'Ангиосаркома

Ангиосаркома

0 комментов
просмотров
29 мин. на чтение

Дальнейшая амбулаторная помощь при ангииосаркоме

После оперативного удаления опухоли и курса лучевой или химической терапии, необходимо тщательное наблюдение пациента и дальнейшее диспансерное наблюдение. К сожалению, ангиосаркома является агрессивной опухолью, с невероятно высокой частотой рецидивов.

Ангиосаркомы мягких тканей и костей

Периодические новообразования обычно (80% случаев) развиваются в течение 2 лет после резекции. Таким образом, последующие действия должны быть чрезвычайно жесткими, т. е. наблюдение у онколога должно быть каждые 3 месяца в первые 2 года.

Рентгенограмма грудной клетки каждые 6 месяцев в течение этого периода является обязательной. Если рентгенограмма грудной клетки выявляет подозрительный узел, необходимо сдать дополнительные анализы.

МРТ является наиболее точным методом обнаружения локально рекуррентной или остаточной саркомы. Основная оценка послеоперационной МРТ играет важную роль в оценке.

После первых 2 лет, график посещения онколога уменьшается до частоты — каждые 6 месяцев в течение следующих 3 лет. Через 5 лет, наблюдайте пациентов ежегодно.

Дифференциальная диагностика аномалий на послеоперационном МРТ включает в себя следующее:

Остаточное или рецидивирующее новообразование

Изменения послерадиационного поля

Рубцевание

Наличие жидкости.

Остаточное или рецидивирующее новообразование обычно представляет собой дискретную, яйцевидную или округлую массу мягких тканей. Имеются характеристики неспецифического сигнала с интенсивностью сигнала от среднего до низкого уровня в изображениях с взвешенным T1 и высоким сигналом на взвешенных по T2 изображениях. Он усиливается гадолинием

Сравнение с предшествующими послеоперационными исследованиями имеет важное значение

Постингидрическое / послерадиационное изменение обычно появляется как региональное распределение аномалии сигнала, с линейной, трабелированной или латтикоподобной морфологией. Это имеет низкий-средний сигнал на T1-взвешенных изображениях и высокий сигнал на T2-взвешенных изображениях.

Шрамы показывают линейную морфологию. Шрамы соответствуют утолщению кожи и потере смежного подкожного жира. Шрам имеет низкий сигнал как на взвешенных по T1 изображениях, так и на взвешенных по T2 изображениях, хотя они могут представлять линейную интенсивность высокого сигнала на взвешенных по T2 изображениях и переменное усиление с помощью гадолиния.

Образование подкожной жидкости развивается как абсцесс, серома или гематома. Серомы являются наиболее распространенными. Они представляют собой интенсивность сигнала, меньшую, чем мышца, на взвешенных по T1 изображениях и высокий сигнал на взвешенных по T2 изображениях и отличаются от повторения с гадолинием.

Гематомы обычно появляются на подострой стадии во время первой послеоперационной МРТ. Гематомы показывают характерный высокий сигнал на T1-взвешенных изображениях и T2-взвешенных изображениях из метгемоглобина.

Абсцессы присутствуют как низкий сигнал на взвешенных по T1 изображениях и высоком сигнале на взвешенных по T2 изображениях и могут проявлять некоторую интенсивность низкого сигнала в зависимости от наличия волокнистой капсулы. После введения гадолиния они появляются в виде неукрепляющей жидкости с толстым, узловым, периферически улучшающимся ободом.

Наблюдение пациента при кожной ангиосаркоме

Пациентам требуется клиническое обследование каждые 3 месяца для выявления возможных рецидивов. Пальпация шейных лимфатических узлов остается основным инструментом.

Исследования изображений включают КТ и МРТ головы и шеи, а также рентгенограмму грубой грудной клетки и сканирование грудной клетки CT каждые 3 месяца в течение 1 года, каждые 6 месяцев — еще 2 года, а затем ежегодно. Отдаленные метастазы могут возникать поздно.

Причины

Сõôø òÃÂõàÿÃÂþòþÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂøàÃÂðúÃÂþÃÂþò ÃÂð÷òøÃÂøàðýóøþÃÂðÃÂúþüàÃÂÿõÃÂøðûøÃÂÃÂàýð ÿõÃÂòþõ üõÃÂÃÂþ ÃÂÃÂðòÃÂàûøüÃÂþÃÂÃÂð÷. ÃÂþóôð þÃÂÃÂþú ûøüÃÂàýðÃÂÃÂÃÂðõÃÂÃÂÃÂ, ò ÃÂúðýÃÂàýðÃÂøýðÃÂàÃÂúðÿûøòðÃÂÃÂÃÂàúðýÃÂõÃÂþóõýýÃÂõ òõÃÂõÃÂÃÂòð. ÃÂÃÂø øàòþ÷ôõùÃÂÃÂòøø ýð ÃÂýôþÃÂõûøðûÃÂýÃÂõ úûõÃÂúø ÿþÃÂûõôýøõ, ò ÃÂòþàþÃÂõÃÂõôÃÂ, ýðÃÂøýðÃÂàüÃÂÃÂøÃÂþòðÃÂÃÂ, ò ÃÂõ÷ÃÂûÃÂÃÂðÃÂõ ÃÂõóþ ÿÃÂþøÃÂÃÂþôøàÃÂþÃÂüøÃÂþòðýøõ ÷ûþúðÃÂõÃÂÃÂòõýýÃÂàþÿÃÂÃÂþûõù.

âðúöõ òõÃÂþÃÂÃÂýþÃÂÃÂàÃÂð÷òøÃÂøàðýóøþÃÂðÃÂúþüàÿþòÃÂÃÂðõÃÂÃÂàò ýõÃÂúþûÃÂúþ ÃÂð÷, õÃÂûø ýð þÃÂóðýø÷ü þúð÷ÃÂòðõÃÂÃÂàýõóðÃÂøòýþõ òþ÷ôõùÃÂÃÂòøõ üÃÂÃÂÃÂÃÂúþü, ÃÂþÃÂøõü, ÃÂðôøõü ø ôÃÂÃÂóøüø ÃÂøüøÃÂõÃÂúøüø ÃÂþõôøýõýøÃÂüø.

áÃÂõôø ôÃÂÃÂóøàÿÃÂøÃÂøý òþ÷ýøúýþòõýøàñþûõ÷ýø òÃÂôõûÃÂÃÂÃÂ:

  • ÃÂðôøðÃÂøþýýþõ þñûÃÂÃÂõýøõ;
  • ÃÂýøöõýøõ üõÃÂÃÂýþù øüüÃÂýýþù ÃÂøÃÂÃÂõüÃÂ;
  • ÿðÃÂþûþóøø ÃÂþÃÂÃÂôþò.

ÃÂýúþûþóøÃÂõÃÂúþõ ÷ðñþûõòðýøõ ÿõÃÂõýø üþöõàòþ÷ýøúýÃÂÃÂàò ÃÂõ÷ÃÂûÃÂÃÂðÃÂõ øôøþÿÃÂøÃÂõÃÂúþóþ óõüþÃÂÃÂþüðÃÂþ÷ð ò ÃÂÃÂþýøÃÂõÃÂúþù ÃÂþÃÂüõ øûø ÿþ ñþûõ÷ýø àõúûøýóÃÂðÃÂõýð.

ÃÂÃÂþüõ ÃÂþóþ, ñÃÂûø ÃÂûÃÂÃÂðø, úþóôð úþöýðàðýóøþÃÂðÃÂúþüð ÃÂð÷òøòðûðÃÂàýð ÃÂþýõ ÃÂÃÂðòüøÃÂþòðýøàúþöø øûø õõ ÿþÃÂðöõýøàòøÃÂÃÂÃÂðüø.

ÃÂþòþþñÃÂð÷þòðýøàÿþÃÂÃÂÃÂðôøðÃÂøþýýþóþ ÃÂøÿð ôøðóýþÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàò ÃÂõôúøàÃÂûÃÂÃÂðÃÂÃÂ. ÃÂýø üþóÃÂàÃÂð÷òøòðÃÂÃÂÃÂàÃÂÿÃÂÃÂÃÂà15-20 ûõàÿþÃÂûõ ûÃÂÃÂõòþù ÃÂõÃÂðÿøø, úþÃÂþÃÂðàÿÃÂþòþôøûðÃÂàÿÃÂø ûõÃÂõýøø øýÃÂàþÿÃÂÃÂþûõù ÷ûþúðÃÂõÃÂÃÂòõýýþóþ ÃÂðÃÂðúÃÂõÃÂð (ÃÂðú ÃÂøÃÂýøúþò, ÃÂõùúø üðÃÂþÃÂýþóþ ÃÂõûð, üþûþÃÂýÃÂàöõûõ÷ ø ÿÃÂþÃÂõõ).

Классификация

Исходя из определенных параметров, ангиосаркома может иметь различную классификацию.

По типу происхождения

В целом злокачественное новообразование подразделяется на две группы. К первой относят лифангиосаркомы. Это опухолевые образования, в формировании которых принимают участие клетки лимфососудов.

Вторую категорию составляют гемангиосаркомы. Они образуются из клеточных структур кровеносных сосудов.

По месту расположения

В большинстве случаев опухолевые образования выявляются в области головы и шейного отдела, молочных желез, мягких тканей. Кроме того, часто опухоли образуются на поверхности кожных покровов.

По степени злокачественности

В этом случае ангиосаркома имеет три типа уровней.

Низкий

Характеризуется медленным ростом патологических клеток, которые по своему внешнему виду пока ничем не отличаются от здоровых. Такие структуры не агрессивны и редко могут распространяться на другие органы и ткани.

Средний

Отмечается более быстрый рост патологических клеток. Кроме того, их уже можно отличить от неповрежденных клеточных элементов.

Высокий

Для этого уровня характерно быстрое течение патологии и стремительное распространение злокачественных элементов. Такие клеточные структуры отличаются повышенной агрессивностью и распространением в отдаленные ткани и органы.

По стадиям

Ангиосаркома проходит 4 стадии своего развития.

Первая

Для опухоли характерен низкий уровень злокачественности. В размерах достигает не более пяти сантиметров. Не наблюдается ее распространения на близлежащие участки.

Четвертая

В диаметре опухоль может быть любого размера. Кроме того, для нее характерна различная степень озлокачествления. Начинается процесс распространения метастазов на другие анатомические структуры, в том числе и отдаленные.

Лечение ангиосаркомы печени у взрослых

При определении тактики лечебных мероприятий онкологами-хирургами учитываются все характерные для конкретного сосудистого новообразования особенности, а также наличие сопутствующих заболеваний. В связи с тем, что ангиосаркома печени является одной из самых скоротечных патологий, к разрушению онкоопухоли следует приступать как можно раньше. Основным методом, как и при любых злокачественных процессах, является хирургическое вмешательство. Операционное лечение заключается в проведении масштабной резекции. Операция заключается в удалении новообразования и прилегающих к нему здоровых тканей.

Сопутствующее оперативному вмешательству комплексное лечение ангиосаркомы печени заключается в следующем:

  • Неоадъювантная химиотерапия. Для уменьшения размеров онкоопухоли необходимо 2-3 курса противоопухолевого медикаментозного лечения. Все лекарственные препараты при злокачественном поражении печени должны вводиться внутриартериально, что повышает эффективность процедур, разрушающих опухоль, и снижает риски возникновения побочных эффектов.
  • Интраоперативная (проводимая во время операции) лучевая терапия. Такой способ считается самым оптимальным, так как классическое облучение печёночной паренхимы очень опасно ввиду высокой чувствительности здоровых гепатоцитов к радиационному воздействию.

Противораковая терапия и лечение при ангиосаркомах

Основным методом терапии раковых опухолей сосудов является хирургическое вмешательство, которое может проводится следующими методиками:

  1. Радикальное хирургическое удаление патологических тканей с максимально возможным сохранением здоровых эпителиальных структур. В ходе операции больному иссекается одновременно опухоль, прилегающие мышцы и фасции.
  2. При обширном распространении процесса и низкой злокачественностью проводится широкое удаление онкологии.
  3. В случаях невозможности проведения сохраняющего оперативного вмешательства врачи-онкологии проводят ампутацию конечностей.

Дополнительными терапевтическими процедурами для проведения противоракового лечения считаются:

  • Лучевая терапия опухолей. Суть методики заключаются в воздействии высокоактивным рентгеновским излучением на раковый очаг. Ионизирующее излучение вызывает гибель злокачественных клеток, что способствует стабилизации онкологии и предупреждению развития рецидивов заболевания.
  • Химиотерапия. Использование цитостатических средств необходимо при обнаружении метастатического поражения региональных лимфатических узлов и отдаленных органов. Данный способ лечения целесообразно также применять в послеоперационном периоде для воздействия на распространение раковых клеток.

Лечение ангиосаркомы мягких тканей

Для ангиосаркомы 1 стадии онкологи рекомендует хирургию для полного удаления опухоли и близлежащих тканей. Для 2 и 3 стадии ангиосаркомы, при которой опухоль все еще может быть удалена с приемлемыми результатами, врачи также рекомендует предоперационную лучевую терапию (категория 1) или предоперационную химиолучевую терапию или химиотерапию (категория 2B). Ниже мы перечислим агенты, показывающие активность и положительную динамику в лечении ангиосаркомы:

  • Паклитаксел
  • Доцетаксел
  • Винорелбин
  • Сорафениб
  • Сунитиниб
  • Бевацизумаб

Онкологи, специализирующиеся на химиотерапии, сообщают об исключительном ответе на лечение пазопанибом у пациента с ангиосаркомой, который поддерживал амплификацию рецептора фактора роста эндотелия сосудов и не отвечал на сорафениб. Эти авторы предполагают, что поднабор пациентов с ангиосаркомой с геномными изменениями в сосудистых сигнальных генах может хорошо реагировать на пазопаниб.

Множественные рандомизированные исследования с использованием химиотерапии на основе доксорубицина не могут показать преимущества выживания от неоадъювантной химиотерапии. Однако метаанализ предполагает улучшение местного контроля и безрецидивной выживаемости с помощью химиотерапии, но не преимущество выживания.

Реакция на предоперационную химиотерапию составляет только 40-50%, с наиболее активными режимами, а токсичность значительна. Следовательно, специалисты резервируют предоперационную химиотерапию для пациентов с полноценными поражениями. Режим лечения продолжается у тех пациентов, которые после утомивания опухоли после двух-трех курсов многоагентной химиотерапии после резекции опухоли реагируют с усадкой опухоли.

Также, есть данные об эффективном лечении у семи пациентов с расширенной ангиосаркомой, используя комбинацию двупланового пропранолола (40 мг) и еженедельного метрономического винбластина (6 мг / м2) и метотрексата (35 мг / м2).

Ангиосаркома мягких тканей руки у взрослого

Все пациенты отреагировали; один пациент показал полный ответ, а три показали очень хорошие частичные ответы. Медиана без прогрессирования и общая выживаемость составляли 11 месяцев (диапазон 5-24) и 16 месяцев (диапазон 10-30) соответственно. В январе 2017 года пропранолол получил статус сиротского наркотика в Европе для лечения саркомы мягких тканей.

Пациентам с невосприимчивыми опухолями могут быть предложены разные режимы лечения. Реакцию на неоадъювантную химиотерапию можно наблюдать, но она не всегда коррелирует с радиографическим ответом.

Лучевая терапия при ангиосаркоме

Использование облучения в сочетании с хирургией продолжает развиваться и приводит к 80% местного контроля и превосходному функциональному и косметическому исходу.

Лучшее определение степени заболевания с использованием МРТ помогает дополнительно очертить поля лучевой терапии и снизить долгосрочную заболеваемость. Интраоперационная лучевая терапия, брахитерапия или более внешняя лучевая терапия могут дополнять предоперационную лучевую терапию внешнего луча.

Недостатком предоперационного излучения является то, что более высокая частота осложнений раны может задержать хирургическое вмешательство (1 неделя исцеления на 10 Гр излучения). Преимущества предоперационной радиации заключаются в следующем:

  • Хорошая подготовка к хирургическому удалению ангиосаркомы
  • Меньший объем полей внешнего луча
  • Умеренные проявления симптома «гипоксической ткани»
  • Потенциал для снижения вероятности интраоперационной имплантации
  • Потенциальное улучшение местного контроля при опухолях последних стадий.

Ангиосаркома

Ангиосаркóма — опухоль, происходящая из эндотелия и перителия сосудов, крайне злокачественная и часто метастазирующая.

К этой группе опухолей по своему гистогенезу относится и саркома Капоши. Ангиосаркома — весьма редкая болезнь, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40—50 лет.

Излюбленной локализацией являются конечности (особенно нижние).

Существуют четыре клинические разновидности ангисарком:

  • ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (лимфангиосаркома);
  • идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы;
  • первичная ангиосаркома молочной железы;
  • пострадиационная кожная ангиосаркома.

Ангиосаркома представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль, располагающуюся в глубине мягких тканей и инфильтрующую их. На разрезе состоит из полостей, заполненных кровянистым содержимым.

Микроскопически опухоль состоит из большого числа тонкостенных кровеносных сосудов и обильного разрастания малодифференцированных полиморфных клеток.

Главными причинами развития ангиосарком считаются лимфостаз, канцерогены, например винилхлорид. К веществам, вызывающим ангиосаркомы, относятся также:

  • мышьякоорганические инсектициды;
  • ароматические углеводороды с конденсированным кольцом (в особенности метилхолантрен).

А также сосудистые факторы, снижение местного иммунитета и частое воздействие радиации.

К другим причинам относят:

  • хронический идиопатический гемахроматоз;
  • Болезнь Реклингаузена.

Симптомы

Общие симптомы ангиосарком:

  • анемия;
  • анорексия;
  • потеря массы тела;
  • лихорадка;
  • интоксикация;
  • общая слабость.

Помимо общих симптомов, ангиосаркомам свойственна симптоматика со стороны печени, которая выражается в следующем:

  • боли в животе;
  • гепатомегалия (увеличение печени);
  • асцит
  • желтуха

В 25 % случаев ангиосаркомы печени развивается кровотечение в брюшную полость.

Обычно больной прощупывает опухоль в толще тканей. Опухолевый узел мягкоэластической консистенции, не имеет чётких границ, плохо смещается, болезнен при пальпации. Опухоль растёт быстро, инфильтруя окружающие мышцы и венозные сосуды, что иногда приводит к образованию отёка, склонна к изъязвлению.

В отличие от других злокачественных опухолей мягких тканей ангиосаркомы часто (40—50 % случаев) метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Характерным является гематогенное метастазирование во внутренние органы (лёгкие, печень, почки, головной мозг и т. д.) и кости.

На ранних стадиях заболевания может быть произведено удаление опухоли вместе с окружающими тканями с одновременным иссечением регионарных лимфатических узлов. Учитывая высокую злокачественность ангиосарком, при их локализации на конечностях всё же целесообразнее производить ампутацию или экзартикуляцию (вычленение конечности) вместе с регионарными лимфатическими узлами.

Метастазы ангиосарком часто поражают внутренние органы и имеют резистентность к лечению, что является главной причиной летальных исходов.

При ангиосаркоме печени возможна химиотерапия и/или лучевая терапия. Однако эффективность их низка, а в случае обнаружения метастазов вероятность излечения близка к нулю.

При ангиосаркоме кожи лечение заключается в радикальном удалении опухоли. Практически все операции органосохраняющие, то есть направлены на быстрое восстановление функций. Наилучший прогноз для жизни дает ампутация конечности, но даже она не гарантирует отсутствия рецидивов.

Очень плохой, так как ангиосаркома является одной из самых злокачественных опухолей. Выздоровление у больных ангиосаркомой наблюдается в редких случаях (десятичные случаи).

Классификация болезни

Среди клинических проявлений ангиосаркомы выделяется:

  • ангиосаркома конечностей;
  • первичная ангиосаркома молочной железы;
  • ангиосаркома мягких тканей;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома лица или волосистой части головы;
  • пострадиационная ангиосаркома кожи — может возникнуть даже спустя 15–25 лет после облучения.

Остальные злокачественные новообразования делятся в зависимости от места расположения, например, ангиосаркома печени, сердца, почки, селезенки, подвздошной кости и т. д.

Существует несколько типов новообразования, отличающихся по своему строению:

  • лимфангиосаркома — состоит из элементов лимфатических сосудов;
  • гемангиосаркома — включает клетки кровеносных сосудов;
  • смешанная опухоль.

По степени дифференцировки онкопоражение предплечья, печени, кожи или иного сегмента бывает:

  • высокодифференцированным — обладает наименьшей степенью злокачественности;
  • умеренно дифференцированным;
  • низкодифференцированным — образования с высоким уровнем злокачественности;
  • недифференцированным — опухоль отличается агрессивностью, быстрым ростом и ранним возникновением метастазов.

Отмечается несколько стадий прогрессирования рака:

  • 1А — размеры опухоли не превышают 5 сантиметров, очаг может быть поверхностным или глубоким;
  • 1В — образование больше 5 сантиметров, но локализуется только в поверхностном слое;
  • 2А — отмечается поражение мягких тканей, но без региональных метастазов;
  • 2В — поверхностная опухоль более 5 сантиметров, распространяется на местные лимфатические узлы;
  • 3 — поверхностное или глубокое новообразование, превышающее 5 сантиметров в размере и дающее единичные отдаленные метастазы;
  • 4 — развивается большое количество как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Симптомы болезни

Клиническая картина будет полностью диктоваться местом расположения злокачественного процесса. Например, ангиосаркома сердца обладает такими признаками:

  • болевые ощущения в области сердца;
  • частые колебания ЧСС;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушение процесса дыхания;
  • синюшность кожи;
  • отечность лица, шеи и верхних конечностей;
  • головные боли различной степени интенсивности;
  • постоянная сонливость;
  • приступы потери сознания;
  • шум в ушах;
  • головокружения.

Ангиосаркома печени при развитии может иметь такие признаки:

  • резкое снижение массы тела;
  • увеличение объемов живота;
  • желтушность кожных покровов, видимых слизистых оболочек и склер глаз;
  • появление горького привкуса во рту;
  • обесцвечивание фекалий;
  • потемнение урины;
  • сильнейший кожный зуд;
  • приступы сильной головной боли;
  • тошнота;
  • проявления эпилепсии;
  • галлюцинации зрительного и слухового характера;
  • проблемы с координацией движений;
  • парез мышц.

Поражение подвздошной кости или любого другого костного элемента представлено:

  • болевым синдромом в костях;
  • нарушением подвижности больной конечности;
  • тремором руки или ноги;
  • неврологическими нарушениями.

При вовлечении в патопроцесс левой или правой молочной железы симптомами рака могут быть:

  • появление узлового новообразования;
  • истончение кожи и изменение ее оттенка на синюшно-багровый — речь идет о кожном покрове, расположенном над опухолью;
  • расширение подкожного венозного рисунка;
  • увеличение объема пораженного сегмента;
  • болезненность;
  • асимметрия груди;
  • изъязвление кожи над образованием;
  • кровоточивость опухоли.

Ангиосаркома кожного покрова выражена:

  • локализация на лице, волосистой части головы, нижней или верхней челюсти, на миндалинах, глотке или гортани;
  • уплотнение и сморщенность кожи по типу апельсиновой корки;
  • формирование болезненных узлов;
  • кровоточивость новообразований.

Остальные разновидности болезни, например, поражение селезенки, почек и т. д., по клиническим проявлениям мало чем отличаются от вышеописанных.

Общими симптомами для всех форм канцерогенеза выступают:

  • слабость и быстрая утомляемость;
  • резкое снижение массы тела;
  • понижение работоспособности;
  • тошнота и другие признаки интоксикации;
  • возрастание температурных показателей;
  • отвращение к пище;
  • малокровие.

Стоит отметить, что при метастазах, которые быстро распространяются на окружающие ткани, будут отмечаться клинические проявления пораженной области. Такой вид рака может метастазировать в такие органы и системы организма:

  • регионарные лимфатические узлы;
  • головной мозг;
  • кости;
  • легкие;
  • почки.

Лечение ангиосаркомы

Лечение ангиосаркомы комбинированное. Оно может включать операцию, химиотерапию и облучение.

Хирургическое удаление является ведущим методом. Оно дает возможность добиться хороших показателей выживаемости и максимально снизить риск рецидивов. При операции должны соблюдаться принципы футлярности и зональности. То есть, если опухоль растет в пределе мышечно-фасциального футляра, то необходимо резектировать ее вместе с мышцей и фасцией

Когда этот подход является невозможным – важно соблюдать принцип зональности (удаляют целую зону здоровых тканей). Если саркома прикреплена к надкостнице, то производят сегментарную резекцию кости или полное ее удаление

При высокозлокачественных ангиосаркомах показано удаление близлежащих лимфоузлов.

Все вырезанные части после операции реконструируют. Внешний дефект закрывают пластикой. Пациентам с ангиосаркомой сердца могут провести пересадку.

Чтобы оценить результат процедуры, резектированный фрагмент сразу же отправляют в лабораторию и исследуют его края. Наиболее позитивным считается тотальное удаление опухоли, при котором на границах отсеченных тканей не обнаруживаются клетки опухоли.

В некоторых случаях провести тотальную резекцию за 1 раз не удается и пациентам назначают повторную операцию. Во время процедуры может быть задета опухоль, вследствие чего ее клетки попаду в окружающую здоровую ткань. Последствием этого может стать продолжение роста саркомы. Чтобы предотвратить это резекция должна проводиться с отступом в 4-5 см от новообразования.

Если было установлено вовлечение в процесс магистральных сосудов и нервов, суставов на большом промежутке, то рекомендуют делать ампутацию конечности. До и после такой процедуры показан прием химиопрепаратов.

Границы тканей, которые были удалены, отмечают скобами. На эту область затем проводят курс облучений.

Тактика лечения ангиосаркомы определяется, в зависимости от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. При небольших, высокодифференцированных ангиосаркомах показано только хирургическая операция.

Если опухоль достигла внушительных размеров или успела распространиться так, что ее нельзя полностью удалить, то показано проведение операции в сочетании с лучевой терапией. При саркомах мягких тканей используют методы дистанционной гамма-терапии в режиме классического фракционирования. Общая доза составляет 50-70 Гр. Во время облучения поле должно охватывать всю опухоль и 3-10 см окружающих тканей, в зависимости от размера первичного очага. Вместе с обычной лучевой терапией практикуют брахитерапию.

При низкодифференцированных ангиосаркомах обязательно включение в курс химиотерапии. Применяют один или несколько цитостатических препаратов: Винкристин, Метотрексат, Циклофосфамид, Доксорубицин и др. Лучевая и химиотерапия может также использоваться до операции, с целью уменьшения объема опухоли и приостановки метастазирования.

Неоадьювантная ХТ показана при:

  • размере новообразования > 8 см;
  • глубоком расположении опухоли;
  • сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Диагностика заболевания

В диагностике ангиосарком на начальном этапе применяют рентенологические методы, ультразвуковое исследование и томографию. На рентгене можно увидеть тень опухоли, установить ее контуры, а также изменения в костях и фасциях. В обязательном порядке проводят сканирование грудной клетки для обнаружения метастазов. УЗИ показывает высокую эффективность для обнаружения первичного очага в мягких тканях. Оно поможет уточнить размер и степень распространенности новообразования, глубину его залегания и связь с окружающими структурами (сосудами, нервами, мышцами, костьми и т.д.).

С помощью компьютерной томографии получают более точное изображение ангиосаркомы. Возможно, понадобиться сделать МРТ, а также КТ органов грудной клетки и брюшной полости. При подозрении метастатического поражения костей проводят остеосцинтиграфию, а при поражении сердца – эхокардиограмму.

Решающий этап диагностики ангиосаркомы – это биопсия. Она может быть 2 видов:

  1. пункционная (проводится с помощью специальных шприца и иглы);
  2. открытая (предполагает хирургическое вскрытие тканей).

Второй вариант дает больше материала, поэтому вероятность постановления правильного диагноза выше. Частицу опухоли отправляют в лабораторию на цитологическое и гистологическое исследование, во время, которого устанавливают стадию и вид саркомы.

Что такое ангиосаркома

Ангиосаркома (син. гемангиоэндотелиома) относится к категории наиболее редких злокачественных новообразований, в составе которой видоизмененные клетки сосудов кровеносной или лимфатической системы. Отличительные черты — высокая степень злокачественности опухоли и большая вероятность появления гемангиомы.

Точные причины возникновения онкопатологии в настоящее время неизвестны, однако клиницистами принято выделять несколько наиболее вероятных предрасполагающих факторов. Основными источниками малигнизации считают длительное облучение организма, протекание хронических заболеваний и снижение иммунитета.

Клиническая картина зависит от локализации опухоли (наиболее часто развивается ангиосаркома печени), но есть несколько общих симптомов, например, болевой синдром, внешние изменения, признаки интоксикации и высокая температура.

Поставить правильный диагноз может только клиницист на основании внешних клинических признаков и данных инструментальных обследований пациента. Лабораторные тесты в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение подобного поражения внутренних органов и костей осуществляется только при помощи хирургического вмешательства, которое в обязательном порядке дополняется химиотерапией.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *