'Эпендимома спинного мозга

Эпендимома спинного мозга

0 комментов
просмотров
15 мин. на чтение

Симптомы опухоли

Все симптомы эпендимом спинного мозга связаны с компрессией нервных тканей и нарушения их проводимости. Большинство новообразований доброкачественные и не склонны к быстрому росту, поэтому длительное время могут развиваться бессимптомно. Первые признаки могут проявляться спустя 1‒1,5 года после появления опухоли, но более выраженными они становятся только спустя 4‒5 лет.

Главный из них ‒ это болезненные ощущения в области спины, которые часто усиливаются в положении лежа. Кроме того, выделяют несколько симптомокомплексов, которые могут косвенно сигнализировать о появлении эпендимомы:

  • нарушение поверхностной чувствительности конечностей, появление ощущения жары либо холода;
  • большие опухоли становятся причиной односторонних либо двусторонних парезов конечностей;
  • нарушение работы органов тазовой полости;
  • ухудшение работы мышц и снижение их тонуса;
  • уменьшение проявления сухожильных рефлексов;
  • при локализации эпендимомы в шейном отделе ‒ головные боли и головокружение, кашель, одышка, нарушение процессов жевания и глотания.

Признаки эпендимомы спинного мозга постепенно прогрессируют

Важно начинать лечение на первых стадиях, поскольку нервная проводимость может не восстановиться даже после удаления опухоли. Некроз (отмирание) нервных клеток, который развивается при длительной их компрессии, может приводить к необратимым изменениям в работе внутренних органов, мышц и кожи конечностей

Лечение

Для того, чтобы выбрать тот или иной способ лечения эпендимомы, необходимо учитывать многие факторы: возраст пациента, где сформировалась опухоль (в головном или спинном мозге), тип опухоли, проросла ли опухоль в прилегающие ткани, имеются ли метастазы. Лечение подобных новообразований чаще всего комбинированное — хирургическая операция совмещённая с лучевой терапией. Химиотерапия малоэффективна при эпендимоме, и применяют её очень редко для продления жизни пациентов с рецидивами.

Самым оптимальным методом лечения эпендимомы считается хирургическая операция. Проводится трепанация черепа (вскрывается черепная коробка) для получения доступа к новообразованию, после чего опухоль иссекается. Удаление опухоли не даёт гарантии полного уничтожения опухолевых клеток в мозге, поэтому операция совмещается с лучевой терапией.

Лучевая терапия может быть применима как до оперативного вмешательства (неоадъювантная лучевая терапия, для того, чтобы уменьшить размер новообразования), так и после него, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

В современной медицине появился ещё один вид лучевой терапии – радиохирургия. Этот метод основан на том, что опухоль облучается пучками радиации со всех сторон. Пучок всё время воздействует на эпендимому, но проходит каждый раз через разные отделы мозга. Это существенно уменьшает влияние радиации на здоровые ткани. Вся доза радиации направляется непосредственно на новообразование. Методами радиохирургии являются:

  • кибер-нож;
  • гамма-нож;
  • новалис.

Радиохирургия – самый щадящий метод лечения эпендимомы. Не делаются никакие разрезы и трепанации, не бывает таких последствий, как после операции. Сеансы лучевой терапии и радиохирургии безболезненны. Больной может сразу пойти домой после облучения. Курс радиохирургии проводится в течение нескольких недель. Это хорошая альтернатива хирургическому вмешательству при неоперабельных новообразованиях.

Прогноз

Прогноз длительности жизни пациентов с эпендимомой напрямую зависит от своевременности обнаружения и лечения, степени злокачественности и стадии развития новообразования. По статистике, 5-летнего рубежа выживаемости после лечения достигают более 50% больных. Летальность после операции – около 10%.

Отрицательными факторами для прогноза являются:

  • возраст младше 5 лет – у детей в таком возрасте 5-летняя выживаемость около 25%;
  • локализация новообразования в задней черепной ямке;
  • анапластическая разновидность эпендимомы;
  • частичное удаление опухоли во время операции.

Положительными факторами прогноза считаются:

  • образование эпендимомы у взрослых людей, в этой группе 5-летняя выживаемость 75%;
  • супратенториальная локализация опухоли (над намётом мозжечка);
  • отсутствие анаплазии;
  • полное удаление опухоли во время операции.

Последствия

Из-за того, что эпендимомы часто возникают у детей именно раннего возраста, а лечение припадает на самый важный этап развития ребенка, то могут сохраняться длительные эффекты. Сюда относятся проблемы с ростом, изменения в поведении и нарушения психических процессов, проблемы с координацией и обучением. Зрение и слух могут нарушаться как по причине самой опухоли, так и в результате лечения. Также присутствует и небольшой риск возникновения рака в дальнейшем.

Все пациенты после лечения данной опухоли независимо от места ее локализации должны длительное время проходить обязательное обследование в онкологической клинике. Это позволит оперативно помочь с любым долговременным эффектом лечения.

Основными проблемами, с которыми пациенты могут столкнуться после операции, являются следующие:

  • В случае с детьми – задержка в развитии и росте;
  • Низкая трудоспособность или ее отсутствие;
  • Высокая утомляемость и расположенность к депрессивному состоянию;
  • Расстройства речевого и слухового аппарата;
  • Развитие гидроцефалии;
  • Изменения в процессах восприятия окружения;
  • Вероятность возникновения судорог.

Если у пациента наблюдается эти или иные признаки после проведенной операции и лечения, то ему необходимо пройти специальные восстановительные процедуры, а также регулярно посещать специалистов, которые помогут обнаружит метастазы или иные патологии и назначить необходимое лечение.

Диагноз

Эпендимомы диагностируются с помощью тестов визуализации, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Если ребенок поступает в отделение неотложной помощи, ему сначала сделают компьютерную томографию. КТ использует рентгеновские лучи, чтобы сделать серию снимков мозга под разными углами. До того, как будет проведена компьютерная томография, ребенку может быть введено внутривенно контрастное вещество или анестезия. КТ проводится очень быстро, но маленьким детям может потребоваться наркоз, чтобы они неподвижно лежали во время исследования. Если компьютерная томография показывает возможную опухоль, ребенку назначается МРТ для подтверждения диагноза. Оно дает более четкие снимки для диагностики эпендимомы. МРТ-сканирование использует магниты, чтобы сделать детальные снимки мозга с разных точек зрения. Химическое вещество под названием гадолиний вводится в вену до проведения МРТ, чтобы помочь определенным частям мозга контрастироваться.

Обратите внимание

МРТ занимает несколько часов, и ребенок должен лежать на месте все время. Поэтому применяются лекарства, чтобы дети спали в период исследования.

На МРТ эпендимома видна за счет контрастирования. Опухоль обычно расположена вдоль желудочков и может проходить через отверстия между желудочками. Могут также выявляться признаки обструктивной гидроцефалии на МРТ из-за блокирования потока ликвора за счет опухоли.

В то время как большинство эпендимом локализовано, иногда опухоли могут распространяться на другие части мозга или позвоночника. У детей с эпендимомами обычно проводится МРТ позвоночника, чтобы убедиться, что вдоль позвоночника нет опухоли. Детям, как правило, также требуется люмбальная пункция для поиска опухолевых клеток в спинномозговой жидкости. Люмбальная пункция — это маленькая игла, вставляющаяся в нижнюю часть спины, чтобы получить образец спинномозговой жидкости. Специально обученный врач, патолог, будет смотреть на клетки из ликвора под микроскопом, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль.

Хотя эпендимомы обычно выявляются на МРТ, диагноз не может быть официально поставлен, пока не будет выполнена биопсия или хирургическое удаление опухоли. Биопсия — это когда хирург берет небольшой кусочек ткани из опухоли. Патолог рассмотрит опухолевые клетки под микроскопом, чтобы определить тип опухоли.

Мрт

T1 T2 гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками) T2* (e.g

SWI) T1 C (Gd) гетерогенное усиление полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы DWI/ADC ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов MRS повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли снижение пика N-ацетиласпартата повышенное отношение холин/креатинин липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

Симптомы эпендимомы

Характер симптомов эпендимомы головного мозга зависит не только от ее вида и размера, но и от места локализации. У детей опухоль обычно располагается в желудочках или в области конского хвоста. У взрослых излюбленным местом расположения новообразования являются боковые желудочки и спинной мозг.

Чаще всего признаками опухоли становятся:

  • Частые головные боли;
  • Чувство вялости и быстрая утомляемость;
  • Повышенная раздражительность;
  • Нарушение координации и равновесия. Можно заметить, что у больного изменилась походка;
  • Чувство тошноты и рвота;
  • Ощущение давления в глазах.

Повышенная раздражительность – один из признаков эпендимомы

Чем больше повышается внутричерепное давление, тем сильнее проявляются симптомы. У детей часто падает успеваемость на занятиях. Если раковое новообразование становится причиной обтурации ликворных путей, то признаки болезни становится максимально выраженными. Обычно пациенты начинают испытывать судорожные приступы.

Помимо симптомов общего характера, могут отмечаться двоение в глазах, тугоухость, атаксия. Нередки боли в спине, а также дисфункции кишечника и мочевого пузыря. Опухоль, локализующаяся в 4 желудочке мозга, провоцирует появление гипестезии, нарушение глотания, нечеткость речи и глазодвигательное расстройство.

Для эпендимомы спинного мозга характерны:

  • Боли в спине;
  • Парезы в конечностях;
  • Онемение и паралич конечностей;
  • Дисфункция органов таза.

Парезы в конечностях – характерный признак для эпендимомы спинного мозга

Помимо этого, важным признаком наличия новообразования в области спинного мозга может стать нарушение степени чувствительности по спинально-проводниковому типу.

Классификация эпендимом

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) разделяет степени развития эпендимомы в зависимости от гистологической структуры ткани.

I стадия (grade 1) – субэпендимома. Область локализации – преимущественно желудочковая система мозга. Новообразование не склонно к метастазированию, в основном характеризуется благоприятным прогнозом по причине замедленного роста эпендимомы. Миксопапиллярная эпендимома – новообразование может локализоваться в области конского хвоста, спинного мозга. Характеризуется благоприятным прогнозом из-за отсутствия путей распространения.

Опухоль эпендимома

II стадия (grade 2):

  • Эпендимома – 9391/3;
  • Светлоклеточная эпендимома – 9391/3;
  • Папиллярная эпендиомома – 9394/1;
  • Эпендимомасхимерой RELA (RELA fusion-positive – 9396/3*);
  • Удлиненноклеточная эпендимома.

III стадия (grade 3) – анапластическая эпендимома – 9392/3. Необходимо отметить, что такой вид опухолей, как эпендимобластома через способность к инвазии и рецидивам ранее включена в классификацию эпендимом.

V степень (grade 4). ВОЗ принял изменения в указанную выше классификацию: новообразование отнесли к группе эмбриональных опухолей.

Между степенями злокачественности невозможно провести точную грань, основываясь лишь на строении тканевого уровня. Необходимо учитывать атипию ядер, наличие некрозов, митозов и пролиферацию эндотелия сосудов. Только наблюдая за структурой роста новообразования, протеканием заболевания можно сделать выводы о степени развития опухоли.

Теперь рассмотрим виды в зависимости от области локализации.

Эпендимома головного мозга

Области локализации – расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка, перекресток путей оттока ликвора (четвёртый желудочек). Чаше диагностируется у пациентов до пяти лет, реже после тридцати лет. В период обострения проявляется внешними симптомами:

  1. Нарушение функций опорно-двигательного аппарата (снижение регуляции равновесия, координации движений и мышечного тонуса).
  2. Нарушение зрения (расплывание, двоение предметных очертаний, плавающие помутнения перед глазами, потеря периферического обзора, нервный тик).
  3. Длительная головная боль (ноющие болевые ощущения, которые свидетельствуют о повышенном давлении на ткани мозга, воспалении мозговых оболочек или блокировании путей вывода спинномозговой жидкости).
  4. Спазмы (непроизвольные судорожные сокращения мышц, тяжесть в голове, боль в области шейного отдела).
  5. Ощущение тошноты, нередко предшествующее рвоте.

Эпендимома спинного мозга

Локализация – область позвоночника, терминальный отдел позвоночного канала. Чаще новообразования диагностируется у детей шести лет, довольно редко – у взрослых пациентов после сорока.

Основные симптомы:

  1. Локальная боль в области позвоночника (болевые ощущения в чётко ограниченном участке с последующим частичным ограничением подвижности в связи с прорастанием опухоли на костную ткань).
  2. Расстройство процессов мочеиспускания и дефекации (нарушение мышечного тонуса, отчего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  3. Нарушение чувствительности (отсутствие реакции на внешние и внутренние раздражители из-за структурных нарушений центрального и периферического отделов нервной системы).
  4. Периферические и центральные парезы (ограничение количества произвольных движений или частичная атрофия мышц, повышенные или ослабленные сухожильные рефлексы, рефлекторные судорожные движения той или иной части тела, сопутствующие произвольному движению другой части тела).

Эпендимома конского хвоста

Локализация – терминальный отдел позвоночного канала. Возраст больных составляет от двух до тринадцати лет, среди старшего поколения замечены единичные случаи возникновения новообразования.

Симптомы:

  1. Боль в спинном отделе (тянущие болевые ощущения с последующим распространением в области мягких тканей задней поверхности таза).
  2. Нарушение процесса мочеиспускания (задержка мочи вследствие слабости мышц пузыря, недержание мочи из-за ослабления мышц, запирающих мочевой канал).
  3. Нарушение процесса дефекации (нарушение мышечного тонуса, впоследствии чего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  4. Сексуальная дисфункция (расстройство полового влечения, задержка эрекции, появление болевых ощущений).
  5. Периферические парезы (снижение мышечного тонуса, самопроизвольные сокращения группы мышечных волокон, возникновение контрактуры, общая слабость, ослабление рефлексов).

Парез на лице

Диагностика

Подтверждение диагноза эпендимомы требует проведение ряда инструментально-диагностических процедур. В первую очередь используют:

  • Нейровизуализацию (МРТ или КТ);
  • Нейросонографию (для детей первого года жизни);
  • Электроэнцефалографию;
  • Люмбальную пункцию с биохимическим и цитологическим исследованием ликвора;
  • Миелографию;
  • Вентрикулоскопию;
  • Ангиографию;
  • Прямую офтальмоскопию;
  • Стереотаксическую биопсию.

Окончательная диагностика проходит после заключения гистологического исследования материала эпендимомы, полученного интраоперационным путем.

Лечение и прогностические моменты

Выбор тактики лечения определяют возраст пациента, степень доброкачественности, размеры и месторасположения опухоли, а также стадия болезни.

Чаще всего эпендимома головного мозга, также как и спинальные новообразования, лечатся хирургическим путем. Оперативное вмешательство считается радикальным, если удаление новообразования полное. Только такой метод лечения считается оптимальным и дает самый благоприятный прогноз.

Для облегчения состояния пациента прибегают к паллиативной хирургии. Чаще всего для улучшения ликворооттока проводят шунтирование.

Вероятность рецидивов существенно снижается, если после операции проведен курс лучевой терапии. В последнее время разрушение опухоли стало возможно методом стереотаксической радиохирургии. Для этого все шире применяется уникальная технологическая установка «Кибер-нож». Особенно чувствительна к действию  лучевой нагрузки субэпендимома. Однако большая интенсивность излучения позволяет использовать метод только у взрослых и пациентов старше 14 лет.

Успех лечения определяется не столько преимуществами инновационных технологий, сколько опытом и квалификацией хирурга.

Клетки эпендимомы являются малочувствительными к действию химических препаратов. Поэтому химиотерапию используют достаточно редко.

Симптоматическое лечение эпендимомы сводится к назначению анальгетиков, противовоспалительных средств и противосудорожных препаратов.

Наиболее негативный прогноз в плане излечения имеют злокачественные варианты эпендимом. Это связано с быстрым распространением и склонностью к метастазированию анапластической формы эпендимомы и эпендимобластомы. Истинная эпиндимома также имеет достаточно высокие риски рецидивирования и ее полное удаление проходит не всегда удачно. Благоприятными в плане излечения считаются миксопапиллярная форма эпендимомы и субэпендимома.

Эпендимома представляет собой глиальное новообразование из клеточной выстилки центрального канала и желудочков мозга. Угрозу для жизни составляют большие размеры опухоли, низкая дифференциация клеток, локализация эпендимомы в области дна IV желудочка, склонность к метастазированию. Детский возраст также является проностически неблагоприятным фактором. Наиболее эффективное лечение эпендимомы – радикальное хирургическое удаление опухоли. Своевременное обращение к специалистам и использование инновационных технологий борьбы с опухолью существенно повысят шансы полного излечения.

Оцените эту статью:

  • 4.47

Всего голосов: 104

Разновидности

Эпендимомы подразделяются на две категории. Первая представляет собой злокачественные опухоли, вторая – доброкачественные.

Злокачественные эпендимомы классифицируются на:

  • Эпендимобластомы – редчайшая форма онкологии, формирующаяся из эмбриональных клеточных структур. Типична для детей младше 5-летнего возраста, отличается негативными прогнозами и низкой выживаемостью. Крайне злокачественная опухоль;
  • Анапластические эпендимомы – подобным образованиям приписывают третью степень злокачественности. Они характеризуются быстрым метастазированием и большим количеством незрелых клеток. Среди всех эпендимом анапластическая головномозговая форма встречается в 25% случаев.

Доброкачественные эпендимомы подразделяются на несколько разновидностей:

  1. Эпендимоглиома или субэпендимома – такие опухоли формируются из вспомогательных нервносистемных клеточных структур, располагаясь преимущественно в желудочковой головномозговой системе. Подобным образованиям свойственна узловатая форма;
  2. Папиллярная эпендимома – опухоль экстрамедуллярного типа, для которой характерно наличие пластинок, тяжей, перегородок и ворсинок. Подобные образования локализуются преимущественно в пояснично-крестцовой области;
  3. Миксопапиллярная эпендимома – развивается в окружающих спинномозговых структурах. Локализуется преимущественно в пояснично-крестцовой зоне (в конском хвосте). Характеризуется расплавлением тканевых структур, слизистым кистообразованием, дистрофическими изменениями ткани в зоне поражения;
  4. Истинная эпендимома – обнаруживается чаще всего, отличается наличием патологических клеток вокруг сосудов и каналов.

В соответствии с характером роста выделяют интрамедуллярную и экстрамедуллярную эпендимому. Экстрамедуллярная форма возникает на тканях, окружающих головномозговые и спинномозговые структуры, однако, в них не прорастает.

Интрамедуллярные опухоли могут располагаться и прорастать внутри спинномозгового или головномозгового вещества.

Прогнозы и выживаемость

В первую очередь, на выживаемость пациента влияет то, насколько эффективна была проведена операция по иссечению патологических тканей. Следовательно, прогноз будет наиболее благоприятным, когда опухоль была удалена полностью.

Выживаемость взрослых в течение 5 лет составляет примерно 70-80%. У детей прогноз менее благоприятный – 60-70%. Если какая-то часть аномальных клеток осталась, это верный признак того, что произойдет рецидив. Выживаемость пациентов в этих случаях сразу снижается до 30-40%.

Маленькие дети, у которых была диагностирована опухоль в области задней ямки, – наиболее опасная группа пациентов. В этом случае операция сильно затруднена в силу тяжелого доступа к новообразованию.

Последствия, причем, самые тяжелые, могут проявиться в любой момент. Даже если вмешательство было удачным, очень велик риск возникновения послеоперационных осложнений. Это будет заметно по нарушениям и отклонениям в поведении ребенка, в гормональных, зрительных или слуховых нарушениях, задержке роста.

Взрослые после лечения отмечают быструю утомляемость, депрессивность, снижение трудоспособности или полное ее отсутствие. Это все подразумевает прохождение определенных процедур для восстановления.

Самое главное негативное последствие – на протяжении всей последующей жизни сохранится риск рецидивирования заболевания. С этим связан тот факт, что дети после перенесенного лечения очень долгое время будут находиться на контроле у самых разных врачей.

Практически то же самое относится и к взрослым, пережившим эпендимому: им придется еще очень долго проходить профилактические осмотры в онкологических центрах. Только такие меры помогут продлевать эффект после операции и лечения.

Лечение эпендимомы

Учитывая возрастную категорию больного, выбор способа лечения зависит от области локализации и размера новообразования.

Эпендимома на затылке

При эпендимоме могут быть использованы подобные методы лечения:

  1. Хирургическая операция – удаление необходимых участков опухоли с помощью трепанации. Риск рецидива довольно высок, поскольку невозможно гарантировать полное устранение опухоли после вмешательства. При частичном удалении необходимо назначение дополнительных курсов.
  2. Лечение с помощью ионизирующих излучений – метод облучения необходимой области мозга. С помощью данного метода останавливается рост, а также уменьшается размер образования. По статистике такое сочетается с хирургической операцией.
  3. Химиотерапия – метод лечения с помощью лекарственных препаратов. По принципу действия химиотерапия не является самостоятельной, поскольку назначается с целью уменьшения болевого синдрома, комплексной защиты от проявлений болезни, поддержания уровня жизнедеятельности пациента.

Самым действенным видом лечения раковых образований признано хирургическое вмешательство. В совокупности с лучевой терапией оно действительно может многое. Однако проблема с повторным появлением раковых клеток в действительности гораздо сложнее и представляет целый комплекс лечебных мероприятий.

Перед началом и во время выбранной методики лечения не исключено применение народных и домашних способов. Чтобы не дать опухоли развиваться, а также для уменьшения болевого порога, равновесия психофизического состояния и облегчения страданий в целом, рекомендуют применение отдельных народных средств:

  1. Смесь воды, бромистого и йодистого натрия (микстура в соотношении 200/4/2) – 20 г после приёма пищи.
  2. Настой из шиповника – 20 г сушеного растения на 500 мл кипяченой воды трижды в день после еды.
  3. Употребление сыворотки, пахты, простокваши – 300 г перед приёмом пиши.

Научными исследованиями доказано, что металл иридий в содействии с органическим материалом способен заполнять опухоль синглетным кислородом, что, в конечном результате, становится основанием для частичного уничтожения опухолевых клеток.

Народная медицина гласит: если исключить купание в горячей воде, опухоль будет уменьшаться, а не расти. Полагается обмываться только холодной водой.

Нервная система и психика человека, будучи в тесной взаимосвязи с мозгом, оказывают на орган непосредственное влияние. Больной опухолевым заболеванием должен располагать временем и верить в скорое выздоровление.

Приведённая выше методика лечения считается относительной. Избавиться от опухоли с помощью указанных методов не представляется возможности. Распознавание болезни не может проводиться людьми без медицинской практики. Правильное лечение опухолевых заболеваний относится только к обязанностям врачей!

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *