'Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки

0 комментов
просмотров
16 мин. на чтение

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – одна из самых распространенных доброкачественных опухолей почки. Эта опухоль развивается из мезенхимального вида ткани, а состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Именно из-за своего состава это заболевание и получило название – ангиомиолипома почки. Размеры опухоли варьируют от 1 мм до 20 см в диаметре.

Такие опухоли могут возникать спорадически, причем у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. В 75% наблюдений спорадических АМЛ отмечается поражение одной почки.

Ангиомиолипома почки вполне может сочетаться с любыми другими видами опухолей почки или просто развиваться на фоне заболевания органа.

Хотя ангиомиолипома почки и относится к доброкачественным заболеваниям, значительная часть ангиомиолипом (88%) распространяется за пределы фиброзной капсулы почки. Может также наблюдаться инвазивный рост в почечную вену или нижнюю полую и периренальные лимфоузлы.

Причины появления

О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остаётся неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врождённым порокам развития (гамартомой) или это истинная опухоль.

Таким образом:

  • при размерах ангиомиолипом до 5 см бессимптомное течение заболевания наблюдается у 80%, от 5 до 10 см – лишь у 18%;
  • у 70% больных, имевших клинические проявления заболевания, основной жалобой были тупые (44%) и внезапно возникшие (56%) боли в поясничной области и брюшной полости;
  • пальпируемое новообразование;
  • гематурия;
  • повышение артериального давления;
  • появление симптомов спонтанного разрыва почки является результатом кровоизлияния в опухоль или в окружающие ее ткани, что может вызывать боль, геморрагический шок, картину увеличивающейся пальпируемой опухоли, гематурию (кровь в моче) и гастроинтестинальные симптомы вплоть до «острого живота».

УЗИ

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки

МСКТ

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.

МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

МР-томография (МРТ)

МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

МРТ ангиомиолипома правой почки.

Ангиографическое исследование

Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой. Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.

Отличия от ангиомиолипомы правой почки

Ангиомиолипома левой почки практически не отличается от такой же болезни правого органа. Единственным различием является локализация опухоли, проявляющаяся видимой симптоматикой с одной из сторон. Так, в случае онкообразования в правой почке, имеющей внушительные размеры, есть риск зажатия аппендикса или печени. То же самое касается и ощущений: при поражении левой почки болит там же.

Общее и биохимическое исследование крови. Этот способ диагностики используют для получения данных о показателях креатинина и мочевины, свидетельствующих о неправильном функционировании почек.

Экскреторная урография. Данная методика позволяет с использованием рентген аппарата добыть данные о морфологическом и функциональном состоянии мочевыделительной системы.

МСКТ. Считается наиболее результативным методом диагностики благодаря повышенному качеству получаемой картинки. Это позволяет объективно оценить сложившуюся ситуацию и получить намного больше функциональной информации.

Биопсия. Взятие небольшого кусочка пораженной ткани на исследование позволяет определить злокачественность новообразования.

В случае раннего выявления ангиомиолипомы левой почки терапия происходит без хирургического вмешательства. Также раннее лечение позволяет полностью избавиться от этой болезни.

Способы терапии

Хирургический

Хирургический способ лечения ангиомиолипомы левой почки назначается, когда новообразование достигло или превысило размер в 50 мм. Пациенту могут произвести:

  • Частичную резекцию органа. Такая операция позволит сохранить почку, к ней прибегают в случае функционирования правой почки.
  • Эмболизацию. Данный вид оперативного вмешательства основан на введении в вену, которая проходит и соединяется с новообразованием, металлической спирали или поливинилспиртовой пены. Так прекращается питание опухоли. Процедура дает возможность избежать операции или же значительно ее упростить.
  • Нефрон сохраняющее оперативное вмешательство. Назначается в случае наличия нескольких опухолей у человека в левой или обеих почках. Это позволит сохранить работоспособность почек.
  • Энуклеацию. Такая операция сводит к минимуму повреждение почки, благодаря вылущиванию новообразования.
  • Криоаблацию. Такой вид оперативного вмешательства назначается на небольших размерах опухоли. Основное преимущество такого хирургического метода — минимальное воздействие на организм, сведение к нулю риска кровотечения, возникновения осложнений, а также кратковременный восстановительный период после проведения операции.

Если же размеры опухоли, а также симптоматика заболевания дают возможность повременить с операцией, то специалисты используют лечение медикаментами ангиомиолипомы левой почки.

Медикаментозный

Медикаментозный способ терапии ангиомиолипомы левой почки связан с наблюдением за пациентом и общей картиной развития болезни. Терапевтическое воздействие имеет индивидуальный характер и сводится, зачастую, к придерживанию правильного образа жизни, диеты, на приеме таргентных лекарственных средств. Препараты могут уменьшить ангиомиолипому, что способствует падению вероятности разрыва новообразования. Такие медикаменты из-за сжатия опухоли позволяют выбрать щадящий вид операции, который может сохранить почку.

Профилактика

Основные профилактические мероприятия, позволяющие свести к минимуму появление ангиомиолипомы левой почки:

  • регулярное прохождение профилактического осмотра,
  • консультация в генетическом центре,
  • ведение здорового образа жизни,
  • лечение заболеваний, способных спровоцировать развитие новообразования,
  • полезное питание и диета.

Также нелишним будет напомнить, что в случае появления первичной симптоматики, характерной для ангиомиолипомы, в качестве профилактики следует незамедлительно обратиться к онкологу.

Также в качестве профилактики можно использовать народные рецепты. Но не следует к ним прибегать без предварительной консультации с лечащим врачом, так как для ряда из них существуют противопоказания, которые усложняют не только диагностику, но и вызывают серьезные опасения по поводу здоровья. При ангиомиолипоме левой почки используют настои из ореховой скорлупы (в том числе на спирту), делают отвары из Календулы, цветочной пыльцы и Полыни, готовят настои из сосновых шишек и меда.

Рекомендуется также вести прогулки на свежем воздухе и делать физические упражнения. Если не позволяет здоровье, можно заниматься лечебной физкультурой.

Этиология заболевания

Ангиомиолипома почки может носить врожденный или приобретенный характер. Новообразования, которые возникают непосредственно после рождения ребенка, поражают одновременно две почки. Такая патология составляет 10% клинических случаев ангиомиолипоматоза.

В развитии доброкачественных опухолей существенную роль играют следующие факторы риска:

  1. Хронические воспалительно-деструктивные процессы в почках.
  2. Сопутствующие онкологические заболевания мочевыводящей системы.
  3. Генетическая предрасположенность.
  4. Период беременности. Повышенный риск развития ангиомиолипомы у беременных женщин объясняется увеличением концентрации эстрогенов и прогестерона в крови.

Виды ангиомиолипомы и причины ее возникновения

Механизм и причины развития ангиомиолипомы почки в настоящее время однозначно не установлены. Тем не менее, некоторые факторы, способствующие развитию заболевания, были выявлены. К ним относятся:

  • беременность, сопровождающаяся изменениями гормонального фона, в частности повышением концентрации эстрогенов, заметно ускоряющих рост опухоли;
  • наследственная предрасположенность;
  • острые и хронические болезни почек;
  • наличие в организме других опухолей.

Резкое повышение уровня женских половых гормонов при беременности может способствовать появлению или усилению роста уже имеющейся ангиомиолипомы

С учетом генетической предрасположенности выделяют две формы заболевания:

  • первичная (спорадическая) ангиомиолипома, развивается самостоятельно;
  • наследственная ангиомиолипома, появление заболевания в этом случае обусловлено передающимся по аутосомно-доминантному типу туберозным склерозом.

В зависимости от типа тканей, образующих опухоль ангиомиолипома может быть:

  • типичной, когда новообразование состоит преимущественно из мышечной или жировой ткани;
  • атипичной, когда жировая ткань в опухоли полностью отсутствует, что значительно затрудняет диагностику и лечение.

Лечение

Лечение при выявлении ангиомиолипомы назначается немедленно. После тщательного обследования и проведения УЗИ врач принимает решение о методах борьбы с новообразованием, основываясь на размере опухоли, месте ее расположения и наличии узлов.

Медикаменты

Полное излечение АМЛ путем применения лекарственных препаратов невозможно, но определенные средства помогают остановить рост опухоли, оказывая воздействие на молекулы, отвечающие за развитие клеток новообразования.

Для выполнения задачи купирования опухоли применяют цитостатики. Сам препарат и дозировку определяет лечащий врач, при этом прием медикаментозных средств может растягиваться на срок более года.

Хирургия

Оперативное вмешательство может устранить причины ангиомиолипомы почки и применяется в следующих случаях:

  • постоянные сильные почечные боли при малых размерах новообразования,
  • ускоренный рост опухоли,
  • проявление кровопотерь, вследствие развития ангиомиолипомы,
  • причиной могут стать признаки анемии,
  • опухоль давит на паренхиму,
  • развитие ангиомиолипомы приводит к перекрытию почечной артерии,
  • диагностируется перерождение опухоли в злокачественное образование,
  • негативный прогноз течения болезни.

Хирургические методы устранения опухоли обычно заключаются в выборе одного варианта из нескольких возможных:

  • при проведении резекции удаляется само новообразование, и отсекается часть самого органа,
  • выполнение энуклеации подразумевает очищение почки непосредственно от опухоли. Этот вариант возможен только при небольших размерах ангиомиолипомы и исключении развития злокачественного образования, но он не гарантирует рецидива,
  • полное удаление пораженного ангиомиолипомой органа, при уверенном понимании в возможностях нормального функционирования второй почки. В противном случае рассматривается вопрос о трансплантации.

Народные методы

Следует помнить, что ангиомиолипома почки в запущенных состояниях опасна для жизни, и попытки организовать лечение только методами народной медицины допускать нельзя. Домашние рецепты отваров и настоек могут способствовать выздоровлению и хорошо помогают при восстановлении в послеоперационный период, но любое средство и способ его приема необходимо согласовать с доктором. Травы не так безобидны, как может показаться, существует множество противопоказаний к их применению. В лечение АМЛ почки чаще всего используют следующие растительные компоненты: цветки Календулы, Полынь, шишки сосны, ягоды калины, корень Лопуха, Крапива, грецкий орех.

К профилактике и лечению в домашних условиях можно отнести диетическое питание. При поражении почки ангиомиолипомой необходимо отказаться от употребления следующих продуктов:

  • жирных мясных бульонов,
  • любой жирной пищи,
  • бобовых,
  • острых соусов и приправ,
  • копченых и соленых продуктов,
  • под запрет попадают лук и чеснок, хрен, Укроп, Шпинат, Щавель.

Вредно употреблять много соли и пить крепкий чай (кофе). Организовывать питание больного ангиомиолипомой необходимо небольшими порциями, но более часто (до 6 раз в день). Желательно выпивать не менее 1,5 литров чистой воды в сутки, а в качестве сладостей лучше использовать сухофрукты и мед.

Методы терапии

При установлении диагноза врач рассматривает наиболее эффективную методику лечения, при которой рассматриваются все особенности опухоли.

При небольшом размере новообразования (до 4-5 см), отсутствии осложнений и медленном росте предлагается динамическое наблюдение, которое предполагает периодическое посещение лечащего врача для контроля за состоянием опухоли. Обследования проходят с периодичностью 1 раз в год.

Если же размер новообразование превышает 5 см специалисты рекомендуют оперативное вмешательство, которое исключит разрыв капсулы опухоли. Виды удаления образования:

  1. Резекция части почки, или органосохраняющая операция, при которой происходит удаление части пораженного органа с сохранением самой почки.
  2. Эмболизация. Процедура проходит при полном контролировании рентгенологического аппарата. В артерию, которая питает новообразование устанавливается канюля (специальный прибор), через которую вводится препарат (поливинил-спиртовая пена, металлическая спираль), закупоривающие ее. Данная процедура помогает упростить дальнейшее хирургическое вмешательство или полностью исключить его.
  3. Энуклеация. Вылущивание новообразования из органа, таким образом, что функциональность почек при этом  не страдает и полностью сохраняется.
  4. Нефросберегающая операция. Наиболее щадящая операция при множественном поражении органов, сохраняющая их функциональность.
  5. Криоаблация. Малоинвазивная операция, которая применима только при небольших размерах новообразований. Главное преимущество метода – минимальное вмешательство в организм, что уменьшает количество последствий и осложнений, короткий срок послеоперационной адаптации.

Эмболизация – метод терапии ангиомиолипомы почки

Основными показаниями к применению оперативного вмешательства являются:

  • быстрое увеличение опухоли в размерах;
  • ярко выраженная клиническая картина заболевания, мешающая нормальной жизни пациента;
  • четкая гематурия;
  • нарушения почечного кровообращения;
  • возможность маргинализации образования, которое ранее было признано как доброкачественное.

При установлении диагноза не стоит пытаться заниматься самолечением и использовать сомнительные методы лечения. Это касается и нетрадиционных методов народной медицины. Они не только неэффективны, но и могут привести к ухудшению состояния здоровья пациента.

Лечения

После установленного диагноза составляется план лечения, который базируется на типе ангиомиолипомы почки. Методы лечения учитывают размеры узлов опухоли, их число и положение. Доброкачественная опухоль, не превышающая 5 см, не требует серьёзного лечения. Достаточно постоянного наблюдения за увеличением образования, без активного вмешательства специалиста. Пациент должен обследоваться каждые полгода, посредством

УЗИ, на общее состояние, необходимо ежегодное контрольное обследование. При этом процесс лечения левой почки такой же, как и правой.

Процесс реабилитации при двусторонней гамартроме с множеством проблемных узлов весьма затруднителен, а успехов на выздоровление довольно мало. В случае превышения в диаметре 5 см рекомендуется безотлагательное хирургическое вмешательство при следующей симптоматике:

  • учащённые кровотечения;
  • частые острые боли в брюшной полости, эпицентром является зона проекции почек;
  • неожиданно быстрое увеличение опухоли в объёмах;
  • прогрессирование гематурии и развитие гипертонических кризов;
  • в общем состоянии отмечается неестественная бледность кожных покровов, высокое потоотделение и необоснованная слабость.

Существуют следующие методики хирургического лечения, рекомендованные при ангиомиолипоме почки:

Криоблация – воздействие низкими температурами, после чего опухоль разрушается. Применяется если диаметр не превышает 7-8 см;

Нефрэктомия – удаление органа полностью (используется только в экстренных случаях, дальнейшая жизнь пациента будет зависеть от постоянной пересадки удалённого органа);

Операция, сохраняющая орган. В этом случае удаляется поражённая часть органа. При энуклеации упор идёт на максимальное сохранение здорового органа, хирургическое вмешательство минимально и направлено на удаление только поражённых участков. Но такая операция не гарантирует полного избавления, опухоль может вернуться;

Современным и самым безопасным методом считается эмболизация, позволяющая избежать кровоизлияния в сосудах. Этот метод основывается на введении препарата в поражённый орган для закупорки с помощью специального прибора — конюли. Специальное вещество провоцирует атрофию артериального сосуда, питающего ангиомиолипому, что ведёт к её уничтожению. Но этот метод не даёт гарантии на стопроцентное излечение из-за недостаточной изученности. Нередки случаи, когда после процедуры может понадобиться хирургическое вмешательство;

Помимо радикальных методов непосредственного вмешательства в структуру органа выявлен способ лечения медикаментами. В этом случае пациент в течение года принимает определённые препараты, способные уменьшить опухоль на 50%. Открытие лекарств стало действенным методом профилактики и лечения новообразований. Такой метод получило широкое распространение в специализированных клиниках, а результаты довольно позитивные.

Не стоит заниматься самолечением при ангиомиолипоме почек, народная медицина не даёт положительных результатов и не облегчает основных симптомов болезни.

Симптомы

Первое время заболевание практически не прогрессирует и не приносит явного дискомфорта, так как характер опухоли не злокачественный, а размеры малы. О явных симптомах можно говорить, когда новообразование достигает более 5 см в диаметре, хотя и наблюдались случаи, когда АМЛ размером в 10 см никак себя не проявляла. Негативное влияние на организм пациента заключаются в следующих явлениях:

  • боли в области проекции почек, в том числе постоянная тяжесть в пояснице;
  • уплотнение в области поражения, выявляемое прощупыванием;
  • стойкое повышение артериального давления или же внезапное его снижение;
  • слабость, сопровождаемая тошнотой и головокружением, вплоть до обморока;
  • возможно наличие крови в моче;
  • нездоровая бледность кожи.

Методы лечения

Лечение ангиомиолипомы почки имеет два направления – медикаментозное и хирургическое. Выбор типа лечения зависит от размера и темпа роста аномалии, а также от общего состояния органа.

Медикаментозное лечение применяют при бессимптомном течении болезни, отсутствии или незначительном росте опухоли, а также небольшом ее размере, который не превышает 4 см. Курс терапии проводится ингибиторами и рассчитан на год. Данный метод не позволяет полностью удалить болезнь, но способствует остановке роста аномалии, а в некоторых случаях и ее уменьшению.

В случаях, когда медикаментозное лечение не дает результатов, а роста аномалии нет, лекарственные средства прекращают приниматься и больному назначается ежегодные обследования с целью наблюдения за развитием опухоли.

Хирургическое вмешательство необходимо при быстром росте новообразования, его размере более 5см., а также при появлении внутренних кровотечений вследствие разрывов сосудов и тканей органа. В зависимости от хода болезни выбирается один из следующих методов:

Эмболизация. Данная методика предусматривает закупорку кровеносных сосудов связанных с ангиомиолипомой, что приводит к замедлению ее роста, а в некоторых случаях и к уменьшению размера. Данный метод в основном применяют для локализации аномалии перед частичной или полной резекцией и энуклеацией.

Энуклеация. Удаление ангиомиолипомы осуществляется без повреждения соседних тканей органа. Данный способ должен проводить высококвалифицированный хирург, так как если останется хоть небольшой кусочек опухоли, то она снова может развиться.

Частичная резекция. Метод, при котором удаляется часть почки с аномалией. Данный способ позволяет сохранить работоспособность органа, хоть и в неполной степени.

Криоаблация. Применять его начали относительно недавно. Суть метода заключается в удалении аномалии небольшими частями, при помощи вещества с низкой температурой. Данный способ подходит при незначительных размерах ангиомиолипомы.

Полная резекция. При невозможности устранения новообразования без полного нарушения работы почки, ее удаляют целиком

Очень важно, чтобы вторая почка работала нормально и не имела никаких аномалий.

Ангиомиолипома почек

Обычно происходит поражение одной почки. Данная доброкачественная опухоль практически не несёт за собой свойства в злокачественную, разве что крайне редко.
Объектами атаки болезни обычно становятся люди пожилого возраста и женского пола, как правило, страдают от недуга женщины после сорока лет.Ангиомиолипома почки как заболевание включает две формы: врождённая (передаётся по наследству либо её образует туберозный склероз и «осыпает» поражениями и новообразованиями в большом количестве оба органа) и приобретённая (по другим названиям — изолированная или спорадическая, она нередко бываёт в единичном кол-ве органа, к тому же является самой распространённым видомангиомиолипомы почек).

Современные методы лечения ангиомиолипомы

Нередко ангиомиолипома требует активного хирургического вмешательства в объеме удаления опухоли

Из-за того, что маленькие опухоли никак клинически не проявляются, чаще всего ангиомиолипому выявляют при спонтанном разрыве и кровотечении. В этом случае необходима неотложная помощь, ургентная операция. При больших кровопотерях – переливание крови и другие реанимационные мероприятия. Такого развития событий лучше не дожидаться.

При выявленных случайно небольших опухолях до 1,5 см показано динамическое наблюдение. Необходимо ежегодно проходить УЗИ.

Удаляют ангиомиолипому в таких случаях:

  • образование одиночное, но есть клинические проявления;
  • бессимптомная ангиомиолипома диаметром более 1,5 см, расположенная в среднем сегменте почки;
  • опухоль более 2 см в диаметре, локализующаяся на любом участке почки;
  • множественное поражение почки;
  • спонтанный разрыв опухоли.

Объём хирургического вмешательства зависит от возраста пациента и размеров опухоли. Органосохраняющая операция показана пациентам:

  • до 50 лет, если опухоль 2 см в диаметре;
  • старше 50-ти – при размерах опухоли от 3 см.

При множественном поражении по-возможности удаляют исключительно крупные опухоли, чтобы максимально сохранить функционально активную паренхиму почки.

При небольших опухолях, не осложнённых разрывом и кровотечением, показаны:

  • энуклеация (вылущивание опухоли с капсулой);
  • резекция образования в пределах здоровых тканей.

Эти операции малотравматичные, проводятся с помощью современного оборудования, с видеоконтролем. Крайне редко резекцию проводят «открытым» доступом.

Воздействуют на доброкачественные опухоли и другими не менее эффективными методами. При неосложнённых небольших ангиомиолипомах проводят:

  1. Эмболизацию крупных сосудов, кровоснабжающих опухоль. С помощью специально установленных катетеров непосредственно в сосуды, питающие опухоль, вводят специальное вещество. Оно вызывает слипание стенок кровеносных сосудов. В опухоль не поступают питательные вещества, она постепенно уменьшается.
  2. Криоабляция. Этот метод используют для уничтожения единичной опухоли небольших размеров. Сначала образование замораживают, затем воздействуют на него гипертермией. Это приводит к разрушению опухоли.

Крайний метод лечения ангиомиолипомы – нефроэктомия. Удаляют почку при крупных опухолях, развитии серьёзных осложнений, множественном поражении.

Лечение заболевания

Быстрый рост опухоли отмечается, как правило, только в случае наследственной формы заболевания. При размере новообразования более 5 см проводится хирургическое вмешательство. Также оперативное лечение показано, если у пациента наблюдается:

  • ярко выраженные симптомы, непрекращающиеся боли;
  • быстрый рост опухоли;
  • нарушение кровообращения в почках вследствие сдавливания тканей;
  • выделение с мочой большого количества крови;
  • перерождение опухоли в злокачественное новообразование.

Методы хирургического лечения

В медицинской практике существует несколько вариантов оперативного вмешательства при ангиомиолипоме почки. Выбор того или иного метода зависит от размера опухоли и наличия осложнений. Главной целью такого лечения является сохранение здоровых тканей органа. Для этого применяют:

  • резекцию – удаление пораженного участка органа методом лапароскопии;
  • эмболизацию ­– введение в питающие опухоль сосуды, веществ, приводящих к их закупорке, что приводит к уменьшению размеров ангиомиолипомы и прекращению ее роста;
  • энуклеацию – удаление поврежденных тканей почки от здоровых, метод применим только для опухолей, имеющих плотную капсулу;
  • криоабляция – заморозка поврежденных тканей, которая приводит к их отмиранию и последующему удалению.

Резекция почки

Самым крайним методом хирургического лечения ангиомиолипомы является нефроэктомия – полное удаление пораженной почки. Этот метод применяется при очень больших размерах новообразования или при множественном поражении органа опухолевыми узлами, а также при развитии серьезных осложнений, не позволяющих сохранить орган.

Оцените статью
Понравилась статья?
Комментарии (0)
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит
Добавить комментарий
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *