удаление опухоли. Если очаг признается нерезектабельным или больной находится в тяжелом состоянии, метод не применяется.

Альтернативой, если нет отдаленных метастазов, не подлежащих уничтожению, может быть трансплантация (пересадка) печени.

Это лекарства, устраняющие тошноту, рвоту, диарею, болевой синдром, иные проявления, влияющие на качество жизни пациентов:

«Метоклопрамид».

«Ибупрофен».

«Парацетамол».

«Трамадол».

«Морфин».

«Диазепам».

«Кетамин».

«Карбамазепин».

На злокачественный процесс эти медикаменты влияния не оказывают.

Больным рекомендуется диета, исключающая блюда:

  • острые;
  • жареные;
  • копченые;
  • маринованные;
  • чрезмерно жирные.

Схема питания должна быть высококалорийной, с увеличенным объемом белка; ее следует планировать обогащенной минеральными веществами и витаминами.

Разновидности и стадии

Помимо деления рака печени на первичный (в форме гепатоцеллюлярной карциномы) и вторичный (метастатический), существует иная классификация. В ее основе – выделение разновидностей онкопатологии по структурным особенностям и месторасположению опухоли.

  • Гепатохолангиоцеллюлярная карцинома. Комбинированная форма первичного рака печени, входит в число злокачественных образований эпителиального типа. Отличается бессимптомным течением на первоначальных стадиях и быстрым прогрессом с летальным исходом.
  • Фиброламеллярная карцинома. Поражает детей младше 5 лет и молодых людей до 35 лет. Опухоль представлена эозинофильными опухолевыми клетками и фиброзной тканью. Формируется в паринхеме печени.
  • Цистаденокарцинома печени. Представлена по типу опухолевой структуры, обладающей кистозным строением. Поражает желчные пути и паринхему. Цистаденокарцинома нередко берет начало из обычных кист и доброкачественных образований по типу цистаденомы.
  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Отличается меньшим злокачественным характером и медленным ростом в отличие от прочих раковых опухолей печени. Но часто дает метастатические очаги в ближайшие и отдаленные органы, что усугубляет течение болезни.
  • Холангиоцеллюлярный рак. Образуется в ходе мутаций эпителиальных клеток, выстилающих желчные каналы. Диагностируется редко, но характеризуется тяжелым течением.
  • Ангиосаркома. Возникает у людей преклонного возраста и лиц, подвергшихся влиянию химических агентов (мышьяк, винилхлорид). Ангиосаркома поражает не только печеночную паринхему, но и систему кровоснабжения железы. Опухоль практически не операбельна.
  • Гепатобластома. Представлена в виде первичной злокачественной опухоли печени с эмбриональным происхождением. Встречается у детей не старше 4–5 лет. В исключительных случаях гепатобластома диагностируется у лиц зрелого возраста.
  • Недифференцированная саркома. Развивается из соединительнотканных элементов печеночной паринхемы и сосудов. Склонна к прорастанию в ближайшие органы. Недифференцированная саркома отличается молниеносным течением и яркой клинической картиной. Поражает в основном детей.

Стадии онкопатологии

Существует 4 стадии рака печени. Для каждой характерны определенные симптомы, размеры и активность новообразования, степень общего распространения патологического процесса.

  • I стадия. Единичная злокачественная опухоль в печени, размер может варьироваться. Опухоль сосредоточена в границах железы, не выходя за ее контуры. Онкологический процесс не затрагивает печеночные сосуды, лимфоузлы и соседние органы.
  • II стадия. В печени формируется единичный опухолевый узел, прорастающий в близко расположенные кровеносные сосуды. Если опухолевых образований несколько, но их размеры не больше 5 см, болезнь также относят к II стадии.
  • III стадия. Протекает в несколько периодов. В первом (стадия IIIА) в печени присутствуют множественные опухолевые узлы свыше 5 см, но лимфоузлы и соседние органы не вовлечены в патологический процесс. Во втором периоде (стадия IIIВ) новообразование начинает прорастать в крупные печеночные вены. На стадии IIIС опухоль дает метастазы в ближайшие органы. Лимфатические узлы и отдаленные органы еще не поражены раковыми клетками.
  • IV стадия. Является терминальной. Опухоль затрагивает внутренние органы, вены и артерии. Раковые клетки распространяются по кровяному руслу по всему организму, внедряясь в любые органы (включая кости) и лимфоузлы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гепатобластома:

Онколог
Хирург
Гепатолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гепатобластомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Методы диагностирования

Для диагностирования гепатобластомы используют множество различных мероприятий, но первое что необходимо сделать – обратиться к специалисту, который в свою очередь:

  • изучит наследственность;
  • ознакомиться с историей болезни;
  • соберёт анамнез;
  • измерит все важные показатели организма;
  • проведёт пальпацию передней стенки брюшной полости;
  • детально опросит пациента. Этот пункт касается времени возникновения, степени.

Если в детском или взрослом возрасте есть подозрение на гепатобластому, необходимо перед терапией определить локализацию, стадию, размер и другие факторы.

Для этого нужно пройти полное обследование, которое включает в себя следующие мероприятия:

  1. Анализ крови на онкомаркеры. Если у пациента гепатобластома, в результате анализом будет наличие АПФ (альфа – протеин), который производят аномальные клетки.
  2. Ультразвуковое исследование печени, компьютерная и магниторезонансная томография, позитронно-эмиссионная томография. Эти процедуры необходимы для выявления точного расположения новообразования, размеров, структуры, стадии. Результат помогает врачу спланировать оперативное вмешательство.
  3. Гистология. При помощи этого метода берут небольшой участок ткани поражённого органа. Анализ проводят под местной анестезией. Гистологическое исследование даёт возможность поставить наиболее точный диагноз.
  4. Рентген грудной клетки. При помощи процедуры можно понять, есть ли метастазы в лёгких.

На ранних стадиях новообразование определить очень трудно, потому что патология проходит без симптомов. Обычно пациенты узнают о своём диагнозе на 2 или 3 стадии, когда опухоль растёт.

Диагностика и лечение

Успех последующей терапии определяется ранним и точным диагнозом. Заподозрить опухолевый процесс опытный специалист может при проведении пальпации. О наличии злокачественного процесса свидетельствует увеличенная в размере печень, большой живот, выраженные сосуды на передней брюшной стенке. Лабораторная диагностика включает в себя общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, печеночные пробы. Наибольшей диагностической ценностью обладают инструментальные методы: УЗИ, биопсия, КТ или МРТ.

Лечение во многом зависит от вида патологии и стадии:

  • пересадка печени является наиболее предпочтительным вариантом лечения. Целесообразно его применять на начальных стадиях процесса;
  • резекция пораженного участка. Предусматривает частичное удаление органа и является альтернативой пересадке. Применяется на запущенных стадиях;
  • химиоэмболизация. Применяется при невозможности проведения операции. В сосуды, которые питают опухоль, вводят специальные вещества, вызывающие их закупорку. Химиоэмболизация назначается пациентам с нормальным функционированием печени, а также отсутствием внепеченочного распространения новообразования;
  • радиочастотная термоаблация эффективна при диаметре опухоли, не превышающем трех сантиметров. Через небольшой прокол с помощью электрода происходит воздействие высоких температур на опухоль;
  • метод PEI. Применяется для неоперабельных больных. В новообразование вводится спирт, благодаря чему происходит некроз опухоли;
  • лазерная фотокоагуляция. Применяется на начальных этапах рака, когда опухоль не превышает четырех сантиметров. Нарушение целостности атипичных клеток происходит за счет лазерного воздействия с низкой частотой;
  • внутриартериальная химиотерапия. Противоопухолевые вещества вводятся непосредственно в артерию. Благодаря этому лекарственное средство высокой концентрации поступает к опухоли;
  • лучевая терапия. Локальный метод увеличивает шансы на положительные результаты лечения. Применяется на запущенных стадиях с метастазированием;
  • криодеструкция. С помощью аргона или азота проводится полное замораживание патологического образования. Ввиду высокого риска повреждения здоровых тканей печени метод применяется крайне редко;
  • паллиативная терапия. Применяется в запущенных случаях, когда нет шансов на выздоровление. Ее целью является облегчение клинических симптомов.

Медикаментозное лечение применяется лишь с целью снятия клинических проявлений. Пациентам проводят дезинтоксикационную терапию, очищая организм от токсических веществ. Также показаны препараты, улучшающие показатели крови, и анальгетики.

В некоторых случаях, после пересадки донорской печени, наблюдается отторжение. Такую реакцию организма предвидеть невозможно. Специалисты пытаются предотвратить развитие такого осложнения, назначая препараты, подавляющие иммунитет.

Согласно статистике, полное выздоровление наблюдается в десяти–двадцати процентах случаев. Если опухоль не удалось полностью удалить, летальный исход наступает через три–шесть месяцев

Итак, гепатоцеллюлярный рак печени – это опасная патология с высокой вероятностью летальности. Процесс стремительно развивается и характеризуется бессимптомным течением на ранних стадиях. В группе риска находятся люди с хроническими заболеваниями печени. Чаще от недуга страдают мужчины. Это связано с пристрастием к алкоголю.

На начальных этапах больных беспокоят боли в боку, тошнота, резкая потеря веса, изжога, желудочные и кишечные расстройства. По мере прогрессирования патологии печень увеличивается в размерах, появляется желтуха, отекают ноги. Выявление заболевания на ранних стадиях дает шанс на выздоровления

Для этого следует проходить профилактические осмотры и обращать внимание на изменения в своем организме

Причины злокачественной опухоли

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

  • синдром Видемана-Беквита;
  • гемигипертрофия (асимметрия лица и тела);
  • семейный аденоматозный ;
  • наследственная тирозинемия (болезнь, характеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов ().

Есть предположение о наличии взаимосвязи между вероятностью развития гепатобластомы и приемом некоторых оральных контрацептических средств будущей матерью (даже до наступления беременности).

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Стадии болезни

Холангиокарцинома выявляется чаще всего у мужчин работоспособного возраста. Из анализа анамнестических данных становится очевидна наследственная предрасположенность к болезни при наличии описываемой опухоли у родственников.

Четких причин формирования рака желчных протоков на сегодня не выявлено. Но можно с уверенностью говорить о некоторых факторах риска, предрасполагающих к развитию ХЦР печени.

  • Воспалительные заболевания различных сегментов билиарного древа;
  • Гипоплазия (недоразвитие) желчевыводящей системы;
  • Застой желчи (сладж-феномен);
  • Синдром Кароли, проявляющийся врожденным расширением холедоха (главного желчного протока).

Немаловажную роль играет глистная инвазия. Желчные протоки – излюбленная локализация гельминтов. Чаще всего это возбудители клонорхоза, описторхоза.

Холангиоцеллюлярный рак печени – прогрессирующее заболевание. Оно опасно такой проблемой, как метастазы. Не менее фатальны кровотечения, ведь описываемый орган очень обильно кровоснабжается.

Стадия заболевания определяет прогноз на выживаемость при холангиокарциноме печени, а также лечебную тактику. В онкологической практике стадийность патологии зависит от нескольких факторов:

  • Размера опухоли и ее распространенности;
  • Наличия метастазов;
  • Поражения регионарных и отдаленных лимфатических коллекторов.

Для нулевой стадии типична небольшая опухоль, не выходящая за рамки подслизистого слоя слизистой оболочки. Первая степень включает подтипы А и В. На стадии 1А новообразование поражает фиброзный и мышечный слои протоков. Подтип В характеризуется более глубокой инвазией: в жировую клетчатку и печеночные ткани.

Для второй стадии характерно поражение печеночных сосудов или регионарных узлов. Далее в процесс вовлекаются лимфатические узлы, и онкологи выставляют третью или четвертую стадию.

При начале роста метастаз больной отмечает симптомы:

  • Неприятные распирающие ощущения в правом подреберье, которые усиливаются к вечеру.
  • Увеличение печени. Больной самостоятельно определяет этот симптом. Орган приобретает неровную поверхность и его можно прощупать.
  • Возникают тошнота, изжога, метеоризм. Человек отказывается от еды.
  • Быстрая потеря веса.
  • Периодическая боль в области печени становится постоянной.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Отёк брюшной полости (асцит).
  • Отёчность нижних конечностей.
  • Необоснованные носовые кровотечения.
  • Возможно появление сосудистых звездочек на животе.
  • На последних стадиях отмечается желтизна кожных покровов и глазных белков.
  • Светлый кал.

Любые неприятные ощущения справа под ребрами требуют врачебного осмотра. Они не всегда являются признаками рака, но могут подсказать, что развивается доброкачественная опухоль. Если начать лечить патологию рано, злокачественный процесс не разовьётся.

Стадия Проявление
Начальная Симптоматика не выражена
Быстрая утомляемость, слабость
Средняя Вздутие живота
Скопление жидкости в брюшной полости
Тошнота или рвота
Чувство жара, сменяющееся ознобом
Снижение аппетита
Частые носовые кровотечения
Тяжелая Желтушность кожи
Повышение температуры до 39 градусов
Резкое снижение веса
Появляются сосудистые звездочки
Отек ног вследствие тромбоза воротной вены
Зуд
Изменение цвета мочи и кала
Терминальная Сильные боли в области печени
Распространение метастазов на другие органы и окружающие ткани

Особенности развития опухолей у детей

У ребенка опухоли встречаются относительно редко. У маленьких детей их обнаруживают чаще в правой доле печени. К предрасполагающим факторам относятся:

  • врожденные пороки развития;
  • гепатит и цирроз новорожденных;
  • влияние токсичных веществ во время беременности: алкоголь, соли тяжелых металлов;
  • прием будущей мамы препаратов, которые влияют на ферментную активность печени;
  • облучение во время беременности.

Обычно развиваются доброкачественные образования из эпителиальной ткани (гемангиома). Протекает заболевание без ярких признаков. Только при крупных или множественных опухолях появляется характерная клиника печеночных патологий:

  • гепатомегалия;
  • желтуха;
  • сосудистый шум;
  • боли в животе.

Иногда развивается сосудистая недостаточность. Множественные гемангиомы сочетаются с диффузным неонатальным гемангиоматозом, поражающим мозг, дыхательную и пищеварительную систему. В стадии разрастания опухоль представляет угрозу для жизни новорожденного.

Патологическая анатомия гепатоцеллюлярной карциномы позволяет ее отличить от других новообразований. Ее клетки имеют крупные митохондрии и микроворсинки на плазменной поверхности мембраны. Эта форма рака часто развивается на фоне лимфобластного лейкоза. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Гепатобластомы обнаруживают в грудном возрасте. Такие опухоли возникают в сочетании с врожденным отклонением – синдромом Беквита-Вейдемана или аденоматозным полипозом.

Причины гепатобластомы

Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна). Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др.

Существует определенная связь между появлением гепатобластомы и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Диагностика Гепатобластомы:

Обычно к моменту выяснения диагноза размеры опухоли большие, но метастазов еще нет. Ранний диагноз злокачественных новообразований всегда составляет затруднения ввиду продолжительного бессимптомного течения.
Сцинтиграфия и эхография позволяют определить топографию болезни. Печеночная биопсия связана с угрозой возникновения геморрагии. Рекомендуют раннюю пробную лапаротомию и, по мере возможности, резекцию. Гипертромбоцитоз является указанием на злокачественность. Наличие альфа-фетопротеина помогает выяснению диагноза.
Биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического изучения) при помощи пункции или во время операции выполняется в тех случаях, когда данные проведенного всестороннего обследования сомнительны.
Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.
Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.
Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, нейробластомой с метастазами в печень, псевдокистой поджелудочной железы, кистоподобным расширением желчного протока и другими опухолями в брюшной полости.

Лечение

Без адекватной и вовремя проведенной комплексной терапии детям с гепатобластомой и злокачественной гепатомой угрожает летальный исход.

Оперативное вмешательство производится развернуто, с тотальным удалением доли, перевязкой сосудов, желчных протоков, с учетом возможных аномалий артерий и вен. Радикальное хирургическое иссечение опухоли и адекватно подобранный последующий курс химиотерапии дает высокую степень выживаемости маленьких пациентов. Запущенные, неоперабельные случаи в онкологии лечат симптоматически и курсом химиотерапии.

Медикаментозное лечение

Лекарственные средства используются только для симптоматического и поддерживающего лечения. В список препаратов входят дезинтоксикационные средства, ненаркотические и наркотические анальгетики, препараты для повышения уровня гемоглобина, гепатопротекторы.

На фоне основного заболевания ребенок подвержен инфекциям, поэтому ему назначают иммуностимулирующие препараты, витаминные комплексы.

Если опухоль диагностирована на поздней стадии и считается неоперабельной, назначается длительный курс антибактериальных препаратов в комплексе с цитостатиками.

Химиотерапия

Большинство злокачественных у детей чувствительно к действию цитостатиков последнего поколения, и это дает хороший шанс на выживание. Химиотерапию назначают как до, так и после проведения операции. Цель такого лечения – сократить объем оперативного вмешательства и уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в печени.

Курс лечения проходит монотерапией или сочетаниями с использованием препаратов антрациклиновой группы, антиметаболитов, антибиотических противоопухолевых средств, таксанов, алкилирующих агентов.

Хииотерапия показана всем пациентам, у которых поражены лимфатические узлы. Вид новообразования и его размер не имеют значения.

Нейробластома: симптомы, стадии, прогноз, причины, лечение у детей и взрослых

Нейробластома – сугубо «детская» опухоль, взрослым она уже не грозит. Это злокачественное новообразование берет свое начало где-то на уровне эмбриогенеза, развиваясь из нейробластов – зародышевых клеток симпатической нервной системы, которым назначено было стать полноценными нейронами.

Однако в силу различных обстоятельств созревание нейробластов нарушается, они остаются в зародышевом состоянии, но при этом не теряют способности к росту и делению.

Наличие в нервной ткани новорожденного ребенка очагов нейробластов, которые не завершили свое созревание, во многих случаях и есть нейробластома.

Что такое нейробластома

Самая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии.

Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома.

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Осложнения нейробластомы

Осложнения при нейробластоме могут развиваться во время острого периода ее течения и после завершения ее успешного лечения. К первой группе заболеваний, сопутствующих данному типу онкологии, относят:

  • Метастазирование изначальной опухоли.
  • Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
  • Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.

После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:

  • Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
  • Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
  • После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологически осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
  • Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Симптомы проявления

Проявление округлости на живое у ребенка может свидетельствовать о развитии нейробластомы забрюшинного пространства.

От локализации зависят признаки заболевания. Нейробластома забрюшинного пространства у детей проявляется давлением на органы малого таза, развитием округлого образования на животе.

Вследствие этого возникает развитие отечности и онемение конечностей, отеки лица, учащенное мочеиспускание. При локализации новообразования в участке шеи наблюдается уплотнение, изменение характера и частоты дыхания, одышка.

Общие симптомы характеризуются повышением температуры тела ребенка в течение длительного времени без видимой на то причины. Больной отказывается от пищи, поскольку возникают проблемы функционирования желудочно-кишечного тракта, возможны рвота, диспепсические расстройства, быстрая потеря массы тела, анемия и бледность кожи. Наблюдается тремор конечностей, вращение глаз, паралич.

Ребенок отстает от психических и физических параметров, соответствующих его возрасту.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Причины нейробластомы

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток. Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев. В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось. Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы. У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов. При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Классификация

Злокачественные поражения ткани (паренхимы) печени у детей разделяются как:

  • бластома;
  • гепатоцеллюлярная карцинома.

Они имеют агрессивное течение.

Гепатобластома

Это эмбриональная низкодифференцированная опухоль. Она содержит клетки эпителия печени – гепатоциты, элементы соединительной ткани и другие структуры с признаками атипии (измененного строения). Может иметь тератоидные черты – включать незрелые фрагменты скелетных мышц, хрящей, желудочно-кишечного тракта.

Гепатобластома чаще встречается у мальчиков, нежели у девочек.

Гистологически (по типу строения) она делится на несколько вариантов:

  1. Фетальный.
  2. Эмбриональный.
  3. Макротрабекулярный.
  4. Мелкоклеточный недифференцированный (анапластический).

Карцинома

Это гепатоцеллюлярный рак, развивающийся из клеток печени. У детей он имеет узловую форму, состоит из множественных очагов; в отличие от взрослых, реже выявляется тяжелый, запущенный цирроз (замена нормальной паренхимы соединительнотканными компонентами в результате некротических изменений).

Гепатоцеллюлярная карцинома в детском возрасте:

  • агрессивна;
  • дает метастазы в кости, легкие,
  • развивается, как правило, у пациентов 9-10 лет (это средний показатель, возможны исключения и в старшем, и в младшем возрасте).

Быстро растет, разрушая нормальные участки паренхимы.

Что такое опухоли печени

Многие новообразования развиваются из одной клетки. Вся остальная масса атипичных единиц является клональной по происхождению. Между началом воздействия неблагоприятного агента и развитием опухоли проходит довольно длительный период. За это время видоизмененные клетки приобретают новую генетическую информацию.

Вирусы или иные канцерогенные факторы увеличивают риск прогрессии патологических процессов. В результате начинается рост трансформированных клеток уже с другой ДНК. Опухоли могут иметь доброкачественный и злокачественный характер. Исходят они из эпителиальной, соединительной и паренхиматозной ткани, протоков или сосудов.

Благодаря портальной вене, печень является излюбленным местом для метастазов из других органов. Часто атипичные клетки попадают из желчного пузыря, кишечника, желудка. Злокачественные образования (код МКБ С 22.0 – С 22.9) встречаются значительно реже, чем доброкачественные опухоли. По статистике, женщины болеют раком печени реже, чем мужчины.

Опухоли печени у детей

Первичные опухоли у детей младшего возраста встречаются редко. В двух третях случаев их обнаруживают на первом году жизни. Опухоли могут развиваться из гепатоцитов и/или поддерживающих структур. Вторичные опухоли крайне редки, обычно наблюдаются при нейробластоме надпочечников.

Диагноз

Биохимические показатели могут быть не изменены. Самыми частыми отклонениями являются высокая активность ГГТП и повышенный уровень α2-глобулина в сыворотке. Возможно увеличение концентрации α-фетопротеина. Локализацию и размеры опухоли необходимо уточнить с помощью УЗИ, КТ и, при необходимости, ангиографии.

Прицельная биопсия печени обычно служит надёжным методом подтверждения диагноза.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома — редкая аномалия развития, в основном жёлчных протоков. Обнаруживается у детей младше 2 лет. Лечение консервативное, при необходимости гамартому иссекают.

Злокачественная мезенхимома (недифференцированная саркома)

Выявляется у детей в возрасте 6-12 лет. При гистологическом исследовании определяется саркома с розовыми ШИК-положительными включениями в цитоплазме. Опухоль иссекают, затем назначают химиотерапию. Имеются данные о длительной выживаемости больных.

Аденомы

Аденомы — редкие опухоли, не склонные к озлокачествлению, которые со временем могут подвергаться обратному развитию. Состоят из балок гепатоцитов, имеют фиброзную капсулу. Лечение консервативное.

Гепатоцеллюлярная карцинома

ГЦК обычно обнаруживают у детей старше 5 лет, чаще у мальчиков. Как правило, это крупная одиночная опухоль с поздним метастазированием. Цирроз печени может отсутствовать.

В большинстве случаев причиной служит вирусный гепатит В или С, особенно на Дальнем Востоке. ГЦК может также развиваться при гигантоклеточном гепатите, атрезии жёлчных путей, поликистозе печени (включая врождённый фиброз печени), тирозинозе и гликогенозах.

Проявления заболевания включают уменьшение массы тела, выбухание живота, как правило, в правом верхнем квадранте, боли, асцит и желтуху. Иногда в опухоли обнаруживают очаги обызвествления.

Лечение

Единственным обнадёживающим методом лечения является удаление опухоли, однако сделать это удаётся редко. Рост и развитие ребёнка после лобэктомии не нарушаются. Для уменьшения размеров опухоли перед резекцией применяют химиотерапию.

У больных с фиброламеллярной формой прогноз значительно лучше и чаще имеется возможность удаления опухоли.

Гепатобластома

Эта редкая опухоль состоит из эпителиального и мезенхимального элементов, обычно выявляется у детей в возрасте до 3 лет и приводит к смерти в возрасте до 5 лет.

Сообщалось о её сочетании с гем и гипертрофией, опухолью Вильмса, фетальным алкогольным синдромом и полипозом толстой кишки у матери. Продукция опухолью хорионического гонадотропина может приводить к преждевременному половому созреванию.

Иногда опухоль сочетается с гиперхолестеринемией.

Химиотерапия может увеличить продолжительность жизни больного и сделать возможной резекцию печени. Трансплантация печени приводит к снижению уровня хорионического гонадотропина.

Прогноз определяется степенью дифференцировки опухоли.

Гемангиоэндотелиома у грудных детей

Эта сосудистая, обычно доброкачественная опухоль у грудных детей состоит из выстланных эндотелием каналов, имеющих размеры капилляров, и может сочетаться с гемангиомами кожи. Выявляется в возрасте до 6 мес как объёмное образование в животе.

Наличие артериовенозных шунтов в опухоли обусловливает развитие сердечной недостаточности. В эпигастральной области иногда выслушивается систолический шум. При разрыве опухоли развивается гемоперитонеум. Опухоль часто сочетается с пороками развития.

Микроангиопатический гемолиз в аномальных, извитых, узких сосудах опухоли приводит к тяжёлой анемии и тромбоцитопении.

Лечение симптоматическое. При рефрактерной сердечной недостаточности или разрыве опухоли производят эмболизацию ветвей печёночной артерии. Прогноз благоприятный.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *