'Гемобластозы

Гемобластозы

0 комментов
просмотров
14 мин. на чтение

Гемобластозы: причины, виды и симптомы заболевания кроветворной ткани

Окончательная причина развития гемобластозов не до конца установлена, но известно несколько факторов риска появления заболеваний кроветворной ткани:

  • облучение – ультрафиолетовое (солнечное, солярий), ионизирующее (всплеск заболеваемости после аварии на ЧАЭС), облучение при лечении новообразований внутренних органов, головного мозга;
  • прием противоопухолевых препаратов – большинство из них крайне токсичны для организма, могут вызывать мутации клеток кроветворения;
  • случаи лейкозов или лимфом у близких родственников;
  • генетические врожденные аномалии – синдром Дауна, Блума, Луи-Барр и ряд других;
  • вирусная инфекция — Эпштейна-Барр, ретровирус;
  • наследственные или приобретенные нарушения обмена аминокислот.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы делят на опухоли, развивающиеся внутри костного мозга, названные миелопролиферативными, или лейкозами и вне его – лимфопролиферативные, или лимфомы, растущие в лимфоузлах. По мере прогрессирования раковые клетки из костного мозга переходят (метастазируют) в лимфоузлы и наоборот. В некоторых случаях болезнь с самого начала имеет признаки лейкоза и лимфомы.

Если источник опухоли – бласт, то есть незрелая стволовая клетка костного мозга, то лейкоз считается острым.

Он бывает:

  • монобластным,
  • миелобластным,
  • смешанным миеломонобластным,
  • эритроидным,
  • мегакариобластным,
  • промиелоцитарным.

Когда бесконтрольное деление охватывает уже зрелые или промежуточные виды, то это характерно для хронической формы. К ним относится миелолейкоз, полицитемия, эритромиелоз, лимфолейкоз. Лимфомы бывают ходжскинскими и неходжкинскими. Определить вид болезни можно только после анализа костного мозга и крови, пункции лимфоузла, так как основная клиническая картина очень похожа.

Симптомы опухоли крови

Гемобластоз может начинаться по типу острой вирусной инфекции с высокой температурой и признаками интоксикации – тошнота, слабость, боль в костях. Но чаще всего признаки болезни малозаметные, особенно на ранней стадии:

  • потливость;
  • недомогание;
  • длительное повышение температуры до 37,1-37,3 градусов;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • постепенная потеря веса.

К ним постепенно присоединяется увеличение лимфоузлов в заушной, шейной области, под мышками, в зоне паха, тяжесть и болезненность в верхней части живота из-за увеличения печени и селезенки. При разрастании лимфатической ткани внутри грудной клетки возникает отечность лица, переполнение вен шеи, затрудненное дыхание.

Из-за снижения сопротивляемости пациенты легко заражаются вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Они протекают с постоянными обострениями, имеют затяжное течение, трудно поддаются лечению. Особенно часто появляются пневмонии, которые при резком снижении иммунитета приобретают почти молниеносное прогрессирование со смертельным исходом.

Низкая свертывающая способность крови отражается в легком возникновении синяков, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Этиология

Очень часто выявляются гемобластозы у детей от двух до семи лет и протекают в острой форме.

В результате клинических исследований парапротеинемических гемобластозов выделяют следующие причины его возникновения:

  • Генетические мутации, которые появляются в процессе формирования плода в утробе из-за сбоев.
  • Наследственная предрасположенность, связанная с патологией в хромосомах с синдромом Дауна и Патау – приводит к развитию миелоидных лейкозов, возможны также наследственные дефекты иммунной системы.
  • Излучение – имеются в виду ионные излучения из-за ядерной бомбардировки. В Японии в течение десяти лет после ядерного удара значительно возросло количество больных лейкозом и миелолейкозом.
  • Химические и лекарственные средства – из-за химических испарений либо злоупотребления лекарственными препаратами.
  • Вирусные инфекции. На данный момент ведутся исследования в этой сфере. Доказаны вирусные лейкозы у животных и птиц, а с человеком пока картина неясная.
  • Нарушения в обмене веществ – способны вызывать мутации в хромосомах и оказывают иммуносупрессивное действие.

Патогенез включает большое количество причинно-следственных факторов, которые оказывают влияние на стволовые и полустволовые клетки, вызывая злокачественное трансформирование. То есть существует определенный участок, с которого осуществляется воздействие, а располагается он, по всей видимости, в клеточном геноме, где расположены протоонкогены и антионкогены.

Могут наблюдаться усиления и расширения точечной мутации либо другие изменения, которые превращают протоонкогены в онкогены и вызывают развитие опухоли. Развитие заболевания начинается с процесса трансформации одиночной стволовой или полустволовой клетки, которая дает разновидность дефектных клеток. Таким образом, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Это подтверждают всевозможные исследования, когда обнаружены в опухолевых клетках однотипные клоновые метки.

Парапротеинемические гемобластозы возникают также из измененной клетки и связаны с выработкой избыточного иммуноглобулина. Состояние усугубляется постепенно, ухудшая иммунную систему. Патология возникает после сорока лет, а на первых этапах может никак себя не проявлять. В большинстве своем возникает из-за радиации. Вовремя оказанная терапия может продлить жизнь пациенту.

Клинические проявления

Гемобластозы развиваются с характерными местными и системными симптомами. Помимо этого, клинические проявления могут быть острой формы, по всем клиническим проявлениям они напоминают острые респираторные вирусные инфекции. Но часто встречается латентная или медленная форма.

Различают несколько форм развития и течения болезни

Интоксикация – за счет сильнейшего отравления организма продуктами распада клеток новообразований. При этом у пациента отмечается повышенное потоотделение, сильная утомляемость. Происходит резкое повышение температуры тела. За счет этого пациент отмечает слабость во всем теле. Очень быстро снижается вес тела больного.

Анемическая – при этом пациент отмечает гул в ушах, слабость, головокружение. Ощущение, что перед глазами летают мушки, способность к усиленной физической нагрузке значительно снижается, отмечается тахикардия, одышка. За грудиной отмечаются болевые ощущения. В некоторых случаях обморок.

Третья форма – пролиферативная или гиперпластическая. В этот период опухоль усиленно растет. При этом отмечается увеличение лимфатических узлов. Селезенка увеличена в размере, за счет этого отмечается сильная колющая боль левого подреберья. Если пациент ощущает боль в правом подреберье, это знак о том, что печень увеличена в размере. Так как разрастание костного мозга проходят в быстром темпе, отмечаются сильные боли в костях.

Увеличенными лимфоузлами сдавливается полая вена, что приводит к отекам лица шеи. У пациента на десне, глотке. На коже появляется сильное уплотнение. Эти симптомы генерирует геморрагический синдром. Проявляется небольшими точечными кровоизлияниями кожи, а также слизистой оболочки. При этом страдает слизистая рта, отмечается кровотечение из десен, появляется кровь из носа.

Завершающий этап – это иммунодефицитная стадия.

Лечение гемобластозов

Начинать лечение необходимо как можно раньше в стационаре. Гемобластозы у детей лечат, используя особые детские схемы. Лучше, если лечение будет проводиться в асептической палате.

Конкретное лечение зависит от формы гемобластоза. Если это острый лейкоз, лечение проводят в соответствии с типом заболевания (лимфобластный или нелимфобластный). Основой лечения острого лимфобластного лейкоза является программа LOP. Для лечения миелоидных лейкозов используют Цитозар-Антрациклиновые схемы плюс Этопозид. Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью биологической программы АТРА плюс химиотерапия. При лечении хронического лимфолейкоза назначают моноклональные антитела — Ритуксимаб, Флюдару, цитостатики Циклофосфан или Сарколизин с Преднизолоном и Метандростенолоном. Курс включает 200-300 мг Сарколизина по 10-20 мг в сутки. По 10-15 мг в день Метандростенолона. Поддерживающая терапия — Сарколизин по 10 мг в 5-10 дней. При почечной недостаточности заменяют Сарколизин Циклофосфаном по 400 мг внутривенно или внутримышечно, курс — 8-10 г. Поддерживающий курс — 400 мг Циклофосфана раз в 5-10 дней. Для лечения локальных очагов гемобластоза применяют лучевую терапию.

Хронический миелолейкоз лечится с помощью Гливека (Иматиниба). Традиционное лечение множественной миеломы — это Мелфалан и Преднизолон. Новые лекарственные средства — это Бортезомиб (Велькейд), Талидомид. Для лечения лимфомы Ходжкина применяют химеолучевые методы. При гемобластозах применяют также Гемзар, Навельбин, Таксаны. Химиотерапевтическое лечение проводится курсами.

Существует метод, который позволяет полностью излечиться от лейкоза — пересадка костного мозга от донора. Чтобы не было отторжения, выбирать донора необходимо среди близких родственников. Проводится также симптоматическое лечение, переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, плазмы.

Успех терапии гемобластоза зависит от своевременного диагностирования и начала правильного лечения

Важное значение имеет уход за больным. Во время курса химиотерапии больного нужно мыть каждый день теплой водой без использования мочалки. В рационе должны быть вареные овощи, мясо

Не давать твердых продуктов во избежание повреждений слизистой рта. При лечении кортикостероидами ограничивают употребление соли и углеводной пищи. Свежие овощи и фрукты исключаются

В рационе должны быть вареные овощи, мясо. Не давать твердых продуктов во избежание повреждений слизистой рта. При лечении кортикостероидами ограничивают употребление соли и углеводной пищи. Свежие овощи и фрукты исключаются.

Во время перерывов между курсами химиотерапии необходимо следить за больным, измерять температуру тела два раза в сутки, наблюдать за самочувствием.

Народная медицина советует при хорошей переносимости трав, применение отваров из Аира болотного, листьев Ежевики, Овса посевного, Хвоща полевого, листьев Черники, листьев Яблони, Яснотки в соотношении 2:2:3:1:2:2:1. Принимается он перед едой три раза в день. Другой вариант отвара с использованием Листьев барбариса, Березы, Дягиля лекарственного, Любистка, стеблей Ржи, Хвоща полевого в равных пропорциях. Также можно использовать отвар Листьев березы, Дягиля лекарственного, листья Крапивы, Овса стебли в соотношении 2:2:3:3

При лейкозах также возможно применение обтираний с использованием следующих лекарственных растений отдельно или в виде сборов: Травы будры, корня Дягиля лекарственного, травы земляники лесной, листьев крапивы двудомной, зеленых стеблей Пырея ползучего, зеленых стеблей Ржи посевной, листьев Березы повислой, верхушки Гречихи посевной, листьев Ежевики, травы Земляники лесной, травы Тысячелистника обыкновенного, травы Яснотки белой.

Лечение гемобластозов длительное и требующее усилий как специалистов, так и пациентов, но последнее время благодаря применению современных комплексных методов у большинства заболевших наблюдается полное исцеление или значительное продление жизни.

Причины развития заболевания

Кроме того, подобное заболевание часто возникает на фоне гемобластоза (например, дезагрегационная тромоцитопения). Нередко патология развивается при уремии. Это состояние постоянной аутоинтоксикации, возникшей из-за хронической тяжело протекающей почечной недостаточности) Другие формы вторичных тромбоцитопатий проявляются при следующих заболеваниях:

    • ДВС – синдром;
    • цирроз, опухоли и паразитарные поражения печени;
    • цинга;
    • эндокринные нарушения, в частности гиперпродукция эстрогенов и гипотиреоз;
    • лучевая болезнь.

В отдельную группу выделяют лекарственные и токсигенные вторичные тромбоцитопении. Они возникают как осложнение после продолжительного курса приема аспирина, некоторых антибиотиков (например, пенициллинов и нитрофуранов), цитостатиков. Нередко нарушение агрегации тромбоцитов развивается на фоне миеломной болезни и миелопролиферативных расстройствах. В некоторых случаях установить точную причину патологии не удается, тогда в карточке пациента записывают диагноз «неуточненная тромбоцитопатия».

Есть причины, которые резко увеличивают риск возникновения и усиления кровообращения. Особенно нужно быть внимательными пациентам, у которых может проявиться наследственная тромбоцитопатия. Самоконтроль за собственным состоянием позволит нейтрализовать болезнь в самом начале и избежать неприятных осложнений. Кровотечения провоцируют:

    • продукты, содержащие большое количество уксуса;
    • все спиртосодержащие напитки;
    • препараты, оказывающие антикоагулянтное действие. Некоторые противовоспалительные медикаменты;
    • большинство физиопроцедур, особенно ультравысокие частоты, ультрафиолетовое излучение;
    • длительное пребывание под палящим солнцем.

Определение генетической предрасположенности к такого рода патологиям должно проводиться на начальных сроках беременности. Если в семье были случаи тромбоцитопении, женщине следует получить консультацию генетика, при необходимости сдать определенные анализы. После рождения ребенок должен находиться под медицинским наблюдением. Впоследствии необходимо стать на учет у гематолога, что позволит избежать осложнений и необратимых последствий заболевания.

Лечение

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Лейкоциты и эритроциты с раковыми клетками

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови

Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Симптомы острых лейкозов

По сравнению с хронической формой болезни более выраженно протекает острый гемобластоз. Симптомы этого недуга быстро нарастают, и состояние человека заметно ухудшается. В клинической картине преобладают следующие синдромы:

  1. Анемический.
  2. Геморрагический.
  3. Лимфопролиферативный.
  4. Синдром гепатоспленомегалии.
  5. Интоксикационный.
  6. Синдром поражения иммунной системы.

Из-за угнетения кроветворения у больных отмечается выраженная анемия. Особенно это выражено при лимфоидных лейкозах. Несмотря на проводимую терапию, гемоглобин у пациентов остается низким. К характерным признакам анемии относится бледность, выраженная слабость, сухость кожи, поражение слизистых оболочек и извращение вкуса. Геморрагический синдром характеризуется возникновением на коже красных точек и пятен (петехии, экхимозы). При выраженном недостатке тромбоцитов возникают наружные и внутренние кровотечения, что приводит к прогрессированию анемии.

Интоксикация у пациентов, страдающих гемобластозами, проявляется снижением аппетита, болями в мышцах и костях и постоянной слабостью. Как и любой онкологический процесс, рак крови сопровождается потерей массы тела. Острые гемобластозы практически всегда сопровождается лимфоаденопатией. Из увеличения размеров тимуса может развиться дыхательная недостаточность. Помимо гипертрофии всех групп лимфатических узлов отмечается гепато- и спленомегалия. Клиническая картина гемобластоза у детей такая же, как и у взрослых пациентов.

Прогрессирование рака крови приводит к поражению практически всех органов и систем. В первую очередь страдают яички и почки. Главным осложнением недуга является ДВС-синдром, то есть нарушение свертываемости крови. Также пациенты часто страдают от присоединяющихся инфекций, которые развиваются на фоне иммунодефицита.

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Продолжительность жизни при гемобластозе

Точного ответа на вопрос, какие шансы на жизнь дают гемобластозы, не существует. Прогноз при этом заболевании зависит не только от своевременности его выявления и адекватности лечения, но и от того, насколько высоко у человека стремление побороть опасную болезнь. При лечении гемобластоза очень важен психологический настрой на длительную терапию.

Как видно из статистических данных, прогноз при этом заболевании крови бывает следующим:

  • полное выздоровление возможно в 80-90% случаев при условии раннего выявления болезни и проведении качественного её лечения;
  • при обнаружении патологического процесса на 2 стадии и наличии возможности проведения трансплантации костного мозга, возможность дожить до старости сохраняется у 80% больных.

Очень важно не отпускать руки, услышав такой диагноз, а собрать все силы и начать активно бороться с недугом, не пренебрегая никакими методами терапии, предлагаемыми лечащим врачом. Негативный настрой вдвое снижает шансы на дальнейшую жизнь даже у пациентов с ранними стадиями заболевания.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще. Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз. Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация

Это опухоль, которая начинает свое развитие из лимфатических узлов или кроветворной системы. Различают несколько видов лейкоза: гематосаркома, лейкоз. Они отличаются системностью поражения.

При лейкозе поражен костный мозг, а при гематосаркоме – лимфатические узлы. Классификация полностью зависит от скорости развития заболевания.

Нарушение подразделяется на несколько типов:

  • миелопролиферативные – представлена группа лейкозами и лейкемией. Злокачественное новообразование, с первичным поражением костного мозга;
  • лимфопролиферативные болезни: гематосаркома или лимфомы, это опухоли с первичной локализацией, ростом и развитием в лимфоузлах.

По мере роста и развития новообразования, лейкозы и гематосаркома могут преобразовываться друг в друга. Поэтому при лейкозах могут возникнуть метастазы в брюшину и лимфоузлы.

А также гематосаркома преобразовывается в патологические процессы костного мозга. Но в некоторых случаях развивается лимфо-лейкоз. При этом медиками отмечаются клинические проявления и костного, и внекостного поражения.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *