'Эритремия — это что такое? Стадии эритремии

Эритремия — это что такое? Стадии эритремии

0 комментов
просмотров
18 мин. на чтение

Причины эритремии

Как таковых причин возникновения эритремии не выявлено, однако отмечено расщепление материнской линии эритропоэза на две ветви. Одна из которых продолжает оставаться здоровой, вторая же, в результате определенных мутаций, перестает адекватно отвечать на стимулирующие эритропоэз, факторы. В конечном итоге она утрачивает всяческий контроль над делением и созреванием эритроцитов.

Лучшие клиники Израиля по лечению рака

  • Ассута

    Израиль, Тель-Авив

    Аккредитация JCI:

  • Ихилов

    Израиль, Тель-Авив

    Аккредитация JCI:

  • Хадасса

    Израиль, Иерусалим

    Аккредитация JCI:

  • Рамбам

    Израиль, Хайфа

    Аккредитация JCI:

Без лечения, эритремия ведет к тяжелым осложнениям — основная доля смертности от эритремии падает на всевозможные тромбозы.
В клинике эритремии различают несколько стадий. На начальной стадии симптоматики практически никакой нет, и заболевание может выявиться абсолютно случайно, при профилактическом осмотре по результатам общего анализа крови. В последнем будет выявлен эритроцитоз, происхождение которого придется дифференцировать со многими другими заболеваниями и состояниями, способными вызвать повышенное содержание эритроцитов.

Вторая стадия развития эритремии

Во второй стадии развивается полная картина заболевания с присоединением к эритремии тромбоцитоза.
Избыточное полнокровие характеризуется насыщенно-красным цветом кожных покровов, покраснением конъюктивы глаз и характерной для эритремии резкой границы бледности твердого неба от вишневой окраски мягкого. На кончике носа и щеках появляется ярко выраженная сосудистая сеть.
 
Общая симптоматика может складываться из потливости, похудания, стойкой невысокой температуры тела, ночных болей в костях.

На коже больных эритремией часто возникает спонтанная распространенная крапивница, появляются кровоизлияния из-за разрыва переполненных сосудов.

Происходит увеличение селезенки, в одном случае, как результат развития в ней добавочных островков кроветворения, в другом случае или параллельно, в результате переполнения ее кровью и развития в ней множественных инфарктов, что может ощущаться пациентом в виде тяжести и некоторой болезненности в левом подреберье.

Ведущие израильские онкологи

  • Профессор Арон Сулькес

  • Профессор Моше Инбар

  • Профессор Офер Меримский

  • Доктор Яир Бар

В зависимости от того, в каких сосудах происходит тромбоз, может развиваться клиника острого живота, гангрены нижних или верхних конечностей, тромбоза легочной артерии с кровохарканьем, инфаркта миокарда, инсульта головного мозга.
«Как и для любого другого лейкоза, для эритремии характерно развитие вторичной подагры, сопровождающейся развитием мочекаменной болезни и артрита с выраженным болевым синдромом, чаще всего поражающим сустав большого пальца стопы».

Третья стадия эритремии

Третья, заключительная стадия характеризуется трансформацией эритремии в острый миелобластный лейкоз, либо заболевание приводит к полному опустошению костного мозга с развитием миелофиброза — костный мозг, из которого происходят клетки крови, замещается соединительной тканью.

 Диагносцируют заболевание по исследованию общего анализа крови и стернального пунктата, предварительно исключив всю другую патологию, способную вызвать относительный эритроцитоз.

Лечение эритремии

Лечение эритремии не имеет принципиальных отличий от лечения других групп лейкозов. Используются, в основном, те же группы химиотерапевтических препаратов.

При своевременном выявлении заболевания и восприимчивости пациента к врачебным рекомендациям, исход заболевания благоприятен.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста.

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с “раком крови”. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом»

Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей, то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани.

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям, но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное. Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и  приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Физиология кроветворения

Кроветворение или гемопоэз – сложный физиологический процесс возникновения и дозревания всех видов кровяных клеток. Весь комплекс происходящего является каскадным и это означает, что существует некая клетка прародительница, являющаяся общим потомком для всего разнообразия форменных элементов крови. Во время деления такой клетки, благодаря сложному процессу блокировки отдельных компонентов ее генома, происходит ее воспроизводство, но с новыми функциями и структурой. В свою очередь, вновь появившаяся дочерняя единица претерпевает такой же процесс, как и ее предшественница, с таким же результатом. Виды элементов кроветворения на разных этапах:

  • стволовые клетки;
  • ранние предшественники той или иной ветви гемопоэза;
  • поздние предшественники;
  • созревающие клетки;
  • зрелые клетки.

Стволовая клетка имеет неограниченный потенциал и, по сути, посредством череды делений может превратиться практически в любую микроскопическую функционирующую структуру. Однако чем больше эпизодов деления она проходит, тем уже становится ее специализация и этот процесс не имеет обратного хода. В конечном итоге зрелые клетки крови выходят в кровяное русло и начинают выполнять свою функцию. В зависимости от вида, каждая из них имеет свою продолжительность жизни, от нескольких часов до нескольких лет. После чего они погибают и утилизируются в компетентных органах.

Процессы дифференциации регулируются целой группой химических веществ, именующиеся цитокины («клеточные ускорители»). Все они являются активными веществами белковой структуры. Основной функцией данных регуляторов является обеспечение нормального клеточного состава крови. Представлены следующими субстанциями:

  • фактор стволовых клеток;
  • гранулоцитарно-макрофагальный колиниестимулирующий фактор (КСФ);
  • гранулоцитарный КСФ;
  • эритропоэтин;
  • тромбопоэтин;
  • интерлейкины (представлены 22 видами).

Все цитокины — это очень активные вещества. Воздействуют они только на определенные рецепторы некоторых клеток. Увеличение концентрации может быть как физиологической, так и результатом болезни. Их роль в процессе кроветворения является ключевой.

Коррекция уровня эритропоэтина

Чтобы нормализовать гормональный баланс, прежде всего следует установить причины его нарушения. После удаления почечной кисты или устранения вирусной инфекции через некоторое время показатель гормона нормализуется.

Чтобы активизировать этот процесс, существуют специальные лекарственные средства. Они обеспечивают быструю выработку эритропоэтина.

Также есть лекарства, которые являются синтетическими аналогами вещества. Их назначают людям, которые страдают анемией или имеют хронические патологии почек. Все лекарства подбирает врач. Это нужно делать после выполнения необходимых анализов и других диагностических манипуляций.

К ключевым показаниям к применению синтетических аналогов гормонального элемента относят следующее:

  • Хроническая недостаточность почек;
  • Реабилитация человека после проведения химиотерапии;
  • Выявление доброкачественного образования на почках или надпочечниках;
  • Восстановительный период после удаления опухоли;
  • Разные виды анемии;
  • Профилактика перед хирургическим вмешательством или вероятными потерями крови;
  • Рождение малыша с нехваткой веса или появление ребенка на свет раньше срока.

Стоит учитывать, что подобные лекарства имеют множество побочных эффектов. При нарушении длительности применения или дозировки они могут стать причиной опасных последствий для здоровья.

Перед началом лечения непременно стоит ознакомиться с ключевыми противопоказаниями к применению вещества. К ним относят следующее:

  1. Чрезмерная чувствительность к определенным ингредиентам лекарства;
  2. Сложная артериальная гипертензия;
  3. Бесконтрольная гипертоническая болезнь;
  4. Тромбоэмболия;
  5. Беременность;
  6. Лактация;
  7. Сложность при проведении результативной антикоагулянтной терапии.

Подбирать дозировку и продолжительность терапии следует индивидуально. Специалист учитывает разновидность анемии, состояние пациента и особенности недуга. Лекарство вводят внутривенным способом.

На начальном этапе терапии дозировка должна составлять максимум 50-150 МЕ на 1 кг массы тела. Помимо этого, объем вещества подбирают с учетом возрастной категории.

Вводить гормональное лекарство можно максимум трижды в неделю. В случае передозировки побочные реакции усиливаются. После трехнедельного курса состояние пациента заметно улучшается.

При самостоятельном превышении дозировки есть риск опасных последствий для здоровья. К ним относят следующее:

  • Повышенная сонливость;
  • Головокружения;
  • Судороги;
  • Болевые ощущения в груди;
  • Артралгия;
  • Тахикардия;
  • Высыпания на коже и ощущение зуда;
  • Экзема;
  • Крапивница;
  • Астения;
  • Нарушения стула;
  • Рвота.

Существуют эффективные аналоги рекомбинированного эритропоэтина. В их составе нет гормонального вещества в чистом виде. Активным компонентом таких лекарств является эпоэтин бета. Данный элемент называют рекомбинантным гликопротеидом. В его составе присутствует 150 аминокислот. За счет этого удается формировать эритроциты из детерминированных клеток.

Поскольку состав лекарства напоминает естественный гормон, его вводят внутривенно или подкожно. Скорость достижения результата не уступает натуральному веществу. Благодаря этому удается не только увеличить параметры эритроцитов, но и поднять гемоглобин.

Дополнительным преимуществом эпоэтина бета является наличие в составе железа. Это вещество является основой для синтеза эритроцитов. Именно поэтому лекарства с содержанием данного элемента активно применяют не только в медицинской практике, но и в спорте. Эффект достигается буквально через четверть часа после укола.

К действенным веществам из этой категории относят вепокс, гиперкрит, эпоген. Не меньшей эффективностью обладают эповитан, аранесп, эпостим и т.д. Чтобы подобрать действенный препарат, обязательно следует проконсультироваться со специалистом.

Провокаторы

Причины возникновения и прогрессирования эритремии постоянно изучаются. Самой убедительной признана причина вирусно-генетическая. По научным данным вирус оказывается в организме, происходит поражение лимфоузлов и костной ткани – запускается опухолевый процесс. В результате клетки начинают прогрессивно делиться.

Процесс может характеризоваться мутацией – клетка эритроцит активно делится и преобразовывается в лейкоцит либо чаще в тромбоциты, происходит перебор с кровью.

Патогенез основывается на появлении неконтролируемого количества эритроцитов – мутантов. Постепенно эти клетки замещают здоровые. Происходит пролиферация клеток кроветворения. Образуются очаги миелоидного кроветворения во внутренних органах. В центральном кровотоке повышается вязкость и свертываемость. На основе патогенеза выделяется 2 степени эритремии – первичная и вторичная.

Отличие от эритроцитоза: эритремия не вызвана функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Изучают эритроцитозы абсолютные и относительные. Под вторым эритроцитозом понимают уменьшение плазмы из-за: обезвоживания организма, эмоциональных встрясок, злоупотребления вредными привычками. Абсолютный характеризует увеличение общего объёма образовавшихся красных тел из-за эритропоэза (сюда относится эритремия).

Возможные провокаторы развития эритремии:

  • Тяжёлые генетические мутации;
  • Радиационные излучения;
  • Лакокрасочные токсины;
  • Болезнь органов дыхания;
  • Заболевания сердца.

Токсические вещества микроэлементов, которые проникают в организм и провоцируют мутирование клеток ДНК. Их влияние на образование эритремии неоднократно доказывалось исследованиями. Доказано, что люди страдающие болезнью Вакеза, тесно контактировали с такими веществами. Сюда относят: антибактериальные препараты, бензол, цитостатические препараты.

Риск развития болезни в разы возрастает при сочетании цитостатических медикаментов с химиотерапией.

Что такое эритроциты?

красные кровяные тельца

Структура и функции эритроцитов

мкмНорма эритроцитов составляет:

  • у женщин – 3,5 – 4,7 х 1012 в 1 литре крови;
  • у мужчин – 4,0 – 5,0 х 1012 в 1 литре крови.

внутренняя среда живой клеткипобочного продукта тканевого дыханияПроцесс транспортировки газов происходит следующим образом:

  • В легочных капиллярах (тончайших кровеносных сосудах) к железу, входящему в состав гемоглобина, присоединяется молекула кислорода (образуется окисленная форма гемоглобина – оксигемоглобин).
  • Из легких с током крови эритроциты переносятся в капилляры всех органов, где происходит отделение молекулы кислорода от оксигемоглобина и переход ее в клетки тканей организма.
  • Взамен к гемоглобину присоединяется углекислый газ, выделяемый тканями (образуется комплекс, называемый карбгемоглобином).
  • При прохождении эритроцитов, содержащих карбгемоглобин, через легочные капилляры происходит отсоединение углекислого газа от гемоглобина и выделение его с выдыхаемым воздухом, а взамен присоединяется очередная молекула кислорода и цикл повторяется.

у детей и у пожилых людей его количество нижеНорма гемоглобина составляет:

  • у женщин – 120 – 150 грамм/литр;
  • у мужчин – 130 – 170 грамм/литр.

Где образуются эритроциты?

внутриутробного развития эмбрионаселезенкавилочковая железаУ взрослого человека красный костный мозг расположен:

  • в костях таза (40%);
  • в позвонках (28%);
  • в костях черепа (13%);
  • в ребрах (8%);
  • в длинных трубчатых костях рук и ног (8%);
  • в грудине (2%).

Как образуются эритроциты?

делитьсяПри делении стволовой клетки образуются:

  • Клетки-родоначальники миелопоэза. В зависимости от потребностей организма они могут делиться с образованием одной из клеток крови — эритроцита, тромбоцита (отвечающего за остановку кровотечений) или лейкоцита (обеспечивающего защиту организма от инфекций).
  • Клетки-родоначальники лимфопоэза. Из них формируются лимфоциты, обеспечивающие иммунитет (защитную функцию).

при физической нагрузке, в результате кровопотери, либо по другой причинедифференцировкуДля образования эритроцитов необходимы:

  • Витамины. Такие витамины как В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин), В12 (кобаламин) и фолиевая кислота необходимы для образования нормальных клеток крови. При недостатке данных веществ нарушаются процессы деления и созревания клеток в костном мозге, в результате чего в кровоток выделяются функционально несостоятельные эритроциты.
  • Железо. Данный микроэлемент входит в состав гемоглобина и играет основную роль в процессе транспортировки кислорода и углекислого газа эритроцитами. Поступление железа в организм ограничено скоростью его всасывания в кишечнике (1 – 2 миллиграмма в сутки).

ретикулоциты

Как разрушаются эритроциты?

основном органе, в котором происходит разрушение клеток кровибелкамимгв то время как с пищей всасывается всего лишь 1 – 2 мг

Что входит в диагностику эритремии

Перечень диагностических процедур, предписываемых врачом-гематологом, определяется клинической картиной эритремии, результатами осмотра и изучения анамнеза.

Лабораторные исследования крови

Анализ крови – первостепенное обследование, проводимое при подозрении на диагноз “эритремия”. Для получения наиболее достоверных результатов забор биоматериала производят натощак в утреннее время суток.

Уровни тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрит повышаются на средней стадии, снижаясь на анемической стадии. СОЭ снижается на эритремической стадии, характеризуясь повышенными показателями на терминальной стадии эритремии.

При проведении биохимии крови обнаруживается снижение концентрации железа, повышение содержания мочевой кислоты (чем тяжелее стадия эритремии, тем существеннее отклонение от нормы). Возможно незначительное увеличение билирубиновых показателей крови, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы.

Оценка железосвязывающей способности сыворотки крови помогает определить прогрессирующую стадию болезни. На средней стадии эритремии обнаруживается существенный рост параметра ОЖСС. Если анемическая стадия эритремии сопровождается кровотечениями, показатель снижается. Для фиброза костного мозга характерно повышение ОЖСС.

Иммуноферментный анализ крови проводится для подсчёта концентрации эритропоэтина (гормона, активизирующего выработку эритроцитов) в крови. Применяют раствор, содержащий антитела к антигену гормона (эритропоэтину). После подсчёта количества антигена оценивается содержание эритропоэтина.

Пункция костного мозга

Пункцию при эритремии проводят для получения максимальной информации о состоянии костного мозга. В кость (ребро, тазовую кость, позвонковый отросток или грудину) вводят полую иглу, производят забор материала, изучая его при помощи микроскопа.

Процедура сопровождается болезненными ощущениями, риском повреждения внутренних органов, располагающихся в зоне прокола. Во избежание искажения результатов пункции процедуру проводят без применения обезболивающих препаратов. Для предотвращения попадания инфекции проводится дезинфицирование (стерилизация) места прокола до и после забора костного биоматериала.

В ходе микроскопического анализа подсчитывают количество каждого из подтипов кровяных клеток, обнаруживают раковые клетки, идентифицируют очаги патологического роста соединительной ткани.

УЗИ органов брюшной полости

Показанием для проведения обследования служит увеличение размеров печени или селезёнки. Эритремия сопровождается:

  • Накоплением крови в органах.
  • Идентификацией очагов гиперэхогенности (признак фибротических процессов).
  • Инфарктами (поражённые участки соответствуют конусовидным участкам повышенной эхогенности).

Допплерография

При помощи ультразвуковых волн определяется скорость кровотока, степень тяжести инфаркта, инсульта. Обнаруживаются участки, где кровообращение нарушено или отсутствует.

При необходимости комплекс обследований дополняется исследованием глазного дна, радиоизотопной, дифференциальной диагностикой эритремии (для исключения артериальной гипоксемии, заболеваний почек, различных форм миелозов).

Современное лечение и народная медицина

От того, насколько своевременно будет начато лечение эритремии, зависит прогноз и вероятность развития осложнений болезни.

Лекарственная терапия

В ходе лечения эритремии применяют:

  • Противоопухолевые комплексы (цитостатики). Способствуют уничтожению мутировавших клеток крови. Предпосылками для прохождения лечебного курса служат тромбозы, инфаркт, инсульт, увеличение печени, селезёнки, критические (существенно превышающие допустимые значения) показатели содержания кровяных клеток. Длительность курса лечения, сопровождаемого постоянным контролем состояния пациента, составляет от нескольких недель до нескольких месяцев.
  • Сосудорасширяющие, противовоспалительные препараты, медикаменты, которые угнетают факторы свертывания крови. Обеспечивают повышение текучести крови.
  • Препараты железа (восполняют дефицит микроэлемента).
  • Лекарственные средства, нарушающие процесс выработки мочевой кислоты, ускоряющие её выведение из организма с уриной. Результат – устранение обострений суставной симптоматики.
  • Препараты, нормализующие артериальное давление (при гипертензии).
  • Антигистаминные комплексы. Способствуют устранению зуда и других аллергических проявлений.
  • Сердечные гликозиды, нормализующие жизнедеятельность сердца.
  • Гастропротекторы, минимизирующие вероятность развития язвенной болезни желудка.

Коррекция кровотока

Улучшить клиническую картину эритремии помогает флеботомия (кровопускание), в ходе которой из кровотока удаляется до 300-400 мл. крови. Процедура, проводимая по методике забора венозной крови, способствует оптимизации кровообращения, снижению вязкости крови, нормализации состава крови, показателей давления, улучшению состояния кровеносных сосудов.

Эритроцитаферез, применяющийся в качестве альтернативы флеботомии, предусматривает пропускание крови через аппарат, удаляющий из нее эритроциты, с последующим возвращением крови в организм. Регулярность проведения манипуляции – еженедельно (курс – 3-5 процедур).

При необходимости производится переливание донорской крови.

В случае отсутствия эффекта от консервативных методик терапии на тяжелых стадиях эритремии проводят операцию по удалению поражённой эритремией селезёнки.

Средства народной медицины

Для улучшения состояния пациентов, страдающих от эритремии, по разрешению врача допускается употреблять:

  • Сок из цветков конского каштана (снижает интенсивность тромбообразования).
  • Настойку из лекарственного донника (нормализует давление, устраняет нарушения сна, проявления мигрени).
  • Отвары на основе могильника, грабной травы, крапивы, барвинка (улучшают состояние сосудов, оптимизируют кровообращение).
  • Спиртовую настойку на коре козьей ивы (способствует снижению содержания гемоглобина в крови).

Схемы приёма каждого из фитосредств необходимо согласовывать с медицинским специалистом.

Для получения эффекта, аналогичного флеботомии (эритроцитаферезу), проводят гирудотерапию, способствующую уменьшению объема, оптимизации состава циркулирующей крови.

Клинические признаки эритремии

Как уже стало понятно из предыдущего раздела, что непосредственно от стадии эритремии симптомы бывают той или иной степени выраженности. Если эритремия не набрала еще обороты, человек не сдавал анализы крови и не проходил обследований. То в таком случае заподозрить заболевание Вакеза можно по следующим признакам.

Симптоматика эритремии (полнокровия):

  1. Длительные кровотечения из-за малейших травм возникают ввиду переполнения тела кровью и нарушения процесса свертываемости.
  2. Проявляются набухшие вены (особенно в области шеи).
  3. Кожа приобретает вишневый цвет (лицо, кисти).
  4. Наблюдается гиперемия губ и языка (красно-синий оттенок), а также коньюктивы глазного яблока.
  5. Ощущения кожного зуда, который усиливается после водных процедур.
  6. Иногда может возникать жжение на концах пальцев, носа, ушных мочек (эритромелалгия).
  7. К сильной боли и жжению присоединяются цианотичные пятна.

При эритремии боль и жжение в конечностях возникают из-за микротромбов, по причине образования большого количества тромбоцитов. При болезни Вакеза симптомы могут быть в виде язв двенадцатиперстной кишки. Язвы ДПК сопровождают эритремию вследствие образования тромбов в сосудах слизистой оболочки ЖКТ, которые в свою очередь приводят к ухудшению трофики. А результатом тромбообразования в органах пищеварения, является не только язвенная болезнь, но и активация патогенных бактерий Хеликобактер пилори.

С течением заболевания Вакеза у пациента прогрессируют некротические процессы тканей верхних и нижних конечностей. Развивается это патологическое состояние, вследствие закупорки капилляров вязкой кровяной субстанцией. Некротические изменения в тканях сначала проявляются потерей чувствительности, становятся холодными на ощупь и бледными. А когда процесс насыщения тканей питательными веществами и кислородом прекращается, то эти места чернеют и подлежат иссечению или ампутации.

Что касается сердца при заболевании Вакеза, то из-за переполнения крови, происходит растяжение (дилатация) сердечных полостей. А в следствие тромбообразования нередки случаи инфарктов миокарда или инсультов головного мозга, а также тромбоэмболии легкого. Поэтому при первых признаках эритремии нужно начинать лечение, чтобы избежать инвалидности и сохранить как можно дольше себе жизнь.

Терапия

После диагностирования болезни Вакеза полагается быстро начать лечение, предотвратить возможные осложнения, связанные с тромбозом сосудов и кровоизлияния внутренних органов. Скорое лечение повлияет на продолжительность жизни больного.

Современные методы борьбы:

  • Приём противоопухолевых препаратов;
  • Разжижение крови;
  • Понижение показателей гематокрита и гемоглобина;
  • Железотерапия;
  • Устранение тромбоза и анемии.

Медикаментозная терапия

Лечить больных необходимо под строгим наблюдением врачей. Основная цель терапии: блокировка распространения мутирующих клеток, их последующие уничтожение; выравнивание показателей гемоглобина.

Критерий эффективной медикаментозной терапии:

  • Нормализация количества кроветворных клеток;
  • Коррекция кровяного давления;
  • Устранение видимости капилляр;
  • Нормализация работы внутренних органов.

Немедикаментозная терапия

Метод результативен, если у пациента повышено содержание только красных тел. К упомянутой процедуре относится кровопускание. Кровь разжижается, улучшается микроциркуляция.

Критерий эффективной терапии:

  • Снижение количества мутирующих клеток эритроцитов;
  • Коррекция показателей гемоглобина и гематокрита;
  • Уменьшение отёков и жжения конечностей.

Нормализация гемоглобина и гематокрита

Методика направлена на удаление только эритроцитов для снижения гематокрита. Такая методика называется эритроцитаферез. Кровь пропускают через специальный аппарат, где происходит очистка, и оставшаяся плазма обратно переливается. Проводится один раз в неделю и продолжается до 5 недель.

Процедура эритроцитафереза

Устранение дефицита железа

Дефицит железа может быть следствием болезни или образоваться в результате техники коррекции количества эритроцитов. Следствие дефицита негативно отражается на течении болезни, стоит восполнять недостаток препаратами железа на протяжении терапии.

Симптомы железодефицита в организме:

  1. Обезвоживание кожных покровов и слизистой.
  2. Ухудшение состояния волос.
  3. Трещины на губах.
  4. Расслаивание ногтевой пластины.
  5. Нарушение работы вкусовых рецепторов.
  6. Плохое усвоение пищи.
  7. Снижение аппетита.
  8. Ослабление иммунитета.

Устранение тромбоза и анемии

Симптоматическая методика используется на протяжении всей терапии. Она направлена на улучшение общего состояния и ликвидацию симптомов, таких как: кожный зуд, высокое давление, тромбоз, анемия.

Подобная терапия сопровождает все стадии болезни. Основная задача методики – устранение тромбоза и анемии.

Главные аспекты работы симптоматической методики:

  1. Коррекция кровяного давления – гипотензивные препараты.
  2. Ликвидация жжения и покалывания в конечностях – антигистаминные препараты.
  3. Борьба с анемией – использование донорской крови, очистка от эритроцитов.
  4. Устранение сбоя в работе сердечной системы – сердечные гликозиды.
  5. Контроль за образование гастрита – гастропротекторы.
  6. Ликвидация активного размножения мутирующих клеток в селезёнке – хирургическое вмешательство при неэффективности проведенной терапии.
  7. Обязательная консультация узких специалистов.

Лечение эритремии

Лечение эритремии начинается сразу же после постановки диагноза. Терапия преследует следующие цели:

  • стабилизация процессов кровообращения;
  • устранение главной причины патологии;
  • симптоматическое лечение;
  • восстановление приемлемой концентрации железа.

Питание и диета

Пациенту необходимо употреблять много продуктов, содержащих большие количества железа, а также витамины группы В, С, которые участвуют в процессах синтеза гемоглобина:

  • печень;
  • цитрусовые;
  • гречка, рис бурый, овсяная крупа;
  • баклажаны, помидоры, зелень;
  • молочные продукты, сыры;
  • свежие овощи и фрукты, преимущественно красных, оранжевых и желтых цветов.

Медикаментозное лечение

На второй стадии заболевания, когда эритремия выявляется без проблем, врачи рекомендуют применение препаратов цитостатического ряда. Хотя патология не считается злокачественной, пациентам требуется пройти неспецифическое лечение в онкологическом диспансере.

Данные лекарственные средства используют при нарушениях пролиферации клеток костного мозга, однако любой цитостатический препарат не рекомендуется применять длительное время из-за значительного списка побочных эффектов со стороны органов кроветворения. Кроме того, в терапию включают ацетилсалициловую кислоту для уменьшения воспалительных процессов.

Другие методики

Помимо лекарственной терапии могут быть использованы некоторые виды нетрадиционного лечения, например, гирудотерапия или кровопускания. Однако данные методы крайне опасны для жизни пациента, особенно на терминальной стадии заболевания, когда тромбоцитов мало.

Кровопускания назначают по 500 мл за одну процедуру, которая проводится под пристальным вниманием лечащего врача

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке. Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка. Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *