'Феохромоцитома

Феохромоцитома

0 комментов
просмотров
23 мин. на чтение

Функции надпочечников

Надпочечники — парные железы внутренней секреции, расположенные на верхушке почек. Состоят из двух слоев: коркового и мозгового. Корковый слой продуцирует минералокортикоидные гормоны, отвечающие за обмен воды и солей в организме человека, и глюкокортикоиды, регулирующие метаболизм веществ и образование энергии. Хромаффинные клетки мозгового слоя вырабатывает катехоламины — адреналин и норадреналин. Надпочечники у детей и подростков участвуют в регуляции роста, развития мышечной системы, формирования особенностей характера. У женщины корковый слой вырабатывает небольшое количество мужского полового гормона тестостерона, необходимого для нормального протекания беременности и развития молочных желез.

Катехоламины — гормоны стресса, способные увеличивать активность работы других эндокринных желез. Содержание гормонов в крови повышается при напряженной работе, особенно физической. Адреналин и норадреналин на уровне клеток стимулируют образование энергии, увеличивают работу сердца и тонус сосудов. Такая реакция является приспособительной — организм мобилизуется на защиту от опасности, повышается тренированность и устойчивость к нагрузкам.

Адреналин и норадреналин возбуждают проводящую систему сердца: развивается тахикардии, увеличивается сила сокращений миокарда и минутный объем кровотока. На сосуды гормоны действуют двояко: периферические в коже, слизистых, брюшной полости — сужаются, а центральные, питающие мозг, сердце, легкие и печень — расширяются. Эффекты гормона помогают организму направить основную массу крови, а значит кислорода и питательных веществ, к мышцам и жизненно-важным органам.

В печени усиливается распад гликогена до глюкозы, на уровне клеточных мембран повышается проницаемость для сахаров. Поступая в клетку углеводы включаются в цикл химических реакций распада, в результате которого образуются элементарные единицы энергии — молекулы аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В стрессовых ситуациях катехоламины резко повышают выносливость организма, скорость реакции и физическую силу. В экстремальных способствуют выживанию и сохранению функций.

Симптомы заболевания

Феохромоцитома патогенез имеет достаточно сложный. Гормоны, вырабатываемые при её наличии в избытке, прежде всего, влияют на такие важные составляющие человеческого организма, как нервная, эндокринная и сердечнососудистая система. Основным проявлением можно назвать гипертонические приступы с разной продолжительностью. Они могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и обычно проявляются следующим образом:

  • головная боль;
  • учащённое сердцебиение;
  • повышенное потоотделение.

Такие приступы называются кризами. Они имеют также различную частоту: могут случаться очень интенсивно, по 10-15 раз в течение дня, а могут не беспокоить месяцами, а потом вдруг однажды проявиться. Кризы подвергают организм больного серьёзной опасности, вплоть до риска инсульта, который может являться причиной смерти. Страдают почки, сердце и лёгкие. Артериальная гипертензия – весьма распространенное явление при феохромоцитоме.

Наиболее заметным и самым опасным явлением считается катехоламиновый шок. Он обусловлен тем, что гемодинамика становится неуправляемой. То есть гипотензия и гипертензия, два противоположных состояния, сменяют друг друга в хаотичном порядке. Это случается лишь с 10% пациентов, но, как правило, шоковое состояние не поддаётся лечению и часто предшествует летальному исходу.

Наряду со столь свойственными этой болезни, у неё также есть проявления, характерные для многих других заболеваний, например, таких, как вегето-сосудистая дистония

Важно вовремя обратиться к врачу, чтобы точно узнать свой диагноз и избежать возможных осложнений

Таковы признаки феохромоцитомы:

  • Повышение давления. Под действием гормонов, которые вырабатываются в избытке, сужаются сосуды. Из-за воздействия большего объёма крови на их стенки в один момент растёт как верхнее, так и нижнее давление.
  • Аритмия. Сердце начинает сокращаться сильнее и быстрее при содействии поступающих в кровь катехоламинов. Его деятельность замедляется из-за возбуждённого на уровне рефлексов центра блуждающих нервов. При этом у больных наблюдается слабость, затруднение дыхания, болезненные ощущения в груди.
  • Повышенная секреция. Железы активизируются: усиливается потливость, в том числе ладоней, становится обильнее слюноотделение, слезятся глаза.
  • Панические атаки. У пациентов наблюдается беспричинное чувство страха, затруднено дыхание, возможны боли в висках и теменной области. Причиной является напряжение центральной нервной системы под действием всё тех же гормонов.
  • Белая, холодная кожа. Под адреналиновым воздействием кожные сосуды сужаются, что приводит к внешним изменениям.
  • Снижение массы тела. У больных отмечается ускорение метаболизма, и это приводит к быстрому сжиганию жировой ткани при том же рационе.
  • Нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Они также могут возникать из-за замедления движения пищи по кишечнику.

Обнаружив у себя некоторые из этих отклонений, лучше всего незамедлительно обратиться за медицинской помощью, поскольку ими могут сопровождаться серьёзные заболевания, в том числе – феохромоцитома надпочечника.

Повышенное давление может быть признаком развития болезни

Само же проявление образования принято делить на три разновидности, в зависимости от течения болезни. Выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную. На долю двух последних приходится только 15% от общей массы клинических случаев. Иногда феохромоцитома не проявляет таких явных свойств, как высокое внешнее и внутреннее давление, тогда диагностика проводится с опозданием, и это влечёт за собой последствия.

Лечение

Единственным способом лечения феохромоцитомы является
хирургический.

Выполняться подобные операции стали с 1926 года. Операция
осуществляется как открытым доступом, так и лапароскопическим путем. Только
лечащий хирург решает, каким образом проводить операцию.

Перед намеченной операцией необходима предоперационная
подготовка. В случае сердечно-сосудистой недостаточности, острой поломки коронарного
кровообращения, операцию могут отложить до устранения неблагоприятных
симптомов.

У больных, которым показано удаление феохромоцитомы,
присутствует риск возникновения катехоламинового криза под час операции, что
можно снизить предоперационной подготовкой. Непосредственно перед операцией в
последние 3 дня проводят ежедневно внутривенные вливания феноксибензамина. На
этот препарат имеются и противопоказания. Его нельзя принимать больным с
феохромоцитомой со значительным понижением АД.

Если
артериальная гипертензия имеет
место быть после удаления феохромоцитомы, то это явное свидетельство, что опухоль
полностью не удалена. После операции спустя 8-10 дней, для подтверждения
предположения, необходимо собрать мочу (суточное количество) и сдать кровь для
выявления катехоламинов. Также артериальная
гипертензия свидетельствует о самостоятельной гипертонической болезни, обнаруживаемой в 14-20% случаев у больных, еще до развития
феохромоцитомы.

В этом случае необходимо провести пробу с клофелином или
фентоламином для дифференциальной диагностики присутствия гипертонической
болезни или выявления не 100 % удаления
феохромоцитомы.

Люмботомия является наименее травматичным и оптимальным
хирургическим доступом. При адреналэктомии с опухолью требуется осуществление
непрерывного мониторинга АД, проведение электрокардиографии и измерения
венозного давления. Первый этап операции предусматривает использование
тропафена в сочетании с β-блокаторами для стабилизации гемодинамических
показателей. Восполнение потери жидкости имеет огромное значение.

В период второго этапа операции постоянство гемодинамики
обеспечивается трансфузией кровезаменителей, глюкокортикоидами, крови и плазмы.

Применяется также и консервативное лечение для подготовки к
операции, снятия симптомов криза и устранение негативного проявления болезни.

Рекомендуется при кризе внутримышечное и внутривенное
введение фентоламина. Положительный эффект наблюдается и от препарата,
снижающего АД – нитропруссида.

Если цель оправдала себя, то фентоламин продолжают вводить
той же дозы, каждые 2 или 4 часа в продолжение суток, опираясь на уровень АД.
Далее переходят к использованию данных препаратов в таблетках, вплоть до
операции.

Обзидан, индерал, анаприлин, пропранолол, снижающие частоту
сердечных сокращений, являются показанием к их введению на фоне тяжелой
тахикардии в сочетании с аритмией.

В таблетках ежедневная доза индерала должна соотвествовать
40-60 мг. Следует учитывать, что применение данных лекарственных средств
допустимо лишь после введения фентоламина. Несоблюдение рекомендаций может
повлечь рост артериального давления.

Имеются свидетельства
довольно успешного применения
a-метилпаратирозина при лечении феохромоцитомы. Лечение никардипином или
нифедипином также оказывает свое положительное влияние. Эти препараты блокируют
в клетках феохромоцитомы поступление кальция, а также снижают высвобождение из
опухоли катехоламинов.

Лечение

При феохромоцитоме лечение изначально проводится консервативным путем, после этого требуется проведение операции. В зависимости от того, какой гормон увеличен больше, и какие признаки преобладают, проводится симптоматическая терапия и купирование приступов пароксизмов. Лекарственные препараты нормализуют уровень адреналина и других гормонов, вырабатываемых феохромоцитомой, а во время гипертонического приступа в кровь вводится натрия Нитропруссид.

После медикаментозной подготовки лечение феохромоцитомы проводится методом хирургического вмешательства, который носит название тотальная адреналэктомия. В процессе оперативного вмешательства проводится удаление надпочечника, который поразила опухоль. Новообразование или несколько опухолей может располагаться вне надпочечника, наиболее часто операция проводится классическим методом, однако иногда может проводиться и лапароскопия.

Операция по удалению опухоли очень сложная, хирурги должны действовать крайне аккуратно, касаясь только удаляемой части надпочечника, но не самого новообразования. Любые прикосновения к феохромоцитоме провоцируют резкий выброс большого количества гормонов. Множественные новообразования удаляются в несколько этапов. Во время оперативного вмешательства доктора тщательно следят за артериальным давлением больного при помощи аппаратуры.

Иногда феохромоцитома переходит во множественную эндокринную неоплазию, при наличии такого заболевания, врачи проводят резекцию обоих надпочечников. Если при высоком содержании адреналина феохромоцитома обнаруживается во время беременности, то это является прямым показанием к срочному аборту или кесареву сечению, в зависимости от срока беременности, после которого проводится операция по удалению опухоли.

Если новообразование имеет злокачественную природу и есть метастазы в других органах, то проводится несколько курсов химиотерапии. После химических препаратов весь организм может страдать от побочных эффектов, но они проходят вскоре после того, как лечение будет завершено.

Пациентам, которые имеют противопоказания к хирургическому вмешательству, лечение проводится при помощи сильных медикаментов, которые уменьшают циркулирующие в крови катехоламины. Естественно, такое лечение нельзя назвать до конца эффективным, к тому же, оно может привести к осложнениям и иметь побочные эффекты.

Причины болезни

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у ученых есть несколько теорий на этот счет:

  • наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому ученые предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти;
  • синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удается выявить истинную причину формирования опухоли.

Расположение надпочечников

Лечение

Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.

Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:

  • Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
  • Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.

Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива

Пациенту дают общую анестезию.

Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:

  • Хирургическая операция;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Криоабляция;
  • Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
  • Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.

Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:

  • Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
  • Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
  • Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.

При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.

Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.

Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.

Множественные поражения трудно излечимы, стандарты лечения не предусмотрены. Так как полное удаление сопряжено с риском, операция проходит в несколько этапов или проводится частичная резекция.

Консервативное лечение медикаментами предотвращает кризы и способно снизить количество катехоламиновых гормонов на 80%. Но лекарственное средство альфа-метил-эль-тирозин вызывает серьёзные побочные эффекты – психические отклонения и нарушение работы пищеварения. Поэтому длительный приём разрушающих медикаментов целесообразнее заменить операцией.

Для лечения неоперабельной опухоли назначают введение 10 мг Регитина внутримышечно 4 раза в день.

Диагностика опухоли надпочечников

Если обратиться к квалифицированному специалисту для определения состояния организма при наличии характерных симптомов, он сможет поставить такой диагноз только после сдачи комплекса анализов и прохождения определенных процедур. В их число входят:

  • проведение беседы с больным. Лечащий врач должен спросить, чем болел человек до этого, какие симптомы его беспокоят. Большинство пациентов указывают на признаки, которые характерны при наличии такой опухоли надпочечников;
  • каждый больной с подозрением на опухоль в надпочечниках должен проходить диагностический визуальный осмотр, благодаря которому можно наблюдать бледность кожных покровов. При пальпации образования в брюшной области может наступить катехоламиновый криз;
  • стимулирующие пробы. Проводят для больных, у которых наблюдается стойкое высокое давление. Для этого внутривенно вводят препараты, содержащие адреноблокаторы (фентоламин, тропафен). В результате этого через 5 минут давление снижается на несколько единиц (верхнее на 40, нижнее на 25), тогда можно предполагать наличие опухоли надпочечников;
  • общий анализ крови. При данном заболевании изменяется ее состав. Во многих случаях повышаются лейкоциты, лимфоциты, эозинофилы. Это происходит из-за сокращения гладких мышц селезенки. В то же время уровень глюкозы также повышается;
  • анализ на определение концентрации катехоламинов в крови. При феохромоцитоме диагностика данного негативного состояния может вызывать трудности, поскольку высокое содержание гормонов (адреналина, дофамина, норадреналина, метанефрина и норметанефрина) определяется только на протяжении нескольких часов после гипертонического криза. В последующем делать этот анализ не имеет смысла.
  • исследование мочи больного опухолью надпочечников. Лабораторная диагностика происходит на основании выделений, которые собираются на протяжении суток или 3-х часов после гипертонического приступа. При наличии заболевания анализ показывает повышенный уровень катехоламинов, белка, глюкозы в моче, наличие цилиндров. Особенностью данного исследования является то, что его следует проводить во время приступа. В другое время результат анализа будет в норме;
  • определение уровня метанефринов в крови и моче. На протяжении суток после криза концентрация данных веществ будет высокой;
  • УЗИ внутренних органов. Пройти данное исследование необходимо для всех больных. Оно позволяет определить, где размещается образование, какой его характер;
  • компьютерная томография надпочечников. Проводится при помощи контрастного вещества, которое вводят внутривенно, и рентгеновского излучения. Специальное оборудование делает серию снимков, после чего сопоставляет их. При применении компьютерной томографии очень легко выявить все негативные изменения в организме, определить местонахождение, размер и характер опухоли;
  • МРТ органов, размещающихся в забрюшинном пространстве. Современный метод диагностики, при котором не применяется рентгеновское излучение. Он позволяет визуализировать нужные органы, в том числе надпочечники. При помощи МРТ можно выявить опухоли разной локализации, размер которых составляет 2 мм;
  • сцинтиграфия. Подразумевает внутривенное введение веществ, которые способны накапливать ткани надпочечников (йодхолестерина, сцинтадрена). После этого присутствие этих препаратов регистрируется при помощи специального сканера. Сцинтиграфия помогает выявить размещение опухоли (не только в самых надпочечниках, а и в окружающих тканях), наличие метастаз при онкологическом процессе;
  • биопсия. Проводится под контролем УЗИ или КТ. Предварительно обезболив необходимый участок тела, при помощи специальной тонкой иглы отбирают материал из опухоли. Его исследуют под микроскопом для определения характеристик клеток, диагностики наличия злокачественных процессов.

Терапия заболевания

Наиболее подходящий вариант лечения феохромоцитомы – это оперативное удаление образования. В большинстве случаев во время такого вмешательства иссекают весь надпочечник, пораженный опухолью. Если диагностика и лечение патологии завершились успешно, то клинические признаки нарушения скоро исчезнут и показатели давления вернуться в нормальное состояние.

Консервативная терапия болезни назначается пациенту в тех ситуациях, когда проведению операции мешают какие-то противопоказания. В таком случае больному прописывают прием следующих лекарств:

  • Альфа-адреноблокаторы – помогают стабилизировать артериальное давление, снижают вероятность развития гипертензивного криза. Медикаменты этой группы блокируют влияние адреналина на организм. К данным средствам относится: Минипрес, Феноксибензамин, Доксазозин, Теразосин.
  • Антагонисты кальция – препараты блокируют кальциевые канальцы клеточных мембран. Главным эффектом от их воздействия является длительное и устойчивое снижение показателей АД. Такое влияние лекарства этой группы оказывают благодаря расслаблению гладкой мускулатуры сосудистых стенок и их расширению. Применяются для терапии феохромоцитомы, что образовалась в мозговом слое надпочечников медикаменты: Никардипин, Амлодипин, Дилтиазем.
  • Бета-адреноблокаторы – используются для лечения гипертонической болезни. Эти средства предотвращают воздействие гормона норадреналина на сосуды и нервы, регулирующие работу сердечной мышцы. В данную категорию относят препараты: Пропранолол, Атенолол, Корвитол.
  • Демсер (Метирозин) – лекарственное средство, которое блокирует секрецию катехоламиновых гормонов. Он эффективно снижает давление, даже у тех больных, которым остальные гипотензивные медикаменты не помогают.

Для оперативного лечения феохромоцитомы часто используют лапароскопию. В ходе такого вмешательства брюшная полость пациента практически не травмируется. Специальная аппаратура, необходимая для удаления опухоли, вводится в маленькие разрезы на животе. Благодаря такой щадящей методике больные после терапии восстанавливаются очень быстро.

Но не во всех ситуациях хромаффиному можно удалить хирургическим путем. Если человек обратился за помощью несвоевременно, а опухоль достигла значительных размеров и захватила окружающие ткани – лечение будет подбираться в зависимости от создавшейся ситуации. При злокачественной форме поражения после оперативного вмешательства больному проводят химиотерапию и облучение. Это необходимо для разрушения всех оставшихся клеток новообразования.

Когда феохромоцитома перешла в рак, с лечебной целью выполняются следующие мероприятия:

  1. Проводится хирургическая операция, предполагающая иссечение тканей опухоли.
  2. Применяется лучевой метод терапии, при котором на раковые клетки воздействуют ионизирующей радиацией.
  3. Для ликвидации феохромоцитомы используют криотерапию и радиоволновое лечение – при этом новообразование подвергают влиянию низких температур или действию радиоволн.
  4. Химиотерапия – заключается в приеме специальных медикаментов, которые в своем составе содержат токсины или яды. Такие вещества убивают раковые клетки, хоть и оказывают отрицательное влияние на весь организм в целом.
  5. Таргентный метод – помогает замедлить рост образования путем блокировки некоторых ферментов, молекул или протеинов, которые вызывают прогрессирование болезни.
  6. Эмболизационная терапия – в ходе данного вмешательства врач перекрывает основные артериальные сосуды, поставляющие питательные вещества в опухоль.

Если лечение феохромоцитомы началось еще на ранней стадии патологии, то пациент после проведения операции может избавиться от нее навсегда. При своевременном удалении доброкачественных новообразований выживаемость очень высока – до 95%

Именно поэтому так важно обращаться к доктору сразу, и не откладывать терапию заболевания в долгий ящик

Информация о патологии

Что же такое феохромоцитома? Данное новообразование медики относят к группе гормонально активных опухолей. Образуется оно из специфических структур – клеток хромаффинной ткани, которые подчиняются нейроэндокринной системе организма. Поэтому второе название этого заболевания – хромаффинома.

Самой распространенной локализацией патологического образования считают мозговую оболочку надпочечниковых желез. Но в редких случаях такие опухоли могут располагаться и в других частях тела пациента, где есть скопления хромаффинных клеток – это область входных ворот почек и печени, средостение, кишечник, нервные узлы и сплетения, брюшная аорта, миокард, маточные связки, стенка мочевого, полость черепа и шея.

В последние годы отчетливо наблюдается рост заболеваемости этим недугом. К появлению феохромоцитомы немного больше предрасположены женщины, чем представители мужского пола. Проявляется болезнь в возрастном промежутке от 25-30 до 50-55 лет. В 9-10% случаев патология поражает детей. Встречается подобное новообразование у одного из 200000 пациентов.

Согласно данным медицинской статистики, у 90% больных хромаффинома возникает именно в мозговой части надпочечников. Остальные 10% приходятся на параганглиомы – так называют феохромоцитомы, расположенные в других органах. Из общего количества пациентов, 10% имеют двустороннюю форму поражения надпочечниковых желез. Также в 10% всех известных случаев данное заболевание носило генетически обусловленный характер и проявлялось у представителей одной семьи или рода. Около 10% этих опухолей имеют повышенную предрасположенность к злокачественному перерождению. Склонные к малигнизации феохромоцитомы, обычно локализуются за пределами надпочечников. Их называют другим термином – феохромобластомы.

Лечение феохромоцитомы

Основным методом лечения заболевания является хирургический. Перед проведением операции больному назначают медикаментозную терапию. До хирургического вмешательства пациенту следует снять симптомы гипертонического криза.

Для нормализации АД и купирования тахикардии назначают а- и b-адреноблокаторы: Тропафен, Фентоламин, Феноксибензамин, Метопролол, Пропранолол. Для уменьшения силы сердечных сокращений и понижения давления применяют блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин). Для подавления выработки адреналина и норадреналина назначают ингибитор синтеза катехоламинов (Метирозин).

Способ применения медикаментов:

  • Тропафен – препарат вводят внутривенно каждые 5 минут до снятия симптома криза, 1 мл однопроцентного раствора разводят с 10 мл раствора NaC;
  • Фентоламин – принимают перорально по 0,05 г 3-4 р. в сутки после еды на протяжении 3-4 недель;
  • Пропранолол – внутривенно 1-2 мг каждые 5-10 минут до снятия криза;
  • Метирозин – принимают внутрь по 250 мг 4 р. в сутки, впоследствии доза увеличивается до 500-2000 мг;
  • Нифедипин – перорально по 10 мг 3-4 р. в день.

Во время хирургической операции проводят тотальную адреналэктомию. При этом удаляется поражённый надпочечник вместе с опухолью. Из-за высокой вероятности расположения опухоли за пределами железы и наличия множественных новообразований предпочтение отдаётся лапоротомическому доступу. В ряде случаев разрешено лапароскопическое вмешательство. Если есть множественная эндокринная неоплазия, проводят резекцию обоих надпочечников.

Перед операцией больной проходит специальную подготовку. Ему повторно назначают анализы крови, мочи, МРТ, рентгенографию, ЭКГ. За 5 дней до хирургического вмешательства больной принимает медикаменты для нормализации АД и улучшения работы сердца, а также общеукрепляющие препараты.

Предоперационный курс медикаментозного лечения:

  • медикаменты, уменьшающие активность адреналина;
  • препараты, нормализующие АД;
  • лекарства, уменьшающие частоту сердечных сокращений;
  • сосудорасширяющие лекарственные средства.

Показания к операции:

  • гормонально-активная ФХЦ;
  • гормонально-неактивное новообразование более 4 см.

Противопоказания:

  • плохая свёртываемость крови;
  • слишком высокое или низкое АД, не поддающееся коррекции;
  • наличие тяжёлых хронических патологий;
  • преклонный возраст (более 70 лет).

Методы проведения операции:

  • открытый доступ – во время операции делается длинный косой разрез под рёбрами, период восстановления – нескольких недель;
  • лапароскопический доступ​ – на брюшной стенке делается 3 разреза по 1,5 см, через них внутрь вводятся хирургические инструменты и эндоскоп с видеоаппаратурой, восстановление занимает 3-5 суток;
  • ретроперитонеоскопическая операция – доступ к опухоли осуществляется через поясницу, во время операции отсекают сосуды, а новообразование удаляют по специальной технологии.

На протяжении операции врачи постоянно контролируют гемодинамику. После удаления опухоли АД должно понизиться. Если этого не произошло, то такое осложнение говорит о повреждении почечной артерии или о неполном удалении новообразования. Спустя 8 дней после операции следует повторно сдать анализы крови и мочи на катехоламины. Артериальная гипертензия может быть также самостоятельным гипертоническим заболеванием. Чтобы выяснить причину повышенного АД проводят пробу с Клофелином или Фентоламином.

Если ФХЦ обнаружена у беременных, то им сначала проводят стабилизацию артериального давления. Затем выполняется прерывание беременности или кесарево сечение. После чего удаляют саму опухоль.

Если у пациента обнаружено злокачественное новообразование, то после операции назначают курс химиотерапии. Лечение проводят такими препаратами-цитостатиками: Винкристин, Дакарбазин, Циклофосфамид.

При множественных опухолях единого стандарта для хирургических операций не существует. Резекцию новообразования проводят в несколько этапов. Из-за высокого риска приходится удалять опухоль по частям.

При феохромоцитоме не применяют консервативное лечение. Оно неэффективно. Препараты лишь снижают в организме количество катехоламинов, но не влияют на опухоль. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза. Слишком длительны приём адреноблокаторов может привести к расстройству психики и нарушениям в работе ЖКТ.

Лечение феохромоцитомы

Основным способом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли

До тех пор пока не проведена операция, очень важно поддерживать нормальное давление. Препараты, используемые для лечения высокого кровяного давления, связанного с этим заболеванием, включают в себя:

1. Альфа-блокаторы. Они расслабляют определенные мышцы, что помогает мелким кровеносным сосудам, венам и артериям оставаться открытыми. Благодаря этому улучшается кровообращение и снижается кровяное давление. Побочным эффектом принятия этих препаратов может быть головная боль, учащенное сердцебиение, тошнота и увеличение веса.

2. Бета-блокаторы. Эти препараты способствуют снижению силы и частоты сердцебиения. Их действие направлено на замедление нервных импульсов, которые идут к сердцу. Бета-блокаторы также замедляют высвобождение фермента ренина из почек, помогая сохранить кровеносные сосуды расширенными. В качестве побочных эффектов возникают усталость, головная боль, расстройство желудка и головокружение.

3. Блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты также называют антагонистами кальция. Они способствуют расслаблению и расширению кровеносных сосудов. Блокаторы кальциевых каналов снижают артериальное давление, предотвращая попадание кальция в клетки сердца и стенки кровеносных сосудов. Побочные эффекты могут включать запор, головную боль, учащенное сердцебиение (тахикардия) и сонливость.

4. Metyrosine (Demser). Этот препарат снижает артериальное давление, прекращая продуцирование катехоламинов. Он может использоваться, когда другие препараты не помогают, или вместе с другими лекарственными средствами. Побочные эффекты могут проявляться сонливостью, депрессией, тревогой и поносом.

При лечении феохромоцитомы сначала используют альфа-блокаторы для приведения давления в норму. После того, как кровяное давление понижено, бета-блокаторы помогают контролировать быстрое или нерегулярное сердцебиение. Любой из этих препаратов может использоваться в рамках подготовки к хирургической операции.

Наиболее распространенными способом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление всего пострадавшего надпочечника. В большинстве случаев после проведения операции все признаки и симптомы заболевания исчезают. В случае удаления обоих надпочечников, больным в дальнейшем необходимо применение лекарственных препаратов, которые содержат гормоны, продуцируемые надпочечниками. В зависимости от размера и расположения опухоли возможно проведение лапароскопической операции. Эта процедура способствует более быстрому послеоперационному восстановлению в сравнении с обычной хирургией. В случае диагностирования у больного раковой феохромоцитомы, наряду с лекарственным и хирургическим лечением, может понадобиться применение лучевой и химиотерапии.

Жизнь после операции

Прогноз после хирургического удаления опухоли, если это доброкачественное образование, достаточно благоприятный: пятилетний период, принятый для подсчёта статистики смертности среди больных онкологией, переживают 95% людей, которым была проведена операция. После того, как клетки хромаффиномы удаляются из организма, можно говорить о возвращении к относительно полноценной жизни

Сколько бы ни прошло времени с момента начала лечения и хирургического вмешательства, важно следить за общим состоянием своего здоровья

Люди часто обращаются на тематический форум с вопросами о том, как долго длится восстановление после операции, какова её стоимость в платных клиниках и другими, не менее важными. Здесь можно сказать лишь, что всё зависит от индивидуальных особенностей клинического случая и степени запущенности заболевания.

Конечно, опухоль оказывает на организм воздействие, которое уже не позволяет говорить о полном восстановлении здоровья. Но при современном развитии медицины можно решительно заявить: последствия удаления этой онкологии совместимы с жизнью.

Риск повторного появления опухоли минимальный, даже среди 10% пациентов, у которых обнаружили рак надпочечника, лишь некоторая часть сталкивается с необходимостью проведения дополнительного лечения.

С помощью лекарственных средств, вполне, можно купировать проявления последствий болезни, такие как тахикардия, гипертензия артерий.

Прогноз среди перенесших феохромобластому менее благоприятный, пережить отведённый для исследований пятилетний период могут только 44% прооперированных. Но это лишь означает, что нужно как можно более внимательно относиться к своему здоровью после перенесённого хирургического вмешательства и соблюдать все требования врача, вовремя проходить обследования и сдавать все необходимые анализы.

Самыми сложными в плане восстановления являются операции, в ходе которых удаляются сразу несколько образований. Здесь повышается опасность осложнений, которые в будущем приводят к инсультам и повышают риск летального исхода.

Важно: Если у человека наблюдаются проявления этой болезни, ему нужно немедленно обратиться в больницу для того, чтобы пройти полноценные обследования. Ваша жизнь в Ваших руках

Феохромоцитома поддаётся лечению, если были вовремя выявлены её первые симптомы и проведена грамотная диагностика. Даже если она не будет удалена полностью, её частичное устранение снизит риск инсульта, а значит и летального исхода.

Диагностика феохромоцитомы

Стимулирующие пробы

Лабораторные анализы

Исследование крови

  1. Общий анализ крови Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.
    • лейкоциты повышены: свыше 9,0×109/л
    • лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
    • эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
    • эритроциты повышены: свыше 5,0·1012/л
    • уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
  2. Определение уровня катехоламинов в плазме кровиНорма:
    • адреналин: 10 — 85 пг/мл.
    • норадреналин: 95 — 450 пг/мл.
    • дофамин: 10 — 100 пг/мл.

Симптомы

  • Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
  • Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
  • Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.

Исследование мочи

  1. Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.  
  2. Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.

Симптомы:

  • Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
  • В моче присутствуют цилиндры.
  • Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
  • Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.

СимптомыУровень метанефринов в плазме крови:

  • метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
  • норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.

Уровень метанефринов в моче:

  • метанефрин свыше 345 мкг/сут.
  • норметанефрин свыше 440 мкг/сут.

Инструментальные методы исследования

УЗИ внутренних органовЦельСимптомы:

  • небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
  • четко просматривается капсула
  • ровные границы опухоли
  • акустическая плотность повышена – феохромоцитома имеет вид светлого пятна
  • внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
  • участки отложения кальция

КТ надпочечниковКомпьютерная томографияЦель исследованияСимптомы:

  • образование округлой или овальной формы
  • структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
  • при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
  • скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
  • опухоль – участок повышенной плотности (25–40 ед)

МРТ органов забрюшинного пространстваСимптомы:

  • округлое образование от нескольких мм до 15 см;
  • при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
  • может иметь капсулу;
  • структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.

Сцинтиграфия надпочечниковСимптомы:

  • несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
  • скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
  • скопление изотопа вне надпочечника.

Тонкоигольная аспирационная биопсияЦельСимптомы

  • клетки коры и мозгового вещества надпочечника
  • клетки крови
  • коллоидная жидкость
  • атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли
Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *