'Выбухающая дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома

0 комментов
просмотров
26 мин. на чтение

Профилактика

После комплексной постоперационной терапии за состоянием пациента наблюдает онколог. Первые два года нужно обследоваться каждые 3 месяца. В следующие три года – раз в полугодие. Наблюдение длится пять лет.

Процедуры:

  • Пальпация поражённого участка;
  • УЗИ рубца и лимфоузлов;
  • Рентген грудной клетки.

При подозрении рецидива назначают компьютерную томографию.

Через пять лет пациент снимаются с наблюдения. Он может продолжать проходить регулярные обследования, чтобы предупредить симптомы рецидива.

Что это такое — выбухающая дерматофибросаркома? Выбухающая дерматофибросаркома (опухоль Дарье-Феррана) — это редкая онкопатология, которая распространяется по всей поверхности кожи и относится к злокачественным неболезненным новообразованиям. Метастазирует только в 1-4 % случаев. Особенностью опухоли является медленный рост и агрессивное врастание вглубь кожи. Опасность новообразования заключается в склонности к рецидивированию (даже после правильно проведенного лечения). Именно повторные случаи возникновения дерматофибросаркомы приводят к метастазам в мышцы, кости, хрящи и костный мозг.

Примерно 0,1% от всех онкологических заболеваний человека составляет дерматофибросаркома и приблизительно 2-6 % фибросаркома мягких тканей. Четкой зависимости в развитии опухоли от половой принадлежности не выявлено. Злокачественное новообразование кожи поражает с одинаковой частотой представителей мужского и женского пола в широком возрастном диапазоне от 20 до 50 лет. Реже формируется у младенцев и людей пожилого возраста. Выбухающей дерматофибросаркомой наиболее часто страдают темнокожие люди.

Оценка величины и области локализации новообразования, степени злокачественности, определение очага поражения регионарных лимфоузлов, подлежащих органов и ткани классифицируются по TNM.

В МКБ-10 выбухающей дерматофибросаркоме назначен КОД С49.0-С49.9 – злокачественное новообразование мезотелиальной и мягких тканей.

  1. Голова и шея;
  2. плечевой пояс и руки;
  3. тазовая область и ноги;
  4. грудная клетка;
  5. живот;
  6. таз;
  7. туловище;
  8. спина;
  9. поражение, выходящее за пределы одной локализации.

Выбухающая дерматофибросаркома: симптомы, прогноз, стадии и лечение

Онкологические заболевания кожи опасны тем, что, располагаясь на видном месте, образования вызывают мало беспокойства. На изменение цвета, формы родинки, появление пятна не обращают внимания, если нет боли и дискомфорта. Выделяют разновидности раковых кожных новообразований, одной из которых является дерматофибросаркома. Код по МКБ-10 С49 – злокачественное образование тканей.

Саркома – это новообразование, которое развивается из тканей костей, кожи, мышц, жировой ткани. Её отличие от эпителиального рака в отсутствии связи с органами. Фибросаркома развивается в соединительной ткани. Место расположения – мягкие ткани конечностей, бедро, плечи, а также глубокие мышцы шеи. Особенность образования – в глубоком расположении в мышцах, сухожилиях, прослойках соединительной ткани и жировой клетчатки.

Дерматофибросаркома – это саркома соединительной ткани, выходящая на поверхность кожи. Располагается по всему телу, даёт метастазы в кости, мышцы, достигает костного мозга. Но случаи метастазирования редки – до 4% случаев и при рецидиве. Повторное появление опухоли случается часто, даже после эффективного лечения.

Редкое заболевание встречается в 0,1% от всех онкологических болезней. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин в возрасте 20-50 лет. У пожилых людей и младенцев возникает редко, а у темнокожих людей – часто.

Впервые развитие заболевания описали французские учёные Дж.Дарье и М.Ферран в начале 20-го века. Несколько узелков образуют плоские бляшки, покрытые кожей. Болезненное образование увеличивается, сливаясь в подвижную опухоль размером с яблоко. Тонкая кожа фиолетового оттенка может разрываться, вызывая кровоточивость. Поражает живот, спину, развивается медленно и часто рецидивирует. Опухоль Дарье-Феррана удаляют хирургическим путём.

Профилактические мероприятия

ЭÃÂõúÃÂøòýÃÂàüõÃÂþôþò ÿþ ÿÃÂõôÃÂÿÃÂõöôõýøàÿþÃÂòûõýøàÃÂðúþóþ ýþòþþñÃÂð÷þòðýøàýõÃÂ, ÃÂðú úðú ò ÃÂøÃÂúõ ÿþÃÂõýÃÂøðûÃÂýÃÂàñþûÃÂýÃÂàýðÃÂþôÃÂÃÂÃÂàòÃÂõ úðÃÂõóþÃÂøø ýðÃÂõûõýøÃÂ.

ÃÂôýðúþ ÃÂüõýÃÂÃÂøÃÂàÿÃÂþÃÂõýàÿþÃÂòûõýøàÃÂðúþù ñþûõ÷ýø üþöýþ ÿÃÂÃÂõü ÃÂøÃÂÃÂõüðÃÂøÃÂõÃÂúþóþ þÃÂüþÃÂÃÂð àòÃÂðÃÂð-ôõÃÂüðÃÂþûþóð. ÃÂÃÂûø ò ÃÂõüÃÂõ õÃÂÃÂàúÃÂþòýÃÂõ ÃÂþôÃÂÃÂòõýýøúø, ñþûõÃÂÃÂøõ ôõÃÂüðÃÂþÃÂøñÃÂþÃÂðÃÂúþüþù, ÃÂþ ôøðóýþÃÂÃÂøúð ôþûöýð ÿÃÂþòþôøÃÂÃÂàýõ ÃÂõöõ þôýþóþ ÃÂð÷ð ò ÿþûóþôð. ÃÂûàÿÃÂõôþÃÂòÃÂðÃÂõýøàÃÂõÃÂøôøòð ñþûÃÂýþù ôþûöõý ÿþÃÂÃÂþÃÂýýþ ÿÃÂþÃÂþôøÃÂàûðñþÃÂðÃÂþÃÂýÃÂõ øÃÂÃÂûõôþòðýøÃÂ, ÿþ÷òþûÃÂÃÂÃÂøõ ÃÂòþõòÃÂõüõýýþ òÃÂÃÂòøÃÂàüÃÂÃÂðÃÂøàúûõÃÂþú.

ÃÂÃÂõôþÃÂòÃÂðÃÂøÃÂàòþ÷ýøúýþòõýøõ ôðýýþóþ þÿÃÂÃÂþûõÿþôþñýþóþ ÷ðñþûõòðýøàÿþüþöõàÿÃÂðòøûÃÂýþõ ÿøÃÂðýøõ, ÃÂþñûÃÂôõýøõ ûøÃÂýþù óøóøõýÃÂ, ÃÂüõÃÂõýýÃÂõ ÃÂø÷øÃÂõÃÂúøõ ýðóÃÂÃÂ÷úø. àÃÂðúöõ ø÷ñõóðýøõ ÃÂð÷ûøÃÂýÃÂàÃÂÃÂðòü úþöýþóþ ÿþúÃÂþòð ø ÿÃÂÃÂüþóþ òþ÷ôõùÃÂÃÂòøàÿÃÂÃÂüÃÂàÃÂþûýõÃÂýÃÂàûÃÂÃÂõù.

Клинические особенности

Дерматофибросаркома наиболее часто встречается на туловище, но также может локализироваться на руках, ногах, голове и шее. Она имеет тенденцию к рецидивированию на том же месте после ее удаления. Однако, замечено, что в 5% случаев способна распространяться на другие части тела.

Выбухающая дерматофибросаркома чаще всего начинает развиваться как маленький твердый участок кожи, примерно от одного до пяти сантиметров в диаметре. Кожа над образованием в начале может быть плоской или выпуклой. Зачастую имеет багряный, красноватый или обычный телесный оттенок, по периферии синюшный оттенок.

Фото дерматофибросаркомы: обратите внимание на темно-красное утолщение

С течением времени опухоль развивается и перерастает в более крупные узелковые массы. Если дерматофибросаркома прорастает в эпидермальный слой кожи, со временем она может изъязвляться. Продолжительность роста опухоли колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет и может, в некоторых случаях растягиваются на десятилетия.

Выбухающую дерматофибросаркому часто ошибочно принимают за липомы, глубинные эпидермальные кисты, гипертрофические рубцы, келоиды, дерматофибромы, узелковый фасцит и укусы насекомых. Несвоевременная диагностика не является редкостью. Чаще всего поражается туловище (47%), далее нижние конечности (20%), верхние конечности (18%), и, наконец, голова и шея (14%).

Дерматофибросаркома – это злокачественная опухоль, которая способна метастазировать только в 1-4% случаев. Метастазирование является поздним клиническим исходом, и, как правило, происходит после нескольких рецидивов.

Существует несколько вариаций опухоли, которые могут быть определены под микроскопом. Классификация дерматофибросаркомы:

Беднар опухоль (пигментированная дерматофибросаркома) Содержит темно-окрашенные клетки под названием меланин-содержащие дендритные клетки. Меланин – это вещество, которое придает коже ее цвет. В результате, этот тип опухоли может быть любого оттенка, от красного до коричневого. Опухоль беднара составляет примерно 1-5% всех случаев поражения дерматофибросаркомой.
Миксоидная выбухающая дерматофибросаркома Опухоль содержит аномальный вид соединительной ткани, который называется миксоидная стома. Этот тип опухоли встречается редко.
Гигантоклеточная фибробластома мяглких тканей Несовершенная дерматофибросаркома, которая развивается у детей и подростков. Характерны гигантские клетки в опухоли.
Фибросаркоматоз Более агрессивный тип саркомы мягких тканей. Чаще дает метастазы, чем другие виды выбухающей дерматофибросаркомы.

Диагностика

Основной источник информации для постановки диагноза – гистология. Показание для биопсии – внешние признаки дерматофибросаркомы. Анализ крови, мочи и онкомаркеров по данному заболеванию не информативен.

Образование расположено в верхних слоях кожи, поэтому доступно для пальпации и изучения невооруженным глазом. Томография и рентген показывают наличие метастазов.

Особенности

Применяемые методы:

  1. Дерматоскопия – аппаратная диагностика, которая помогает обнаружить пигментированную сеть, объединение узлов, области с повышенной и пониженной пигментацией.
  2. Рентген – снимок грудной клетки перед операцией покажет наличие метастазов в лёгких.
  3. КТ – компьютерная диагностика покажет степень распространения метастазов во внутренних органах, а также прогресс в лечении.
  4. МРТ – сканирование перед операцией помогает оценить состояние большого очага опухоли, а также рецидивирующего заболевания. Контраст помогает определить границы и глубину распространения поражения.
  5. Биопсия – забор биоматериала для исследования, часто путём полного иссечения образования, способ окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз.
  6. ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография определяет конкретное расположение метастазов.
  7. УЗИ – ультразвук отслеживает метастазы лимфоузлов.
  8. Иммуногистохимическое исследование – помогает идентифицировать патологические клетки в рубцах от прошлой операции, выявив белковый антиген.
  9. Цитогенетическое исследование – направлено определить генетические нарушения в хромосомах, перемешивание белков 17 и 22 хромосомы вызывает реакцию на специфический препарат и указывает на дерматофибросаркому.

Дифференциальная диагностика

В ходе исследования необходимо исключить ряд заболеваний:

  • Меланома – происхождение злокачественного образования из меланоцитов, также даёт метастазы, распространяется на органы.
  • Дерматофиброма – поверхностная, бессимптомная, фиброзная опухоль, доброкачественное образование появляется на ногах преимущественно у женщин.
  • Первичные опухоли – карцинома молочной железы, желудка, лёгких и других органов даёт метастазы в кожу, их обнаружение повышает шансы на выздоровление.
  • Эпидермоидные кисты – доброкачественные полости в коже, располагающиеся на голове, лице, шее, теле.
  • Келоидный рубец – после операции разрастается, его рост не останавливается самостоятельно и продолжается после хирургического удаления.
  • Склеродермия – избыток коллагена уплотняет локализованные участки кожи и подкожную клетчатку. Заболевание не относится к онкологическим патологиям.

Разновидности саркомы

В медицине это заболевание характеризуется достаточно разнообразной классификацией в зависимости от той ткани, из клеток которой оно начало свое развитие.

Если изначально исходным материалом были клетки костной и хрящевой ткани, то саркома бывает следующих видов:

  1. Хондросаркома. Наиболее часто диагностируется эта опухоль в хрящевой ткани. Мишенью могут стать ребра, кости таза и плечевого пояса.
  2. Саркома Юинга поражает в основном трубчатые кости. Отличается наиболее стремительным развитием, часто обнаруживается у молодых людей.
  3. Паростальная саркома встречается гораздо реже, как разновидность остеосаркомы. Образуется на поверхности костей и развивается медленно.
  4. Остеосаркома – это саркома кости, которая славится своим быстрым развитием и ранними метастазами.

Раковые опухоли из мягких тканей классифицируют следующим образом:

Ретикулосаркома – опухоль из ретикулярной ткани. Часто обнаруживается в лимфатических узлах, печени, забрюшинном пространстве.

  • Липосаркома развивается из липобластов и имеет много разновидностей. Практически не встречается у детей, пик распространенности приходится на возраст 50-60 лет.
  • Саркома Капоши – это многочисленные раковые очаги, развивающиеся из клеток кровеносных и лимфатических сосудов, которые проходят в кожных покровах.
  • Фибросаркома – злокачественная опухоль, которая развивается из фибробластов. Особенно страдают женщины, причем любого возраста. Локализация опухоли чаще всего на ногах, реже на руках, шее и туловище.
  • Лимфосаркома прекрасно развивается в лимфатических узлах, откуда может легко проникнуть в соседние ткани.

Также можно назвать еще несколько разновидностей сарком мягких тканей:

  • Цитосаркома.
  • Ангиосаркома.
  • Нейрогенная саркома.
  • Синовиальная.
  • Дерматофибросаркома.
  • Саркома кожи.
  • Нейрофибросаркома и другие.

Каждая разновидность заболевания имеет свои отличительные особенности, поэтому требует индивидуального подхода к лечению.

Лечение дерматофибросаркомы

Основным методом терапии данной мутации является хирургическая операция. Радикальное вмешательство включает полное иссечение патологического очага. При этом хирург удаляет близлежащие кожные покровы в радиусе 5 см, что обусловлено высоким риском рецидива.

В современных онкологических клиниках наиболее эффективной методикой оперативного вмешательства считается операция Мохса, суть которой подразумевает поэтапное выделение атипичных клеток под контролем микроскопа. Высокая результативность данной методологии достигается инновационной технологией моментального замораживания иссеченных тканей.

Цитологический мониторинг операции позволяет практически полностью исключить повторное образование опухоли.

Неоперабельные формы дерматофибросаркомы подвергаются следующим видам терапии:

  1. Химиотерапия – назначение курса цитостатических препаратов в 75% клинических случаев вызывает уменьшение размера онкологии и переводит болезнь в стадию стойкой ремиссии.
  2. Лучевое воздействие – ионизирующее облучение разрушает видоизмененные клетки, что дает возможность в последующем осуществить хирургическое удаление новообразования.

Протокол лечения в постоперационном периоде включает обязательный курс лучевой терапии, которая способствует профилактике повторной мутации в оперируемой области.

В подавляющем числе случаев заболевание заканчивается позитивным результатом. Благоприятный прогноз обуславливается невысоким риском метастазирования в региональные лимфоузлы (5%) и отдаленные органы и системы (1%).

Осложнения радикального вмешательства при данной опухоли, в основном, связаны с рецидивом. По статистике, выбухающая дерматофибросаркома относится к патологиям с высокой частотой повторного формирования, которое наблюдается в 50% прооперированных онкобольных.

Единственный способ максимально возможного исключения рецидива – это хирургическая операция по методу Мохса. В таких случаях развитие повторного онкологического узла сводится к нулю.

Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы.

Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы. Клинический дифференциальный диагноз проводится с эпидермальными кистами, дерматофибромами, нейрофибромами. келоидом, рубцами, склеродермией, кровоподтеком.

Наиболее часто выбухающую дерматофибросаркому приходится отличать от дерматофибромы. Последняя встречается, главным образом, в молодом возрасте, чаще располагается в области плеч. В составе дерматофибромы преобладают миофибробласты, утолщенные волокна коллагена расположены по периферии опухоли, часто имеется гиперплазия вышележащего эпидермиса с повышенной пигментацией базального слоя. В развивающихся новообразованиях гистиоциты, лимфоциты и нейтрофилы смешаны с фибробластами, иногда обнаруживаются сидерофаги и ксантомные клетки с пенистой цитоплазмой. Изредка присутствуют гигантские многоядерные клетки. Воспаление обычно не характерно. Клеточные дерматофибромы иногда содержат фигуры митоза, что наряду с полиморфным клеточным составом может вызвать подозрение на саркому, однако вдерматофиброме не бывает типичных митозов. Кроме того, в большинстве дерматофибром присутствует поляризованный коллаген, отсутствующий в дерматофибросаркоме. При иммуногистохимическом исследовании выбухаюшая дерматофибросаркома не экспрессирует фактор свертывания крови ХIIIа, который обычно положителен придерматофиброме. Последняя, в свою очередь, не окрашивается антителами против CD34. Окрашивание на опухолевый маркер р53 может быть положительным и при дерматофибросаркоме, и при дерматофиброме, но в последнем случае оно отмечается значительно реже. Авторы, однако, отмечают, что обнаружение положительного окрашивания на р53 более чем в 1% клеток мезенхимальных опухолей является подтверждением ее злокачественности.

Нейрофиброма отличается от выбухающей дерматофибросаркомы в бляшечной стадии наличием тактильных телец и положительным окрашиванием на протеин S-100.

В отличие от выбухающей дерматофибросаркомы гигантоклеточная фибробластома — редкая доброкачественная опухоль детей состоит из веретенообразных и гигантских клеток, содержит большие, связанные между собой синусы, а в смешанных и коллагеновых участках — многоядерные клетки. Однако на основании сообщений о том, что гигантоклеточная фибробластома в рецидивах может иметь строение, аналогичное выбухающей дерматофибросаркоме, а также учитывая обнаружение в выбухающей дерматофибросаркоме участков, подобных гигантоклеточной фибробластоме, ряд авторов предполагают, что гигантоклеточная фибробластома может быть вариантом выбухающей дерматофибросаркомы.

При десмопластической меланоме в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы меланоцитарная пролиферация по линии дермоэпидермального соединения сочетается с поверхностным и глубоким лимфоцитарным инфильтратом.

Склеротические фибромы в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы в гистологических препаратах напоминают срез дерева и четко отграничены от окружающих тканей.

Лечение выбухающей дерматофибросаркомы хирургическое, желательно в наиболее ранние сроки, с глубоким и широким (до 3 см) захватом здоровых тканей, что способствует удалению всех разветвлений выбухающей дерматофибросаркомы. Несмотря на это, нередки местные рецидивы, которые наступают даже спустя 10 лет и более после удаления опухоли. Методом выбора является микрографическая операция по Mohs. Радикальная операция может быть технически затруднена, особенно при локализации поражения на спине и задней поверхности шеи, а также над позвоночным столбом и суставами, где опухоль, имеющая агрессивный местноинфиль-трирующий рост, распространяется в глубину в форме конуса. Профилактическое удаление лимфатических узлов (в связи с редкостью лимфагенного метастазирования) не рекомендуется.

Роль лучевой терапии при выбухающей дерматофибросаркоме не определена; она может быть полезна при неполно удаленной опухоли, имеющей крупные размеры или высокую степень злокачественности, а также больным с наличием противопоказаний к операции. В то же время сообщалось, что в ряде случаев лучевая терапия приводит к более злокачественному течению выбухающей дерматофибросаркомы, в том числе к развитию на ее фоне изменений по типу фибросаркомы. Неэффективность химиотерапии объясняют медленным ростом опухоли.

— Также рекомендуем «Гигантоклеточная фибробластома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.»

Как лечить дерматофиброму?

Удалять или нет?

При решении этого вопроса опираются на выраженность косметического дефекта и наличие показаний к операции. Хирургическое лечение дерматофибромы проводят в сомнительных случаях, при атипичной форме опухоли, при повторных повреждениях новообразования и появлении посттравматического кровотечения. При изменении внешнего вида длительно существующей фибромы или ее быстром росте врач также может рекомендовать операцию.

Чаще всего удаление дерматофибромы проводят из эстетических соображений, особенно если она находится на лице или на руке в области кисти

При этом важно понимать, что из-за глубокого расположения основания опухоли остается послеоперационный шрам, что может потребовать дермабразии, лазерной шлифовки и других корректирующих косметических манипуляций. Иногда для профилактики грубого рубцевания врачи прибегают к удалению только выступающей части, что в последующем может привести к рецидиву

  1. классический метод, при котором с помощью скальпеля под местным обезболиванием проводят глубокое иссечение опухоли с захватом небольшого участка соседних здоровых тканей;
  2. удаление дерматофибромы лазером (вапоризация), при этом возможно заживление с формированием малозаметного белесого шрама, но существует риск сохранения основания узла с повторным ростом опухоли;
  3. криодеструкция дерматофибромы жидким азотом, что тоже может привести к удалению лишь поверхностных слоев новообразования.

Видео: Лазерное удаление новообразований

При использовании вапоризации или криодеструкции опухоли гистологическое исследование необходимо провести до операции. А при классическом иссечении удаленные ткани обязательно направляют на анализ для подтверждения диагноза.

Иногда используют лечение народными средствами, которое в некоторых случаях может привести к регрессу дерматофибромы. Для этого используют аппликации камфорного спирта или магнезии. Следует помнить, что самолечение нередко осложняется развитием дерматита и повышает риск злокачественного перерождения тканей.

Осложнения

В случае несвоевременного лечения, неправильной постановки диагноза или рецидива заболевания раковые клетки дерматофибросаркомы распространяются вглубь мягких тканей. Это приводит к заражению не только рядом расположенных участков тела, но и внутренних органов. Самой главной опасностью такого нароста является возможность заражения крови (лейкоз) и поражение кожного покрова (меланома).

Кроме того, в зависимости от метода лечения, у больного могут быть другие опасные для его здоровья осложнения.

Во время лечения

При проведении хирургического вмешательства у пациента в оперируемой области могут открыться сильные кровотечения, которые несут опасность его жизни. Также во время операции очень часто возникает локальное нарушение чувствительности и сильные болевые ощущения. Это объясняется тем, что при удалении нароста повреждаются нервные окончания.

При гиперчувствительности к компонентам входящих в состав антибактериальных и обезболивающих средств у человека возникают аллергические реакции

Поэтому очень важно перед операцией правильно подобрать анестезию

Во время непосредственного прохождения химиотерапии и радиотерапии осложнения не проявляются.

После хирургической операции

После оперативного вмешательства по иссечению дерматофибросаркомной опухоли у человека могут появиться следующие осложнения:

  • расхождение швов;
  • инфицирование послеоперационной раны;
  • воспалительные процессы в послеоперационном рубце;
  • рецидив заболевания.

После химиотерапии

После проведенной химиотерапии у пациента наблюдается общая слабость, быстрая утомляемость, возможно психоэмоциональное расстройство, выражающееся депрессией. Также у больных возникает тошнота, рвота и боли в желудке. Зачастую человек теряет равновесие, происходит спутанность сознания, возникают судороги.

Кроме того, химиотерапия оказывает негативное действие на внешний вид больного. Начинают выпадать волосы, кожный покров становится сухим и болезненным, сильно отекают ноги и руки.

Данные симптомы носят самостоятельный характер, но также могут проявляться в комплексе друг с другом. При этом острая фаза осложнений после химиотерапии длится от трех до десяти дней. Затем у больного наблюдается положительная динамика к выздоровлению.

После лучевой терапии

У пациента, прошедшего курс лучевого облучения, наблюдается поражение облучаемой области кожного покрова, которое в дальнейшем может перерасти в такие заболевания, как эпидермит, эзофагит или пульмонит.

Также у больных после облучения наблюдается общее ухудшение здоровья, выражающееся в слабости, падении аппетита, головокружении, сонливости, тошноте и рвоте.

Кроме того, для радиотерапии характерны следующие осложнения:

  • возникновение фиброза;
  • сухость слизистых оболочек ротовой полости, глаз и носа;
  • повторное возникновение злокачественных опухолей;
  • выпадение волос;
  • смертельный исход. Особенно актуально для пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы;
  • возникновение ожогов кожного покрова.

Период возникновение вышеперечисленных симптомов после проведенной процедуры варьируется от нескольких часов до полугода.

Чаще всего осложнения дерматофибросаркомы возникают у больных пожилого возраста, а также у пациентов, страдающих сахарным диабетом или другими сопутствующими патологиями.

Общие сведения

Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи , дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии .

Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы

Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.

Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.

Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.

Выбухающая дерматофибросаркома – это соединительнотканная опухоль кожи, встречаемость которой ниже, чем других опухолей кожных покровов и других новообразований, сформировавшихся из соединительной ткани. Как самостоятельное заболевание впервые была описана относительно недавно – в 1924 году.

Выбухающая дерматофибросаркома считается опухолью средней степени злокачественности, так как она:

  • растет в течение нескольких лет (иногда – десятилетий);
  • не является склонной к метастазированию. Метастазы, как правило, появляются только после многократного повторного возникновения (рецидивов);
  • в подлежащие ткани внедряется (врастает), но постепенно, нередко очень медленно. Пациенты старшего возраста с таким новообразованием могут умереть своей физиологической смертью, пока оно приведет к каким-то критичным последствиям.

Это одна из немногих злокачественных опухолей, которые чаще выявляются у детей, людей молодого и среднего возраста. На заболеваемость в детском возрасте выпадает около 10% всех случаев диагностированной выбухающей дерматофибросаркомы.

Данные про преимущественное поражение представителей одного или другого пола противоречивы: согласно одним, патология с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, согласно других, женщины болеют в 2-4 раза реже, чем мужчины.

Пациентов с выбухающей дерматофибросаркомой лечат совместно онкологи и дерматологи.

Заболевание имеет ряд других названий – это бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана и рецидивирующая дерматофибромиома.

Патологическая анатомия

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома.

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

  • хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
  • опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
  • при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
  • часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы.
Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *